维生素D缺乏症文档全面.pptx

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1、 维生素D缺乏症包括：1 维生素D缺乏性佝偻病 2 维生素D缺乏性手足搐搦症第1页/共65页日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源第2页/共65页维生素D的活化25-OHD1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第3页/共65页VitD营养的评价正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况第4页/共65页VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D

2、3第5页/共65页低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2 2D3 第6页/共65页1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT第7页/共65页维生素D对钙、磷代谢的调节 促进小肠粘膜细胞合成促进小肠粘膜细胞合成CaBPCaBP，促进钙的吸收，促进钙的吸收 促进成骨细胞增殖、碱性磷酸酶的合成、骨钙素的合成，使骨盐沉积，促进骨的间叶促进成骨细胞增殖、碱性磷酸酶的合成、骨钙素的合成，使骨盐沉积，促进骨的间叶细胞向破骨细胞分化，使骨质重吸收，提高细胞外液钙、磷浓度细胞向破骨细胞分化，使

3、骨质重吸收，提高细胞外液钙、磷浓度(CaP(CaP40)40)即即旧旧骨脱钙，新骨形成骨脱钙，新骨形成 促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收 促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程第8页/共65页PTH对钙、磷代谢的调节促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，但作用较维生素D弱抑制肾近曲小管对磷的重吸收，促进钙的重吸收，使血磷促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，血钙，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化 旧骨脱钙，但不能促进新骨形成第9页/共65页降钙素对钙、磷代谢的调节抑制小肠粘膜对钙的吸收，同时也可抑制钾、磷的吸收抑制肾近曲小管

4、对钙、磷的重吸收抑制破骨细胞的形成，促进其转化为成骨细胞，抑制骨质吸收，骨盐溶解，使血钙第10页/共65页 维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin Ddificiency第11页/共65页 概述n 儿童体内维生素不足使钙、磷代谢紊乱，导致的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的临床表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,表现为骨质软化症年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少地区：北方患病率高于南方流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度 第12页/共65页病因日光照射不足：以冬春季多见天然食物含维生素D较少：以人工喂养儿又未及时添加辅食，或辅食添加

5、不正确多见围生期维生素D不足：母妊娠后期维生素D营养不良、严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻、早产、双胎等生长发育过快：以早产儿、双胎、低出生体重儿多见 疾病因素：肝肾严重损害致Vit D羟化障碍，慢性腹泻药物影响：如糖皮质激素有对抗Vit D对钙的转运作用，苯巴比妥、苯妥英纳可使肝细胞微粒体的氧化酶活性增强使Vit D和25-(OH)D分解为无活性的代谢产物第13页/共65页发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷 血钙 甲状旁腺肾小管重 PTH分泌 PTH分泌不足吸收磷 破骨细胞作用 血钙不能恢复正常低血磷 骨重吸增收加 手足抽搦症cap2毫米，临时钙化带模糊不清呈杯口状、毛刷样改变，软骨细胞

6、增殖向四周膨出，骨质稀薄、骨干弯曲或青枝骨折 血生化改变：血钙稍低或正常 血磷低 碱性磷酸酶明显增高 25-(OH)D 低第21页/共65页恢复期经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复血钙、磷几天内恢复X线骨骼改变于2-3周后开始恢复碱性磷酸酶于1-2月恢复正常第22页/共65页后遗症期多见于2岁以上的小儿留下骨骼 畸形无神经精神表现血生化正常第23页/共65页诊断维生素D缺乏史临床症状、体征X线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据“金标准”：血生化与骨骼X线检查第24页/共65页鉴别诊断1佝偻病类似表现和体征的疾病粘多糖病：多发性骨发育不

7、良，头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形、胸廓扁平。X线及尿液检查可诊断第25页/共65页鉴别诊断1软骨营养不良：系常染色体显性遗传病；血钙、磷正常；头大、前额突出,出生时就有短肢型矮小，指趾端平齐；X线显示无临时钙化带，长骨干骺端呈喇叭状缺损，长骨只增粗不增长造成粗短的四肢与躯干不成比例。X线及特殊体态可作出诊断第26页/共65页鉴别诊断1脑积水:呈进行性头围增大,落日眼 B超、CT可诊断 第27页/共65页鉴别诊断2抗维生素D性佝偻病低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管对磷重吸收缺陷。2-3岁后仍有活动性佝偻病症状，血钙正常、血磷低、尿磷高，治疗除大量补充维生素D外需补充磷远端肾小管性酸中毒：远端

8、肾小管泌H不足，使大量的钠、钾、钙离子丢失，促使甲状旁腺功能亢进。血中钙、磷、钾均低，碱性尿第28页/共65页鉴别诊断2维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传病，有二型：一型为1-羟化酶缺陷，二型为靶器官对1，25-(OH)2D 3缺乏反应。临床上用一般剂量维生素治疗无效，需超大剂量肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH)2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进第29页/共65页鉴别诊断3正常发育中的个体差异病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常n头大:遗传性，头围生长速度正常n牙萌出延迟：正常，遗传性

9、n前囟闭合延迟：正常，遗传性n下肢生理性弯曲第30页/共65页 下肢生理性弯曲：第31页/共65页1 胎儿期 孕妇多晒太阳；吃维生素D、钙、磷蛋白质含量多食品；孕7-9个月时补充维生素D800单位/日2 新生儿期以后 出生2周-2岁补充维生素D预防量400u/日 早产儿、双胎、低出生体重儿和冬季出生的 新生儿，补充剂量800单位/日，3个月后改为预防量（400u/日）多晒太阳提倡母乳喂养及时添加辅食,一般可不加服钙剂 预防第32页/共65页治疗活动期一般治疗:及时添加辅食多晒太阳防止骨骼畸形VitD应用:口服法：每日20004000IU一月后 改预防量(主要治疗方法)突击疗法：不能口服或有严重

10、并发症 时可肌注2030万IU三月后改预防量 治疗一月后复查钙剂应用:每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）第33页/共65页 治疗恢复期 VitD应用预防量至两岁后遗症期 严重骨骼畸形者则需骨科矫形治疗第34页/共65页维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficency第35页/共65页病因本病的根本原因是维生素D缺乏，直接原因是血清离子钙浓度降低，导致神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦、喉痉挛。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6个月以下小儿正常血清钙浓度：2.25-2.75mmol/L,当低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低

11、于1.0mmol/L,引起抽搐(又叫低钙惊厥)第36页/共65页 发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷 血钙 甲状旁腺 肾小管重 PTH分泌 PTH分泌不足 吸收磷 破骨细胞作用 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸增收加 手足抽搦症 cap40 钙正常或偏低 骨钙化受阻 骨样组织堆积、骨质软化 佝偻病 第37页/共65页发病机制发病机制 n血清钙（serum calcium）包括 40%与蛋白质结合 60%为弥散钙 80%为离子钙（serum ionized calciu 其余为枸盐酸钙 三者中的离子钙活性最强第38页/共65页发病机制影响离子钙的因素 血PH 血浆蛋白浓度血磷浓度第39页/共

12、65页维生素D缺乏促成低钙惊厥的因素:PTHPTH反应迟钝反应迟钝日照增多、维生素D治疗开始人工喂养儿使用含磷过高的奶制品发热、感染、饥饿时组织细胞分解释放磷使血磷增加抑制25-(OH)D转化125-(OH)2D 致 离子钙下降长期腹泻和慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少PH值的影响 PH值升高钙离子内流血钙下降第40页/共65页临床表现典型发作 总血Ca 1.88mmol/L 游离Ca 2 1 mmol/L 惊厥（无热）典型症状 不典型症状 手足搐搦 多见幼儿、儿童 喉痉挛 多见婴儿 （喉部肌肉和声门突 发痉挛）三种症状以无热惊厥最常见第41页/共65页临床表现隐匿型（诱发体征）总血Ca 1.

13、75 1.88mmol/L 面神经征Chvostek sign 腓反射 （Peroneal reflex）陶瑟征Trousseau第42页/共65页诊断婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征有维生素D缺乏史:冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitDVitD制剂制剂 伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据 总钙低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于1.0mmol/L第43页/共65页鉴别诊断低血糖症低血镁症 多见于新生儿、小婴儿婴儿痉挛症 多于1岁内发病原发性甲状旁腺功能减退症中枢

14、神经系统感染急性喉炎第44页/共65页治疗急救处理止惊:安定0.10.3mg/kg.次、水合氯4050mg/kg.次吸氧:保持呼吸道通畅，氧气吸入对喉痉挛者必要时可气管插管对喉痉挛者必要时可气管插管补充钙剂 :尽快给予钙剂提高血钙浓度尽快给予钙剂提高血钙浓度 重症 轻症补充维生素D 急症控制后，按Vit D缺乏性佝偻病补充Vit D 第45页/共65页第46页/共65页维生素D缺乏症病案分析第47页/共65页例1 5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近3天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐2次，急来院。不发热，无呕吐。体检：T正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心

15、肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。诊断？需要急查生化内容？治疗？第48页/共65页例211个月男婴,平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙8mg/dl，血磷3mg/dl，碱性磷酸酶400金氏单位，（正常106-213金氏单位）诊断？治疗？第49页/共65页例3 患儿7个半月早产，生后1个月，来门诊健康咨询。系母乳喂养，母孕后期有小腿抽筋史，患儿除有时睡眠不安外，无其他症状。血清钙2.2mmol/L(10mg/dl),你怎样指导其母需采取的措施?维生素D30万单位,肌肉注射?喂维生素D强化牛奶?口服钙剂?口服维生素D400单位?800单位?第50页/共

16、65页例4 1岁半小儿，患佝偻病活动期，为避免其“O”形腿加重，应采取以下哪项措施？补充维生素D？补充钙剂？增加日光照射？减少患儿行走？第51页/共65页例5 6个月女婴，4月份入院，2日来发热，T37.50C，咳嗽有痰，1日来惊厥4-5次，抽后神志清，一般情况好，枕部有颅骨软化，双肺有中水泡音，以下哪项化验结果是直接导致婴儿惊厥的原因？血钙1.85mmol/L(7.5mg/dl)血镁0.82mmol/L(2mg/dl)血磷0.97mmol/L(3mg/dl)碱性磷酸酶300u 血离子钙0.87mmol/L(3.5mg/dl)第52页/共65页通过胎盘从母体获得25-（OH）D。外源性：植物中

17、麦角固醇 紫外线照射 麦角骨化醇（维生素D2）第53页/共65页 内源性：皮肤7-脱氢胆固醇 紫外线照射 胆骨化醇（内源性维生素D3）第54页/共65页骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质第55页/共65页基质基质成骨细胞成骨细胞皮质皮质松质第56页/共65页增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图第57页/共65页长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质第58页/共65页肋骨串珠肋骨串珠方颅方颅鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟第59页/共65页O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）手镯、脚镯手镯、脚镯第60页/共65页正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线第61页/共65页正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线第62页/共65页逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第63页/共65页膝膝外外翻翻畸畸形形第64页/共65页感谢您的观看！第65页/共65页