布加综合征的介入治疗BCS学习教案.pptx
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1、会计学1布加综合征的介入治疗布加综合征的介入治疗BCS第一页,编辑于星期日:十四点 五十二分。1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现;1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状,称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布加综合征(BuddChiari Syndrome简称BCS)概念:即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。第1页/共60页第二页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n现在BCS的涵义明显扩展,目前多采用n nLudwig提出的概念:发生在肝脏与右心n n房之间的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞n n及其所产生
2、的相应临床表现。第2页/共60页第三页,编辑于星期日:十四点 五十二分。临床概述临床概述 发病情况发病情况 BCSBCS是是一一种种全全球球性性疾疾病病,其其发发病病率率、病病因因、疾疾病病类类型型及及临临床床表表现现等等均均具具有有一一定定的的地地域域性性。欧欧美美国国家家多多由由肝肝静静脉脉血血栓栓引引起起,并并多多有有明明确确的的基基础础病病因因,如如骨骨髓髓异异常常增增殖殖症症,口口服服避避孕孕药药及及肿肿瘤瘤等等。临临床床表表现现多多为为肝肝大大、腹腹痛痛、腹腹水水等等;而而亚亚洲洲及及南南非非等等国国家家,多多由由下下腔腔静静脉脉膜膜性性闭闭塞塞(MOVCMOVC)所所致致,多多无
3、无明明确确病病因因,临临床床上上除除有有上上述述症症状状外外,还还伴伴有有下下肢肢水水肿肿,腹腹壁壁静静脉脉曲曲张张等等下下腔腔静静脉高压的临床表现。脉高压的临床表现。BCSBCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年,高发于中国、日本、印度、南非等。近年,BCSBCS确诊病人逐年增加。确诊病人逐年增加。第3页/共60页第四页,编辑于星期日:十四点 五十二分。病变类型与相关病因病变类型与相关病因 第4页/共60页第五页,编辑于星期日:十四点 五十二分。1、小肝静脉阻塞及病、小肝静脉阻塞及病因因 n n小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛n n阻塞性疾病(HVOD)常见于非洲及印n n度。小肝静脉
4、闭塞主要由摄入肝细胞毒n n素所造成,包括吡咯生物碱,硫唑嘌呤n n及乌坦,氮疥,乙醇等药物。肝区放射n n治疗亦可造成小肝静脉闭塞。第5页/共60页第六页,编辑于星期日:十四点 五十二分。2、大肝静脉阻塞及病、大肝静脉阻塞及病因因 n n大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉n n下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国n n家多见。骨髓异常增生症,抗磷脂综合n n征,阵发性睡眠性血红蛋白尿,C蛋白缺n n乏,S蛋白缺乏,抗凝血酶缺乏,以及口n n服避孕药,肿瘤、妊娠等病因较常见。第6页/共60页第七页,编辑于星期日:十四点 五十二分。3、下腔静脉阻塞及病、下腔静脉阻塞及病因因 n n下腔静脉阻塞主要
5、由下腔静脉膜性狭窄或闭塞(MOVC)血栓形成,尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本报告4080BSC为MOVC型;中国汪忠高考报道432例BSC中,MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成;而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此,有关MOVC形成机制尚有争议。第7页/共60页第八页,编辑于星期日:十四点 五十二分。病理改变与分型病理改变与分型 第8页/共60页第九页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n nBCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和(或)下腔静脉的膜性或节段性阻塞。n
6、 nSuriura分型Sugiura将BCS分为四种类型,五种表现:第9页/共60页第十页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n nIa:下腔静脉肝后段膜性闭塞,至少有一支肝静脉开放;n nIb:下腔静脉肝都段膜性闭塞,三支肝静脉均闭塞。n nII型:下腔静脉节段性闭塞,伴三支肝静脉闭塞;n nIII型:下腔静脉肝后段膜性闭塞,伴下腔静脉节段性狭窄,三支肝静脉闭塞。n nIV型:肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。第10页/共60页第十一页,编辑于星期日:十四点 五十二分。临床诊断临床诊断 n nBCS的临床诊断主要是依据其临床表现n n和影象学检查等。第11页/共60页第十二页,编辑于星期日:十四点
7、五十二分。n n1临床表现n n(1)、肝静脉阻塞型:主要表现为不同程度的肝大、腹痛(胀)、腹水等。n n(2)、下腔静脉阻塞型:双下肢水肿,双下肢静脉曲张,小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。n n(3)、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞,则将同时出现上述两方面的表现。n n2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。血管造影是诊断BCS的“金标准”,可对BCS做出最终诊断。第12页/共60页第十三页,编辑于星期日:十四点 五十二分。介入简史与概况介入简史与概况 n n长期以来,BCS在临床治疗上一直缺乏n n安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解n n症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可n n能
8、,但并发症多,术后死亡率高(20%-n n40%)和复发率高等原因在应用中受到n n限制。第13页/共60页第十四页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球n n囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获n n得成功,从而开辟了非手术方法治疗n nBCS的新途径。1981年山田首次运用n nGruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭n n窄型BCS;1983年Jeans首次运用n nGruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型n nBCS;1989年Lois报道经皮肤肝途径再n n通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTAn n治疗肝移植的肝段下腔静
9、脉狭窄病人。第14页/共60页第十五页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n20世纪80年代中期,随着血管内支架(Endovascular Stent,ES)的问世和发展,特别是1985年Gianturco型ES的开发,为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次报告应用ES治疗腔静脉阻塞;1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS,均获得了良好的治疗效果。n n经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)是20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术。1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗B
10、CS。第15页/共60页第十六页,编辑于星期日:十四点 五十二分。适应症与禁忌证适应症与禁忌证 n n目前为止,几乎所有类型的BCS均可作n n为介入治疗的适应症,而无绝对禁忌证。第16页/共60页第十七页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(1)、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变;n n(2)、部分下腔静脉局限性阶段性病变;n n(3)、拟行ES治疗放入各类BCS;n n(4)、介入治疗后再狭窄或再闭塞者;n n(5)、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者。PTA的适应症的适应症 第17页/共60页第十八页,编辑于星期日:十四点 五十二分。禁忌症禁忌症 n n腔静脉内存在游离血栓者是PAT的绝对
11、n n禁忌症。第18页/共60页第十九页,编辑于星期日:十四点 五十二分。ES治疗的适应症治疗的适应症 n n主要适应于PTA疗效布满意和PTA后再n n狭窄或再阻塞者,特别是下腔静脉和n n(或)肝静脉节段闭塞及下腔静脉膜性n n闭塞合并腔内血栓形成者。第19页/共60页第二十页,编辑于星期日:十四点 五十二分。禁忌症禁忌症 n n无绝对禁忌症。第20页/共60页第二十一页,编辑于星期日:十四点 五十二分。TIPSS适应症适应症 n n 主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS。n n(1)、小肝静脉广泛狭窄或闭塞;n n(2)、肝静脉成形术不能或失败;n n(3)
12、、肝静脉及下腔静脉病变实施介入治疗后上述并发合并症仍无好转者 第21页/共60页第二十二页,编辑于星期日:十四点 五十二分。禁忌症禁忌症 n n急性BCS和肝肾功能明显障碍者。第22页/共60页第二十三页,编辑于星期日:十四点 五十二分。特殊介入器械特殊介入器械 n n(一)穿通闭塞血管的器械n n肝静脉和(或)肝后下腔静脉闭塞的穿通术是此类BCS介入治疗成功与否的前提和关键环节。但目前国内外尚无专用血管穿通器械。第23页/共60页第二十四页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n1、房 间 隔 穿 刺 针 也 称Brockenbrough针。共有两种类型,一种为j型套管针,即金属针外套一条T
13、eflon导管,另一种为全金属针,其针长和针型与前一种相似,n n2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。此种器械需与相应的导管配合使用,但只适用于走行较直或膜性病变。安全性较差。n n3、TIPSS用Rups-100.此类装置是TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套管针的一种,用于肝静脉和下腔静脉闭塞穿通术。第24页/共60页第二十五页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(二)、球囊导管 n n 是BCS介入治疗(PTA)的必备器材。n n球囊直径一般为2025mm,长度4n n6mm。第25页/共60页第二十六页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(三)ESn n1、自扩式Z型ES
14、即Gianturco或Gianturco改良型ES。n n 2、球囊扩张式ES 此种主要为Palmaz型ES。n n 3、温控式热记忆合金ES。第26页/共60页第二十七页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(四)其他器材n n 1、直径0.0350.038inch超硬导丝(长80cm)和长260cm的交换导丝。n n2、ES输送鞘主要用于自扩式ES的输送及球囊导管的导人。第27页/共60页第二十八页,编辑于星期日:十四点 五十二分。介入治疗技术与方法介入治疗技术与方法 n n闭塞血管穿通术 此项技术是对闭塞型n nBCS进行治疗的前提和成功与否的关键n n环节。第28页/共60页第二十九
15、页,编辑于星期日:十四点 五十二分。下腔静脉穿通术下腔静脉穿通术 n n 具体操作方法:n n(1)、闭塞段对端造影术:首先在局麻下自股静脉和颈内静脉送入猪尾巴导管,并分别送至下腔静脉闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管接在一个高压注射器上或分别接在两台高压注射器上,同时进行闭塞端的单向或双向对端造影。可清楚显示闭塞端的部位、范围及形态。第29页/共60页第三十页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(2)、在双向造影及静脉压测定之后,首先置换1012F股静脉导管鞘,并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至下腔静脉闭塞端的远心端。然后退出导丝,将金属针插入外套管并固定好。n n (3
16、)、保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞段近心端的猪尾巴管,并作为自下而上进行穿通术的定位标志。第30页/共60页第三十一页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(4)在正侧位双向透视监视下,参照双n n向对端造影的影像调整套管针针尖端的n n位置和角度,待确认无误后,向闭塞病n n变内缓慢推送套管针,与此同时每进针n n0.51.0cm即注入造影剂少许,观察针尖n n位置,并注意有无血管外穿刺征象。第31页/共60页第三十二页,编辑于星期日:十四点 五十二分。n n(5)、当套管针尖端到达弯曲部位后,在次调整针尖的方向与近心端的定位标志导管在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送,直至
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