肾小球疾病概论.pptx

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1、定义一组疾病临床表现相似病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同主要累及双肾小球第1页/共27页肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病代谢性：糖尿病，肾淀粉样变CTD：SLE,紫癜性肾炎肿瘤：MM其他：肝炎相关性肾炎等遗传性肾小球疾病Alport 综合征薄基底膜肾病第2页/共27页原发性肾小球病的分类临床分型急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（rapid progressive golmerulonephritis）慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(asymptomatic hema

2、turia and/or proteinuria)肾病综合征(hephrotic syndrome)第3页/共27页 病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎第4页/共27页 发病机理1-免疫反应循环免疫复合物的沉积 内、外源性抗原 相应Ab肾小球沉积CIC第5页/共27页发病机理1-免疫反应 固有抗原 循环抗体（肾小球基底膜 或上皮细胞)原位免疫复合物原位免疫复合物的形成原位免疫复合物的形成第6页/共27页发病机理

3、1-免疫反应细胞免疫也起重要作用第7页/共27页 致病病因免疫反应 细菌内毒素抗原抗体复合物沉积 脂多糖，IgA聚合物抗基底膜抗体 C3途径激活 激活补体系统 血小板聚集 局部血管 中性粒细胞浸润 激活因子 内凝血纤单核细胞浸润 维蛋白沉积激肽释放 肾小球炎症肾小球炎症血管活性酶释放 小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管 细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性第8页/共27页发病机理2-炎症反应炎症细胞单核-吞噬细胞中性粒细胞噬酸性粒细胞血小板等肾脏固有细胞产生炎症介质-肾小球炎症病变分泌 ECM炎症介质细胞因子（EGF,PDGF,TNF,TGF,eta)血管活性肽（AngII,ET eta)前列

4、腺素类黏附分子超氧阴离子-氧化应激 NO补体激活第9页/共27页发病机理3-非免疫机制作用肾小球内高压高灌注高滤过大量蛋白尿高血压高糖过多摄入蛋白质高血脂肾小球硬硬化第10页/共27页临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害第11页/共27页临床表现1-蛋白尿 蛋白尿0.15g/d分子屏障-大分子蛋白电荷屏障-白蛋白（6.9万 Da）为主肾小球滤过膜肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞第12页/共27页临床表现2-血尿镜下血尿3个/HP，肉眼血尿1ml血/1L尿血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积肾性血尿：畸形红细胞3种,占70%以上；不对称曲线（左移）非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线第

5、13页/共27页第14页/共27页临床表现3-水肿肾病性水肿肾炎性水肿水钠潴留基本病理生理改变第15页/共27页临床表现4-高血压原因容量依赖性肾素依赖性第16页/共27页临床表现5-肾功能损害急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭一过性肾功能损害第17页/共27页肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征第18页/共27页肾炎综合征急性肾炎综合征急性起病血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症或急性肾功能不全慢性肾炎综合征缓慢起病或诱因诱发血尿蛋白尿水肿高血压慢性肾功能不全第19页/共27页急性肾小球肾炎第20页/共27页病因和发病机制病因各种感染：主要-溶血性链球菌“

6、致炎性菌株”感染发病机制感染诱发的免疫反应胞壁上的M蛋白胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成第21页/共27页病理毛细血管内增生性肾小球肾炎IF：IgG,C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积大体：肾脏体积较正常增大第22页/共27页链球菌感染后肾小球肾炎（IF）第23页/共27页临床表现和实验室检查潜伏期：1-3周，男女尿异常：血尿、蛋白尿、少尿水肿高血压肾功能异常生化检查：C3 (8 周内恢复正常）第24页/共27页诊 断急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症血清C3下降，8周后恢复正常肾活检示毛细血管内增生性肾炎自愈倾向第25页/共27页鉴别诊断慢性肾炎IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3正常，常无自愈倾向系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊急进性肾小球肾炎隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累：SLE,紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等肾病综合征：三高一低第26页/共27页感谢您的观看！第27页/共27页