河南大学儿科学新生儿黄疸学习教案.pptx
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1、会计学1河南大学儿科学新生儿黄疸河南大学儿科学新生儿黄疸(hungdn)第一页,共64页。第1页/共63页第二页,共64页。新生儿黄疸是一种常见(chn jin)现象发生率:80%第2页/共63页第三页,共64页。胆红素的代谢胆红素的代谢(dixi)n n 间接(jin ji)胆红素(未结合胆红素 n n 或游离胆红素)n n 脂溶性,可通过生物膜n n血清总胆红素n n n n 直接胆红素(结合胆红素)n n 水溶性,可从肾脏排出第3页/共63页第四页,共64页。第4页/共63页第五页,共64页。新生儿早期新生儿早期(zoq)胆红素代谢胆红素代谢特点特点(重点(zhngdin)掌握)第5页/
2、共63页第六页,共64页。1、胆红素的生成较多:新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d红细胞相对(xingdu)较多,破坏亦多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多第6页/共63页第七页,共64页。2、转运胆红素的能力(nngl)不足 (血浆白蛋白)酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结;白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力(nngl)第7页/共63页第八页,共64页。3、肝功能不成熟 肝脏摄取胆红素的功能:Y.Z蛋白含量(hnling)低 肝脏结合胆红素的功能:UDPGT活性差 肝脏UDPGT间胆葡萄糖醛酸 直胆 GD 肠道 肝脏排泄胆红素的功能:肝内毛细胆管第8页/共63页第九页
3、,共64页。4、肠肝循环特殊、肠肝循环特殊(tsh)肠道菌群未建立,肠道胆红素还原少 葡萄糖醛酸苷酶(-GD)活 性高,肠肝循环增加 GD 直胆 间胆葡萄糖醛酸 经肠粘膜(zhn m)从吸收入血 胎粪含胆红素 较多,排出延迟,至吸收增加第9页/共63页第十页,共64页。识 别 病 理 性 黄 疸 (临床工作(gngzu)的重点)第10页/共63页第十一页,共64页。新生儿黄疸的分类(重点掌握)临 床 特 点 生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5黄疸出现时间 生后23天 生后24小时内黄疸高峰时间 生后45天 每天增加(zngji)5mg/d1黄疸程度 轻中度,颜面躯干 中重度 、延及手心、足
4、心总胆红素 足月儿12.9mg/dl 足月儿12.9mg/dl 早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl 每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需严密监测,早期干预黄疸持续时间 足月儿 2周,黄疸迁延或进行性加剧 早产儿5mg/d1 5mg/d1(85mol/L85mol/L)n n黄疸迁延,黄疸迁延,足月儿足月儿22周,早产儿周,早产儿 4 4周周n n黄疸退而复现黄疸退而复现 n n血清结合血清结合(jih)(jih)胆红素胆红素2mg/dl2mg/dl(34mol/L34mol/L)n n 具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸具备上述任一条即可
5、诊断为病理性黄疸第12页/共63页第十三页,共64页。病病 理理 性性 黄黄 疸疸 的的 分分 类类n n按胆红素代谢途径分类(fn li)n n按黄疸出现时间分类(fn li)n n按胆红素性质分类(fn li)第13页/共63页第十四页,共64页。按胆红素代谢按胆红素代谢(dixi)途径分类途径分类 1、胆红素生成过多(u du)红细胞增多症 RBC61012/L,Hb220g/L,HcT65%血管外溶血 头颅血肿,颅内出血等 同族免疫性溶血 血型不合溶血病 感染 败血症 肠肝循环增加 胎粪迟排,消化道畸形,母乳喂养 母乳性黄疸 血红蛋白病 地中海贫血等 红细胞膜异常 G6PD缺乏症,RB
6、C形态异常第14页/共63页第十五页,共64页。2 2、肝脏摄取和(或)结合、肝脏摄取和(或)结合(jih)(jih)胆红素功胆红素功能低下能低下缺氧 UDPGT活性受抑制(yzh)Crigler-Najjar综合症 先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症 先天性非溶血性间胆增高症Lucey-Driscoll综合症 家族性暂时性新生儿黄疸药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3等其他 先天性甲低,脑垂体功能低下 先天愚型等 第15页/共63页第十六页,共64页。3、胆汁、胆汁(dnzh)排泄障排泄障碍碍 新生儿肝炎 TORCH感染先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷症,半乳 糖血症,果糖不耐受(na
7、i shu)症等Dubin-Johnson综合症 先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞 先天性肝内或肝外胆管阻塞,胆汁 粘稠综合征 第16页/共63页第十七页,共64页。按黄疸发生时间分类早发性(f xn)(7天:24小时内 Rh溶血病;13天ABO溶血病或G6PD缺陷 47天新生儿败血症 晚发性(f xn)(7天):新生儿败血症,新生儿肝炎,胆 道闭锁,G6PD缺陷第17页/共63页第十八页,共64页。按胆红素性质分类按胆红素性质分类 间胆升高:新生儿溶血病,体内出间胆升高:新生儿溶血病,体内出血,血,RBC增多增多(zn du)症,症,G6PD缺陷缺陷 直胆升高:先天性胆闭,胆汁郁积直胆升高:
8、先天性胆闭,胆汁郁积双相升高:窒息,感染,肝炎双相升高:窒息,感染,肝炎 第18页/共63页第十九页,共64页。黄疸黄疸 血清总胆红素血清总胆红素生理性黄疸生理性黄疸 病病理性黄疸理性黄疸 改良改良CoombsCoombs试验试验 阳性阳性 阴性阴性 血型不合溶血病血型不合溶血病 胆红胆红素性质素性质 间胆升高间胆升高 直胆升高直胆升高 HCT HCT 肝炎,肝炎,遗传遗传(ychun)(ychun)代谢病代谢病 正常或降低正常或降低 升高升高 胆道胆道闭锁,胆汁积淤闭锁,胆汁积淤 脐带迟扎脐带迟扎 RBC RBC形态及形态及Ret Ret 感染,胎(母)感染,胎(母)-胎输血胎输血 异常异常
9、 正常正常RBCRBC形态、酶、形态、酶、HbHb异常异常 窒息、感染、头颅血肿窒息、感染、头颅血肿药物、感染、药物、感染、DIC DIC 消化道畸形、甲低、消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传母乳性黄疸、遗传(ychun)(ychun)代谢病代谢病 第19页/共63页第二十页,共64页。临床诊断步骤临床诊断步骤(bzhu)(缺一不可)(缺一不可)1、病史 根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因,并判断黄疸严重(ynzhng)程度2、总胆红素值,胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查第20页/共63页第二十一页,共64页。思考题思考题n n新生儿生理性黄疸的发生机制(jz
10、h)n n新生儿生理性黄疸的临床特点n n生理性黄疸与病理性黄疸的区别n n病理性黄疸临床分类第21页/共63页第二十二页,共64页。新生儿溶血症新生儿溶血症(Hemolytic disease of newborn)河南大学淮河河南大学淮河(hui h)(hui h)临床学院临床学院 儿科儿科第22页/共63页第二十三页,共64页。有报道有报道:HDN均伴有程度不一均伴有程度不一(by)的高未结合胆红素血症和贫血的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABO溶血病溶血病85.3%Rh溶血病溶血病14.6%MN溶血
11、病溶血病0.1%新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类已发现的人类(rnli)26个血型系统中,以个血型系统中,以ABO血型血型不合最常见,不合最常见,Rh血型不合较少见血型不合较少见;第23页/共63页第二十四页,共64页。胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生生(chnshng)相应的血型抗体(相应的血型抗
12、体(IgG);此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏 单核单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。新生儿溶血病发病新生儿溶血病发病(f bng)机制机制第24页/共63页第二十五页,共64页。ABO溶血病的病因和发病溶血病的病因和发病(f bng)机机制制ABO血型的遗传血型的遗传有有A基因基因(jyn)者称者称A型,有型,有B基因基因(jyn)者称者称B型,型,同时有同时有A、B二二个基因个基因(jyn)者称者称AB型,有型,有H基因基因(j
13、yn)而无而无A、B基因基因(jyn)为为O型型假如母假如母“O”型,父型,父“A”型(纯合子或杂合子)型(纯合子或杂合子)母基因型母基因型OOAOA父基因型父基因型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因型母基因型OO父基因型父基因型AOAO或或或或第25页/共63页第二十六页,共64页。血型血型基因型基因型血浆中可以存在的血浆中可以存在的抗体抗体OOO抗抗A抗体和抗抗体和抗B抗体抗体AAA AO抗抗B抗体抗体BBB BO抗抗A抗体抗体ABAB无无ABO血型血型(xuxng)与抗体与抗体第26页/共63页第二十七页,共64页。ABO溶血病可发生在怀孕第一胎溶血病可发生在怀孕第一胎 自然
14、界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物血型物质如某些植物(zhw)、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前,已接受过型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或或B血型物质的刺激,血中抗血型物质的刺激,血中抗A或抗或抗B(IgG)效价较高效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血起溶血;第27页/共63页第二十八页,共64页。Rh溶血病溶血病红细胞缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性,具有阴性,具有D抗原称为抗原称为Rh阳阳性,中国人绝大多数为性,中国人绝大多数为Rh阳性阳性;母亲母亲R
15、h阴性阴性(无无D抗原抗原),若胎儿,若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生(fshng)Rh溶血溶血病病;母亲母亲Rh阳性阳性(有有D抗原抗原),但缺乏,但缺乏Rh系统其他抗原系统其他抗原如如E等,若胎儿有该抗原也可发生等,若胎儿有该抗原也可发生(fshng)Rh溶血病溶血病;RhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce;RhD溶血病最常见,其次为溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见溶血病罕见;RhRh溶血病的病因溶血病的病因(bngyn)(bngyn)和发病机制和发病机制第28页/共63页第二十九页,共64页。Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第
16、一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型血型(xuxng)物质物质 首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离经过经过89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内Rh阳性胎阳性胎儿血儿血 0.51ml胎儿已胎儿已 娩出娩出胎儿胎儿Rh血型同上血型同上胎胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血Rh阴性母阴性母血血产生产生IgM抗体抗体产生少量产生少量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生大量产生大量IgG抗体抗体初发免疫初发免疫(miny)(miny)反反应应次发免疫次发免疫(miny)(miny)反应反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘第29页
17、/共63页第三十页,共64页。Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇阴性孕妇(ynf)的母亲为的母亲为Rh阳性,其阳性,其母怀孕时已使孕妇母怀孕时已使孕妇(ynf)致敏,故第一胎发病致敏,故第一胎发病(外祖母学(外祖母学说)说);RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;第30页/共63页第三十一页,共64页。病理病理(bngl)生理生理 Rh溶
18、血溶血(rn xu)ABO溶血溶血(rn xu)胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血重重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过高过高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血轻轻第31页/共63页第三十二页,共64页。临床表现临床表现 临床特点临床特点ABO溶血病溶血病 Rh溶血病溶血病 发生频率发生频率常见常见不常见不常见发生的母子血型发生的母
19、子血型主要发生在母主要发生在母O型胎型胎儿儿A型或型或B型型 母缺少任一母缺少任一Rh抗原抗原 胎儿却具有该胎儿却具有该Rh抗原抗原发生胎次发生胎次第一胎可发病(约第一胎可发病(约半数)半数)一般发生在第二胎;一般发生在第二胎;第一胎也可发病第一胎也可发病 下一胎情况下一胎情况不一定不一定大多数更严重大多数更严重临床表现临床表现较轻较轻 较重,严重者甚至死胎较重,严重者甚至死胎 黄疸黄疸 生后第生后第23天出现天出现 24小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重 贫血贫血 轻轻可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大肝脾大 很少发生很少发生 多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的
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