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1、引言淋巴瘤为全身性疾病多发生于淋巴结很少原发于肺、骨等组织分类继发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤与免疫缺陷相关肺淋巴瘤第1页/共48页引言原发性肺淋巴瘤发病率极低约占淋巴瘤的0.36%1.2%特点主要发生于肺间质和支气管粘膜不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病以B细胞型为主约占80%-90%第2页/共48页原发性肺淋巴瘤诊断标准影像学示肺及支气管受累,但未见纵隔淋巴结肿大以前从未发生过胸外淋巴瘤通过临床、影像、病理等检查排除了胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤引言第3页/共48页引言原发性肺淋巴瘤分
2、型何杰金病Hodgkins disease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkins lymphoma,NHL第4页/共48页原发性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相关淋巴瘤高度恶性大B细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管内淋巴瘤(IVL)等引言第5页/共48页引言淋巴瘤-肺粘膜相关淋巴瘤为全身性疾病-原发性肺淋巴瘤-非何杰金淋巴瘤-肺粘膜相关淋巴瘤。第6页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤l起源于支气管相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤l属于非何杰金淋巴瘤l属于原发性肺淋巴瘤第7页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤概 述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断第8页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤概 述命名1973年Brie
3、nenstock等首先描述肺粘膜相关淋巴瘤1963年Salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤的概念性别男:女=1.4:1年龄中老年人,50-60岁多见第9页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤概 述l预后预后取决于主导的淋巴细胞类型及疾病的阶段v大多数为低度恶性、发展缓慢v如有转移,需放化疗,预后明显好于肺癌第10页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤临床资料症状、体征无特异性咳嗽、咳痰、咯血等呼吸系统症状少有全身症状第11页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤病理特征淋巴细胞浸润及向间质扩张、压迫邻近滤泡粘膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋巴瘤淋巴上皮病变反应性滤泡边缘区细胞或/和单核细胞样B细胞小淋巴样细胞浆细胞弥散分布的
4、转化母细胞中心母细胞免疫母细胞样细胞肿瘤细胞呈CD20(+)免疫组化 200第12页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤病理特征淋巴上皮病变淋巴上皮病变 HE200第13页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤病理特征反应性滤泡滤泡植入现象 HE200第14页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤病理特征肿瘤细胞由形态多样的小到中等大小的B细胞组成,包括中心细胞样细胞、单核样B细胞、小淋巴细胞 HE400第15页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型混合型第16页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型第17页/共48
5、页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型病理基础支气管、血管周围淋巴瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚或局部形成结节或肿块第18页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型单发或多发不规则结节主要分布在肺间质内支气管旁、胸膜下边界模糊偶可见空洞及液气平面第19页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型单发或多发第20页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型主要分布在肺间质内支气管旁、胸膜下第21页/共48页支气管血管束旁分布第22页/共48页支气管血管束旁分布第23页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤
6、影像表现分型及影像结节、肿块型边界模糊第24页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型偶可见空洞及液气平面第25页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型第26页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像肺炎、肺泡型病理基础淋巴瘤细胞破坏支气管基底膜及黏膜上皮层引起支气管变形、狭窄阻塞性肺炎样改变第27页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型第28页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管血管束增粗、扭曲支气管
7、周围多发结节支气管充气征(与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长,多不引起支气管的阻塞有关)小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变第29页/共48页分型及影像支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管周围多发结节沿淋巴管分布中以支气管周围为主的表现,提示肿瘤浸润支气管周围间质肺粘膜相关淋巴瘤影像表现第30页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像支气管血管、淋巴管型支气管充气征支气管血管束增粗、扭曲第31页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像支气管血管、淋巴管型小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变2023/3/2132第32页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血
8、管、淋巴管型粟粒型第33页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤影像表现分型及影像粟粒型较少见直径1c多发小结节弥漫分布边界粗糙第34页/共48页CASE 1 男性,61岁,咳嗽肺粘膜相关淋巴瘤第35页/共48页CASE 2 女性,45岁,呼吸困难2023/3/211 1肺粘膜相关淋巴瘤第36页/共48页CASE 3 女性,48岁,体检发现2023/3/2137肺粘膜相关淋巴瘤第37页/共48页CASE 4 男性,男性,41岁,体检发现岁,体检发现两肺可见散在大小不等片絮状高密度影,双侧肺野可见多发结节状病灶,右肺下叶见较大肿块。第38页/共48页CASE 4 男性,41岁,体检发现肺粘膜相关淋巴瘤经纤支
9、镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋巴细胞弥漫浸润,呈小圆形,核卵圆形,质较均匀,核膜边缘可见小核仁,偶见核分裂像。第39页/共48页CASE 5 男性,41岁,体检发现2023/3/21肺粘膜相关淋巴瘤第40页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤鉴别诊断肺外淋巴瘤肺浸润肺部感染支气管肺癌肺结核及淋巴结结核韦格氏肉芽肿第41页/共48页肺粘膜相关淋巴瘤小结肺粘膜相关淋巴瘤罕见下述情况需想到肺粘膜相关淋巴瘤病程长,一般长达25年,发展极缓慢老年多见,男性多于女性无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者结节、肿块或实变病灶并伴有空气支气管征合并肺间质性改变无肺门及纵膈淋巴结肿大无胸膜增厚及胸腔积液第42页/共48页肺粘膜相关性淋巴瘤肺粘膜相关性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma,MALTL)CT病例病例男,44岁,体检时发现右肺部阴影,消炎一周复查,病灶无明显变化。起病来精神饮食可,无咳嗽咳痰,无咯血,无发热,无盗汗,无头昏头痛,无贫血,无体重减轻,无胸闷气短 第43页/共48页第44页/共48页第45页/共48页第46页/共48页第47页/共48页2023/3/21同济大学附属同济医院医学影像科48感谢您的观看!第48页/共48页
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