肺淋巴管肌瘤病.pptx

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1、概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我国报道的病例数较少，约100100多例，其中63%63%为20012001年以后报告。几乎所有的LAM LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。第1页/共36页病因及发病机制雌激素弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来

2、源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用第2页/共36页病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。第3页/共36页临床临床&病理病理气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄气胸：胸膜下

3、小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤第4页/共36页1981-20091981-2009年中国年中国111111例例LAMLAM临床资料分析临床资料分析临床症状 例数 发生率（%）女性 111 100.0呼吸困难 104 93.7气胸 54 48.6咳嗽 45 45.7咯血 39 35.1

4、乳糜胸 37 33.3胸痛 21 18.9 合并TSC 11 9.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析J.中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.第5页/共36页LAM与TSC的关系结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。有人认为，LAM为TSC的

5、顿挫型（不典型表现）。第6页/共36页诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM第7页/共36页诊断肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。第8页/共36页LAM的CT表现第9页/共36页双肺多发囊腔最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫

6、性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。第10页/共36页囊腔形成机制囊腔形成机制 细支气管壁平滑肌细胞增生细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄小气道狭窄 空气潴留空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚隔增厚形成形成“薄壁囊腔薄壁囊腔”平滑肌细胞产生平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶弹性蛋白酶”，破坏肺间质，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔肺泡壁破坏融合成囊腔第11页/共36页LAM分度分度 轻度：轻度：囊腔范围囊腔范围 60%第12页/共36页女，52岁，LAM患者第

7、13页/共36页 女，36岁，LAM患者第14页/共36页 患者，女，34岁，急性呼吸困难第15页/共36页双肺网格状改变由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。第16页/共36页 女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年第17页/共36页双肺斑片状密度增高影原因：肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚第18页/共36页 女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月第19页/共36页乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在

8、CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。第20页/共36页乳糜性胸水第21页/共36页肺外表现肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。第22页/共36页患者，女，患者，女，28岁岁第23页/共36页女，女，46岁，岁，LAM患者患者第24页/共36页鉴别诊断第25页/共36页结节性硬化症（TSC)结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。无性别差异。有文献报道男性病例多于女性。临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺 瘤。约0.1-1%（国外数据，国内为三分之一）的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。

9、第26页/共36页女，女，39岁，结节性硬化多系统累及岁，结节性硬化多系统累及第27页/共36页组织细胞增多症肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。90%见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。第28页/共36页第29页/共36页肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两

10、下肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化第30页/共36页肺间质纤维化 第31页/共36页肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。第32页/共36页小叶中心性肺气肿小叶中心性肺气肿第33页/共36页总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影 大小不一 多 有增生 有 共存肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少 直径减少囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见 第34页/共36页谢谢第35页/共36页感谢您的观看！第36页/共36页