川崎病的诊治进展及其心血管并发症.ppt

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1、川崎病的诊治进展及其心血管并发症提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗2004 Dec.Beijing川崎病定义川崎病(Kawasaki Diseases,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病病因、发病机制不明发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病川崎病历史自1967年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki)首次报道，日文文献;1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏

2、膜淋巴结综合症；最初认为是一种良性疾病。川崎病历史1970年，Itsuzo Shigematsu等进行了日本第一次全国川崎病普查，结果10例2yr的患儿在症状好转时死亡；1976年美国Hawaii大学的Maria Melish在日本外首次报道了16例MCLS患儿，称Kawasaki Disease；在世界范围内都有报道，发病率逐年增高趋势。提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗60多个国家报道川崎病发生世界1/3的国家报道有川崎病 日本川崎病发病率改变Nakamura Y,Yanagawa H.Prog Ped Cardiol,2004,19:99

3、108 美国KD发病率报道资料 研究者研究者地区地区调查年限调查年限发病率发病率调查方法调查方法Holman全国全国2000199717.117.6全国儿童住院病人数据库全国儿童住院病人数据库Chang 加州加州1995-199915.3州住院系统数据库州住院系统数据库Gibbons佐治亚州佐治亚州1997-199814.0住院病历调查住院病历调查BronsteinSan Diego1994-19988.0-15.4住院病历调查住院病历调查Holman全国全国199717.3全国儿童住院系统数据库全国儿童住院系统数据库Holman夏威夷州夏威夷州康乃迪克州康乃迪克州1994-19971993-

4、199647.718.8各州住院系统数据库各州住院系统数据库Belay 西海岸四州西海岸四州 1993-19969.0-19.1 保险公司住院系统数据库保险公司住院系统数据库Holman阿拉斯加州阿拉斯加州1980-19954.8阿拉斯加美国印第安医疗系统阿拉斯加美国印第安医疗系统Taubert美国美国33个州个州1984-19939.87住院病历调查住院病历调查Davis西雅图地区西雅图地区1987-198915.2住院病历调查住院病历调查北京川崎病发病率Du Zhong-Dong,et al.Pediatr Infect Dis J.2002,21(2):103107预后目前日本急性川崎病

5、死亡率目前日本急性川崎病死亡率0.08%美国川崎病住院死亡率美国川崎病住院死亡率0.17%死亡多发生于发热后死亡多发生于发热后 1545天天北京近北京近10年急性死亡率年急性死亡率0远期死亡因为冠状动脉并发症远期死亡因为冠状动脉并发症提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗病因及发病机制感染因素 40年来很多学者筛选了无数种微生物的感染证据但到目前仍未找到明确的病因(coravirus):培养培养血清学血清学动物接种动物接种一种未知的RNA病毒(Rowley 2008)?可能的发病机制可能的发病机制:川崎病是由一种或多种感染因素引起的川崎病是由一种或

6、多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应，这种反应只发生一种强烈的免疫反应，这种反应只发生于本身基因有易感性的个体，如亚裔人于本身基因有易感性的个体，如亚裔人群群发病机制发病机制提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病的六大主要表现1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧)2、双眼结膜充血3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血4、多形性皮疹5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀心脏病变 心外膜炎：发生率1517%；心肌炎：发生率约30%；大多数患儿没有

7、症状，偶尔有心包填塞或心功能不全；心内膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多轻度，中度或重度1%;AR占0.2%；心律不齐,多数轻度、一过性。超声心动图在川崎病诊治中的应用 协助川崎病的临床诊断不典型病人的诊断诊断心血管并发症心包炎、心包积液；瓣膜返流；心功能诊断冠状动脉并发症扩张，冠状动脉瘤冠状动脉内血栓诊断冠状动脉狭窄超声诊断冠状动脉损害 冠状动脉瘤的好发部位：冠状动脉的起始部,顺序依次为：LAD近端、RCA近端、LMCA、LCX、RCA远端、RCA后降支。日本卫生部日本卫生部日本卫生部日本卫生部19851985年龄年龄年龄年龄53mm3mm年龄年龄年龄年龄55岁时内径岁时内径岁时内径岁时内径

8、4mm4mm瘤瘤瘤瘤:与相邻节段比较内与相邻节段比较内与相邻节段比较内与相邻节段比较内径比径比径比径比1.51.5；或冠脉管腔；或冠脉管腔；或冠脉管腔；或冠脉管腔明显呈不规则形状明显呈不规则形状明显呈不规则形状明显呈不规则形状 北京儿童医院北京儿童医院北京儿童医院北京儿童医院1988 1988 年年年年龄龄3 3岁岁以下以下以下以下2.5mm2.5mm3939岁岁 3mm3mm9 9岁岁以上以上以上以上 3.5mm3.5mm瘤瘤瘤瘤:小瘤小瘤小瘤小瘤4.0mm8mm8mm。体表面积校正的冠脉正常内径体表面积校正的冠脉正常内径(Zorzi)MeanMeanSDSD LMCA LMCA1.688+

9、0.995BSA1.688+0.995BSA0.4200.420LADLAD1.186+0.820BSA1.186+0.820BSA0.3560.356RCARCA1.503+0.499BSA1.503+0.499BSA0.3980.398ECHOCARDIOGRAPHY冠状动脉瘤冠状动脉瘤:定义：定义：冠状动脉局部内径是其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的 1.5倍倍;或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。分型分型:小瘤：内径小瘤：内径 8 mmEchocardiogram of coronary RCA:RCA:右冠状右冠状动动脉脉LCA:LCA:左冠状左冠状动

10、动脉脉Ao:Ao:主主动动脉脉冠状动脉并发症发生率未用未用IVIG治疗治疗:20%男男 24%，女，女15%（P0.001)IVIG治疗后治疗后:56%未用未用IVIG治疗冠状动脉瘤治疗冠状动脉瘤:4%IVIG治疗后治疗后:0.05）RCALCA第一次冠脉造影第一次冠脉造影(发发病病40 d)RCALCA第二次冠脉造影第二次冠脉造影(发发病病6个月个月21个月男童个月男童(发发病病18个月个月)2000.4 2000.12 2002.3冠脉狭窄及再通冠脉狭窄及再通64SCTCAVRVR显示显示RCARCA全程迂曲全程迂曲扩张，部扩张，部分呈串珠分呈串珠样改变，样改变，其中间插其中间插有狭窄段有

11、狭窄段 64SCTCAMPRMPR显示显示RCARCA中段冠脉瘤，中段冠脉瘤，可见血栓和可见血栓和多发钙化灶多发钙化灶 冠状冠状动动脉瘤的脉瘤的预预后后Kato H,Akagi T,et al.Circulation 1996;94:13790 01010202030304040505060600 05 5101015152020狭窄狭窄狭窄狭窄回回回回缩缩缩缩率（率（率（率（%）狭窄率（狭窄率（狭窄率（狭窄率（%）1 13 35 57 79 91111131315151717(years)回回回回缩缩缩缩川崎病冠状动脉病变特点n50%CAL 2 年消退年消退 n血管中层平滑肌细胞增生，内膜增

12、厚血管中层平滑肌细胞增生，内膜增厚n冠状动脉狭窄发生约占全部冠状动脉狭窄发生约占全部KD的的4%，合合并冠状动脉并发症患儿的并冠状动脉并发症患儿的20%n没有报道冠状动脉扩张回复后发生冠状动没有报道冠状动脉扩张回复后发生冠状动脉狭窄？脉狭窄？川崎病冠状动脉病变特点儿童发病儿童发病钙化发生率高钙化发生率高多发病变，狭窄和瘤并存多发病变，狭窄和瘤并存长期慢性进展长期慢性进展(10-20 年年)临床表现缺乏或不典型临床表现缺乏或不典型冠状动脉狭窄或闭塞的治疗药物:ASP,华法林？冠状动脉搭桥手术冠状动脉经导管介入性治疗其它?Arterial graftVenous graftYoshikawa,et

13、 al.Eur J Cardio Surg 200019761976年年KitamuraKitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术(Kitamura S,CirculationKitamura S,Circulation，19761976，53(6)53(6)：1035-1040)1035-1040)。经导管介入性治疗经皮腔内冠状动脉成形术（经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA）冠状动脉内支架植入术冠状动脉内支架植入术 经皮腔内冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉血运重建术经皮腔内冠状动脉血运重建术日本介入性治疗效果PTCAPTCA

14、(21)(21)PTCRAPTCRA(68)(68)StentStent(11)(11)再狭窄再狭窄再狭窄再狭窄24%24%17%17%9%9%新瘤形成新瘤形成新瘤形成新瘤形成7.4%7.4%6.3%6.3%0%0%再次介入治再次介入治再次介入治再次介入治疗疗3.7%3.7%12.5%12.5%0%0%搭搭搭搭桥桥手手手手术术18.5%18.5%0%0%9%9%并并并并发发症症症症14.8%14.8%10.4%10.4%9%9%经导管介入性治疗的未来干预的时间选择？干预的时间选择？治疗器械的选择治疗器械的选择提高远期效果：提高远期效果：再狭窄再狭窄新瘤形成新瘤形成治疗指导原则的建立与更新治疗指

15、导原则的建立与更新病人及家长的教育病人及家长的教育川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？Sugimura T,Kato H,Inoue O,et al.The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8 Cheung YF,Wong SJ,Ho MH.Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？KAWASAKI DISEASE AND ITS CORONARY COMPLICATIONZhong-Dong Du,MD,PhDProfessor of PediatricsB

16、eijing Childrens HospitalCapital Medical University BRIEFSDefinition and historyEpidemiologic featuresEtiology and mechanismClinical pictures and diagnosisTreatmentLong-term management of coronary complicationDEFINITIONKawasaki disease(KD)is an acute systemic febrile illness predominantly affecting

17、children 3 mm in children 4 mm in children=5 years oldBeijing Childrens Hospital(1988):2.5 mm if age 3 mm if age 3-9 yr 4 mm if age 9yrNormal Coronary Artery Diameter corrected by BSA(Zorzi)MeanMeanSDSD LMCA LMCA1.688+0.995BSA1.688+0.995BSA0.4200.420LADLAD1.186+0.820BSA1.186+0.820BSA0.3560.356RCARCA

18、1.503+0.499BSA1.503+0.499BSA0.3980.398LCA LCX LADRCA ECHOCARDIOGRAPHYCoronary aneurysm:Definition:if the internal diameter of a segment measures 1.5 times that of an adjacent segment;or if the coronary lumen is clearly irregular.Classification:small 8-mm internal diameterEchocardiogram of coronary R

19、CA:right coronary arteryRCA:right coronary arteryLCA:left coronary arteryLCA:left coronary arteryAo:AortaAo:AortaRATES OF CORONARY COMPLICATIONSUntreated children with KD:20%Boys 24%，Girl15%（P0.001)After IVIG treatment:56%.Coronary aneurysm untreated pts:4%After IVIG:0.05）RCALCA1st Angiography(40 da

20、ys after the onset)RCALCA2nd Angiography(6 months after the onset)21 months boy(18 months after the onset)2000.4 2000.12 2002.3Coronary artery obstruction and recanalization64SCTCARCA in VRRCA in VR64SCTCARCA in MPRRCA in MPRFate of Coronary AneurysmKato H,Akagi T,et al.Circulation 1996;94:13790 010

21、10202030304040505060600 05 5101015152020StenosisStenosis%of Regressionof Regression%of progression to stenosisof progression to stenosis1 13 35 57 79 91111131315151717(years)RegressionRegressionCLINICAL FEATURE OF CORONARY ARTERY LESION IN KDnAbout 50%of CAL regress 2 years.nIntimal proliferation de

22、rived from the smooth muscle cells of media and regenerated endothelium.nCoronary stenosis occurred in 4%of all patients,or in 20%with CAL in 10-22 years follow-up.nNo coronary stenosis has developed in 10-20 years follow-up in patients with regressed aneurysms.CORONARY ARTERIAL LESION IN KDPediatri

23、c OnsetHigh Incidence of Calcified LesionMixed Lesions(Stenosis&Aneurysm)Progressive(10 to 20 years interval)Less Clinical Symptoms of IschemiaTREATMENT OF CORONARY STENOSIS OR OCCLUSIONMedicine:ASP,WarfarinCoronary by-pass surgeryTranscatheter interventionOther?Arterial graftVenous graftYoshikawa,e

24、t al.Eur J Cardio Surg 2000Kitamura first reported in 1976 in JapanKitamura first reported in 1976 in Japan(Kitamura S,CirculationKitamura S,Circulation，19761976，53(6)53(6)：1035-1040)1035-1040)。TRANSCATHETER INTERVENTIONSPercutaneous transluminal coronary angioplasty(PTCA）Stent implantation Percutan

25、eous transluminal coronary rotation ablation(PTCRA）Percutaneous transluminal coronay revascularization(PTCR）RESULTS FROM JAPANPTCAPTCA(21)(21)PTCRAPTCRA(68)(68)StentStent(11)(11)RestenosisRestenosis24%24%17%17%9%9%NeoaneurysmNeoaneurysm7.4%7.4%6.3%6.3%0%0%ReintervantionReintervantion3.7%3.7%12.5%12.

26、5%0%0%CABGCABG18.5%18.5%0%0%9%9%ComplicationsComplications14.8%14.8%10.4%10.4%9%9%FUTURE ISSUES OF CATHETER INTERVENTIONOptimal Timing of ProcedureOptimal Device SelectionLong-term Outcome(restenosis,neoaneurysm)Update of Therapeutic GuidelineEducation to Patients and ParentsCORONARY COMPLICATION AND LATE CORONARY ATHEROSCLEROSISSugimura T,Kato H,Inoue O,et al.The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8 CORONARY COMPLICATION AND LATE CORONARY ATHEROSCLEROSISCheung YF,Wong SJ,Ho MH.Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7