原发性肾小球疾病概述.ppt

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1、第二章第二章 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第五节第五节 肾病综合征肾病综合征第六节第六节 IgAIgA肾病肾病第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾

2、小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F定义：定义：肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同相同。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院

3、肾内科F分类分类原发性肾小球病：原发性肾小球病：原发性肾小球病：原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。继发性肾小球病：继发性肾小球病：继发性肾小球病：继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组

4、成部分。遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾病。病。病。病。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性

5、肾小球肾炎(acute acute glomerulonephritisglomerulonephritis，AGN)AGN)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive rapidly progressive glomerulonephritisglomerulonephritis，RPGN)RPGN)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(chronic chronic glomerulonephritisglomerulonephritis，CGN)CGN)肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征(nephro

6、ticnephrotic syndrome syndrome，NS)NS)隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(Latent Latent glomerulonephritisglomerulonephritis)山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F病理分型病理

7、分型（WHO 1982WHO 1982年制定）年制定）年制定）年制定）轻微病变性肾病轻微病变性肾病轻微病变性肾病轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎s s膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病 s s增生性肾炎（增生性肾炎（增生性肾炎（增生性肾炎（1 1 1 1）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（2 2 2 2）毛）毛）毛）毛细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（细血管

8、内增生性肾小球肾炎（3 3 3 3）系膜毛细血管）系膜毛细血管）系膜毛细血管）系膜毛细血管性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（4 4 4 4）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎（5 5 5 5）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎s s硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科注：注：临床表现和

9、病理改变之间有一定联系，临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系但无必然联系同一临床表现可有多种病理类型同一临床表现可有多种病理类型同一病理类型可呈现多种临床表现同一病理类型可呈现多种临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F发病机制发病机制 主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因

10、素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫因素非免疫因素山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫反应：免疫反应：s体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物

11、沉积s细胞免疫细胞免疫山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科正正常常肾肾小小球球模模式式图图山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小

12、球合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区内皮下和系膜区内皮下和系膜区内皮下和系膜区典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗原（如原（如原（如原（如GBMGBM，或种植，或种植，或种植，或种植抗原如抗原如抗原如抗原如SLESLE的的的的DNADN

13、A等）等）等）等）引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产生相应抗体生相应抗体生相应抗体生相应抗体血循环中抗体与肾小血循环中抗体与肾小血循环中抗体与肾小血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成原结合，在原位形成原结合，在原位形成原结合，在原位形成免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物体液免疫体液免疫山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科细胞免疫细胞免疫细胞免疫在某些肾炎中有重要作用细胞免疫在某些肾炎中有重要作用实验性抗肾小球基底

14、膜肾炎模型，早期实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润巨噬细胞浸润微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发细胞功能障碍，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合致肾小球上皮细胞足突融合山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症反应炎症反应s炎症细胞炎症细胞s炎症介质炎症介质山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医

15、院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症细胞炎症细胞中性粒细胞：中性粒细胞：中性粒细胞：中性粒细胞：通过通过通过通过C C3 3b-CR1b-CR1受体或受体或受体或受体或FcFc受体介导受体介导受体介导受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤脏损伤脏损伤脏损伤单核单核单核单核-巨噬细胞：巨噬细胞：巨噬细胞：巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成

16、肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚聚聚聚山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：CDCD4 4+及及及及CDCD8 8+细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通

17、过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩大炎症反应种细胞因子，参与及扩大炎症反应种细胞因子，参与及扩大炎症反应种细胞因子，参与及扩大炎症反应肾脏固有细胞：肾脏固有细胞：肾脏固有细胞：肾脏固有细胞：在免疫反应介导的肾脏损伤中不在免疫反应介导的肾脏损伤中不在免疫反应介导的肾脏损伤中不在免疫反应介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还

18、是免疫反应的主动参与者仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质炎症细胞炎症细胞山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症介质炎症介质影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类前列腺素

19、类前列腺素类前列腺素类(PGE(PGE2 2、PGIPGI2 2、TXATXA2 2、白三烯、白三烯、白三烯、白三烯)、血小、血小、血小、血小板活化因子板活化因子板活化因子板活化因子(PAF)(PAF)、NONO、TNF-TNF-等等等等影响循影响循影响循影响循环环炎症炎症炎症炎症细细胞胞胞胞趋趋化、粘附及活化：化、粘附及活化：化、粘附及活化：化、粘附及活化：前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素类类、PAFPAF、活性氧、活性氧、活性氧、活性氧、IL-1IL-1，IL-8IL-8，骨，骨，骨，骨调调素素素素(OPN)(OPN)、巨噬、巨噬、巨噬、巨噬细细胞胞胞胞趋趋化蛋白化蛋白化蛋白化蛋白(MCP

20、-1)(MCP-1)等等等等影响影响影响影响肾脏肾脏固有固有固有固有细细胞活化和增殖：胞活化和增殖：胞活化和增殖：胞活化和增殖：前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素类类(PGE(PGE2 2、PGIPGI2 2)、PAFPAF、NONO、IL-1IL-1，IL-6IL-6，TGF-TGF-、TNF-TNF-等等等等山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科参与肾小管损伤和间质纤维化：参与肾小管损伤和间质纤维化：参与肾小管损伤和间质纤维化：参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因血小板衍生生长因血小板衍生生长因血小板衍生生长因子子子子

21、(PDFG)(PDFG)、TGF-TGF-、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子(bFGF)(bFGF)、IL-1IL-1，TNF-TNF-等等等等影响凝血与影响凝血与影响凝血与影响凝血与纤纤溶系溶系溶系溶系统统：前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素类类、凝血与、凝血与、凝血与、凝血与纤纤溶系溶系溶系溶系统统因子等因子等因子等因子等直接直接直接直接损伤肾脏细损伤肾脏细胞：胞：胞：胞：活性氧、活性氧、活性氧、活性氧、NONO、TNF-TNF-等等等等炎症介质炎症介质山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一

22、医院肾内科非免疫因素非免疫因素s肾内毛细血管高血压：肾内毛细血管高血压：加重肾损害的加重肾损害的最危险因素最危险因素s蛋白尿：蛋白尿：促进肾小管促进肾小管-间质纤维化过程间质纤维化过程s高脂血症：高脂血症：诱发和加重肾小球损伤诱发和加重肾小球损伤山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现

23、临床表现 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害总论已讲述总论已讲述总论已讲述总论已讲述山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科水肿水肿s肾炎性水肿肾炎性水肿GFRGFR，而小管重吸收正常，而小管重吸收正常，而小管重吸收正常，而小管重吸收正常球管失衡球管失衡球管失衡球管失衡肾肾肾肾小球小球小球小球滤过滤过滤过滤过分数分数分数分数(GFR/E(GFR/ERPF)RPF)，水、，水、，水、，水、钠钠钠钠排泄排泄排泄排泄 水、水、水、水、钠钠钠钠潴留潴留潴留潴留血容量血容量血容量血容量 BpBp 毛毛毛毛细

24、细细细血管通透性血管通透性血管通透性血管通透性，加重水，加重水，加重水，加重水肿肿肿肿组织间组织间隙蛋白含量高，水隙蛋白含量高，水肿肿多从多从眼眼睑睑、颜颜面面开始开始山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科水肿水肿s肾病性水肿肾病性水肿低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症有效循环血容量减少有效循环血容量减少有效循环血容量减少有效循环血容量减少RAASRAAS ADS ADS ADH ADH 原原原原发发发发于于于于肾肾肾肾内的水、内的水、内的水、内的水、钠钠钠钠潴留因素潴留因素潴留因素潴留因素 组织间组织间隙蛋白含量低，水隙

25、蛋白含量低，水肿肿多从多从下肢下肢开始开始水钠潴留水钠潴留山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现临床表现 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科高血压高血压 发生率：慢性肾炎发生率：慢性肾炎发生率：慢性肾炎发生率：慢性肾炎61%61%，终末期肾衰竭，终末期肾衰竭，终末期肾衰竭，终末期肾衰竭90%90%发生机制发生机制发生机制发生机制：水、钠潴留水、钠潴留水、钠潴留水、钠潴留：GFRGFR

26、血容量血容量血容量血容量 容量依赖性高容量依赖性高容量依赖性高容量依赖性高血压血压血压血压肾素肾素肾素肾素-血管紧张素分泌增多血管紧张素分泌增多血管紧张素分泌增多血管紧张素分泌增多：肾实质缺血肾实质缺血肾实质缺血肾实质缺血刺激刺激刺激刺激肾素肾素肾素肾素-血管紧张素分泌血管紧张素分泌血管紧张素分泌血管紧张素分泌 小动脉收缩小动脉收缩小动脉收缩小动脉收缩外周阻力外周阻力外周阻力外周阻力增加增加增加增加肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少：肾实质损害肾实质损害肾实质损害肾实质损害肾内前肾内前

27、肾内前肾内前列腺素、激肽释放酶列腺素、激肽释放酶列腺素、激肽释放酶列腺素、激肽释放酶-激肽分泌激肽分泌激肽分泌激肽分泌肾性高血压肾性高血压肾性高血压肾性高血压山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现临床表现 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科肾功能损害肾功能损害s急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎s一过性肾功能损害：见于部分急性肾一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎小球肾炎s慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期肾病综合征晚期