心律失常概念.ppt

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1、心律失常新进展什么是正常心律与心律失常？正常人心脏跳动的信号由窦房结发出并传递到心脏的各个部分，使心脏的各个部分顺序、协调而有规律的跳动，称之为窦性心律，频率60100/分（55-90）人一生心率30亿次;每天10万次心律失常种类窦性心动过速,过缓,停搏和窦房传导阻滞房性早搏、过速、扑动、颤动、房内传导阻滞、心房静止房室交界性早博、过速与传导阻滞。室性早搏、过速、扑动、颤动、室内传导阻滞、心室停搏，大部分心律失常如最常见的偶发房性早搏或室性早搏，对人体影响不大，都不需要特殊处理心脏性猝死出现临床症状到死亡时间很短（1小时内）SCD与心脏疾病有关死亡心脏性猝死快速性心律失常：室速、室颤占心脏性猝

2、死原因的90%左右缓慢性心律失常：慢性心律失常主要指：病态窦房结综合症，尤其严重的窦性停搏（35秒）、窦房阻滞；房室传导阻滞，完全性度房室传导阻滞，心室率慢于40次/分；严重的室内传导阻滞，如三束支阻滞或严重的完全性左束支阻滞（QRS140ms）心脏性猝死最有效治疗方法Vtvf最有效治疗方法-电除颤猝死治疗最佳时间_10分钟内1分钟内成功率_90%每延缓1分钟抢救成功率减少7-10%10分钟后抢救成功率几乎为零特殊心律失常遗传的心律失常症候群包括LQTS、Brugada综合征、CPVT和SQTS，这类人群患病率低于2/10,000，Brugada综合征Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通

3、道疾病，其临床特征为：心脏结构正常；特征性右胸导联（V1V3）ST段呈下斜型（covedtype）或马鞍型（saddlebacktype）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史，目前惟一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的措施是植入心脏复律除颤器（ICD）。Brugada综合征历史回顾在泰国东北部称之为LaiTai（睡眠之死），认为这些男青年是在睡觉时被寡妇鬼带走的，因此，许早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为Bangungut（睡眠猝死时尖叫）。多男青年睡觉时男扮女装，这

4、种做法已经有70年。而在日本称之为Pokkuri（夜间意外猝死）。美国疾病控制中心于上世纪70年代末报告，东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征（suddenunexplaineddeathsyndrome，SUDS）。在泰、历史回顾1986年PedroBrugada和JosepBugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛

5、关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。流行病学Brugada综合征占所有心脏猝死者的412，占无器质性心脏病猝死的2060。Brugada综合征多数为男性，男：女=8：1，多数在3040岁之间发病。Brugada综合征是一种新的疾病。Brugada综合征心电图诊断标准的发生率在06110000，特发性室颤患者中达821。Brugada综合征在东南亚地区发病率较高，在泰国和老挝的某些地区，每年因Brugada综合征导致死亡的自然人群中比例高达（410）10000，是年龄小于50岁、无心脏病史人群中最常见的猝死原因之一。临床表现Brugada综合征多见于青年男性，临

6、床好发恶性室性心律失常、晕厥，部分患者以猝死为首发症状，且多见于睡眠中。患者多数有心脏猝死家族史，家系调查可发现家族成员中有异常心电图携带者。一临床检查多无器质性心脏病。诊断1出现典型的下斜形（I型）心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起ECG异常的因素，可诊断Brugada综合征：记录到室颤。自行终止的多形性室速。家庭心脏猝死史（45岁）。家庭成员有典型ECG改变（covedtype）。电生理诱发室颤。晕厥或夜间临死状的呼吸（nocturnalagonalrespiration）。诊断2和型异常心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征；诊断3如无上述

7、临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Bruaada综合征，只能称为特发性Brugada征样心电图改变（idiopathicBrugadaECGPattern）；预后和危险分层Brugada综合征猝死生还者每年的猝死发生率为69，无症状Brugada综合征每年的猝死率为812，确诊患者的危险分层对于后继的治疗决策尤为重要，但目前已发表的研究存在较大分歧。Atarashi等报道3年的随访结果，有症状者累积的心脏事件发生率为33.4，而无症状者仅为6.4（P=0.0004）-受体阻滞剂和胺碘酮治疗并不能增加生存率。Brugada道了对Brugada综合征长期随访的系列结果，认为电生理检查诱发室性心

8、律失常是不良预后的危险因素，而性别、猝死家族史和药物激发试验后出现I型心电图不是有效的预测指标。危险分层高危组：指基础心电图异常伴有晕厥患者，或有过心脏事件的Brugada综合征患者，应植入ICD治疗。中危组：基础心电图异常的无症状患者，电生理检查有可诱发的室性心律失常可作为植入ICD的参考。低危组：无临床症状的静息的基因携带者或药物激发试验后出现I型心电图者，应长期随访，一旦出现临床症状，应对危险性进行重新评估。此外，无创性检查亦有助于危险分层，其中晚电位阳性具有较高的预测价值。治疗目前尚没有长期、大样本的试验证实任何药物或其他方法能完全有效的预防Brugada综合征引起的猝死，惟一被证实为

9、肯定有效的方法是植入ICD。药物治疗1室性心律失常发作急性期治疗室速或窒颤电复律后，可用异而肾上腺素预防室颤电风暴。异丙肾上腺素可通过激动-受体，增加钙内流，减轻复极期的内、外向离子流的失衡，可使抬高的ST段恢复正常，并防止室性心律失常发作。预防室性心律失常发作治疗（1）奎尼丁：为Ia类抗心律失常药物，同时具有阻滞钠电流和Ito的作用。Mok等报道一例18岁男性Brugada综合征患者植入ICD治疗发生室颤“风暴”，给予奎尼了治疗后ST段恢复正常，随访18个月无室颤发作2）西洛他唑非药物治疗1植入性心脏复律除颤器（ICD）由于Brugada综合征致死的原因是恶性室性心律失常，ICD的治疗效果是

10、明确的，与未治疗、-受体阻滞剂和胺碘酮治疗相比，可有效预防Brugada综合征的心脏猝死2射频导管消融治疗长QT间期综合征的发生机制与临床诊断QT间期是心电图的关键指标。长QT间期综合征(LQTS)指心电图上表现QT间期延长、STT异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发生机制，是心肌细胞上离子通道异常，引起心肌细胞电活动异常，产生早期后除极和触发活动，诱发Tdp。原因分获得性和先天性。获得性主要与药物如抗心律失常、抗抑郁、酚噻嗪类、大环内脂、喹诺酮、心肌局部缺血、心动过缓和电解质异常有关；先天性属家族遗传性疾病。

11、先天性和获得性心脏检查没有明显器质性病变。什么是长Q-T综合征Q-T间期为心室除极及复极的总时间，Q-T随心率而变动。正常人Q-T时间最高值为0.44秒，超过0.45秒者被定为Q-T间期延长。尖端扭转型心动过速是发生于Q-T间期延长时的一种特殊类型0.32-0.44秒引起长Q-T综合征的原因有哪些?长Q-T综合征按病因分为先天性和获得性两类，按尖端扭转型心动过速发作时的特征分为长间歇依赖性和肾上腺素依赖性两型。多数获得性长Q-T综合征为长间歇依赖性，而多数先天性长Q-T综合征为肾上腺素依赖性。(1)间歇依赖性长Q-T综合征常见原因有药物：包括抗心律失常药物、吩噻嗪、三环(四环)类抗抑郁药、有机

12、磷杀虫剂、静注红霉素等。电解质紊乱：常见原因有低钾血症、低镁血症等。营养状态改变：包括液体蛋白饮食、饥饿(神经性厌食)。严重的心动过缓：包括完全性房室传导阻滞，病态窦房结综合征。原发性间歇依赖性长Q-T综合征2.2非抗心律失常药物2.2.2.1精神心理作用药物酚噻嗪和三环类抗抑郁药物均能引起QT延长和Tdp。Woosley等发现，丁苯哌定醇阻断Ikr通道，延长动作电位时程，与奎尼丁的作用相仿。Sharma等报告静脉应用氟哌丁苯剂量增加至35mgd时，Tdp的发生率明显增高，同时应用利尿剂致低钾血症者更易发生。在已知有器质性心脏病的患者，应用精神心理作用药物时应加强监护，以防因获得性LQTS发生

13、猝死。2.2非抗心律失常药物2.2.2.2抗组胺药阿司咪唑可有获得性LQTS的不良反应。主要发生于肝功能不全、剂量过大、合用大环内酯类抗生素或抗真菌药(如酮康唑)，与葡萄、西柚汁同服，以及在基础QT延长的患者。发生机制亦于影响钾通道使动作电位延长有关。50岁以上的用药者发生室性心律失常的机会是年轻人的6倍。2.2非抗心律失常药物2.2.2.3大环内酯类抗生素多种抗感染药物均有引起获得性LQTS的报道，其中相对较多的是大环内酯类抗生素。有报告表明无器质性心脏病患者静脉应用红霉素后可导致QT间期明显延长，在先天性LQTS患者应用红霉素后心电图复极改变亦可进一步恶化。动物试验业已证明红霉素可使动作电

14、位时程延长，在M细胞比心内膜和心外膜细胞更明显。2非抗心律失常药物2.2.3脑血管病各种脑血管异常，包括蛛网膜下腔出血、脑卒中、脑炎以及颅内损伤等均可引起获得性LQTS，但QT间期的延长多为一过性，在数天或数周内趋于恢复正常。在一组蛛网膜下腔出血的患者中，3.8发生了Tdp，应当引起临床医生的高度重视。3LQTS的临床特点晕厥和猝死是LQTS最常见的症状，常在体力活动和情绪紧张时出现，但也可发生于睡眠和从睡眠中唤醒时，其触发因素因基因突变类型不同而有所不同。3LQTS的临床特点Schwartz等研究发现，不同基因型在不同情况下发病：62LQTS1患者的心脏事件发生在运动时，极少数(3)在睡眠或

15、休息时发病；与此相反，39LQTS3患者的心脏事件发生在睡眠或休息时，只有13发生在运动时，而LQTS2患者介于中间，13的心脏事件发生在运动时，43在情绪激动或听到铃声时发作。3LQTS的临床特点LQTS的症状多首发于青年，平均年龄8岁，但也可早至刚出生的婴儿、晚至中年人才发病的，男性发病年龄较女性早，女性发病率高于男性。大约有1/3的患者可完全无症状；有些患者在儿童时期出现过一两次晕厥，此后再未出现；有些患者1年之内出现多次晕厥；无晕厥和猝死的家族史并不意味着不发病。4LQTS的心电图特点QT间期延长明显超过正常，运动可使QT间期进一步延长，每次记录心电图测量的QT间期常不相同。T波常宽大

16、并伴有切迹，也可表现为高尖、双向或宽大倒置的T波，其形态常发生改变。多有异常U波发生，出现TU融合，使QT间期延长更为明显。室性心律失常，发生晕厥多为室性心动过速，心室颤动或心室停搏所致。情绪激动、劳累易诱。5LQTS的治疗55.1药物治疗先天性LQTS的药物治疗受体阻滞剂+补钾、补镁，积极预防治疗诱发因素5LQTS的治疗55.2非药物治疗欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南是植入性心脏复律除颤器。左侧心脏交感神经阻断术和永久性双腔起博器列为二类适应证。长Q-T综合征发作的诱因运动、劳累、排便、精神紧张、恐惧、兴奋、焦虑、恶梦等。发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫

17、、意识丧失、抽搐、尿失禁、类似癫痫。对长Q-T延长患者，一经确诊，必须给予药物治疗，以免发生昏厥，甚至死亡。短QT综合征（shortQTsyndrome，SQTS）是近年来发现的一种短QT间期为特征和可致心律失常性猝死的综合征。按其病因可分为特发性SQTS和继发性SQTS。SQTS的病因和发病机制1.特发性SQTS：是一种遗传性心脏离子通道病（原发性心电疾病），据Brugada实验室对6个家系的分析，证实特发性SQTS呈常染色体显性遗传。Brugada和洪葵等进一步证实HERG（KCNH2）基因错义突变.动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短QT间期和易损性增加。此外，部分婴儿猝死综合征也可

18、能与特发性SQTS相关。SQTS的病因和发病机制2继发性SQTS：是一种获得性心脏离子通道病，其由后天病因所致的QT间期缩短，亦可在特定临床条件下引起致命性心律失常。相关病症有洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、急性心肌梗死（AMI）超急性期、变异型心绞痛、脑血管意外、乐果中毒、酸中毒、甲状腺功能亢进症、高温、心动过速以及自主神经张力失衡等。特发性SQTS与继发性SQTS的区别3特发性SQTS的QT间期缩短等心电图表现常持续存在或与心率快慢有关，临床表现中具有1项以上表现持续存在或反复发作。而继发性SQTS的心电图QT间期等表现仅在相关病症的某一特定时段出现（即短暂性短QT间期型）；在相关病

19、症驱除或演变后，相应的心电图改变亦随之消失，临床症状可消除或恶化。临床表现2临床表现：特发性SQTS：至少具有下列1项以上表现，有猝死家族史（10例）、已猝死（1例）、心脏骤停史（1例）、晕厥史（7例）、头晕黑股史（3例）、心室颤动史（3例）、室性心动过速史（1例）、或阵发性心房颤动史（3例）（仅1例无上述表现）。继发性SQTS：具有洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、AMI超急性期等相关病因临床表现。SQTS的治疗1病因治疗：特发性SQTS的基因治疗至今尚未见有报道。而驱除病因是继发性SQTS的根本治疗方法。纠正洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症和低温状态等能使QT间期恢复至正常范围、防治致命

20、性心律失常的发生和改善病人的预后。SQTS的治疗2电复律和电除颤治疗：基于特发性SQTS有较高的致命性心律失常和猝死发生率，目前多数学者均主张安装植入型心律转复除颤器（imPlantablecardioverterdefibrillator，ICD）是该综合征首选的有效治疗方法。继发性SQTS不适宜安装ICD，但无论特发性还是继发性SQTS在发生致命性心律失常时，均应立即行电复律和电除颤治疗。病因治疗3药物治疗：有作者报道，特发性SQTS的首选药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、维拉帕米。Gaita等报道，对2个家系6例特发性SQTS患者选用氢化奎尼丁（hydroquinidine）、氟

21、卡尼（flecainide）、索他洛尔（sotalol）或依布利特（ibutilide）SQTS的治疗4经导管射频消融治疗：2005年，国内郭成军等报道1例男性22岁特发性SQTS患者，反复发生黑朦和室性心动过速，其父猝死。在电生理检查时，在左室后乳头肌与室间隔相交处可诱发多频率室速和室颤，经导管射频消融后不能再诱发室速和室颤，已随访2年余疗效满意。为治疗SQTS开创了一种新的治疗方法。SQTS的诊断标准和临床表现1心电图特征：一般从理论上认为，凡可引起QRS波群、ST段和或T波时限缩短的病因均可导致但鉴于目前报道的病例，并未将它们严格区分，故仍将QT间期等作为主要判断指标。目前认为SQTS发

22、作期QT间期290ms和QTp（QT间期预测值）的80%，QTc300ms儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT)CPVT为常染色体显性遗传性疾病，静息心电图正常，但常有窦性心动过缓，运动易诱发室速。药物治疗：二类抗心律失常药，一类和三类可能无效非药物治疗：ICD有效，射频消融目前尚未成功。遗传性心脏传导阻滞一般认为该病是一种原发性推行性病变，或者是一种侵犯心脏传导系统伴硬化和钙化的衰老过程。临床上表现为束支传导阻滞及QRS波群增宽，逐渐发展为完全性束支传导阻滞，而引起晕厥和猝死。治疗方法：置于起搏器，基因治疗有望成功。婴儿猝死综合症指婴儿不明原因死亡，这种死亡常常发生在婴儿睡眠过程中，发病率1/2000。发病年龄2周至1岁，死亡率占该年龄组死亡率的30%，发病高峰2至4个月。心电图检查有先天性的长QT综合症。致心律失常性右室心肌病（ARVC)ARVC是指正常心肌组织被脂肪和纤维组织所取代，病变主要发生在右室，主要表现反复发作的心律失常或猝死，30%呈家族性发病，80%以上的发病年龄在7到40岁，男女比3：1。治疗：无特效药，索他洛尔、胺碘酮主要针对室性心律失常，疗效存在个体差异，可植入ICD。