营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震.ppt
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1、湘潭县人民医院新生儿科湘潭县人民医院新生儿科王全震副主任医师王全震副主任医师儿科学儿科学(第七版)(第七版)第五章第五章 第五节之二第五节之二营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏 一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性缺乏性 佝偻病佝偻病 二、二、营养性维生素营养性维生素D缺乏性缺乏性 手足搐搦症手足搐搦症课时安排:课时安排:2 2学时学时教学课型:教学课型:理论课理论课教学目的要求教学目的要求掌握:掌握:临床表现、诊断、治疗原则临床表现、诊断、治疗原则熟悉:熟悉:病理生理、并发症病理生理、并发症了解:了解:病因、病理、预后病因、病理、预后教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点:重点:临床
2、表现、诊断、治疗、临床表现、诊断、治疗、预防预防 难点:难点:鉴别诊断鉴别诊断教学方法:教学方法:课堂讲授课堂讲授教学手段:教学手段:多媒体多媒体 一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性缺乏性 佝偻病佝偻病 二、二、营养性维生素营养性维生素D缺乏性缺乏性 手足搐搦症手足搐搦症(一)概述(一)概述n定义:定义:营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和典型的表现是生长着的
3、长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症,长骨与矿化不全,则表现为骨质软化症,长骨与生长板同时受损。生长板同时受损。(一)概述(一)概述n佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓慢而不被重视,一旦发现明显症状后,慢而不被重视,一旦发现明显症状后,机体抵机体抵抗力已很低抗力已很低,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎,则病情重,病程长,病儿如并发腹泻、肺炎,则病情重,病程长,病死率高。死率高。n特别是特别是胸部骨骼的改变胸部骨骼的改变,极大地影响了
4、孩子的,极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、立、走等。运动的发育时间都可发育,如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟,或已经会的动作因患此病而使活动能力推迟,或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响减退。因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。是极大的。(一)概述(一)概述n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四四大疾病大疾病需要加以防治的。需要加以防治的。n发病情况发病情况年龄:年龄:婴幼儿是高危人群,特别是婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生小
5、婴儿,生 长快、户外活动少。长快、户外活动少。地区:地区:北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。流行现状:流行现状:近年来,随社会经济文化水平的提近年来,随社会经济文化水平的提高,我国营养性维生素高,我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病缺乏性佝偻病发病率逐年降低,病情趋于轻度。率逐年降低,病情趋于轻度。(二)(二)维生素维生素D的的来源和来源和调节调节日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化
6、食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g(758ml)奶米粉奶米粉 1 0g /100g(4g /40(gd)*Vit D 1 g=40IU Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定,可反浓度较稳定,可反映体
7、内维生素映体内维生素D营营养状况养状况VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT(三)病因(三)病因n围生期维生素围生期维生素D不足不足:母妊娠期:母妊娠期 缺乏,早产,双胎等。缺乏,早产,双胎等。n日照不足日照不足:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多
8、留在室内活动,户外活动少,使内长期过多留在室内活动,户外活动少,使内源性维生素源性维生素D生成不足;大气污染如烟雾、生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素内源性维生素D的生成。的生成。(三)病因(三)病因n生长速度快,需要量增加生长速度快,需要量增加:如早产或双胎生:如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素后生长发育快,需要维生素D多而体内贮存多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。佝偻病。
9、n维生素维生素D摄入不足摄入不足:天然食物中含维生素:天然食物中含维生素D少,少,即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。偻病。(三)病因(三)病因n疾病因素疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障羟化障碍,碍,1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻病。生成不足而引起佝偻病。n药物影响药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧:抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素化酶系统活性增加,使维生素D分解增加。分解增加。(四)发病机理(四)发病机理
10、小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙病理变化病理变化 骨的正常生长有骨的正常生长有软骨成骨软骨成骨和和膜性成骨膜性成骨。软骨软骨成骨成骨使长骨增长;使长骨增长;膜性成骨膜性成骨使骨增厚、增粗。使骨
11、增厚、增粗。成骨细胞代偿性增殖过度,分泌的骨基质也成骨细胞代偿性增殖过度,分泌的骨基质也增多,但却不能矿化,因此造成增多,但却不能矿化,因此造成骨样组织的堆积。骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端,受重力压迫则如果骨样组织堆积在长骨干骺端,受重力压迫则向两侧膨出,形成临床上的手、足镯、肋骨串珠;向两侧膨出,形成临床上的手、足镯、肋骨串珠;在扁骨如颅骨则形成方颅。在扁骨如颅骨则形成方颅。膜性成骨也受影响,在骨干造成膜性成骨也受影响,在骨干造成骨质疏松骨质疏松,在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质基质基质成骨细胞成骨细胞皮
12、质皮质增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质(五)临床表现(五)临床表现n多见于婴幼儿,特别是小婴儿。多见于婴幼儿,特别是小婴儿。n主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在同,临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素维生素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿
13、佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。行为发育和免疫功能。n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期初期、激期、恢复期和和后遗症期后遗症期。临床表现临床表现初期(早期)初期(早期)n多见于多见于6月以内,特别是月以内,特别是3个月以内的个月以内的小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状,如易激惹、烦躁、,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但
14、这些并非佝偻睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素维生素D缺乏的病史综合考虑。缺乏的病史综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现部,出现枕秃枕秃,但枕秃也不是佝偻病的特异症,但枕秃也不是佝偻病的特异症状。状。临床表现临床表现初期(早期)初期(早期)n这个时期这个时期常常无骨骼病变常常无骨骼病变,n血生化改变:血生化改变:血清血清25-(OH)D下降下降 PTH升高升高
15、血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高nX线:正常或钙化线稍模糊线:正常或钙化线稍模糊枕 秃环 秃临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3-63-6个月:个月:颅骨软化颅骨软化,乒乓球感乒乓球感 n7-87-8个月:个月:方颅方颅,“方盒样方盒样”(从上向下看从上向下看)n1 1岁左右:岁左右:胸廓畸形胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯手、脚镯n1 1岁以后:岁以后:骨质软化与肌肉关节松弛,骨质软化与肌肉关节松弛,膝内翻膝内翻(“
16、O”型型)或膝外翻或膝外翻(“X”型型)n其它:其它:全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累颅骨软化颅骨软化方方 颅颅方颅方颅郝氏沟郝氏沟肋骨串珠肋骨串珠鸡鸡 胸胸漏斗胸漏斗胸佝佝偻偻病病手手镯镯佝偻病脚镯佝偻病脚镯O O型腿型腿X X型腿型腿蛙状腹蛙状腹圆背圆背鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿(膝内翻)型腿(膝内翻)X型腿(膝外翻)型腿(膝外翻)临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n血生化改变血生化改变:血清血清25-(OH)D显著下降显著下降 PTH显著升高显著升高 血钙稍低血钙稍低 血磷显著降低血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高碱性磷酸酶显著升高临床表现临床
17、表现激期(活动期)激期(活动期)nX线线:长骨钙化带消失长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样、杯口状改变干骺端呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽(骨骺软骨盘增宽(2mm)骨质稀疏,骨皮质变薄骨质稀疏,骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失,骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带改变,骨骺软骨带增宽增宽正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征患儿经过治疗和
18、日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常。个月降至正常。n骨骼骨骼X线片线片23周后改善,出现不规则的钙化周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。12d18d29d逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失,重症佝偻病患
19、儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常,此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。膝膝内内翻翻畸畸形形膝膝外外翻翻畸畸形形(六)诊断(六)诊断n早期诊断,及时治疗,避免发生骨骼畸形。早期诊断,及时治疗,避免发生骨骼畸形。n正确的诊断必须依据有维生素正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因,缺乏的病因,佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变及骨骼及骨骼X线检查做出诊断。线检查做出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变
20、不明显,多汗、烦应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。判断。(六)诊断(六)诊断n“金标准金标准”:血生化与骨骼:血生化与骨骼X线检查。线检查。nALP由成骨细胞分泌,由成骨细胞分泌,是反映骨钙代谢障碍是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标。的重要生化指标。n血清血清25-(OH)D3水平测定为最可靠的诊断断水平测定为最可靠的诊断断标准,血清标准,血清25-(OH)D3在早期明显降低。在早期明显降低。(1 1)粘多糖病粘多糖病:粘多糖代谢异常,
21、头大、:粘多糖代谢异常,头大、头型异常、下肢头型异常、下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。1、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别(七)鉴别诊断(七)鉴别诊断(2 2)软骨发育不良软骨发育不良:头大、前额突出:头大、前额突出 (3 3)脑积水脑积水:前囟进行性增大:前囟进行性增大(1)低磷抗维生素)低磷抗维生素D性佝偻病性佝偻病:q又称家族性低血磷性佝偻病,又称家族性低血磷性佝偻病,与维生素与维生素D代代谢无关,是谢无关,是X染色体显性遗传病染色体显性遗传病q多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸对磷吸收转运收转运原发性缺隐所致原发性缺
22、隐所致q多在多在12岁发病岁发病q主要特点为主要特点为重症佝偻病重症佝偻病,骨痛,骨痛,生长缓慢生长缓慢,低血磷,高尿磷低血磷,高尿磷q用用一般剂量维生素一般剂量维生素D治疗无效治疗无效 2 2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别(2)远端肾小管酸中毒性佝偻病)远端肾小管酸中毒性佝偻病:q分为分为近端型与远端型近端型与远端型。近端肾小管。近端肾小管HCO重吸重吸收障碍,远端肾小管排泌氢离子障碍,以致收障碍,远端肾小管排泌氢离子障碍,以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。磷的吸收。有家族史。q表现表现
23、多饮,多尿,酸中毒,生长迟缓多饮,多尿,酸中毒,生长迟缓,呼吸,呼吸急促,烦渴多尿及骨软化,易感染,佝偻病急促,烦渴多尿及骨软化,易感染,佝偻病体征,体征,低血钾低血钾表现及表现及高尿钙高尿钙。病久可有肾钙。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染。化结石及反复泌尿系感染。q小剂量维生素小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗有效和枸橼酸盐合剂治疗有效(3)维生素)维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病q常常染色体隐性遗传病染色体隐性遗传病,多有家族史。为肾小,多有家族史。为肾小管管1-羟化酶缺陷。羟化酶缺陷。q发病多在发病多在1岁以内,可有肌乏力,抽搐,发岁以内,可有肌乏力,抽搐,发病缓者可在成人期出现。病缓
24、者可在成人期出现。q除佝偻病改变外,血清除佝偻病改变外,血清 25-(OH)D正常正常,甲,甲状旁腺素状旁腺素(PTH)增高)增高,尿磷增高尿磷增高,有,有氨基氨基酸尿酸尿。q用用大剂量维生素大剂量维生素D治疗反应好治疗反应好,用药后佝偻,用药后佝偻病可修复,但要病可修复,但要终身维持终身维持。(4)肾性佝偻病)肾性佝偻病q由由于于先先天天或或后后天天性性肾肾疾疾患患引引起起肾肾功功能能不不全全,出出现现继继发发性性1-羟羟化化酶酶缺缺乏乏,导导致致1,25-(OH)D生生成成减少而发病。减少而发病。q由由于于血血磷磷高高,血血钙钙低低,继继发发甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进。可可出出现现佝
25、佝偻偻病病、骨骨软软化化症症、纤纤维维性性骨骨炎炎及及肾肾软软组织钙化,多伴有组织钙化,多伴有酸中毒酸中毒。q骨骨X射射线线检检查查可可见见骨骨普普遍遍脱脱钙钙,骨骨骺骺端端呈呈典典型型的的佝佝偻偻病病改改变变。血血钙钙虽虽低低,但但很很少少见见手手足足搐搐搦搦症症,因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的维生素一般剂量的维生素D治疗无效治疗无效。(5)肝性佝偻病)肝性佝偻病:q慢性肝病慢性肝病时胆汁分泌减少,肝功能差,维时胆汁分泌减少,肝功能差,维生素生素D在肝脏不能转化为在肝脏不能转化为25-(OH)D,因此,因此1,25-(OH)D
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