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1、急惊风热性惊厥1定义u热性惊厥(febrileseizures)是儿童时期常见的神经系统疾病之一,是惊厥最常见的原因,患病率为3%5%。u热性惊厥为发热状态下(肛温38.5,腋温38)出现的惊厥发作。2特点u发生于6个月5岁与发热有关的儿童惊厥(排除其他原因所致的惊厥,既往没有无热惊厥史)u发热:体温38u发热可能在惊厥前未被察觉,但至少在发作后出现(临床观察到的先抽搐后发热现象)临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。3热性惊厥通常发生于发热后24h内,如发热3d才出现惊厥发作,注意寻找其他导致惊厥发作的原因4原因热性惊厥的确切发病机制未明,主要与下面三方面因素相互作用有关:u脑发育未成熟u发热
2、:常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等,病毒感染是主要原因。u遗传易感性:本病具有明显的家族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显,同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。5分型根据临床特征分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥,发作情况见表2。u单纯性占70%80%,表现为全面性发作,24h内无复发,无异常神经系统体征。u复杂性占20%30%,发作持续时间长或为局灶性发作,24h内有反复发作,发作后可有神经系统异常表现。u热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间30min,或反复发作、发作间期意识未恢
3、复达30min及以上。对FSE的诊断必须排除其他病因。67鉴别诊断u热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别u以下情况不应诊断为热性惊厥:既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。8辅助检查主要目的是明确发热的病因,排除引起惊厥的其他疾病。相关建议和推荐见表3。应根据病情选择相应辅助检查:u血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析),应常规检查,目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因;u病史和体检如提示颅内感染,患儿应进行腰椎穿刺检查;u单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查;
4、但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。9辅助检查10辅助检查u在热性惊厥发作后1周内,脑电图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波,不能用于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测,因此在热性惊厥急性发作期,不推荐进行脑电图检查来评估。u对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及热性惊厥持续状态FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。u对首次单纯性热性惊厥发作者,不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。11辅助检查u复杂性热性惊厥患儿,出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、
5、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。u热性惊厥持续状态FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀,远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI。u对相关脑病变的检出,通常MRI较CT更敏感,但检查时间相对较长。12复发风险的评估u热性惊厥首次发作的复发率为30%40%,多在发病后1年内复发;2次发作后的复发率为50%。u复发的危险因素:(1)起始年龄小(18月龄);(2)发作前发热时间短(20%,2项危险因素者复发率30%,3项危险因素者60%,4项危险因素的复发率70%。13u年龄越小,复发风险越高,小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能,而首发年龄
6、大于3岁者复发率降至20%。u热性惊厥持续状态FSE与单纯性热性惊厥相比,其再发为FSE的风险明显增高,表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3.4倍。14治疗和预防热性惊厥的治疗分为:u急性发作期治疗u间歇性预防治疗u长期预防治疗u需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择(表4)。1516急性发作期的治疗大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作,持续时间一般13min。u不必急于止惊药物治疗。u应保持气道通畅、监测生命体征、保证正常心肺功能,必要时吸氧,建立静脉通路。u若惊厥发作持续5min,则需要尽快使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快速、安全有效,是
7、一线止惊剂。如难以立即建立静脉通路,咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。u对于热性惊厥持续状态FSE的病例,需要静脉用药积极止惊,并密切监护发作后状态,积极退热,寻找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥急性期的处理流程见图1。1718间歇性预防治疗指征:短时间内频繁惊厥发作(6个月内3次或1年内4次);或发生惊厥持续状态,需止惊药物治疗才能终止发作。在发热性疾病初期间断足剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠,大多可有效防止惊厥发生;有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防热性惊厥复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳。19长期预防治疗u单纯性热性惊厥远期预后良好
8、,不推荐长期抗癫痫药物治疗。uFSE、复杂性热性惊厥等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿,可考虑长期抗癫痫治疗。用药前应和监护人充分沟通,告知可能的疗效和不良反应。虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止热性惊厥复发有效,但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险。20健康教育与长期管理健康教育与指导:对家长进行热性惊厥疾病诊断、防治及管理的系统性指导,重点强调以下内容:(1)热性惊厥的疾病特点:热性惊厥的发生与年龄、发热和神经系统易感性相关,虽然人群中患病率较高,为3.0%5.0%,但单纯性热性惊厥远期预后良好。21健康教育与长期管理(2)热性惊厥的治疗原则和预防:没有证据表明对热性惊厥患儿进
9、行预防性抗癫痫药物治疗可降低远期癫痫发生率或改善远期认知结局,但根据惊厥发作频率、程度并结合家长治疗意愿,可给予阶梯式预防治疗。22健康教育与长期管理(3)热性惊厥的复发与疾病预后:复发与首发年龄相关,小于12月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复发率高于12月龄以上幼儿;两次单纯性热性惊厥后不管发病年龄,复发率为50%。单纯性热性惊厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高,为1.0%1.5%;复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。23健康教育与长期管理(4)惊厥发作期的家庭处理:多为短暂的自限性发作,家长应镇定,将患儿予侧卧位平躺防止意外伤害,不应刺激患儿,清除口腔异物或分泌物防止误吸;若发作超过5min或发作后
10、意识不清需尽快就医。24健康教育与长期管理疾病管理中的相关问题:退热药不能防止热性惊厥发作,也不会降低热性惊厥复发的风险,而且退热药物有相应的不良反应,应按常规使用退热药物,不应过分积极。在处理惊厥的同时应积极查找发热的病因,制定相应的治疗方案,防止惊厥的反复发作。25健康教育与长期管理预防接种是疾病管理中常遇到的问题之一。热性惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗如三价灭活流感疫苗、百白破、麻风腮疫苗可能引起发热进而导致惊厥。其惊厥发生主要与自身遗传机制有关(如基因突变等),并非疫苗本身对大脑的直接作用。由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发的热性惊厥,在发作严重性、复发率、远期预后等各方面
11、均无明显差异。应告知家长一些疫苗可能会引起发热并导致惊厥,但不必因此禁忌接种疫苗,否则,患儿将面临更大风险,其预后可能更严重。26注意点u热性惊厥为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作。u应注意与颅内感染等其他导致惊厥的疾病鉴别,同时鉴别热敏感相关的癫痫综合征。u应根据临床表现对患儿进行选择性的辅助检查。对有热性惊厥病史或家族史的患儿,应告知家长复发的风险。单纯性热性惊厥远期预后良好,不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。u应对热性惊厥患儿家长做好病情宣教与健康指导。272016年小儿热性惊厥专家共识解读热性惊厥的概念热性惊厥的定义尚未完全统一,多数学者采用的定义是:初次惊厥发作在6月龄至5岁,在上呼吸道
12、感染或其他疾病的初期,体温在38以上时突然出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往没有无热惊厥史。本共识与美国儿科协会2011年的定义基本相同,即发热(肛温38.5,腋温38)伴随的惊厥发作,能够排除中枢神经系统感染及导致惊厥的其他原因,且既往没有无热惊厥病史。可高度概括为发生于特殊发育时期,由发热所诱发的惊厥发作。28u主要包括3个条件:惊厥发作、发热、年龄。共识中明确指出,部分患儿发作前未发现发热。临床实践中患儿通常在惊厥发作后立即发热,且常常体温升高速度快,程度重。对于这类患者,应注意可能忽视即将发生(实际上常常是已经发生了,只是病史尚未提供)的发热因素,而误诊为癫
13、痫首次发作。u由于热性惊厥是由发热所诱发的惊厥发作,因而要求能够排除导致惊厥的其他原因。之所以再次强调,是因为中枢神经系统感染在热性惊厥好发年龄段恰好也较多见,且早期诊断和及时采取针对性治疗对于改善预后,降低死亡率和致残率至关重要。29热性惊厥通常发生于发热早期,如果发生于24h以上,诊断应十分慎重,至于发生于发热3d以上的惊厥发作,则可临床排除热性惊厥,必须寻找导致惊厥发作的其他原因。30热性惊厥的诊断共识沿用了长期以来的临床分类方法,把热性惊厥分为单纯性和复杂性两类。对于热性惊厥持续状态也采用了惊厥发作时间30min的传统定义。临床实践中应注意,并非是要满足30min才开始治疗。事实上,目
14、前国内外大多数权威指南推荐,惊厥发作5min(儿童可到10min),即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程,要及时采用止惊治疗,减轻损伤。惊厥持续30min只是癫痫持续状态的确立诊断标准,并非要等到此时才需要紧急抢救。31共识强调,以下情况不应诊断为热性惊厥:既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥,其中既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。临床实践中虽也有个别上述情况患儿存在热性惊厥的可能性,但发生概率极低,轻易判断热性惊厥不利于对癫痫患儿发作情况及疗效的判断,甚至可能忽视更严重疾病,进
15、而耽误早期针对性治疗,甚至导致死亡和后遗症。32u根据定义,热性惊厥实质上是临床排除性诊断,共识强调应根据病情选择相应辅助检查。为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因可常规检查血、尿常规,血生化等;对于可疑颅内感染者应及时进行腰椎穿刺检查。脑电图及神经影像检查适用于局灶性惊厥发作或伴局灶神经体征者,单纯性热性惊厥患儿不需常规进行。u共识建议,对发病年龄小或发作频繁者可进行基因检测。这反映了近年来该领域的最新进展,在有条件的单位,对适用患儿群体开展相关检查,部分病例有可能明确基因诊断,从而为进一步的精准治疗及预后评估,乃至为家族提供准确的遗传咨询奠定基础。33对于辅助检查的选择,临床最关键的是准确判
16、断和掌握每一个患儿的特点,并应观察临床状态的动态变化,而不是机械地照搬指南。否则就可能出现一股脑打包检查,既增加了患儿的痛苦,又浪费了宝贵的医疗资源,加重了家庭经济负担;或者导致对于病情变化视而不见,缺乏对严重疾病征象的警觉,导致或放任不良预后的发生34热性惊厥的治疗和预防u关于热性惊厥发作期的治疗,共识认为大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作,持续时间13min,强调不必急于用止惊药物治疗。这具有相当重要的临床意义。实践中,无论在家庭还是在基层医疗机构,对于惊厥急救还存在相当多的误区。经常遇到对于短暂的惊厥发作采取不恰当的过分积极的处理手段,甚至导致撬掉牙齿、人为骨折等不良事件。u退热药的使
17、用也是家长和医务人员最关心,同时也是争议最多的问题。已有的临床研究结果和传统认识相左,退热药的应用不能防止热性惊厥发作,也不会降低热性惊厥复发的风险,而且退热药物有相应的不良反应,应按常规使用,不应过分积极。35预防发作一直是热性惊厥临床处理的关键而缺乏公认指南或规范的问题。本共识基于近年来的研究证据,提出了发热性疾病初期间歇性预防用药的指征,即短时间内频繁惊厥发作(6个月内3次或1年内4次,或曾经发生过惊厥持续状态,需止惊药物治疗才能终止发作者;可用地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠。对于热性惊厥持续状态或复杂性热性惊厥等具有复发或继发癫痫高风险的患儿,可考虑长期口服抗癫痫药物治疗。并要求用药前
18、和监护人充分沟通。单纯性热性惊厥不推荐长期抗癫痫药物治疗。36此外,共识强调疫苗接种对于绝大多数热性惊厥患儿安全有效。即使个别疫苗诱发了再次发作,其严重性、复发率、远期预后等与一般的热性惊厥均无明显差异,因此,不建议禁忌接种疫苗。应通过宣传使家长了解,即使一些疫苗可能引起发热并导致惊厥,绝大多数情况下并不导致严重后果。应引导患儿家长尽量按程序预防接种。37急惊风惊风是小儿时期常见的一种急重病症,以临床出现抽搐、昏迷为主要症状。又称惊厥,俗名抽风。任何季节均可发生,一般以15岁的小儿为多见,来势凶猛,变化迅速,甚至可威胁小儿生命。38所以,古代医家认为惊风是一种恶候。如东医宝鉴小儿云:“小儿疾之
19、最危者,无越惊风之证”。幼科释谜惊风:“小儿之病,最重惟惊”。临证常将惊风分为急惊风和慢惊风,本篇简述急惊风。39病因病机急惊风来势急迫,以高热伴抽风、昏迷为特征。病因以风温邪气、湿热疫疠之气,内蕴痰热食积为主,也可见于暴受惊恐。40小儿肌肤薄弱,腠理不密,气血未充,极易感受时邪,由表入里,邪气枭张而壮热,热极化火,火盛生痰,甚则人营人血,内陷心包,引动肝风,出现高热神昏、抽风惊厥、发斑吐衄,或见正不胜邪,内闭外脱。41若因饮食不节,或误食污染有毒之食物,郁结肠胃,痰热内伏,壅塞不消,气机不利,郁而化火。痰火湿浊,蒙蔽心包,引动肝风,则可见高热昏厥,抽风不止,呕吐腹痛,痢下秽臭。42此外,小儿
20、神志怯弱、心神未充,心肝俱虚,若突受惊吓刺激,神明扰动,也可产生抽搐昏迷诸证。总之,急惊风的主要病机是热、痰、惊、风的相互影响,互为因果。其主要病位在心肝两经。43临床表现1.表热的昏迷、抽搐为一过性,热退后抽搐自止;里热的高热持续,表现为反复抽搐、昏迷。2.痰热上蒙清窍症见神志昏迷,高热痰鸣;痰火上扰清窍症见妄言谵语,狂躁不宁;痰浊内蒙心包,阻蔽心神可见深度昏迷,嗜睡不动。443.外风邪在肌表,清透宣解即愈,若见高热惊厥,为一过性证候,热退惊风可止;内风病在心肝,热、痰、惊、风四证俱全,反复抽搐,神志不清,病情严重。4.六淫致病,春季以春温伏气为主,兼夹火热,症见高热、抽风、昏迷,伴吐衄、发
21、斑;夏季以暑热为主,暑必夹湿,暑喜归心,其症以高热、昏迷为主,兼见抽风;若痰、热、风三证俱全,伴下痢脓血,则为湿热疫毒,内陷厥阴。45辨证施治以清热、豁痰、镇惊、熄风为治疗原则。痰盛者须豁痰,惊盛者须镇惊,风盛者须熄风,然热盛者皆必先解热。由于痰有痰火和痰浊的区别;热有表里的不同;风有外风、内风的差异;惊证既可出现惊跳、嚎叫的实证,亦可出现恐惧、惊惕的虚证。46因此,豁痰有芳香开窍,清火化痰,涤痰通腑的区分;清热有解肌透表,清气泄热,清营凉血的不同;治风有疏风、熄风的类别;镇惊有清心定惊,养心平惊的差异。471.风热动风(1)证候发热骤起,头痛咽痛,身痛,咳嗽流涕,烦躁不宁,四肢拘急,目睛上视
22、,牙关紧闭,舌红苔薄黄,脉浮数或弦数。(2)治则疏风清热,熄风止痉。(3)主方银翘散加减。(4)方药金银花、连翘、薄菏、防风、蝉蜕、菊花、僵蚕。48喉间痰鸣者,加竹黄、瓜蒌皮、;高热,便秘、乳蛾红肿者,加大黄或凉膈散。以往有高热惊厥史患儿,在感冒发热初起,宜加服紫雪散以防惊厥发作。492.气营两燔(1)证候起病急骤,高热烦躁,皮肤发疹发斑,神昏惊厥;或见持续昏迷,壮热无汗、呼吸不利,二便俱闭,舌质红或绛,苔黄,脉数有力。(2)治则清气凉营,熄风开窍。(3)主方清瘟败毒饮加减。(4)方药连翘、石膏、黄连、黄芩、栀子、知母、生地、水牛角、赤芍、玄参、丹皮、羚羊角、石决明、钩藤。50神志昏迷加石菖蒲
23、、郁金,或用至宝丹、紫雪丹熄风开窍;大便秘结加生大黄、芒硝;呕吐加半夏、玉枢丹。513.邪陷心肝(1)证候高热烦躁,手足躁动,反复抽搐,项背强直,四肢拘急,口眼相引,神识昏迷,舌质红绛,脉弦滑。(2)治则清心开窍,平肝熄风。(3)主方羚角钩藤汤加减。(4)方药羚羊角、钩藤、僵蚕、菊花、石菖蒲、川贝母、广郁金、龙骨、竹茹、黄连。同时,另服安宫牛黄丸清心开窍。52热盛加生石膏、知母;便干加生大黄、玄明粉;口干舌红加生地、玄参。534.湿热疫毒(1)证候起病急骤,突然壮热,烦躁谵妄,神志昏迷,反复惊厥,呕吐腹痛,大便黏滞或夹脓血,舌质红,苔黄腻,脉滑数。(2)治则清化湿热,解毒熄风。(3)主方黄连解
24、毒汤加味。(4)方药黄芩泻、黄连、黄柏、山栀、白头翁、秦皮、钩藤、石决明。54舌苔厚腻,大便不爽加生大黄、厚朴;窍闭神昏加安宫牛黄丸;频繁抽风加紫雪丹;呕吐加玉枢丹。555.惊恐惊风(1)证候暴受惊恐后突然抽搐,惊跳惊叫,神志不清,四肢欠温,舌苔薄白,脉乱不齐。(2)治则镇惊安神,平肝熄风。(3)主方琥珀抱龙丸加减。(4)方药琥珀、朱砂、金箔;胆南星、天竺黄、人参、茯苓、淮山药、甘草、菖蒲、钩藤、石决明。56抽搐频作加止痉散;气虚血少者加黄芪、当归、白芍、酸枣仁。57其他治疗1.中成药剂(1)小儿牛黄散;(2)小儿回春丹;二者均用于风热惊风;(3)紫雪散(丹)用于急惊风抽搐较甚者;(4)安宫牛
25、黄丸用于急惊风高热抽搐者。以上中成药的剂量、服法应根据小儿年龄、按医嘱服用。582.外治疗法(1)鲜地龙捣烂为泥,加适量蜂蜜摊于纱布上,盖贴囟门以解痉定惊。用于婴儿急惊风诸证;(2)牙关紧闭用生乌梅一个擦牙。593.针灸疗法(1)体针惊厥取穴人中、合谷、内关、太冲、涌泉、百会、印堂。高热取穴曲池、大椎、十宣放血;痰鸣取穴丰隆、足三里;牙关紧闭取穴下关、颊车;(2)耳针取穴神门、皮质下,强刺激。604.推拿疗法(1)高热推三关、透六腑、清天河水;(2)昏迷捻耳垂,掐委中;(3)抽痉掐天庭、掐人中、拿曲池、拿肩井。(4)急惊风欲作时拿大敦穴、拿解溪穴;(5)惊厥身向前曲,掐委中穴;身向后仰,掐膝眼穴;(6)牙关不利,神昏窍闭掐合谷穴。61预防1.平时加强体育锻炼,提高抗病能力。2.避免时邪感染,居室要保证空气流通,清洁卫生。注意饮食卫生,不吃腐败及变质食物。3.按时预防接种,避免跌仆惊骇。4.有高热惊厥史患儿,在外感发热初起时,要及时降温,服用止痉药物。62632023/2/1664.
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