多发性硬化PPT课件.ppt

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1、在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确CaseH40岁女性，H94年1月出现左侧偏瘫，头颅MRI显示右大脑角T2高信号H94年9月出现急性尿潴留，无下肢神经功能缺损H95年1月MRI示双侧大脑角T2高信号灶H96年1月MRI示右颞叶后部白质高信号灶H96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确H每次发病对大剂量甲强龙敏感，H残留轻度左侧偏瘫在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅

2、入深，所提出的问题也很明确多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)(Multiple sclerosis,MS)在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确定定 义义H一类以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。H病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病H髓鞘：包裹某些神经轴突的 蛋白质和脂质组成的 膜状结构。H髓鞘的作用：绝缘、保护轴突，有利神经冲动的

3、传导H神经纤维：有髓和无髓H脱髓鞘疾病：一大类以髓鞘脱失为共同病理特征，但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病H周围神经系统脱髓鞘疾病：吉兰-巴雷综合征H中枢神经系统脱髓鞘疾病：多发性硬化MS 视神经脊髓炎ADEM 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症CPMH髓鞘发育异常：脑白质营养不良 在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确多发性硬化多发性硬化H多20-40岁起病（2/3），50岁（5%），60岁（1%

4、）H女性稍多，M：F=1：23H病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加重H最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确流行病学流行病学H地理纬度相关 异常高发：(300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部 高发：(40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西兰 中等发病：(5-15/10万)欧洲南部、美国南部、澳大利亚北部、中东 低发病：(5/10万)亚洲、非洲；热带 20%）预后良好，病程40-50年之久年轻 起病多H恶性MS（5%-10%

5、）预后差早期进入进行性恶化的病程，可导致严重的病残在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确临床表现临床表现H亚急性起病多见，少数急性和隐匿起病H空间多发和时间多发H少数单相病程：进展型和急性MSH多种多样，每种神经病学症状都可出现H体征多于症状在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确临床表现临床表现H1.运动（45%）：不对称性痉挛性轻截瘫最常见，四肢瘫、偏瘫 H2.感觉（35%）：浅感觉、深感觉、Lhermitte征H3.眼部症状：视神经炎（40%）、眼肌麻

6、痹、眼震H4.小脑（25%）：共济失调，眼震、意向性震颤H5.发作性症状（5-17%）：强直性抽搐、三叉神经痛（年轻、双侧、感觉障碍）H6.精神症状：情感高涨、抑郁、认知减退H7.自主神经：大小便障碍、性功能障碍、出汗在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确H眼部症状：H视力障碍H视野缺损H眼球震颤：水平性最多见H眼肌麻痹：周围性、核性、核间性、核上性在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确急性型急性型MSH我国较多见H快速进展：急性或亚急性起病，几周内相继多

7、灶性损害症状，大脑、脑干、脊髓联合受累甚至木僵、昏迷或去大脑状态H高恶性形式：症状进行性发展可在几周或几月内死亡，无缓解趋势在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确辅助检查辅助检查H脑脊液H视觉、听觉及体感诱发电位H影像学：CT、MRI在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确脑脊液（脑脊液（CSF）H90患者脑脊液异常。H单个核细胞数：50WBC（9ng/ml，提示活动性脱髓鞘在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入

8、深，所提出的问题也很明确诱发电位诱发电位H有助于发现无症状性（亚临床）病灶H视觉诱发电位（Visual Evoked Potentials,VEPs）：75-90%H脑干听觉诱发电位（Brainstem Auditory Evoked Potentials,BAEPs）：21-26%H体感觉诱发电位（Somatosensory Evoked Potentials,SSEPs）在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确CTH中枢神经系统白质多发、大小不一的低密度灶H最常分布在侧脑室周围，侧脑室可扩大H急性期病灶有强化HCT阳性率1

9、3-49%，而MRI高达95 在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确MRIH长T1长T2H脑室周围与大脑皮质边缘的大脑白质最常见H病灶形态和大小：大小不一，小病灶多为卵圆形或椭圆性，长径方向往往与侧脑室前后方向相垂直，较大病灶多融合病灶，形态不规则H急性期病灶周边明显强化H激素治疗后病灶明显减少并缩小H脊髓MS以颈胸段多见在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问

10、题也很明确诊断诊断H空间多发：散在分布于中枢神经系统的多数病灶H时间多发：病程中的缓解复发在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确诊断标准诊断标准HSchumacher等(1965)H1.在神经系统检查中必须具有他觉异常体征H2.在神经系统检查以及病史中，必须具有两个和两个以上的中枢神经异常病灶H3.这种他觉异常主要见于白质及其通路的病变H4.在时间上符合:每次发作至少要持续24小时,二次复发要间隔一个月以上H5.发病年龄自10岁至50岁H6.所有症状不能用其他疾病来说明,而且必须有神经病学专家进行检查、确定。在整堂课的教学中

11、，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确Poser诊断标准（诊断标准（1983）诊断 发作次数 一个病灶以上的证据 脑脊液OB/IgG 临床病灶数 亚临床证据临床确诊 1 2 2 2 2 1 及1实验支持确诊 1 2 1 或1 +2 1 2 +3 1 1 及1 +临床可能 1 2 1 2 1 2 3 1 1 及1实验支持可能 2 +在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确2005年改版的年改版的McDonald标准标准H临床发作：指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊

12、乱至少持续24 h。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确HMRI显示的空间多发：指以下4项具备3项：H1个普通钆(Gd)增强的病灶或9个T 2WI高信号病灶；H至少1个天幕下病灶；H 至少1个近皮质病灶；H 至少3个脑室周围病灶。H要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T WI病灶可代替1个脑内病灶。HMRI显示的时间多发：指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30 d，与参考扫描相比出现T 2WI新病灶强病灶。

13、H阳性的脑脊液表现：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。H阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确原发进展型MS的诊断标准如下：1年疾病进展(回顾性或前瞻性决定)并且须具备2项以上以下证据：1.脑MRI阳性(9个T2病灶或4个以上T2WI病灶加VEP阳性)；2.脊髓MRI阳性(2个T2WI病灶)；3.阳性脑脊液(等电点聚焦证明由寡克隆IgG区带或IgG指数增高，或两者兼而有之)在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，

14、由浅入深，所提出的问题也很明确鉴别诊断鉴别诊断HV（血管性）：多发性腔梗、CADASIL、脊髓动静脉畸形*HI（感染性）：HIV脊髓病*、进行性多灶性白质脑病、Lyme病、梅毒、HTLV-I脊髓病*HT（外伤性）：脊柱炎性脊髓病*HA（自身免疫性）：ADEM、CNS血管炎、白塞氏病、结节病HM（代谢/中毒）：CPM、缺氧、六氯酚中毒、胼胝体进行性变性、亚急性联合变性、视神经炎、放疗HI（先天性/基因）：Friedreichs共济失调、脊髓小脑变性、Arnold-Chiari畸形、脑白质营养不良、HN（肿瘤）：CNS淋巴瘤、神经胶质瘤、副肿瘤性脑脊髓炎、转移性脊髓压迫*HS（心理因素）：转换性障

15、碍、癔病在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确治疗治疗H目前不能治愈H治疗目的 急性活动期：抑制炎性脱髓鞘病变进展（激素）Disease-modifying treatment：尽量避免诱发因数，减少复发，延长缓解期（干扰素，Copaxone，CTX、AZA、米托蒽醌、免疫球蛋白等）对症支持疗法，减轻痛苦在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确并发症的

16、治疗并发症的治疗H肌无力：理疗H痉挛：锻炼、物理疗法协同药物治疗。H药物治疗:巴氯芬、地西泮 和丹曲林H震颤和共济失调：氯硝安定、心得安、导眠能、或异烟肼、扑痫酮H疼痛：卡马西平、巴氯芬、丙咪嗪在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确H神经疼痛：加巴喷丁，卡马西平、巴氯芬、丙咪嗪。H精神异常：氟西汀H疲乏：金刚烷胺H痉挛性膀胱：普鲁本辛H无张力性膀胱：氯化氨基甲酰甲基胆碱（胆碱能激动剂）或酚苄明在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确预后预后H25年内病死率2

17、6%，H预后较差：发病后2年内频繁复发、原发进展型、男性患者、MRI显示多发病灶以及早期出现运动或小脑损害临床表现的患者。H预后较好：以感觉症状为主和视神经炎的女性患者。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确预后分型预后分型H良性型：约10，急性起病，复发次数少，可完全或基本缓解。H复发缓解型：约50-60%，急性起病，反复发作，可缓解数月至数年，每次发作症状加重。H缓慢进展型：约20-30%，病初同复发缓解型，后来缓解愈来愈少，呈进行性加重。H慢性进展型：占10-20%，慢性隐匿起病，呈阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重。在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确Any Question？在整堂课的教学中，刘教师总是让学生带着问题来学习，而问题的设置具有一定的梯度，由浅入深，所提出的问题也很明确