糖原的合成与分解讲义课件.ppt

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1、糖原的合成糖原的合成与分解与分解糖原（glycogen）的概念：种类和功能：动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备 肌糖原：180 300g，主要为肌收缩供能肝糖原：70 100g，维持血糖水平糖原的结构特点：糖原的代谢概况：多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端主要以-1,4-糖苷键连接，分支处为-1,6-糖苷键葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高葡糖-6-磷酸葡糖-1-磷酸葡萄糖肝糖原肌糖原UDPG糖原合成糖原分解乳酸肝糖原分解肌糖原分解一、糖原合成（glycogenesis）肝、肌的细胞质中，耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体概念：（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖葡糖-

2、6-磷酸葡糖-1-磷酸葡萄糖UDPG葡糖/己糖激酶ATP磷酸葡萄糖变位酶UTPUDPG焦磷酸化酶（二）糖原合成的起始需要引物（三）UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链UDP引物（引物（-1,4-糖苷键）糖苷键）糖原蛋白糖原蛋白（自身糖基化酶）（自身糖基化酶）+糖原引物+UDPG糖原直链延伸糖原合酶（glycogen synthase）分支酶UDP支链形成耗能：糖原分子每延长1个葡萄糖基，需消耗 2 个ATPUDPUDPUDP-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键分支酶的作用 分支酶(branching enzyme)-1,6-糖苷键 -1,4-糖苷键二、糖原分解（glycogenoly

3、sis）糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用概念：（一）糖原磷酸化酶分解-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）糖原n+1糖原n+葡糖-1-磷酸分解产物主要为葡糖-1-磷酸，少量为游离葡萄糖（二）脱支酶分解-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖脱支酶 （debranching enzyme）转移酶活性 -1,6糖苷酶活性 脱支酶具有两种酶活性（三）肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（肝）葡糖-6-磷酸酶丙酮酸乳酸（肌）肝糖原分解为葡萄糖，补充血糖肌糖原分解为乳酸，为肌收缩供能三、糖原

4、合成与分解的调节彼此相反（一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节1.磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 磷酸化酶b激酶磷酸化酶b（活性低）磷酸化酶b激酶-磷酸化酶a-（活性高）（活性高）（活性低）糖原合酶（活性高）糖原合酶-（活性低）2.去磷酸化的糖原合酶是活性形式多种激酶磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1（二）激素反向调节糖原的合成与分解1.肝糖原分解主要受胰高血糖素调节；肌糖原分解主要受肾上腺素调节腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMP PKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶 糖原合酶-P PKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶

5、-PPi 磷蛋白磷酸酶-1PiPi 磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）2.肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应抑制糖原合酶激酶，避免糖原合酶磷酸化，维持活化l使糖原合酶去磷酸而活化l使糖原磷酸化酶b激酶、糖原磷酸化酶去磷酸而失活磷蛋白磷酸酶-1受负调节磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）磷蛋白磷酸酶-1（三）肝糖原和肌糖原分解受不同的别构剂调节1.肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节葡糖-6-磷酸别构激活糖原合酶合成肝糖原和肌糖原2.肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节l能量调节磷酸化酶：受AMP激活；受ATP和葡糖-6-磷酸抑制l肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶四糖原累积症(glycogen storage diseases)遗传性代谢病，先天性酶缺陷导致某些组织堆积糖原型别缺 陷 的 酶受害器官糖 原 结 构葡糖-6-磷酸酶肝、肾正常溶酶体-1,4-和-1,6-葡糖苷酶所有组织正常脱支酶肝、肌分支多，外周糖链短分支酶肝、脾分支少，外周糖链特别长肌磷酸化酶肌正常肝磷酸化酶肝正常肌磷酸果糖激酶肌正常肝磷酸化酶激酶肝正常糖原累积症分型