肾病综合征讲课课件.ppt

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1、肾病综合征肾病综合征 Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 内蒙古医科大肾内科 目目 的的 要要 求求61345病因及分类病因及分类病理类型及临床特征病理类型及临床特征并发症并发症诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗原则治疗原则2病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征水肿水肿水肿水肿肾病综合征：多种肾小球疾病引起的一组症状和体征肾病综合征：多种肾小球疾病引起的一组症状和体征低蛋白血低蛋白血低蛋白血低蛋白血症症症症大量蛋大量蛋大量蛋大量蛋白尿白尿白尿白尿高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症水肿水肿水肿水肿定定 义义对比：对比：对比：对比：肾炎综合征：以血尿、蛋白尿肾炎

2、综合征：以血尿、蛋白尿肾炎综合征：以血尿、蛋白尿肾炎综合征：以血尿、蛋白尿 及高血压为特点的综合征及高血压为特点的综合征及高血压为特点的综合征及高血压为特点的综合征诊断标准诊断标准诊断诊断标准标准水肿水肿高脂血症高脂血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L3.5g/d3.5g/d必备条件必备条件病病 因因肾肾病病综综合合征征继继发发性性原原发发性性 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年v原发性原发性微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾炎炎 膜性肾病膜性肾病 微小病变肾病微小病变肾病 局灶性节段性肾小球局

3、灶性节段性肾小球硬化硬化v继发性继发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病乙型肝炎病毒相关肾乙型肝炎病毒相关肾炎炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎乙型肝炎病毒相关性乙型肝炎病毒相关性肾炎肾炎骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿淋巴瘤或实体肿瘤性肾病瘤性肾病肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因大量蛋白尿大量蛋白尿v正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：3030130mg/24h130mg/24hvNSNS：定性：定性+;+;定量定量3.5g/24h3.5g/24h3

4、.5g/24h3.5g/24h病理生理病理生理 形成原因：形成原因：v分子屏障分子屏障与与电荷屏障电荷屏障受损受损：肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用过膜正常屏障作用细胞免疫失调致肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障受损细胞免疫失调致肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障受损病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿v导致导致三高（高压力、高灌注、高滤过）三高（高压力、高灌注、高滤过）的因素可加重尿蛋白的因素可加重尿蛋白：高血压高血压高蛋白饮食高蛋白饮食大量输注血浆

5、蛋白大量输注血浆蛋白v低白蛋白血症的原因：低白蛋白血症的原因：血浆蛋白变化血浆蛋白变化白蛋白从尿中白蛋白从尿中丢失丢失;部分白蛋白在近曲小管上皮被部分白蛋白在近曲小管上皮被分解分解;肝脏代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失肝脏代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时和分解时低白蛋白血症低白蛋白血症。肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入摄入,加重了低加重了低白蛋白血症。白蛋白血症。v低白蛋白血症对机体的影响：低白蛋白血症对机体的影响：蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降、血容量改变影响内环境的稳定：渗透压下降、血

6、容量改变影响多种物质代谢：脂代谢影响多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响病理生理病理生理v其他蛋白变化对机体的影响其他蛋白变化对机体的影响 血浆球蛋白（血浆球蛋白（IgGIgG）及补体成分减少：患者易）及补体成分减少：患者易感染感染抗凝（抗凝血酶抗凝（抗凝血酶）及纤溶因子减少：产生）及纤溶因子减少：产生高凝状态高凝状态金属结合蛋白减少：引起金属结合蛋白减少：引起微量元素微量元素缺乏缺乏血清转铁蛋白血清转铁蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白锌结合蛋白内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌内分泌紊乱紊乱甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆

7、骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白病理生理病理生理血浆蛋白变化血浆蛋白变化 水水 肿肿病理生理病理生理水水 肿肿血浆胶体血浆胶体血浆胶体血浆胶体渗透压渗透压渗透压渗透压 液体渗入组织间隙液体渗入组织间隙液体渗入组织间隙液体渗入组织间隙有效循环血容量有效循环血容量有效循环血容量有效循环血容量 大量蛋白大量蛋白尿尿RAAS系统和系统和ADH血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白 原发性钠水原发性钠水储留（储留（50%)对比对比对比对比：肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降而肾小管的：肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降而肾小管的：肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降而肾小管的：肾炎性水肿：

8、主要是由于肾小球滤过率下降而肾小管的 重吸收功能基本正常造成球管失衡而导致水钠储留。重吸收功能基本正常造成球管失衡而导致水钠储留。重吸收功能基本正常造成球管失衡而导致水钠储留。重吸收功能基本正常造成球管失衡而导致水钠储留。此时此时此时此时RAASRAAS系统和系统和系统和系统和ADHADH 病理生理病理生理 水水 肿肿 下行性下行性下行性下行性 凹陷性凹陷性凹陷性凹陷性 严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液高脂血症高脂血症血浆白蛋白血浆白蛋白脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固

9、醇血症（5.72mmol/L5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响病理生理病理生理肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类脂类 增加增加 减少减少 不变不变 血浆脂质血浆脂质 胆固醇胆固醇 游离脂肪酸游离脂肪酸 甘油三酯甘油三酯 磷脂磷脂脂蛋白脂蛋白 LDLLDL，VLDL HDLVLDL HDL HDL3 HDL3，Lp(a)Lp(a)载脂蛋白载脂蛋白 B B，CC，E AIE AI，AA C/C C/C比值比值 高脂血症高脂血症病理生理

10、病理生理发病机制发病机制致病因素致病因素致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾内蛋白质肾内蛋白质肾内蛋白质肾内蛋白质分解代谢分解代谢分解代谢分解代谢大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量血容量血容量肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率ADHADHADHADH ALDALDALDALD水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留水肿水肿水肿水肿水分转入间质水分转

11、入间质水分转入间质水分转入间质 利钠因子利钠因子利钠因子利钠因子病理生理病理生理原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型 v微小病变型肾病微小病变型肾病 (MCNS)(MCNS)minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis v系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(MsPGN)mesangial pro1iferative glomeruloneph

12、ritismesangial pro1iferative glomerulonephritismesangial pro1iferative glomerulonephritismesangial pro1iferative glomerulonephritisv系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN)(MPGN)mesangial capillary glomerulonephritismesangial capillary glomerulonephritismesangial capillary glomerulonephritismesangial capilla

13、ry glomerulonephritisv膜性肾病膜性肾病 (MN)(MN)membranous nephropathymembranous nephropathymembranous nephropathymembranous nephropathyv局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)focal segmental lesionsfocal segmental lesionsfocal segmental lesionsfocal segmental lesions病理类型病理类型临床特征临床特征正常肾小球模式图正常肾小球模式图正常肾小球正常肾小球结构模式

14、图结构模式图病理类型病理类型临床特征临床特征正常肾小球正常肾小球毛细血管模式图毛细血管模式图病理类型病理类型临床特征临床特征正常肾小球模式图正常肾小球模式图PASM染色HE染色PAS染色MASSON染色病理类型病理类型临床特征临床特征正常肾小球病理图片正常肾小球病理图片微小病变型肾病微小病变型肾病(病理病理)v光镜光镜 (LM)(LM)肾小球基本正常肾小球基本正常v免疫荧光免疫荧光(IFM)(IFM)没有免疫球蛋白沉积没有免疫球蛋白沉积v电镜电镜(EM)(EM)肾小球脏层细胞足突消失肾小球脏层细胞足突消失病理类型病理类型临床特征临床特征病理类型病理类型临床特征临床特征微小病变型肾病微小病变型肾

15、病(病理病理)病理类型病理类型临床特征临床特征微小病变型肾病微小病变型肾病(病理病理)微小病变型肾病微小病变型肾病(临床特征临床特征)v常见于儿童常见于儿童 (80%(80%90%)v表现为典型的肾病综合征表现为典型的肾病综合征v常无血尿、高血压和肾功能减退常无血尿、高血压和肾功能减退v90%90%病例对激素敏感病例对激素敏感v复发率高达复发率高达6060v可演变为可演变为MsPGS FSGSMsPGS FSGS病理类型病理类型临床特征临床特征系膜增生性肾小球肾炎（病理）系膜增生性肾小球肾炎（病理）v光镜光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生v免疫荧光免疫荧光

16、免疫球蛋白呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁免疫球蛋白呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA IgA 肾病：肾病：以以IgA IgA C3 C3 沉积为主沉积为主 非非IgA IgA 肾病：以肾病：以IgGIgGIgM IgM C3C3沉积为主沉积为主 v电镜电镜 电子致密物沉积在系膜区电子致密物沉积在系膜区 病理类型病理类型临床特征临床特征系膜增生性肾小球肾炎（病理）系膜增生性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征系膜增生性肾小球肾炎（病理）系膜增生性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征系膜增生性肾小球肾炎（病理）系膜增生性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征

17、临床特征系膜增生性肾小球肾炎（临床特征）系膜增生性肾小球肾炎（临床特征）病理类型病理类型临床特征临床特征v我国发病率很高我国发病率很高,占原发性占原发性NSNS的的3030；v好发于青少年，男性多于女性；好发于青少年，男性多于女性；v50%50%患者有前驱感染；患者有前驱感染；v免疫病理分为免疫病理分为IgAIgA肾病和非肾病和非IgAIgA肾病；肾病；v非非IgA NS(50%)/IgA NS(50%)/隐匿性隐匿性 /急性急性/慢性慢性GNGN；v血尿血尿(IgA 100%,No-IgA 70%)(IgA 100%,No-IgA 70%)；v对治疗的反应取决于病理改变的轻重。对治疗的反应取

18、决于病理改变的轻重。系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征v光镜光镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和和 内皮细胞之间，形成内皮细胞之间，形成“双轨征双轨征”(tram-tracks)。v免疫荧光免疫荧光 IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁。颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁。v电镜电镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积。内皮下和系膜区可见电子致密物沉积。系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）系膜

19、毛细血管性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（临床特征）系膜毛细血管性肾小球肾炎（临床特征）病理类型病理类型临床特征临床特征 v好发于青壮年，男性多于女性；好发于青壮年，男性多于女性；v3030的患者有前驱感染；的患者有前驱感染；v约约505060%60%表现为表现为NSNS；v约约30%30%表现为急性肾炎综合征；表现为急性肾炎综合征；v少数表现为无症状性血尿和蛋白尿；少数表现为无症状性血尿和蛋白尿；v100100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；伴有血尿

20、，少数为发作性肉眼血尿；v50507070病例的血清病例的血清 C3C3持续降低；持续降低；v肾功损害、高血压及贫血出现的早；肾功损害、高血压及贫血出现的早；v发病后发病后1010年约年约5050的病例进展至的病例进展至CRFCRF。膜性肾病（病理）膜性肾病（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 v光镜光镜 肾小球基底膜增厚肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成上皮侧免疫复合物形成“钉突样钉突样”改变改变 肾小球内没有明显的细胞增殖肾小球内没有明显的细胞增殖v免疫荧光免疫荧光 IgGIgG和和C3C3呈细颗粒状沿沉肾小球毛细血管壁积呈细颗粒状沿沉肾小球毛细血管壁积v电镜电镜 GBMGBM上皮

21、侧排列整齐的电子致密物上皮侧排列整齐的电子致密物膜性肾病（病理）膜性肾病（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 膜性肾病（病理）膜性肾病（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 膜性肾病（病理）膜性肾病（病理）病理类型病理类型临床特征临床特征 膜性肾病（临床特征）膜性肾病（临床特征）病理类型病理类型临床特征临床特征 v常见于中老年，男性多于女性；常见于中老年，男性多于女性；v起病隐匿，很少有前驱感染；起病隐匿，很少有前驱感染；v约约8080表现为表现为NS NS，约占我国原发性，约占我国原发性NSNS的的2020；v一般无肉眼血尿，约一般无肉眼血尿，约3030伴有镜下血尿；伴有镜下血尿；v极

22、易发生血栓、栓塞性并发症极易发生血栓、栓塞性并发症v肾静脉血栓发生率可高达肾静脉血栓发生率可高达40405050；v本病进展缓慢，本病进展缓慢，5 51010年后逐渐出现肾功损害；年后逐渐出现肾功损害；v约约2020 3535患者临床表现可自行缓解；患者临床表现可自行缓解；v60%60%70%70%早期患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗可达临早期患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗可达临床缓解；床缓解；v病理变化重者治疗效果较差。病理变化重者治疗效果较差。局局灶性节段性肾小球硬化灶性节段性肾小球硬化(病理病理)v光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞

23、，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。v免疫荧光免疫荧光 IgM 和和 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 v电镜电镜 肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 组图与组图与GBMGBM分离，裸露的分离，裸露的GBMGBM节段。节段。病理类型病理类型临床特征临床特征局局灶性节段性肾小球硬化灶性节段性肾小球硬化(病理病理)病理类型病理类型临床特征临床特征局局灶性节段性肾小球硬化灶性节段性肾小球硬化(病理病理)病理类型病理类型临床特征临床特征局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(临床特征

24、临床特征)v好发于青少年男性；好发于青少年男性；v多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型转变而来；多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型转变而来；v大量蛋白尿及大量蛋白尿及NSNS（50%50%7575%）为主要临床表现；为主要临床表现；v血尿血尿(3(34)4)；v多伴有高血压和肾功减退；多伴有高血压和肾功减退；v顶端型预后较好，塌陷型预后差；顶端型预后较好，塌陷型预后差；v50%50%激素治疗有效激素治疗有效,但显效较慢，平均缓解期为但显效较慢，平均缓解期为4 4个月个月;v不缓解者不缓解者6 61010年超过半数患者进入终末期肾衰。年超过半数患者进入终末期肾衰。病理类型病理类型临床特征临床特

25、征常见病理类型的临床表现常见病理类型的临床表现v MCNS MsPGN MPGN MN FSGSMCNS MsPGN MPGN MN FSGS年龄年龄 儿童儿童 青少年青少年 青少年青少年 中老年中老年 青少年青少年病理病理 电镜电镜 系膜系膜IF IF 双轨征双轨征 基底膜基底膜 肾小球肾小球 NS NS 20%30%15%25%20%30%15%25%较少较少 血尿血尿 少见少见 多见多见 多见多见 少见少见 多见多见高血压高血压 少见少见 少见少见 多见多见 少见少见 多见多见肾损肾损 少见少见 少见少见 多见多见 少见少见 多见多见治疗反应治疗反应 激素激素 联合用药联合用药 差差 部

26、分有效部分有效 较差较差并发症并发症 少少 少少 低补体低补体 血栓血栓 肾损肾损 病理类型病理类型临床特征临床特征v感染（感染（InfectionInfection）v血栓血栓,栓塞栓塞 (Thrombosis,embolism)(Thrombosis,embolism)v急性肾衰竭（急性肾衰竭（Acute renal failureAcute renal failure）v蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征并发症肾病综合征并发症并发症并发症感感 染染原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良；大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良；免疫功能紊乱；免疫功能紊乱；应用糖皮质激素

27、及细胞毒药物。应用糖皮质激素及细胞毒药物。常见感染部位：常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。危害：危害：感染是肾病综合征的感染是肾病综合征的常见并发症常见并发症和主要死和主要死 亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致 肾病综合征复发。肾病综合征复发。并发症并发症原因：原因：血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；血小板功能亢进；血

28、小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素加重高凝。利尿剂和糖皮质激素加重高凝。常见部位：常见部位：肾静脉肾静脉（10%10%50%50%）、）、肺血管、下肢静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、下腔静脉、冠状血管、脑血管。脑血管。危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后。影响肾病综合征的疗效和预后。并发症并发症血栓、栓塞血栓、栓塞机制：机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻 塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球 滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。表现：表

29、现：常见于常见于5050岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居 多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容 利尿无效。利尿无效。病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管 可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内 有大量蛋白管型。有大量蛋白管型。并发症并发症急性肾衰竭急性肾衰竭肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。降，诱发肾

30、前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱v长期低蛋白血症长期低蛋白血症引起营养不良，小儿生长发育迟缓。引起营养不良，小儿生长发育迟缓。v免疫球蛋白减少免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染。造成机体免疫力低下、易致感染。v金属结合蛋白减少金属结合蛋白减少可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏。可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏。v内分泌结合蛋白不足内分泌结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱可诱发内分泌紊乱(亚临床甲减）。亚临床甲减）。v药物结合蛋白减少药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加，加重药可使血浆游离药物浓度增加，加重药 物毒性；排泄增速，减低药物疗效。物毒性

31、；排泄增速，减低药物疗效。v高脂血症高脂血症血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞发生，增加心血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞发生，增加心 血管系统并发症，促进肾小球硬化和肾小管血管系统并发症，促进肾小球硬化和肾小管-间间 质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。并发症并发症诊诊 断断 v确诊肾病综合征确诊肾病综合征v确认病因确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾：必须首先除外继发性病因和遗传性疾 病，才能诊断为原发性肾病综合症；病，才能诊断为原发性肾病综合症；最好能进行肾活检，做出病理诊断。最好能进行肾活检，做出病理诊断。v判定有无并发症判定有无并发症诊断诊断鉴

32、别诊断鉴别诊断肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。鉴别诊断鉴别诊断v 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎(Allergic PurpuraAllergic Purpura NephritisNephritis)v 系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎(Systemic Lupus NephritisSystemic Lupus Nephritis)v 乙肝病毒（乙肝病毒（HBVHBV）相关性肾炎）相关性肾炎v 糖尿病肾病糖尿病肾病(Diabetic NephropathyDiabe

33、tic Nephropathy)v 肾淀粉样变性肾淀粉样变性(AmyloidosisAmyloidosis)v 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma NephropathyMultiple Myeloma Nephropathy)诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎v年龄性别：年龄性别：青少年青少年v临床特点：临床特点：有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对 称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红 色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒 感感,

34、7-14,7-14天渐退），可伴关节痛、腹痛与黑天渐退），可伴关节痛、腹痛与黑 便，之后出现血尿和（或）尿白尿，多迁延便，之后出现血尿和（或）尿白尿，多迁延 不愈。不愈。v病理特点病理特点：与：与IgAIgA肾病相似。肾病相似。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎v年龄性别：年龄性别：青少年、中年女性青少年、中年女性v临床特点：临床特点：多系统受损，有发热、皮疹、关节痛、溶多系统受损，有发热、皮疹、关节痛、溶 贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损 的临床表现，免疫学检查可检出多种自身的临床表现，免疫学检查可检出多种自身 抗体。抗体。v

35、病理特点：病理特点：光镜下可见狼疮性肾炎的病变特征，免疫光镜下可见狼疮性肾炎的病变特征，免疫 荧光呈现荧光呈现“满堂亮满堂亮”现象。现象。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎v年龄性别：年龄性别：儿童及青少年。儿童及青少年。v临床特点：临床特点：血清中乙型肝炎病毒指标阳性。血清中乙型肝炎病毒指标阳性。v病理特点：病理特点：光镜下表现为不典型膜性肾病（伴细胞增光镜下表现为不典型膜性肾病（伴细胞增 生）及系膜毛细血管性肾小球肾炎等，免生）及系膜毛细血管性肾小球肾炎等，免 疫荧光可呈疫荧光可呈“满堂亮满堂亮”现象，肾组织中能检现象，肾组织中能检 测出乙型肝炎病毒抗原。

36、测出乙型肝炎病毒抗原。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断国内依据以下三点进行诊断：国内依据以下三点进行诊断：血清血清HBVHBV抗原阳性；抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性 肾小球肾炎；肾小球肾炎；肾活检切片中找到肾活检切片中找到HBVHBV抗原。抗原。糖尿病肾病糖尿病肾病v年龄性别：年龄性别：中老年中老年v临床特点：临床特点：NSNS多逐渐发展形成，常见于病程多逐渐发展形成，常见于病程1010年以年以 上的糖尿病者，上的糖尿病者，早期可发现尿微量白蛋白早期可发现尿微量白蛋白早期可发现尿微量白蛋白早期可发现尿微量白蛋白 排出增加，逐渐发展成大量蛋白

37、尿，排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，糖尿糖尿 病病史及特征性眼底（病病史及特征性眼底（-3-3期增殖性期增殖性 视网膜病变视网膜病变PDRPDR）改变有助于鉴别诊断。）改变有助于鉴别诊断。v病理特点：病理特点：光镜下可见结节性或弥漫性肾小球硬化。光镜下可见结节性或弥漫性肾小球硬化。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断肾淀粉样变性肾淀粉样变性v年龄性别：年龄性别：中老年。中老年。v临床特点：临床特点：肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心原发性淀粉样变性病因不清，主要累及

38、心 肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继 发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大。肝和脾等器官。肾受累时体积增大。v病理特点：病理特点：光镜下可见肾小球及小血管壁有淀粉样物光镜下可见肾小球及小血管壁有淀粉样物 质沉积，刚果红染色阳性，电镜下可见淀质沉积，刚果红染色阳性，电镜下可见淀 粉样纤维。粉样纤维。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病v年龄性别：年龄性别：中老年，男性多见。中老年，男性多见。v临床特点：临

39、床特点：可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如 骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M M带、带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常 增生（占有核细胞的增生（占有核细胞的15%15%以上），并伴有质以上），并伴有质 的改变。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾的改变。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾 病综合征。病综合征。v病理特点：病理特点：常见管型肾病，还可有其他多种肾损害。常见管型肾病，还可有其他多种肾损害。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断v一般治疗一般治疗v对症治疗对症治疗v主要治疗主要治疗抑制免疫与炎症

40、反应抑制免疫与炎症反应v中医药治疗中医药治疗v并发症防治并发症防治治治 疗疗治治 疗疗一、一般治疗一、一般治疗1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息卧床休息2.2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.3.水肿时应水肿时应低盐（低盐（3g/d3g/d）饮食饮食4.4.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgkgd d）的）的优质蛋白优质蛋白（富含必需氨基酸的（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食动物蛋白）饮食5.5.保证足够的保证足够的热量（热量（303050Kcal/Kg.d)50Kcal/Kg.d)6.6.少进富

41、含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）7.7.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食治治 疗疗二、对症治疗二、对症治疗v利尿消肿：利尿消肿：噻嗪类利尿药噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）渗透性利尿药（低右、渗透性利尿药（低右、706706代血浆）代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）提高血浆胶体滲透压（血

42、浆、白蛋白）v减少尿蛋白：减少尿蛋白：ACEIACEI（卡托普利、贝那普利）（卡托普利、贝那普利）ARBARB（氯沙坦、缬沙坦）（氯沙坦、缬沙坦）CCBCCB（氨氯地平、硝苯地平）（氨氯地平、硝苯地平）治治 疗疗利尿治疗的原则：利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应1.1.糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）2.2.细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥

43、、盐酸氮芥）3.3.环孢素环孢素4.4.麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素v机制：机制：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白尿、减轻尿蛋白v使用原则和方案：使用原则和方案：起始足量起始足量 (1.0mg/Kg/d(1.0mg/Kg/d，8 812w)12w)缓慢减量缓慢减量 (每每2 23 3周减原剂量的周减原剂量的10%)10%)长期维持长期维持(以最小有效剂量以最小有效剂量1

44、0mg/d10mg/d维持维持 半年左右）半年左右）治治 疗疗起始足量起始足量 缓慢减量缓慢减量 长期维持长期维持三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应治治 疗疗不良反应：不良反应：感染、感染、类固醇性糖尿病类固醇性糖尿病 医源性库兴症医源性库兴症 骨质疏松骨质疏松 股骨头坏死股骨头坏死糖皮质激素糖皮质激素疗效评价：疗效评价：激素敏感型激素敏感型 (用药用药8 81212周内缓解周内缓解)激素依赖型激素依赖型 (激素减到一定程度即复发激素减到一定程度即复发)激素抵抗型激素抵抗型 (激素治疗无效激素治疗无效)三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应1 1

45、、环磷酰胺：目前最常用，有较强的免疫抑制作用。、环磷酰胺：目前最常用，有较强的免疫抑制作用。每日每公斤体重每日每公斤体重2mg2mg，分次口服；，分次口服；200mg200mg隔日静脉注射；隔日静脉注射；累积剂量为累积剂量为6 68g8g；不良反应主要为：不良反应主要为：骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝损伤中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性）性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎出血性膀胱炎 胃肠道反应胃肠道反应 脱发脱发2 2、氮介：、氮介：副作用大，少用。副作用大，少用。3 3、苯丁酸氮介：、苯丁酸氮介：作用弱，少用。作用弱，少用。用于用于激素依赖激素依赖或或激素无效激素无效型肾病综合征型肾病综合征细胞

46、毒药物细胞毒药物治治 疗疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应v作用机理：作用机理：选择性抑制选择性抑制选择性抑制选择性抑制T T T T辅助细胞及辅助细胞及辅助细胞及辅助细胞及T T T T细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。v适应症：适应症：作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无 效的难治性肾病综合征。效的难治性肾病综合征。v用法：用法：5mg/(kg5mg/(kgd)d)，分两次口服，监测并维持其血药，分两次口服，监测并维持其血药 浓度为浓度为100100200ng/ml200ng/ml，2 2 3

47、 3个月后缓慢减量个月后缓慢减量 （停药后易复发）。（停药后易复发）。v副作用：副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙 龈增生。龈增生。治治 疗疗环孢素环孢素三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应治治 疗疗麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯v能选择性抑制能选择性抑制T T、B B淋巴细胞增殖及抗体形成淋巴细胞增殖及抗体形成v已广泛用于肾移植后排斥反应，对部分难治性已广泛用于肾移植后排斥反应，对部分难治性NSNS有效有效v用量：用量：1.51.52.0 g/d 2.0 g/d，3 3 6 6月后减量维持半年左右月后减量维持半年左右v不良反

48、应少，但费用昂贵不良反应少，但费用昂贵三、主要治疗抑制免疫与炎症反应三、主要治疗抑制免疫与炎症反应治治 疗疗微小病变型肾病微小病变型肾病根据病理类型制定治疗方案根据病理类型制定治疗方案v此此类类患患者者对对激激素素多多敏敏感感，初初治治者者可可单单用用激激素素。反反复复发发作作病病例例或或单单用用激激素素疗疗效效差差者者应应并并用用细细胞胞毒毒药药物。物。v治疗目标：力争达到完全缓解。治疗目标：力争达到完全缓解。治治 疗疗 膜性肾病膜性肾病根据病理类型制定治疗方案根据病理类型制定治疗方案v早早期期膜膜性性肾肾病病（钉钉突突形形成成前前）治治疗疗效效果果相相对对较较好好，应积极治疗。钉突形成后则

49、治疗较困难。应积极治疗。钉突形成后则治疗较困难。v单单用用激激素素无无效效，必必需需联联合合烷烷化化剂剂治治疗疗。主主要要用用于于严严重重、持持续续性性NSNS，肾肾功功能能恶恶化化，肾肾小小管管间间质质较较重重的可逆性病变等。的可逆性病变等。v易发生血栓、栓塞等并发症，应积极防治。易发生血栓、栓塞等并发症，应积极防治。治治 疗疗局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化根据病理类型制定治疗方案根据病理类型制定治疗方案v多数患者治疗效果差，仅部分患者激素治疗有效，多数患者治疗效果差，仅部分患者激素治疗有效，但显效较慢。但显效较慢。v建议足量激素治疗延长至建议足量激素治疗延长至3 34 4个月

50、；上述足量激素个月；上述足量激素用至用至6 6个月后无效，才能称之为激素抵抗。个月后无效，才能称之为激素抵抗。v激素效果不佳者可试用环孢素激素效果不佳者可试用环孢素A A。治治 疗疗系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎根据病理类型制定治疗方案根据病理类型制定治疗方案v至至今今无无良良好好治治疗疗措措施施，常常较较快快地地发发生生肾肾功功能能不不全，预后差。全，预后差。v通通常常已已发发生生肾肾功功能能不不全全者者，不不再再用用激激素素和和细细胞胞毒药物，只能按慢性肾功能不全处理。毒药物，只能按慢性肾功能不全处理。v口口服服6 61212个个月月的的阿阿司司匹匹林林和和（或或）双双嘧嘧达达莫莫可