癫痫持续状态的诊断与治疗ppt课件.ppt

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1、一、一、癫痫持续状态癫痫持续状态的定义的定义（status status epilepticusepilepticus，SESE）传统的定义：传统的定义：指癫痫连续多次发作，两次发作间期病指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过超过30分钟以上者分钟以上者 一、一、SESE的定义的定义 现代现代SE概念概念Smith等等认认为为惊惊厥厥持持续续5分分钟钟或或连连续续惊惊厥厥且且意意识不能恢复者识不能恢复者Scott等等认认为为以以急急诊诊治治疗疗为为目目的的应应为为惊惊厥厥持持续续5分分钟钟以以上上；以以病病理理生生理理学学

2、、流流行行病病学学和和预预后为目的惊厥应持续至少后为目的惊厥应持续至少20分钟分钟Pellock认认为为以以引引起起癫癫痫痫发发作作的的神神经经元元持持续续活活动动，神神经经功功能能在在持持续续或或反反复复发发作作期期间间不不能能恢恢复达复达30分钟分钟一、一、SESE的定义的定义惊厥性惊厥性SE（CSE）新的新的SE诊断标准认为成人及儿童（诊断标准认为成人及儿童（5岁）岁）全身性惊厥发作持续超过全身性惊厥发作持续超过5分钟，或分钟，或2次以次以上发作且发作间期意识不能恢复者，称为上发作且发作间期意识不能恢复者，称为全身性惊厥性全身性惊厥性SE（GCSE）一、一、SESE的定义的定义非惊厥性非

3、惊厥性SE（NCSE）持续发作的意识模糊状态和行为改变伴相持续发作的意识模糊状态和行为改变伴相应应EEG异常超过半小时，无惊厥现象；或反复异常超过半小时，无惊厥现象；或反复发作上述症状而间期意识和发作上述症状而间期意识和EEG未恢复正常超未恢复正常超过半小时者，称为过半小时者，称为NCSE 根据临床特点及根据临床特点及EEG改变分为失神性持续状改变分为失神性持续状态（态（AS）和复杂部分性持续状态（和复杂部分性持续状态（CPS）二、癫痫持续状态的流行病学二、癫痫持续状态的流行病学癫痫持续状态（癫痫持续状态（SE）神经科常见严重急症之一神经科常见严重急症之一 占癫痫患者的占癫痫患者的2.6%-6

4、.0%。二、癫痫持续状态的流行病学二、癫痫持续状态的流行病学我国癫痫发病率为我国癫痫发病率为 1 左右，而患病率为左右，而患病率为0.5%1%SE 的发生率的发生率 10%-25%发生在婴幼儿发生在婴幼儿 37%发生在发生在1岁以内岁以内 73%发生在发生在3岁以内岁以内 83%发生在发生在5岁以内岁以内美国美国 SE 的患病率为的患病率为41人人/10万，万，13%的的 SE 病人病人反复发作，发病率为反复发作，发病率为12.6万人次万人次/年年二、癫痫持续状态的流行病学二、癫痫持续状态的流行病学SE的死亡率的死亡率约约1%-2%癫痫患者直接死于癫痫患者直接死于SESE患者死亡率在患者死亡率

5、在3%-20%生存者中生存者中48%出现精神发育迟滞出现精神发育迟滞37%有神经功能缺损，其中有神经功能缺损，其中9%神经功能缺神经功能缺损直接来源于损直接来源于SE三、三、SE的病因和诱因的病因和诱因 SE的的病因病因婴婴儿儿、儿儿童童期期多多为为感感染染、产产伤伤和和先先天天畸形畸形20-50岁岁以以颅颅脑脑外外伤伤、脑脑寄寄生生虫虫、颅颅内内感染和脑肿瘤为常见感染和脑肿瘤为常见50岁岁以以上上多多为为脑脑卒卒中中、脑脑肿肿瘤瘤、脑脑外外伤和脑变性疾病伤和脑变性疾病三、三、SE的病因和诱因的病因和诱因 SE的诱发因素的诱发因素主要为较低的抗癫痫药物水平（停服、主要为较低的抗癫痫药物水平（停

6、服、减量或突然换药等）减量或突然换药等）其次为发热、感染、精神心理因素、其次为发热、感染、精神心理因素、过度劳累、失眠、脑外伤过度劳累、失眠、脑外伤其余为孕产、饮酒或戒断、药物中毒其余为孕产、饮酒或戒断、药物中毒（大剂量抗抑郁药或致痫药物如三环类、（大剂量抗抑郁药或致痫药物如三环类、碳酸锂、西咪替丁、安体舒通）等碳酸锂、西咪替丁、安体舒通）等 四、发病机制四、发病机制 惊惊厥厥的的点点燃燃可可能能是是兴兴奋奋与与抑抑制制神神经经传传递递间间的不平衡的不平衡SE 的的发发生生主主要要与与正正常常状状态态下下能能使使单单次次惊惊厥厥停停止止的的抑抑制制机机制制失失灵灵有有关关，这这种种失失灵灵可可

7、能能产产生生于于异异常常持持续续、过过度度的的兴兴奋奋或或不不能能有有效效募集抑制募集抑制四、发病机制四、发病机制实验研究提示实验研究提示未未成成熟熟脑脑的的惊惊厥厥域域低低于于成成熟熟脑脑，兴兴奋奋性性突突触触的的成成熟熟早早于于抑抑制制性性突突触触，兴兴奋奋性性神神经经递递质质受受体体敏敏感感性性高高，从从而而增增加加了了兴兴奋奋抑抑制制不不平平衡衡的的可能性存在可能性存在另另外外，未未成成熟熟脑脑对对GABA受受体体刺刺激激时时产产生生去去极化，而成人脑产生超极化极化，而成人脑产生超极化因因此此，儿儿童童CSE发发病病增增高高可可能能是是由由于于惊惊厥厥的的敏敏感感性性增增高高和和适适当

8、当的的抑抑制制反反应应降降低低共共同同作作用用的结果的结果四、发病机制四、发病机制实验研究提示实验研究提示抑制失灵在有些病人可能是随着时间的推移，抑制失灵在有些病人可能是随着时间的推移，发作持续而不能终止的机制发生了相应的变发作持续而不能终止的机制发生了相应的变化化由起初的由起初的GABA能抑制性受体介导的神经传导能抑制性受体介导的神经传导不足而转为由不足而转为由N-甲基甲基-D-天门冬氨酸天门冬氨酸（NMDA）兴奋性受体介导的神经传导过度兴奋性受体介导的神经传导过度增强增强四、发病机制四、发病机制 总总之之，当当各各种种致致病病因因素素持持续续存存在在或或逐逐渐渐加加重重时时，神神经经元元膜

9、膜电电位位呈呈现现过过度度去去极极化化，或或反反跳跳式式过过度度极极化化状状态态交交替替出出现现，便便形形成成了了SE当当长长时时间间的的惊惊厥厥时时出出现现GABA受受体体功功能能性性质质的改变的改变五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（一）脑代谢变化（一）脑代谢变化（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变（三）脑血流量改变（三）脑血流量改变（四）组织病理改变（四）组织病理改变（五）躯体合并症（五）躯体合并症 五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（一）脑代谢变化（一）脑代谢变化 在癫痫发作头几分钟，在癫痫发作头几分钟，大脑氧代谢率增加（大脑氧代谢率增加（60%80%）及葡萄糖、糖原的

10、消耗和分解率增加）及葡萄糖、糖原的消耗和分解率增加（50%）（代偿期）（代偿期）SE时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵提时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵提供供ATP以维持膜电位的极化状态，保证神经元反以维持膜电位的极化状态，保证神经元反复去极化复去极化此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主，故产生此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主，故产生的的ATP少，而反复去极化耗竭了大量的少，而反复去极化耗竭了大量的ATP，当当ATP中等量减少中等量减少时会导致神经元坏死（失代偿期）时会导致神经元坏死（失代偿期）五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变 1细胞膜

11、内外离子稳态遭破坏细胞膜内外离子稳态遭破坏神经元能量合成障碍，能量耗竭，离子泵功能障碍神经元能量合成障碍，能量耗竭，离子泵功能障碍神经元兴奋性发生改变，有助于神经元反复自动去神经元兴奋性发生改变，有助于神经元反复自动去极化极化突触外环境改变有助于突触外环境改变有助于SE的扩布和维持，癫痫发作的扩布和维持，癫痫发作的加重的加重癫痫持续发作癫痫持续发作20min后，各种后，各种酶、神经递质、酶、神经递质、氨基酸及有关化合物氨基酸及有关化合物迅速变化迅速变化五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变2谷氨酸和门冬氨酸大量释放谷氨酸和门冬氨酸大量释放实验证实边缘系

12、统实验证实边缘系统SE导致神经元损伤与之有关导致神经元损伤与之有关现已发现特异性现已发现特异性NMDA受体拮抗剂可保护脑细胞免受体拮抗剂可保护脑细胞免受受SE诱发的损伤诱发的损伤细胞内钙离子超载细胞内钙离子超载现认为现认为SE促发突触前释放大量活化的谷氨酸和促发突触前释放大量活化的谷氨酸和NMDA，两者作用于突触后两者作用于突触后NMDA受体导致受体依受体导致受体依赖钙通道开放赖钙通道开放激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等，导致脑水激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等，导致脑水肿甚至神经元坏死肿甚至神经元坏死五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（三）脑血流量改变（三）脑血流量改变 初期脑血流

13、量增加初期脑血流量增加初期为适应发作时代谢增加需要初期为适应发作时代谢增加需要SE开始时脑血管自身调节功能障碍，脑血流开始时脑血管自身调节功能障碍，脑血流量增加是通过全身动脉压升高量增加是通过全身动脉压升高后期脑血流量减少后期脑血流量减少由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚胺反应性降低，儿茶酚胺耗竭及外周血管儿胺反应性降低，儿茶酚胺耗竭及外周血管儿茶酚胺脱敏，从而导致全身动脉压下降茶酚胺脱敏，从而导致全身动脉压下降 五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（四）组织病理改变（四）组织病理改变 强强直直-阵阵挛挛性性SE超超过过60min以以上上，大大脑脑

14、皮皮层层、丘丘脑脑、中中脑脑、海海马马、杏杏仁仁核核和和小小脑脑均均可可产产生生部部分分永久性细胞损害永久性细胞损害SE的的脑脑部部损损害害主主要要见见于于强强直直-阵阵挛挛性性SE，其其他他类型的类型的SE缺乏病理资料或未发现病理改变缺乏病理资料或未发现病理改变从从动动物物实实验验发发现现非非惊惊厥厥性性发发作作、部部分分性性发发作作及及边缘系统发作的边缘系统发作的SE均可引起脑部病理损害均可引起脑部病理损害五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（五）躯体合并症（五）躯体合并症1 SE合合并并呼呼吸吸性性酸酸中中毒毒、乳乳酸酸性性酸酸中中毒毒、糖糖代代谢谢紊紊乱乱、血血管管调调节节紊紊乱乱

15、、心心律律失失常常、颅颅高高压压、高高热、低血压、休克等各种并发症热、低血压、休克等各种并发症部部分分病病人人持持续续抽抽搐搐，骨骨骼骼肌肌强强直直收收缩缩导导致致大大量量肌肌纤纤维维坏坏死死溶溶解解和和大大量量肌肌红红蛋蛋白白沉沉积积在在肾肾小小管管，引起肾小管坏死和高钾血症引起肾小管坏死和高钾血症部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（五）躯体合并症（五）躯体合并症2老老年年人人常常合合并并吸吸入入性性肺肺炎炎、急急性性肺肺水水肿肿；继继而而发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发生心、脑、肝、肾、肺多脏器功能衰竭发发作作

16、持持续续时时间间越越长长，则则多多脏脏器器功功能能衰衰竭竭产产生生越越严重严重如如经经急急诊诊处处理理使使发发作作停停止止，持持续续状状态态不不超超过过1.5h者者，一一般般不不留留神神经经系系统统损损伤伤后后遗遗症症；发发作作持持续续13h以以上上者者往往往往致致死死，二二者者之之间间可可遗遗留留不不同程度的脑损害同程度的脑损害六、六、SE的分类的分类1.按临床发作程度分类按临床发作程度分类（1）明显的全身性明显的全身性SE（2）轻微发作的）轻微发作的SE（3）电临床分离现象或称脑电持续状态）电临床分离现象或称脑电持续状态 2.按惊厥持续时间分类按惊厥持续时间分类（1）早期的早期的SE（2）

17、固定的）固定的SE（3）难治的）难治的SE（RSE）3.按癫痫临床发作类型和按癫痫临床发作类型和EEG改变分类改变分类六、六、SE的分类的分类1.按临床发作的形式或程度分类：按临床发作的形式或程度分类：Treiman等等（1）明显的全身性）明显的全身性SE 明明显显易易见见的的全全身身性性惊惊厥厥如如典典型型的的全全身身强强直直阵挛性发作阵挛性发作（2）轻微发作的）轻微发作的SE 昏昏迷迷与与发发作作性性EEG放放电电，伴伴或或不不伴伴有有轻轻微微的的运运动动性性发发作作如如面面、手手、足足节节律律性性小小幅幅度度抽抽搐搐，可能是一侧性、间隙性或短暂性可能是一侧性、间隙性或短暂性六、六、SE的

18、分类的分类（3）电临床分离现象或称脑电持续状态）电临床分离现象或称脑电持续状态 一般而言，一般而言，SE的临床表现和的临床表现和EEG改变是随时间改变是随时间的变化而变化的变化而变化随着时间的推移若随着时间的推移若GTCS未能及时得到治疗或治未能及时得到治疗或治疗后未能得到控制，惊厥的临床表现则越来越疗后未能得到控制，惊厥的临床表现则越来越轻微，而轻微，而EEG却能见到持续性或周期性痫性放却能见到持续性或周期性痫性放电电最终最终 EEG持续性或周期性发作性放电，但无临持续性或周期性发作性放电，但无临床运动性发作。床运动性发作。以重症成人和新生儿多见以重症成人和新生儿多见六、六、SE的分类的分类

19、2.按惊厥持续时间分类：按惊厥持续时间分类：Shorvon（1）早期的早期的SE：指最初指最初30分钟分钟（2）固定的）固定的SE：介于二者之间者介于二者之间者（3）难治的）难治的SE（RSE）：）：开始治疗以后惊厥仍持续开始治疗以后惊厥仍持续60-90分钟，分钟，并对一线抗并对一线抗SE药物如安定、氯硝安定、药物如安定、氯硝安定、苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性SE六、六、SE的分类的分类3.按癫痫临床发作类型和按癫痫临床发作类型和EEG改变分类改变分类全身性全身性SE全身性惊厥性全身性惊厥性SE强直强直-阵挛性阵挛性SE：全身性发作、部分性发作继发全身性

20、发作全身性发作、部分性发作继发全身性发作强直性强直性SE 阵挛性阵挛性SE肌阵挛性肌阵挛性SE 全身性非惊厥性全身性非惊厥性SE典型失神性典型失神性SE 非典型失神性非典型失神性SE失张力性失张力性SE部分性部分性SE部分惊厥性部分惊厥性SE：部分性运动性部分性运动性SE 部分非惊厥性部分非惊厥性SE：复杂部分性复杂部分性SE 单侧性单侧性SE六、六、SE的分类的分类惊厥性惊厥性SE全身性惊厥性全身性惊厥性SE强直强直-阵挛性阵挛性SE强直性强直性SE 阵挛性阵挛性SE肌阵挛性肌阵挛性SE部分惊厥性部分惊厥性SE：部分性运动性部分性运动性SE非惊厥性非惊厥性SE全身性非惊厥性全身性非惊厥性SE

21、典型失神性典型失神性SE 非典型失神性非典型失神性SE失张力性失张力性SE部分非惊厥性部分非惊厥性SE：复杂部分性复杂部分性SE 七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现 1强直强直-阵挛性阵挛性SE1（大发作状态）大发作状态）临床表现临床表现特征特征强直强直-阵挛连续反复出现，间隙期意识不恢复阵挛连续反复出现，间隙期意识不恢复由于连续反复发作，症状逐渐加重，发作时间延长，间隙缩短，由于连续反复发作，症状逐渐加重，发作时间延长，间隙缩短，昏迷加深昏迷加深严重的植物神经症状严重的植物神经症状高热高热心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱呼吸加快或呼吸不规则呼吸加快或呼吸不规则血压早期升高，后期

22、下降，终至休克血压早期升高，后期下降，终至休克腺体分泌增多，气管、支气管分泌物堵塞气道，以至发生紫绀腺体分泌增多，气管、支气管分泌物堵塞气道，以至发生紫绀七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1强直强直-阵挛性阵挛性SE2神经系统症状神经系统症状常有瞳孔散大，对光反射消失常有瞳孔散大，对光反射消失角膜反射消失角膜反射消失全身肌张力增高全身肌张力增高出现病理反射出现病理反射Todds瘫痪瘫痪七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1强直强直-阵挛性阵挛性SE3辅助检查辅助检查外周白血球增高外周白血球增高血尿素氮增高血尿素氮增高二氧化碳结合力降低二氧化碳结合力降低脑电图为弥漫性高幅慢波；

23、发作控制后则脑电脑电图为弥漫性高幅慢波；发作控制后则脑电图逐渐恢复图逐渐恢复七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1强直强直-阵挛性阵挛性SE4预后预后症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑缺氧、脑水肿的程度呈正相关缺氧、脑水肿的程度呈正相关多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿，而多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直-阵挛性阵挛性发作，形成病理性循环发作，形成病理性循环若不及时制止则可因强直若不及时制止则可因强直-阵挛性发作的严阵挛性发作的严重脑水肿而致残或死亡重脑水肿而致残或死亡本型死亡率

24、高达本型死亡率高达20%，主要死因为肺部感染、，主要死因为肺部感染、休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现2强直性强直性SE主要表现为强直性发作而无阵挛主要表现为强直性发作而无阵挛强直，或呈伸展、或呈屈曲状，常见双上肢屈曲强直，或呈伸展、或呈屈曲状，常见双上肢屈曲而双下肢伸直，或呈角弓反张型发作而双下肢伸直，或呈角弓反张型发作上述植物神经症状明显上述植物神经症状明显多有强直多有强直-阵挛性发作、失神发作或脑发育不全病阵挛性发作、失神发作或脑发育不全病史史比强直比强直-阵挛性阵挛性SE少见少见预后较好预后较好 七、常见临床

25、类型和表现七、常见临床类型和表现3肌阵挛性肌阵挛性SE特点为节律性反复双侧全身抽搐，间有不规则特点为节律性反复双侧全身抽搐，间有不规则间隙期，常无意识障碍间隙期，常无意识障碍较少见，主要在儿童和青少年期较少见，主要在儿童和青少年期有时常伴有各型脑病有时常伴有各型脑病小脑性肌阵挛失调小脑性肌阵挛失调进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫伴有脂质、肝、肾代谢性脑病伴有脂质、肝、肾代谢性脑病肺性脑病肺性脑病安眠药中毒安眠药中毒脑电图特点为高峰节律异常脑电图特点为高峰节律异常七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现 4.阵挛性阵挛性SE指一开始即有长时间阵挛发作而不伴强直指一开始即有长时间阵挛发作而

26、不伴强直呈不对称性和无节律性呈不对称性和无节律性伴意识障碍，区别于肌阵挛性伴意识障碍，区别于肌阵挛性SE多见于脑膜炎或其他脑病多见于脑膜炎或其他脑病在儿童（在儿童（5岁以下）高热惊厥时也可发生岁以下）高热惊厥时也可发生七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现5失失神神性性SE1（非非惊惊厥厥性性全全面面性性发发作作SE、失神状态、小发作状态）失神状态、小发作状态）临临床床特特征征为为意意识识模模糊糊或或意意识识范范围围缩缩窄窄，与与环境接触协调性和警觉性变差环境接触协调性和警觉性变差轻度：能完成简单动作，但指令动作失调轻度：能完成简单动作，但指令动作失调中中度度：表表现现为为定定向向力力障

27、障碍碍、自自主主语语言言少少而而重重复复，词词与与词词之之间间长长时时间间沉沉默默，完完成成指指令令动动作作慢慢或或不不能，可伴咂嘴、摸索及强握等额叶征象能，可伴咂嘴、摸索及强握等额叶征象重度：表现为昏睡、尿失禁重度：表现为昏睡、尿失禁七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现5失神性失神性SE2多多见见于于10岁岁以以下下原原有有癫癫痫痫的的患患儿儿；20岁岁以以前前以以男性为多；男性为多；60岁以后以女性为多岁以后以女性为多持持续续状状态态发发作作时时间间50%在在12h以以内内，但但也也有有持持续续发作数天，甚至数月者发作数天，甚至数月者50%患者合并肌阵挛发作患者合并肌阵挛发作意识障

28、碍持续较长者可有记忆丧失意识障碍持续较长者可有记忆丧失脑脑电电图图：典典型型失失神神性性SE以以爆爆发发性性或或弥弥漫漫性性3Hz棘棘-慢慢综综合合波波为为主主，不不典典型型失失神神性性SE呈呈2.5Hz棘棘-慢波，亦可有慢波，亦可有和和复合节律复合节律七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现6.失张力性失张力性SE常发生于发热小儿常发生于发热小儿呈失去知觉及十分疲软状呈失去知觉及十分疲软状无持续阵挛现象或偶有轻微的阵挛无持续阵挛现象或偶有轻微的阵挛EEG呈双侧慢波，偶有棘波呈双侧慢波，偶有棘波预后较好预后较好七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7单侧性单侧性SE1常见于青少年，多

29、数为一侧阵挛状态常见于青少年，多数为一侧阵挛状态少少数数为为一一侧侧强强直直状状态态，主主要要见见于于婴婴儿儿，72%在在3岁岁以前以前常常表表现现为为杰杰克克逊逊发发作作，先先有有头头眼眼偏偏向向一一侧侧，继继而而阵阵挛挛侵侵及及眼眼睑睑和和同同侧侧面面部部，然然后后是是同同侧侧上上肢肢和和下下肢肢，有有时时也也影影响响到到对对侧侧肢肢体体阵阵挛挛发发作作，有有时时发发作作左右交替出现左右交替出现七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7单侧性单侧性SE2惊厥的一侧肢体常有暂时性轻偏瘫（惊厥的一侧肢体常有暂时性轻偏瘫（ToddTodd瘫痪）瘫痪），可有单侧病理反射。在有器质性病变时可出，

30、可有单侧病理反射。在有器质性病变时可出现永久性偏瘫，这种在单侧性现永久性偏瘫，这种在单侧性SESE时出现固定偏时出现固定偏瘫，称为半身惊厥瘫，称为半身惊厥-偏瘫综合征（偏瘫综合征（HHHH综合征）综合征）50%50%病例可发现确切病因，如呼吸道感染、中耳病例可发现确切病因，如呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、中毒性脑病、预防接种反应等，炎、脑膜炎、中毒性脑病、预防接种反应等，其他如低血钙、维生素其他如低血钙、维生素B6B6依赖症、肝性脑病也依赖症、肝性脑病也可引起，其余可引起，其余50%50%病例病因尚不清楚病例病因尚不清楚七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7单侧性单侧性SE3脑电图常有一

31、侧颞、中央区或顶枕局灶性脑电图常有一侧颞、中央区或顶枕局灶性病理波病理波严重者可有智力低下及局部脑萎缩，须进严重者可有智力低下及局部脑萎缩，须进一步神经影象学检查一步神经影象学检查七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现8部分性运动性部分性运动性SE表表现现为为持持续续性性（30分分钟钟）身身体体某某一一部部分分抽抽搐搐不不停停，可可持持续续数数小小时时或或数数天天，常常无无意意识识障障碍碍，发作后可有或无发作后可有或无Todd 瘫痪瘫痪多多由由于于大大脑脑皮皮层层中中央央区区局局限限性性病病灶灶引引起起，亦亦可可能波及皮层下组织能波及皮层下组织病病因因以以病病毒毒性性脑脑炎炎、脑脑肿肿瘤

32、瘤、结结节节性性硬硬化化症症、脑外伤及生化代谢异常为多见脑外伤及生化代谢异常为多见脑波异常为局限性异常脑波异常为局限性异常本本型型发发作作持持续续时时间间较较长长，有有的的药药物物不不易易控控制制，但但由由于于影影响响范范围围小小，故故预预后后较较好好，须须进进一一步步检检查明确病因查明确病因七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现9复杂部分性复杂部分性SE（精神运动性精神运动性SE；颞叶；颞叶SE）成年人发病者多见（多发生于成年人发病者多见（多发生于15岁以后）岁以后）可持续数小时或数天可持续数小时或数天表现为持续性精神异常、自动症或神游表现为持续性精神异常、自动症或神游发发作作时时有有

33、较较复复杂杂的的精精神神异异常常如如幻幻觉觉妄妄想想，伴伴有有较复杂的动作或行为异常，甚至可有犯罪行为较复杂的动作或行为异常，甚至可有犯罪行为脑脑电电图图以以一一侧侧颞颞叶叶局局灶灶性性棘棘-慢慢波波为为主主，然然后后向对侧扩散向对侧扩散由由于于病病灶灶重重点点在在海海马马区区，故故近近记记忆忆减减退退较较突突出出，脑电图亦可有每秒脑电图亦可有每秒6次方顶波次方顶波应应与与癔癔病病、精精神神分分裂裂症症、严严重重抑抑郁郁症症、早早发发性性痴呆及其他脑病等鉴别，脑电图为主要依据痴呆及其他脑病等鉴别，脑电图为主要依据七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现10婴儿婴儿SE 有新生儿及婴幼儿两类

34、有新生儿及婴幼儿两类新生儿期发作新生儿期发作临临床床症症状状极极不不典典型型，多多呈呈现现肢肢体体轻轻微微抽抽搐搐、呼呼吸吸暂停，发作形式易变，可由一侧转为对侧暂停，发作形式易变，可由一侧转为对侧病病因因75%有有产产伤伤或或窒窒息息史史，有有明明确确的的脑脑结结构构异异常常者仅者仅10%脑脑电电图图示示连连续续性性1-4Hz波波，伴伴有有正正性性或或负负性性棘棘波波，亦可有每秒亦可有每秒2-6次棘次棘-慢波慢波预后较差，致残或死亡率高预后较差，致残或死亡率高七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现10婴儿婴儿SE婴幼儿期发作婴幼儿期发作常见于常见于4岁以下儿童岁以下儿童常表现为单侧阵挛性

35、常表现为单侧阵挛性SE病因急性者以感染或代谢疾病为多见，慢性者病因急性者以感染或代谢疾病为多见，慢性者以产伤或先天畸形为主以产伤或先天畸形为主预后较新生儿好，但致残率达预后较新生儿好，但致残率达37%，死亡率为，死亡率为31%，发病年龄越早预后越差，出生后发病年龄越早预后越差，出生后6个月内发病个月内发病者，者，78%留有永久性神经损害，留有永久性神经损害，6个月至个月至3岁者岁者为为58%，3岁以上者则为岁以上者则为45%八、八、SE的治疗的治疗（一）一）SE急诊处理的重要性急诊处理的重要性SE若不及时控制，轻者造成脑不可逆损害，重若不及时控制，轻者造成脑不可逆损害，重者危及生命者危及生命强

36、直强直-阵挛性阵挛性SE平均持续时间在平均持续时间在10h常留有神经常留有神经系统后遗症，平均持续时间达系统后遗症，平均持续时间达13h的病人可致死的病人可致死SE需作为急诊处理，采取强有力的治疗措施，需作为急诊处理，采取强有力的治疗措施，使惊厥停止和控制并发症使惊厥停止和控制并发症治疗愈早，愈易控制，在发作后治疗愈早，愈易控制，在发作后1-2h内及时控内及时控制发作，则预后较好制发作，则预后较好 八、八、SE的治疗的治疗（二）二）SE急诊处理原则急诊处理原则选选用用强强有有力力、见见效效快快、作作用用时时间间长长，能能保保持持有有效效血血浓浓度度，对对呼呼吸吸循循环环抑抑制制作作用用最最小小

37、，不不影影响响病人觉醒，足量的抗惊厥药物及时控制发作病人觉醒，足量的抗惊厥药物及时控制发作维维持持生生命命功功能能，预预防防和和控控制制并并发发症症：脑脑水水肿肿、代谢性或呼吸性酸中毒、呼吸衰竭、高热等代谢性或呼吸性酸中毒、呼吸衰竭、高热等在在紧紧急急处处理理SE的的同同时时，应应注注意意积积极极寻寻找找引引起起SE的的原原因因，特特别别是是症症状状性性癫癫痫痫患患者者，及及时时找找出出病病因因，针针对对病病因因治治疗疗，是是控控制制和和防防止止SE的的根根本本措措施施在在SE终终止止后后，应应给给予予维维持持剂剂量量，进进行行长长期期的的抗抗癫痫治疗癫痫治疗八、八、SE的治疗的治疗按惊厥持续

38、时间分类给药按惊厥持续时间分类给药SE的的前前期期：采采用用静静脉脉或或直直肠肠给给地地西西泮泮作作为为常常规规治治疗疗，近来认为咪达唑仑或劳拉西泮优于地西泮近来认为咪达唑仑或劳拉西泮优于地西泮早早期期的的SE：通通常常采采用用快快速速起起效效的的苯苯二二氮氮卓卓类类，首首选选静静脉脉用用劳劳拉拉西西泮泮，其其次次为为静静脉脉用用其其他他苯苯二二氮氮卓卓类类或或利利多卡因多卡因固固定定的的SE：亚亚麻麻醉醉剂剂量量的的苯苯巴巴比比妥妥、苯苯妥妥因因或或磷磷苯苯妥妥因因，均均需需静静脉脉负负荷荷，然然后后静静脉脉维维持持；静静脉脉注注射射丙丙戊戊酸酸难治的难治的SE：需要全麻，预后差，包括各种巴

39、比妥类和需要全麻，预后差，包括各种巴比妥类和非巴比妥类麻醉药，要求足量以诱导深昏迷，达到非巴比妥类麻醉药，要求足量以诱导深昏迷，达到能够抑制所有的临床发作和能够抑制所有的临床发作和EEG的痫性放电，咪达唑的痫性放电，咪达唑仑可作为首选仑可作为首选八、八、SE的治疗的治疗（三）急诊监护（三）急诊监护1.临床监护临床监护1 严密观察，详细记录，以判断病情变化严密观察，详细记录，以判断病情变化 体温体温 脉搏脉搏 血压血压 呼吸呼吸 八、八、SE的治疗的治疗1.临床监护临床监护2注意防护注意防护由由于于抽抽搐搐可可引引起起跌跌伤伤、唇唇舌舌咬咬伤伤、颞颞颌颌关关节节脱脱臼臼及及骨骨折等折等有关颅内出

40、血的存在，须行必要的检查和处理有关颅内出血的存在，须行必要的检查和处理解开衣领、腰带，以利于呼吸通畅解开衣领、腰带，以利于呼吸通畅将将毛毛巾巾、手手帕帕或或外外裹裹纱纱布布的的压压舌舌板板塞塞入入齿齿间间，可可以以防防止舌部咬伤止舌部咬伤惊惊厥厥时时不不可可按按压压患患者者的的肢肢体体，以以免免发发生生骨骨折折或或脱脱臼臼；在背后垫以一卷衣被之类的软物，可以防止椎骨骨折在背后垫以一卷衣被之类的软物，可以防止椎骨骨折惊惊厥厥停停止止后后，将将头头部部旋旋向向一一侧侧，让让分分泌泌物物流流出出，避避免免窒息窒息八、八、SE的治疗的治疗1.临床监护临床监护3严严密密监监护护脑脑水水肿肿、颅颅内内压压

41、及及脑脑疝疝的的形形成成，有有发发生生脑水肿迹象时，给予甘露醇等脱水剂治疗脑水肿迹象时，给予甘露醇等脱水剂治疗在在SE时时，因因可可发发生生咽咽喉喉肌肌痉痉挛挛、舌舌根根后后移移、颈颈肌肌及及呼呼吸吸肌肌强强直直或或阵阵挛挛、唾唾液液分分泌泌增增多多、胃胃内内容容物物上上逆逆等等均均可可引引起起正正常常呼呼吸吸运运动动受受限限及及呼呼吸吸道道堵堵塞塞，引引起起窒窒息息并并加加重重脑脑缺缺氧氧，故故须须进进行行及及时时处处理理，防防止止呼呼吸吸道道阻阻塞塞及及窒窒息息，必必要要时时应应行行气气管管插插管管或或气气管切开并进行人工呼吸管切开并进行人工呼吸八、八、SE的治疗的治疗1.临床监护临床监护

42、4针对肺部感染也需给予广谱抗生素针对肺部感染也需给予广谱抗生素如如系系复复杂杂部部分分性性SE，要要注注意意保保护护，防防止止自自伤及伤人伤及伤人对对水水、电电解解质质、血血气气分分析析须须作作定定时时的的 动动态态观察，并进行针对性的处理观察，并进行针对性的处理八、八、SE的治疗的治疗2.脑电图的动态监护脑电图的动态监护1可鉴别癫痫症或其他发作性疾病可鉴别癫痫症或其他发作性疾病因因癫癫痫痫发发作作类类型型不不同同，脑脑电电图图亦亦有有不不同同的的异异常常所所见见全面性发作以尖波、棘波为主全面性发作以尖波、棘波为主失神发作以失神发作以3Hz棘棘-慢波或尖慢波或尖-慢波为主慢波为主复复杂杂部部分

43、分性性发发作作以以颞颞区区尖尖波波、棘棘波波、棘棘-慢慢波波或或6Hz方顶波为主方顶波为主八、八、SE的治疗的治疗2.脑电图的动态监护脑电图的动态监护2内内脏脏型型癫癫痫痫发发作作以以阵阵发发性性双双侧侧同同步步高高幅幅慢慢波为主，亦可有波为主，亦可有4和和14次次/秒阳性波秒阳性波婴儿痉挛症以高峰节律紊乱为主婴儿痉挛症以高峰节律紊乱为主此此外外，注注意意癫癫痫痫病病灶灶的的定定位位，为为进进一一步步作作病灶处理提供可靠的依据病灶处理提供可靠的依据八、八、SE的治疗的治疗（四）四）SE终止发作的药物治疗终止发作的药物治疗1惊厥性惊厥性SE 2非惊厥性非惊厥性SE 3儿童儿童SE 4老年老年SE

44、 5难治性难治性SE 八、八、SE的治疗的治疗1.惊厥性惊厥性SE（1）苯二氮卓类药物）苯二氮卓类药物安定（地西泮）安定（地西泮）劳拉西泮劳拉西泮咪达唑仑咪达唑仑氯硝安定（氯硝西泮）氯硝安定（氯硝西泮）首选静脉注射首选静脉注射起效迅速起效迅速单用能使单用能使54%-84%的发作迅速停止的发作迅速停止八、八、SE的治疗的治疗 1）安定（地西泮）安定（地西泮）是治疗各型是治疗各型SE的首选药物的首选药物优优点点是是作作用用快快，1-3分分钟钟内内即即可可生生效效，有有时时注注射射后数分钟就能止惊，约后数分钟就能止惊，约85%病例可终止发作。病例可终止发作。成成人人平平均均使使用用10-20mg，不

45、不经经稀稀释释，静静脉脉缓缓慢慢注射，其速度不超过每分钟注射，其速度不超过每分钟1-2mg儿儿童童按按0.2-0.5mg/kg 计计算算，最最大大剂剂量量婴婴儿儿不不超超过过2-5mg八、八、SE的治疗的治疗1）安定（地西泮）安定（地西泮）因因安安定定脂脂溶溶性性很很强强，静静脉脉注注射射后后能能很很快快并并广广泛泛地地分分布布于于各各器器官官和和组组织织，半半衰衰期期短短，约约20-30min后后其其血血清清浓浓度度可可降降低低50%以以上上，作作用用时时间短，因此停药后间短，因此停药后10-20min可复发可复发为维持疗效可采用为维持疗效可采用安定安定10mg，每隔每隔10-15min重复

46、静脉注射重复静脉注射1-3次次安安定定60-100mg溶溶解解于于5葡葡萄萄糖糖溶溶液液500ml，以以40ml/h速速度度，于于12h内内缓缓慢慢静静脉脉滴滴注注，使使血血浓度维持在浓度维持在0.7-2.81mol/L（0.2-0.8g/ml）八、八、SE的治疗的治疗2）劳拉西泮（氯羟安定，）劳拉西泮（氯羟安定，Lorazepam）脂溶性较小脂溶性较小起效快起效快作用时间较长作用时间较长疗效优于安定疗效优于安定 国外作为首选国外作为首选用量用量0.1mg/kg八、八、SE的治疗的治疗3）咪达唑仑）咪达唑仑新新型型的的水水溶溶性性安安定定类类药药物物，水水溶溶液液稳稳定定，可可溶溶于于生理盐水

47、或葡萄糖溶液生理盐水或葡萄糖溶液刺激性小，可用于肌肉注射刺激性小，可用于肌肉注射吸吸收收迅迅速速，起起效效快快，1-5分分钟钟内内出出现现药药理理学学效效应应，5-15分钟出现抗癫痫作用分钟出现抗癫痫作用代谢迅速，代谢产物无活性，作用时间短代谢迅速，代谢产物无活性，作用时间短对对呼呼吸吸系系统统和和心心血血管管系系统统的的抑抑制制作作用用弱弱于于传传统统的的抗癫药，无严重副作用抗癫药，无严重副作用八、八、SE的治疗的治疗3）咪达唑仑）咪达唑仑在在中中枢枢神神经经系系统统作作用用时时间间较较长长，常常用用于于难难治治性性SE给给药药方方法法为为首首剂剂0.15-0.20mg/kg静静脉脉注注射射

48、后后，以以0.06-0.60mg/kg/h维持静脉点滴，直至病情稳定维持静脉点滴，直至病情稳定新新生生儿儿可可持持续续静静脉脉滴滴注注0.1-0.4mg/kg/h，连连续续治治疗疗1-3天天有有人人建建议议对对SE初初始始治治疗疗失失败败或或发发作作持持续续时时间间超超过过60分钟的患者宜首选咪达唑仑或普鲁泊福分钟的患者宜首选咪达唑仑或普鲁泊福八、八、SE的治疗的治疗4）氯硝安定（氯硝西泮）氯硝安定（氯硝西泮）为较好的广谱抗为较好的广谱抗SE的药物的药物一般用量一般用量1-4mg，缓慢静注缓慢静注大多病例均可在数分钟内获得良好效果大多病例均可在数分钟内获得良好效果用用药药后后10-120min

49、达达最最高高血血浓浓度度为为18.4-40.5 g/L（有效血浓度为有效血浓度为18 g/L）本本药药在在应应用用后后可可有有肌肌无无力力，嗜嗜睡睡，对对呼呼吸吸、心脏抑制作用比安定强心脏抑制作用比安定强八、八、SE的治疗的治疗 5）应用苯二氮卓类药物应注意）应用苯二氮卓类药物应注意安安定定和和劳劳拉拉西西泮泮肌肌注注吸吸收收缓缓慢慢且且不不恒恒定定，故故不不宜宜肌肌注注。但但咪咪达达唑唑仑仑肌肌注注0.2mg/kg与与静静脉脉注注射射安定的疗效相当，故对无静脉通道者可选用安定的疗效相当，故对无静脉通道者可选用有有呼呼吸吸抑抑制制作作用用，特特别别与与苯苯巴巴比比妥妥钠钠或或水水合合氯氯醛联用

50、时，一旦发生应立即停止注射醛联用时，一旦发生应立即停止注射安定快速静注有降压作用安定快速静注有降压作用能促进呼吸道分泌物增多能促进呼吸道分泌物增多因因此此应应用用苯苯二二氮氮卓卓类类时时一一定定要要密密切切观观察察呼呼吸吸、心率、血压，注意翻身和吸痰等心率、血压，注意翻身和吸痰等八、八、SE的治疗的治疗6）联合用药问题）联合用药问题 由于安定类作用时间短，需同时联用苯由于安定类作用时间短，需同时联用苯妥英或苯巴比妥等长效抗癫痫药物以防止妥英或苯巴比妥等长效抗癫痫药物以防止癫痫复发癫痫复发 八、八、SE的治疗的治疗（2）苯妥英钠）苯妥英钠本药脂溶性很强，为慢、长效抗惊厥药本药脂溶性很强，为慢、长