全身型幼年特发性关节炎的诊治课件.ppt

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1、全身型幼年特发性关节炎的诊治全身型幼年特发性关节炎的诊治课程目标课程目标在该课件学习结束后，您应该掌握：在该课件学习结束后，您应该掌握：全身型幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断全身型幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断全身型幼年特发性关节炎的治疗原则全身型幼年特发性关节炎的治疗原则全身型幼年特发性关节炎的常用治疗药物及其副作用全身型幼年特发性关节炎的常用治疗药物及其副作用病例及解析病例及解析病史概要病史概要李李，男，男，7 7岁岁主诉：主诉：反复发热反复发热2 2月伴皮疹、关节肿痛月伴皮疹、关节肿痛现病史：患儿入院前现病史：患儿入院前2 2个月起发热，体温波动于个月起发热，体温波动于37.637.6

2、40.740.7之间之间,持续持续4 45 5小时小时,大汗大汗,能自行退热，热退能自行退热，热退后活动自如，一般白天体温正常或低热后活动自如，一般白天体温正常或低热,傍晚后体温上傍晚后体温上升，每日反复。发病后一周，面部及前胸部出现许多小升，每日反复。发病后一周，面部及前胸部出现许多小点状红色皮疹，无痒感，以高热时为著，热退后皮疹也点状红色皮疹，无痒感，以高热时为著，热退后皮疹也随之消退。发病随之消退。发病1 1个月后，出现双下肢膝关节肿胀、疼个月后，出现双下肢膝关节肿胀、疼痛及活动障碍。关节肿痛以高热时明显，热退后减轻。痛及活动障碍。关节肿痛以高热时明显，热退后减轻。病史概要病史概要 起病

3、后起病后2 2周患儿就诊于外院，查血常规周患儿就诊于外院，查血常规WBC20.0109/L,WBC20.0109/L,中性中性86%86%，CRP65mg/LCRP65mg/L，ESR 88mm/hESR 88mm/h，血，血培养无细菌生长。培养无细菌生长。发病以来患儿精神尚可，体重和食欲正常，大小便发病以来患儿精神尚可，体重和食欲正常，大小便正常，无咳嗽、咳痰及其它不适。发病后在当地医院给予正常，无咳嗽、咳痰及其它不适。发病后在当地医院给予静脉抗生素治疗，体温无下降趋势。曾静脉应用地塞米松静脉抗生素治疗，体温无下降趋势。曾静脉应用地塞米松3mg/3mg/天共天共4 4天，患儿体温正常天，患儿

4、体温正常5 5天，关节疼痛减轻，但入院天，关节疼痛减轻，但入院前前2 2天停药后患儿再次发热，体温高达天停药后患儿再次发热，体温高达39.539.5并伴寒战，并伴寒战，为进一步诊治来我院。为进一步诊治来我院。病史概要病史概要既往史：既往体健。既往史：既往体健。个人史：患儿系第个人史：患儿系第1 1胎第胎第1 1产，生长发育正常。产，生长发育正常。家族史：父母均体健。家族中无类似疾病患者。家族史：父母均体健。家族中无类似疾病患者。病史分析病史分析病史特点：病史特点：7 7岁男孩，学龄儿童，慢性病程。岁男孩，学龄儿童，慢性病程。弛张型高热二月余，伴有皮疹和关节疼痛。弛张型高热二月余，伴有皮疹和关节

5、疼痛。皮疹特点为反复充血性皮疹，伴随体温升降而昼隐夜皮疹特点为反复充血性皮疹，伴随体温升降而昼隐夜现。现。外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，血沉快，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，血沉快，CRPCRP高。高。抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有一定效果。抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有一定效果。全身情况良好，生长发育正常全身情况良好，生长发育正常。病史分析病史分析 患儿发热已患儿发热已2 2个月，属长期发热，热型为弛张热，发个月，属长期发热，热型为弛张热，发热体温能自退，且伴皮疹、关节肿胀、疼痛和活动障碍。热体温能自退，且伴皮疹、关节肿胀、疼痛和活动障碍。在外院曾先后给予多种抗生素治疗无效，而激

6、素有一定在外院曾先后给予多种抗生素治疗无效，而激素有一定效果。对于这种长期发热不退小儿，特别伴有皮疹、关效果。对于这种长期发热不退小儿，特别伴有皮疹、关节症状时，在考虑感染性疾病的同时，还应考虑结缔组节症状时，在考虑感染性疾病的同时，还应考虑结缔组织病及恶性肿瘤。织病及恶性肿瘤。体格检查体格检查 T37.7 T37.7，P92P92次次/分，分，R23R23次次/分，分，BP95/60mmHgBP95/60mmHg。体。体重重24.5kg24.5kg，发育正常，营养良好。神志清楚，查体合作。，发育正常，营养良好。神志清楚，查体合作。皮肤巩膜无黄染，全身未见皮疹和出血点。双腋下、腹股皮肤巩膜无黄

7、染，全身未见皮疹和出血点。双腋下、腹股沟淋巴结肿大，直径从沟淋巴结肿大，直径从0.5cm0.5cm0.5cm0.5cm1.5cm1.5cm1.5cm1.5cm不等，不等，无触痛。咽红，扁桃体无触痛。咽红，扁桃体I I度肿大，无渗出。心、肺无异常。度肿大，无渗出。心、肺无异常。全腹软，无压痛。肝肋下全腹软，无压痛。肝肋下3.0cm3.0cm，剑突下，剑突下3.0cm3.0cm，质软，无，质软，无触痛。脾肋下触痛。脾肋下1.5cm1.5cm。双膝关节轻度肿胀，皮温不高，有。双膝关节轻度肿胀，皮温不高，有压痛及活动受限，浮髌试验阴性，其余四肢关节无异常，压痛及活动受限，浮髌试验阴性，其余四肢关节无异

8、常，脊柱生理弯曲存在，无压痛。颈软，神经系统检查阴性。脊柱生理弯曲存在，无压痛。颈软，神经系统检查阴性。体检分析体检分析体格检查特点为：发热，肝、脾、淋巴结明显肿大，体格检查特点为：发热，肝、脾、淋巴结明显肿大，膝关节肿胀、压痛及活动受限。全身情况良好，生长膝关节肿胀、压痛及活动受限。全身情况良好，生长发育正常。发育正常。患儿长期发热伴有肝、脾、淋巴结肿大，不仅考虑败患儿长期发热伴有肝、脾、淋巴结肿大，不仅考虑败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症等感染性疾病，血症、伤寒、传染性单核细胞增多症等感染性疾病，还需考虑到一些非感染性疾病，特别是结缔组织病和还需考虑到一些非感染性疾病，特别是结缔组织病和

9、组织破坏或恶性增殖性疾病。组织破坏或恶性增殖性疾病。辅助检查辅助检查1.1.血常规：血常规：WBC18.010WBC18.0109 9/L,/L,中性中性90%,90%,单核单核1.1%,RBC3.98101.1%,RBC3.98101212/L,Hb105g/L,PLT40010/L,Hb105g/L,PLT400109 9/L,/L,网织网织红细胞红细胞0.4%0.4%。2.2.肝肾功能及心肌酶谱正常。肝肾功能及心肌酶谱正常。3.3.ESR 104mm/hESR 104mm/h，CRP 58mg/LCRP 58mg/L），），ASOASO 40 IU/ML40 IU/ML（0 0200IU

10、/ML200IU/ML）。4.4.血培养：无细菌生长。血培养：无细菌生长。5.5.肥达氏试验：（）肥达氏试验：（），EBEB病毒抗体检测：（），病毒抗体检测：（），1 1：2000 PPD2000 PPD试验：（）。试验：（）。6.6.骨髓穿刺涂片：正常骨髓象骨髓穿刺涂片：正常骨髓象 骨髓培养：阴性。骨髓培养：阴性。辅助检查辅助检查7.7.补体系列正常，类风湿因子补体系列正常，类风湿因子RFRF（），抗双链（），抗双链DNADNA：（）（）8.8.免疫球蛋白系列：正常，抗核抗体（），抗免疫球蛋白系列：正常，抗核抗体（），抗ENAENA抗体抗体（），（），抗抗SmSm抗体（），抗体（），HLA-

11、B27 HLA-B27（）。（）。9.9.同位素铁蛋白：同位素铁蛋白：806ug/L(806ug/L(女性：女性：1111120ug/L120ug/L，男性：，男性：8 8300ug/L)300ug/L)10.10.胸部胸部X X线片：未见实质病变，无活动性肺结核。线片：未见实质病变，无活动性肺结核。11.11.心电图及心彩超：未见异常。心电图及心彩超：未见异常。辅助检查分析辅助检查分析血白细胞升高，中性为主，有轻度贫血；血白细胞升高，中性为主，有轻度贫血；血沉明显升高，血沉明显升高，C-C-反应蛋白明显升高；反应蛋白明显升高；同位素铁蛋白升高；同位素铁蛋白升高；血培养、抗血培养、抗“O”O”

12、、肥达氏试验、肥达氏试验、EBEB病毒抗体检测、结核菌病毒抗体检测、结核菌素试验、骨髓检查、补体全套、素试验、骨髓检查、补体全套、RFRF、抗双链、抗双链DNADNA、自身抗、自身抗体等检测均阴性，肺部、心脏正常。体等检测均阴性，肺部、心脏正常。诊断思路诊断思路发热、皮疹、关节肿痛发热、皮疹、关节肿痛感染感染风湿性疾病风湿性疾病恶性肿瘤恶性肿瘤细菌细菌结核结核病毒病毒风湿热风湿热SLEJIA诊断及诊断依据诊断及诊断依据诊断：诊断：全身型幼年特发性性关节炎全身型幼年特发性性关节炎（Systemic Juvenile Systemic Juvenile Idiopathic ArthritisId

13、iopathic Arthritis，SOJIASOJIA）诊断依据：诊断依据：长期弛张高热伴有充血性皮疹、关节肿痛。长期弛张高热伴有充血性皮疹、关节肿痛。肝、脾、淋巴结明显肿大。肝、脾、淋巴结明显肿大。血沉、血沉、C-C-反应蛋白升高，是诊断疾病活动性及调整药物反应蛋白升高，是诊断疾病活动性及调整药物剂量的重要指标。剂量的重要指标。血培养、骨穿检查、肥达氏试验等一系列实验室检查可血培养、骨穿检查、肥达氏试验等一系列实验室检查可除外其他感染性、恶性增殖性疾病。除外其他感染性、恶性增殖性疾病。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 SOJIA SOJIA诊断：每日发热至少诊断：每日发热至少2 2周以上，伴

14、有关节炎同时周以上，伴有关节炎同时伴随以下一项或更多症状：伴随以下一项或更多症状：短暂的、非固定的红斑样皮疹；短暂的、非固定的红斑样皮疹；全身淋巴结肿大；全身淋巴结肿大；肝脾肿大；肝脾肿大；浆膜炎。浆膜炎。应排除下列情况：应排除下列情况：银屑病患者；银屑病患者；8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；阳性的男性关节炎患儿；家属史中一级亲属有家属史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；两次类风湿因子阳性，

15、两次间隔为两次类风湿因子阳性，两次间隔为3 3个月。个月。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断鉴别诊断：鉴别诊断：败血症败血症急性白血病急性白血病传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症风湿热风湿热系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SOJIASOJIA的治疗的治疗控制病变的活动度，减轻和消除关节疼痛及肿胀，缓慢病情1 预防感染和关节炎症的加重，保护生理功能2阻止放射影像学的进展、预防关节功能不全和残废3恢复关节功能及生活劳动能力，降低生长的延迟和骨质的疏松的速度4一线药物：非甾体类抗炎药（一线药物：非甾体类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）常用非甾体类抗炎药（常用非甾体类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）药

16、名药名 每日剂量每日剂量（mg/kgmg/kg）日给药次日给药次数数 最大剂量最大剂量（mgmg）副作用副作用 阿司匹林阿司匹林 8080100 100 3 34 4 3600 3600 肝肾损害、肝肾损害、ReyezReyez综合症综合症 布洛芬布洛芬 303040 40 3 34 4 3200 3200 胃肠反应、转氨酶胃肠反应、转氨酶升高升高 奈普生奈普生 151520 20 2 2 10001000出血时间延长、胃出血时间延长、胃肠反应肠反应 双氯芬酸双氯芬酸（扶他林）（扶他林）1 13 3 3 34 4 200200胃肠反应、肝肾功胃肠反应、肝肾功能不全能不全 尼美舒利尼美舒利（怡美

17、力）（怡美力）5 5 2 23 3 200200胃肠反应、过敏性胃肠反应、过敏性皮疹、出血皮疹、出血 缓解病情抗风湿药物（缓解病情抗风湿药物（DMARDsDMARDs）S可影响异常免疫功能和改变病情的进展。可影响异常免疫功能和改变病情的进展。S近年来认为在患儿尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早近年来认为在患儿尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，应及早使用使用本组药物，可以控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。这类药物。S这类药物作用缓慢，常常数周至数月才能起效，故又这类药物作用缓慢，常常数周至数月才能起效，故又称慢作用风湿药（称慢作用风湿药（Slow Acting A

18、nti-Rheumatic Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs,Drugs,SAARDsSAARDs）缓解病情抗风湿药物（缓解病情抗风湿药物（DMARDsDMARDs）甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTXMTX）：）：剂量为剂量为5 510mg/m10mg/m2 2，每周一次。，每周一次。副作用：胃肠道症状、轻微的白细胞和血小板计数改变、副作用：胃肠道症状、轻微的白细胞和血小板计数改变、肝功能损害，肝功能损害，极少数患者可出现肾功能损害和肺间质极少数患者可出现肾功能损害和肺间质病变。病变。柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶(SASP)(SASP)：剂量每日为剂量每日为50mg/kg5

19、0mg/kg，最大不超过，最大不超过2g/2g/日。开始宜从每日日。开始宜从每日30mg/kg30mg/kg开始，在开始，在1 12 2周内加至周内加至足量。足量。副作用：胃肠道反应，包括转氨酶升高，偶有白细胞、副作用：胃肠道反应，包括转氨酶升高，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。血小板减少，对磺胺过敏者禁用。缓解病情抗风湿药物（缓解病情抗风湿药物（DMARDsDMARDs）来氟米特（爱诺华）：来氟米特（爱诺华）：参考剂量参考剂量 儿童儿童0.3mg/kg.d0.3mg/kg.d 副作用：腹泻、肝酶升高、脱发、皮疹、白细胞下降副作用：腹泻、肝酶升高、脱发、皮疹、白细胞下降和瘙痒等。和瘙

20、痒等。沙立度胺（沙立度胺（thalidomidethalidomide）：又名反应停）：又名反应停 成人剂量为成人剂量为100 100 200 mg200 mgd d，分，分4 4次口服，需要较次口服，需要较长期服药时每日或隔日服长期服药时每日或隔日服252550 mg50 mg。副作用：致畸、口干、头昏、倦怠、恶心、腹痛、面副作用：致畸、口干、头昏、倦怠、恶心、腹痛、面部浮肿等。部浮肿等。肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素强的松：强的松：1 12mg/kg.d2mg/kg.d，待症状消失及实验室指标正常，待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减量，每后再开始缓慢减量，每1 12 2周减药周减药2.

21、52.55mg5mg，以最小有，以最小有效剂量或每日效剂量或每日0.5mg/kg0.5mg/kg作为维持量，疗程不少于二个月。作为维持量，疗程不少于二个月。重症患儿治疗初期可选用甲基强的松龙或氢化可的松静重症患儿治疗初期可选用甲基强的松龙或氢化可的松静脉冲击疗法，待病情控制后再换成口服制剂。脉冲击疗法，待病情控制后再换成口服制剂。对单个关节如膝关节大量积液的患儿，可在关节腔内抽对单个关节如膝关节大量积液的患儿，可在关节腔内抽液后注入地塞米松或醋酸氢化可的松，能解除疼痛，防液后注入地塞米松或醋酸氢化可的松，能解除疼痛，防止再渗液，并有利于恢复关节功能。止再渗液，并有利于恢复关节功能。肾上腺皮质激

22、素肾上腺皮质激素缺缺 点：点：只能缓解症状而不能使关节治愈，也不能防止关节破坏。只能缓解症状而不能使关节治愈，也不能防止关节破坏。长期使用可发生软骨破坏和无菌性骨坏死及脱钙，严重长期使用可发生软骨破坏和无菌性骨坏死及脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折。的生长发育障碍，甚至骨折。机会性感染机会性感染青光眼及白内障青光眼及白内障激素性糖尿病激素性糖尿病免疫抑制剂免疫抑制剂全身症状重，对上述药物治疗无效者可慎用或与强的松合用。全身症状重，对上述药物治疗无效者可慎用或与强的松合用。1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）：每日）：每日2 22 25mg/kg5mg/kg，分，分2 23 3次口服。次

23、口服。或或0.70.70.8/m2/0.8/m2/次，隔半月次，隔半月1 1月月1 1次。次。2.2.硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZAAZA）：每日）：每日1-2.5mg/kg1-2.5mg/kg，分，分2 23 3次口服。次口服。3.3.环孢素环孢素A(cyclosporine CSA)A(cyclosporine CSA)：剂量：剂量2-5mg/(kg.d)2-5mg/(kg.d)。药物的联合治疗药物的联合治疗药物的联合治疗药物的联合治疗药物新的分类方法：药物新的分类方法：)改善症状用药改善症状用药(SMARD)(SMARD)：能改善滑膜炎及发热等全身症状，：能改善滑膜炎及发热等全身症状，主要包

24、括主要包括NSAIDNSAID、糖皮质激素等、糖皮质激素等)缓解病情的抗风湿药缓解病情的抗风湿药(DMARD)(DMARD)：能改善滑膜炎及全身症状：能改善滑膜炎及全身症状外，还能阻止关节和骨质的进一步受损，主要有外，还能阻止关节和骨质的进一步受损，主要有MTXMTX、SASPSASP、来氟米特等、来氟米特等 药物的联合治疗药物的联合治疗SMARDSMARD与与DMARDDMARD联用：联用：NSAIDNSAID和和DMARDDMARD几种几种DMARDDMARD联用联用几种几种SMARDSMARD联用：联用：NSAIDNSAID和糖皮质激素和糖皮质激素a.a.MTX+MTX+羟氯喹羟氯喹b.

25、b.MTX+SASPMTX+SASPc.c.MTX+MTX+来氟米特来氟米特SOJIASOJIA治疗建议治疗建议M发热突出，但关节症状轻，内脏器官损害不明显病例，可发热突出，但关节症状轻，内脏器官损害不明显病例，可单独应用单独应用NSAIDsNSAIDs，不同类型，不同类型NSAIDsNSAIDs可替换使用，但禁止同可替换使用，但禁止同时服用，以免加重毒副作用。时服用，以免加重毒副作用。MSOJIASOJIA诊断明确，且关节症状明显，诊断明确，且关节症状明显，NSAIDsNSAIDs效果不佳，可效果不佳，可尽早加用甲氨蝶呤（尽早加用甲氨蝶呤（MTXMTX），），10mg/10mg/（m m2

26、2周），最大用量不周），最大用量不超过超过30mg/30mg/（m m2 2周）。周）。M病情顽固，并伴有一定程度的内脏器官损害的病例可选用病情顽固，并伴有一定程度的内脏器官损害的病例可选用来氟米特或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）等治疗。来氟米特或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）等治疗。M已确诊已确诊SOJIASOJIA且有重要脏器的损害，如心包炎、心脏炎、且有重要脏器的损害，如心包炎、心脏炎、多浆膜炎、中枢神经系统多脏器损害者，可考虑多浆膜炎、中枢神经系统多脏器损害者，可考虑NSAIDsNSAIDs、MTXMTX、皮质激素联合用药，可先用甲级泼尼松龙（、皮质激素联合用药，可先用甲级泼尼松龙（MPM

27、P）冲）冲击治疗后再以小剂量泼尼松维持治疗。击治疗后再以小剂量泼尼松维持治疗。中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划，中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划，2003年年康复治疗康复治疗|急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。肌肉挛缩，防止畸形。|体育疗法和物理疗法体育疗法和物理疗法|心理治疗心理治疗在急性期，热疗、电疗、光疗在急性期，热疗、电疗、光疗推拿和按摩推拿和按摩治疗分析治疗分析1本患儿明确诊断后即给予本患儿明确诊断后即给予NSAIDsNSAIDs（扶他林）治疗，但仍（扶他林）治疗

28、，但仍持续每日弛张高热，调整药物剂量、给药时间和换用怡美持续每日弛张高热，调整药物剂量、给药时间和换用怡美力仍无效，一周后加用强的松（力仍无效，一周后加用强的松（1mg/kg1mg/kg）和）和MTXMTX口服，体口服，体温在加药后第三天即降至正常。温在加药后第三天即降至正常。1随着体温下降，关节疼痛缓解、肿胀也减轻。病情好转随着体温下降，关节疼痛缓解、肿胀也减轻。病情好转后继续长期治疗，在体温稳定后二周，复查血后继续长期治疗，在体温稳定后二周，复查血ESRESR、CRPCRP、WBCWBC等指标均降至正常，提示疾病已基本控制，故激素逐等指标均降至正常，提示疾病已基本控制，故激素逐渐减量后出院

29、。渐减量后出院。1出院后在随访及激素减量过程中患儿病情有所反复，再出院后在随访及激素减量过程中患儿病情有所反复，再次入院恢复原方案治疗继续观察，仍有效次入院恢复原方案治疗继续观察，仍有效。治疗分析治疗分析1治疗后三个月，患儿因感染后又出现发热和关节疼痛，给治疗后三个月，患儿因感染后又出现发热和关节疼痛，给予抗感染治疗和激素恢复原量后仍无效，再加用予抗感染治疗和激素恢复原量后仍无效，再加用SASPSASP，并，并改改MTXMTX为硫唑嘌呤口服，病情逐渐稳定。为硫唑嘌呤口服，病情逐渐稳定。1然后定期根据临床症状和炎症活动性指标先减、撤激素，然后定期根据临床症状和炎症活动性指标先减、撤激素，没有反复

30、时再撤除其它药物。没有反复时再撤除其它药物。1在在SOJIASOJIA治疗前已向患儿或家属说明各类药物治疗可能会治疗前已向患儿或家属说明各类药物治疗可能会出现的毒副作用，治疗中定期监测药物副作用的指标（肝出现的毒副作用，治疗中定期监测药物副作用的指标（肝肾功能、血常规、凝血试验等）以及加强对症治疗（护胃、肾功能、血常规、凝血试验等）以及加强对症治疗（护胃、补钙、补钾等）。补钙、补钾等）。预预 后后SOJIASOJIA依病程分依病程分3 3类：类：为单发型为单发型,即只有一次发作后就完全缓解即只有一次发作后就完全缓解;为复发型为复发型,在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发在首次发作自然缓解或药

31、物治疗缓解后复发;为持续存在关节炎为持续存在关节炎,并极可能出现关节功能障碍并极可能出现关节功能障碍,这类这类病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发。病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发。预预 后后A全身型全身型JIAJIA可反复发作，大部分在急性热退后关节症状迅可反复发作，大部分在急性热退后关节症状迅速消退。速消退。A经经7 710 10 年随访，年随访，25%25%左右发生严重关节畸形和功能障碍。左右发生严重关节畸形和功能障碍。A全身型有重要脏器受累者未经及时和适当的治疗全身型有重要脏器受累者未经及时和适当的治疗,可有生可有生命危险。命危险。经验体会经验体会SOJIASOJIA在临床

32、上缺乏特异的诊断方法，早期常延误诊断，在临床上缺乏特异的诊断方法，早期常延误诊断，在诊断本病时应认真做好鉴别诊断。在诊断本病时应认真做好鉴别诊断。SOJIASOJIA是一种侵犯关节为主的慢性全身性自身免疫性疾病，是一种侵犯关节为主的慢性全身性自身免疫性疾病，可以多脏器累及（如心、肺、神经），常被忽视，造成严可以多脏器累及（如心、肺、神经），常被忽视，造成严重后果。重后果。JIAJIA为慢性病，需要病儿积极配合进行较长时间治疗，以为慢性病，需要病儿积极配合进行较长时间治疗，以尽量减少关节畸形和功能障碍。尽量减少关节畸形和功能障碍。经验体会经验体会临床医师应根据小儿的病情、病期，制订出最有效的临床医师应根据小儿的病情、病期，制订出最有效的毒副作用小的安全治疗方案，实施个体化的治疗。毒副作用小的安全治疗方案，实施个体化的治疗。SOJIASOJIA在疾病的任何时候并发巨噬细胞活化综合征在疾病的任何时候并发巨噬细胞活化综合征（MASMAS），这是一种严重的有潜在生命危险的并发症。），这是一种严重的有潜在生命危险的并发症。学习结束学习结束