显微镜下多血管炎病例讨论课件.ppt

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1、病例讨论实用文档患者范玉更，男，患者范玉更，男，63岁岁 主主诉诉：四肢关：四肢关节肿节肿痛、晨僵伴双下肢痛、晨僵伴双下肢紫癜紫癜3月余月余 实用文档 现现病史病史.患者患者3月前无明月前无明显诱显诱因出因出现现四肢关四肢关节肿节肿痛，痛，以膝关以膝关节节、踝关、踝关节肿节肿痛明痛明显显，双下腿，双下腿胫胫前反复前反复出出现现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，量中等，为为白色粘液痰，有午后低白色粘液痰，有午后低热热，最高，最高38,有寒有寒颤颤，遂到，遂到东东川区人民医院就川区人民医院就诊诊，给给予予左卡尼丁、布洛芬、左卡尼丁、布洛芬、呋呋塞米、安

2、体舒通、塞米、安体舒通、头孢头孢地地嗪对嗪对症支持治症支持治疗疗，住院期，住院期间间有好有好转转，出院后，出院后2天双下肢又出天双下肢又出现现浮浮肿肿，自行，自行银针银针治治疗疗后，浮后，浮肿肿明明显显消失。消失。实用文档.患者患者为进为进一步治一步治疗疗，到昆，到昆华华医院就医院就诊诊，查查尿尿蛋白蛋白+，隐隐血血+，类风类风湿因子增高，湿因子增高，CRP增高，增高，ANA+，1:40，斑点型。，斑点型。现现患者患者为进为进一一步治步治疗疗收住我科。自起病以来，患者无收住我科。自起病以来，患者无视视力下力下降、口腔降、口腔溃疡溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉觉小小便减少

3、，有尿便减少，有尿频频、尿急，无尿痛，大便次数增、尿急，无尿痛，大便次数增多，多，4-5次次/天，精神天，精神饮饮食睡眠好，体重无明食睡眠好，体重无明显显增减。增减。实用文档.既往史：既往身体健康。否既往史：既往身体健康。否认认有其有其它及它及药药物物过过敏史。曾受敏史。曾受过枪伤过枪伤。家。家族中无族中无类类似病史。似病史。.系系统检查统检查：患者一般情况可，体温患者一般情况可，体温38.4，双肺底可，双肺底可闻闻及湿及湿啰啰音，心音，心脏脏、腹无异常、腹无异常。.专专科科检查检查：双小腿可：双小腿可见见散在米粒大散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗小瘀斑、瘀点，色暗红红，双下肢，双下肢轻轻度浮度浮

4、肿肿。实用文档本病特点：本病特点：病程：病程：3月余，无明月余，无明显诱显诱因因病史特点：病史特点：1.老年男性老年男性 2.急性起病急性起病 3.多系多系统统受累受累阳性体征及阳性体征及辅辅助助检查结检查结果：果：（1）皮肤：双小腿紫癜）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关）四肢关节肿节肿痛，以膝关痛，以膝关节节、踝关、踝关 节肿节肿痛明痛明显显 （3）院外）院外CT示：肺示：肺间质间质改改变变 （4）肾脏肾脏受累：尿蛋白受累：尿蛋白+，隐隐血血+（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高升高实用文档 拟诊拟诊：1.过过敏性紫癜（敏性紫癜（肾肾型）？型）？2.系系统统性血管炎？性血管炎？需

5、需进进一步完一步完 善相关善相关检查检查：1.皮肤活皮肤活检检 2.评评估估脏脏器受累：器受累：肺、血液、肺、血液、肾肾、凝血功能、凝血功能 3.免疫学免疫学检查检查：ANA、ds-DNA、ENA抗体抗体谱谱 ANCA是系是系统统性血管炎的关性血管炎的关键键指指标标实用文档 入院后做的相关入院后做的相关检查检查：29/1 血常血常规规示：白示：白细细胞：胞：11.24109/L，血血红红蛋白：蛋白：92g/L29/1尿常尿常规规示：蛋白示：蛋白质质：+，潜血：，潜血：+，透，透明管型、病理管型、粗明管型、病理管型、粗颗颗粒管型阳性粒管型阳性29/1血生化示：血生化示：ALB：24.9g/L，B

6、UN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L1/2 ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺肺间质间质改改变变 实用文档根据根据：（1）正正细细胞正色素性胞正色素性轻轻度度贫贫血、白血、白细细胞胞总总数和中性粒数和中性粒细细胞稍增高胞稍增高 （2）尿液）尿液检查查见检查查见有有镜镜下血尿、透明管型、病理下血尿、透明管型、病理管型、粗管型、粗颗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐酐升高，内升高，内生肌生肌酐酐清除率下降清除率下降 （3）血沉明）血沉明显显增快，增快，补补体略降低，体略降低，（

7、4）肺部肺部间质间质性改性改变变（肺部（肺部CT 阅阅片片见见右肺右肺较较多网多网状改状改变变，双，双侧侧胸腔胸腔积积液？液？）（5）ANCA阳性阳性 p_ANCA(+)诊诊断：断：显显微微镜镜下多血管炎下多血管炎实用文档入院后治入院后治疗疗方案：方案：糖皮糖皮质质激素激素0.5g冲冲击击治治疗疗5天天*2疗疗程程环环磷磷酰酰胺胺0.2 qod持持续续血液透析血液透析血血浆浆置置换换3次次 实用文档患者目前情况：仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变实用文档讨论实用文档显显微微镜镜下多血管炎下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)1.特点

8、：特点：系系统统性、坏死性血管炎，性、坏死性血管炎，累及小累及小动动脉、小静脉和毛脉、小静脉和毛细细血管，也可血管，也可累及中等累及中等动动脉，脉，病理特征病理特征为为小血管的小血管的节节段性段性纤维纤维素素样样坏坏死，无肉芽死，无肉芽肿肿形成形成免疫免疫组织组织学学检查检查无或无或仅仅有少量免疫复合有少量免疫复合物沉物沉积积。实用文档 2.临临床特点：床特点：平均平均发发病年病年龄为龄为50岁岁，男女之比，男女之比1.8:1，多数患者有全身症状如多数患者有全身症状如发热发热、关、关节节痛、肌痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。肾肾受累：受累：为为急性

9、急性肾肾小球小球肾肾炎的表炎的表现现：镜镜下下血尿和血尿和红细红细胞管型尿、蛋白尿，不胞管型尿、蛋白尿，不经经治治疗疗急急剧恶剧恶化可出化可出现肾现肾功能不全。功能不全。实用文档 2.临临床特点：床特点：约约50%患者肺受累，可患者肺受累，可见见肺部浸肺部浸润润、结节结节等。表等。表现为现为咯血，上呼吸道症状咯血，上呼吸道症状少少见见。有有57.6%患者神患者神经经系系统统受累，最常累受累，最常累及腓神及腓神经经、桡桡神神经经、尺神、尺神经经等，表等，表现现为为表表现为现为受累神受累神经经分布区麻木和疼痛，分布区麻木和疼痛，继继之之发发生运生运动动和感和感觉觉障碍。障碍。实用文档3.病理特点：

10、病理特点：病理特征病理特征为为小血管的小血管的节节段性段性纤维纤维素素样样坏死，无肉芽坏死，无肉芽肿肿形成形成免疫免疫组织组织学学检查检查：寡免疫复合物沉：寡免疫复合物沉积积。实用文档4.实验实验室室检查检查特点：特点：正正细细胞正色素性胞正色素性贫贫血、白血、白细细胞胞总总数和数和中性粒中性粒细细胞稍增高，血小板稍低胞稍增高，血小板稍低尿液尿液检查检查:镜镜下血尿、透明管型、病理下血尿、透明管型、病理管型、粗管型、粗颗颗粒管型阳性及蛋白尿粒管型阳性及蛋白尿血肌血肌酐酐升高，内生肌升高，内生肌酐酐清除率下降，清除率下降，血沉明血沉明显显增快，增快，补补体略降低，体略降低，p-ANCA阳性阳性实

11、用文档鉴别诊断(1)韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿:韦韦格格纳纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肉芽肿肿，临临床表床表现现复复杂杂、预预后不良的系后不良的系统统性坏死性性坏死性血管炎疾病。血管炎疾病。全呼吸道都全呼吸道都发发生生肉芽肉芽肿肿性病性病变变有系有系统统性坏死性血管炎性坏死性血管炎肾肾小球小球-肾肾炎炎实用文档鉴别诊断（2）肺）肺-肾肾炎炎综综合征合征:肺出血肺出血-肾肾炎炎综综合征合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物或吸入某些化学性物质质引起原引起原发发性肺性肺损损害。由于肺泡壁毛害。由于肺泡壁毛细

12、细血管血管基膜和基膜和肾肾小球基底膜存在交叉反小球基底膜存在交叉反应应抗原，抗原，故可以引起故可以引起继发继发性性肾损伤肾损伤。本病的特征本病的特征为为咯血、肺部浸咯血、肺部浸润润、肾肾小球小球肾肾炎、血和累及的炎、血和累及的组织组织中有中有抗基底膜抗体。抗基底膜抗体。实用文档鉴别诊断（3）变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎性血管炎:又称又称嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽肿肿性血管炎或性血管炎或Churg-Strauss综综合征（合征（CSS）。）。是累及中、小是累及中、小动动脉的系脉的系统统性血管炎的一种性血管炎的一种类类型，型，较为较为罕罕见见有三个有三个显显著的病理著的病理组织组织学特点，即坏死性血

13、管炎、学特点，即坏死性血管炎、组织组织嗜酸性粒嗜酸性粒细细胞浸胞浸润润、血管外肉芽、血管外肉芽肿肿。常常见见多器官受累，包括肺、心多器官受累，包括肺、心脏脏、肝、肝脏脏、脾、皮、脾、皮肤、周肤、周围围神神经经、胃、胃肠肠道和道和肾脏肾脏，通常，通常肾脏损肾脏损害程害程度度较结节较结节性多性多动动脉炎及肉芽脉炎及肉芽肿肿性血管炎（性血管炎（韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿）轻轻。实用文档（4）结节结节性多性多动动脉炎：脉炎：补补充充实用文档 治治疗疗及及预预后后糖皮糖皮质质激素和激素和环环磷磷酰酰胺胺的的联联合合应应用治用治疗疗，90的的肾脏肾脏受累患者能达到完全受累患者能达到完全缓缓解或部分解或部分缓缓解，解，仍有仍有20的病人最的病人最终进终进展到展到终终末期末期肾肾病，病，该该病死亡率高。病死亡率高。血血浆浆置置换换或或肾肾移植移植治治疗疗可可试试用英夫利昔用英夫利昔单单抗抗实用文档谢 谢！实用文档