帕金森病的诊断与鉴别诊断课件.pptx

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1、帕金森病的诊断与鉴别诊断目录帕金森病的诊断帕金森病的诊断帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断继发性帕金森综合征帕金森叠加综合征多系统萎缩进行性核上性麻痹皮质基底节变性路易体痴呆特发性震颤2帕金森病1(约占60%-75%)帕金森叠加综合征3继发性帕金森综合征2帕金森病的鉴别诊断3帕金森病需同继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征相鉴别脑炎后帕金森综合征血管性帕金森综合征药物性帕金森综合征中毒性帕金森综合征外伤性帕金森综合征多系统萎缩进行性核上性麻痹皮质基底节变性路易体痴呆1.Hughes AJ,et al.J Neurol Neurosurg Psychiatry.1992 Mar;55(3):1

2、81-4.2.陈生弟主编.帕金森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.59-69.3.陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.174-182.血管性帕金森综合征4Zijlmans诊断标准a.帕金森症，表现为动作迟缓+至少之一：静止性震颤、僵直、姿势不稳定b.脑血管病，表现为影像学可见的相关脑血管病证据，或有与卒中 相关的局灶体征或症状c.a和b有关：急性或卒中以后逐渐出现的帕金森症(1年内)，在直接 增加基底节运动传出或减少丘脑皮层联系的区域有梗死灶；或隐袭起病的帕金森症伴有广泛的皮层下白质病变，双侧起病，早期出现拖曳步态或认知损害Zijlmans JC

3、,et al.Mov Disord.2004;19(6):630-40脑血管病发作史或卒中高危因素锥体束征、假性球麻痹等脑CT、MRI显示基底节、大脑白质等至少两处以上的梗死灶血管性帕金森综合征(VP)与帕金森病(PD)的步距比较5Fujimoto K.Vascular parkinsonism.J Neurol.2006;253(Suppl 3):16-21PDVP药物所致的帕金森综合征(DIP)6药物性医源性帕金森(Iatrogenic Parkinsonism)占帕金森症的20%在服用镇静药患者中占15%-40%(取决于服药的种类和时间)危险因素：老年、妇女、可能致病的镇静药物临床表现：

4、少动/迟缓和僵直：双侧，进展迅速；震颤少见，可为双侧上肢的姿势/动作性震颤陈生弟主编.帕金森病M.北京:人民卫生出版社,2006:149-51.服药时间与帕金森样症状的出现密切相关，停药后症状好转服用抗精神病药等病史，停药后症状减轻对左旋多巴制剂不敏感，抗胆碱能药物治疗有效 药物性帕金森综合征可能的致病药物7陈生弟主编.帕金森病M.北京:人民卫生出版社,2006:149-53.抗精神病抗精神病药物物(多巴胺抑制多巴胺抑制)其他其他药物物吩噻嗪类 胃复安丁酰苯类氯贝胆碱多巴胺多巴胺储存和存和转运抑制运抑制剂新斯的明利血平锂剂丁苯那嗪胺碘酮钙通道阻滞剂胺碘酮哌嗪衍生物苯妥英钠氟桂利嗪地西泮氟西汀l

5、外伤性有足以造成脑损伤的外伤CT或MRI可显示双侧黑质病变左旋多巴、多巴胺受体激动剂可能有效继发性帕金森综合征8l 脑炎后中枢神经系统感染病史常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)脑脊液和血液的相关检查有一定异常l 中毒性主要依据中毒史诊断，如病前有一氧化碳中毒史帕金森症9帕金森症帕金森症帕金森病帕金森病帕金森叠加帕金森叠加 综合征合征继发性帕金森性帕金森综合征合征遗传变性性 帕帕金森金森综合征合征MSADLBPSPCBD不典型不典型PDl临床表现1:出现帕金森综合征(PDS)、自主神经功能衰竭、小脑性共济失调三组症状首先出现排尿功能障碍者占96%，出现直立性低血压者占43%常合并抑郁

6、、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎l头颅CT或MRI脑桥、小脑萎缩，严重者有双侧侧脑室扩大，脑沟变深的广泛性脑萎缩改变1；脑桥十字征2l左旋多巴治疗不敏感3多系统萎缩(MSA)10MSA-PPD葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断PD与MSA的FDG代谢比较11Kwon KY,et al.Eur J Neurol.2008;15(10):1043-9左：PD纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显右：MSA-P纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性进行性核上性麻痹(PSP)121.陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.178-179.2.Berardel

7、li A,et al.European Journal of Neurology.2013;20:1634发病早期出现步态不稳，50%-60%的患者起病后第一年出现站立或行走中身体突然向后倾倒发病后第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注视困难和视物成双；眼球垂直活动受限，颈部后仰50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍MSA-PPDPSP皮质基底节变性(CBD)临床表现临床表现PDS症状症状1早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙查体可见姿势性或动作性震颤姿势性或动作性震颤肌张力呈齿轮样或铅管样增高大脑皮质症状大脑皮质症状2失用：随意动作或模仿动作困难异己手(肢)现象：CBD最突出的

8、临床症状肌阵挛皮质性感觉缺失：感觉缺失和关节位置觉受损，CBD早期症状头颅头颅MRIMRI可见额叶、顶叶萎缩；可见额叶、顶叶萎缩；PETPET可见局部脑氧代谢下降可见局部脑氧代谢下降2 2左旋多巴治疗无效左旋多巴治疗无效1 113路易体痴呆(DLB)以痴呆为主，帕金森症状较轻1临床表现1：认知障碍视幻觉帕金森病综合征其他：快动眼期睡眠障碍、反复发生的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感痴呆症状有明显波动性，出现发作性视幻觉，同时伴有帕金森综合征的症状和体征2左旋多巴治疗效果不佳1睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值1头颅核磁显示海马结构相对保留，PET表现为枕叶代谢减低31.陈生弟主编.帕金

9、森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.40-41.2.陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.174.143.李凌,等.中华医学杂志,2011,91(23):1617-1620.15原发性震颤与原发性震颤与帕金森病的鉴别临床表现原发性震颤(ET)帕金森病(PD)发病年龄10-80岁55-75岁性别男女男女家族史60%15%病理无特异性病理改变黑质多巴胺能神经元丢失和lewy小体起病方式对称性起病不对称性起病累及部位手、头、声音、腿手、腿、躯干、面部震颤特点姿势性、运动性静止性震颤频率8-12Hz4-6Hz肌僵直、运动缓慢、姿势平衡障碍无有饮酒对震颤的作

10、用有效无效SPECT多巴胺转运体(DAT)显像较正常人，纹状体(ST)与小脑(CB)DAT特异性摄取比值(ST/CB)无显著性差异较正常人，纹状体(ST)与小脑(CB)DAT特异性摄取比值(ST/CB)显著降低治疗-肾上腺素能受体阻滞剂扑痫酮外科手术左旋多巴、抗胆碱能药多巴胺受体激动剂外科手术等陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.140，206.罗蔚锋,等.中国临床神经科学,2001,9(4):359-361.正确领会和运用UK脑库PD诊断标准是关键16步骤1-诊断帕金森综合征步骤2-排除标准步骤3-支持性诊断标准运动减少：随意运动的始动速度缓慢，疾病进展后，重复性动

11、作的运动速度及幅度均降低至少符合下述一项：肌强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳(非原发性视觉，前庭功能，小脑功能及本体感受功能障碍造成)确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应好(70-100%)左旋多巴导致明显异动症左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上临床病程10年及10年以上符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病反复脑卒中病史，伴PD特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病

12、病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性(Babinski征+)CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)MPTP接触史(一种阿片类镇痛剂的衍生物)Hughes AJ,et al.J Neurol Neurosurg Psychiatry.1992;55(3):181-4.关键词17PDMSAPSPDIPVP眼球上下视障碍，第一年摔倒，中线症状静止性震颤，不对称，左旋多巴反应严重的排尿障碍，共济失调，进展迅速脑卒中史和危险因素，下肢为主老年女性，对称，药物接

13、触史例1姿势性震颤最常见于以下疾病：A.帕金森病B.多系统萎缩C.路易体痴呆D.特发性震颤E.皮质基底节变性18例2幻觉不常见于以下疾病：A.帕金森病B.多系统萎缩C.路易体痴呆D.精神分裂症19例3失用症常见于以下疾病：A.帕金森病B.多系统萎缩C.进行性核上性麻痹D.皮质基底节变性E.血管性帕金森综合征20例4以下症状常见于帕金森病：A.意向性震颤B.体位性低血压C.小便失禁D.RBDE.面具脸21例5以下药物可引起帕金森综合征：A.胃复安B.西比灵C.丁苯那嗪D.心得安E.利血平22总结正确地识别临床表现，抓住核心的运动症状正确地识别临床表现，抓住核心的运动症状“运动迟缓、运动迟缓、肌僵直、震颤和姿势平衡障碍肌僵直、震颤和姿势平衡障碍”是PD正确诊断的基础不推荐不推荐急性左旋多巴负荷试验作为PD诊断的依据正确领会和运用UKUK脑库诊断标准是关键脑库诊断标准是关键综合嗅觉检查、神经功能显像、基因检测将有助于PD早期诊断帕金森综合征和叠加综合征的概念和特点23