《周围神经病变》PPT课件ppt课件.ppt

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1、 周周围神神经病病变2023/2/151.内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分分类 病因和病因和发病机制病机制 临床床2023/2/152.一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。2023/2/153.定定义：周周围神神经病病变是指周是指周围神神经受受损所致的功能障碍所致的功能障碍主要主要症状症状 躯体运躯体运动功能障碍功能障碍 感感觉功能障碍功能障碍 自主神自主神经功能障碍功能障碍2023/2/154.二、有关解剖生理二、有关解剖生理2023/2/155.1.神神经系系统的的组成成2

2、023/2/156.中枢神中枢神经与周与周围神神经 2023/2/157.脊神脊神经2023/2/158.脑 神神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2023/2/159.2.周周围神神经包括包括 躯体神躯体神经 自主神自主神经2023/2/1510.躯体神躯体神经 脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神神经根根 神神经干干 神神经股股 神神经束束 神神经2023/2/1511.周周围神神经2023/2/1512.神神经根根-神神经干干-神神经股股-神神经束束-神神经臂臂丛神神经C5、6 上上干干C7 中中干干C8、T1 下下干干干干 前后股前后

3、股上、中、下干后股上、中、下干后股 后束后束上、中干前股上、中干前股 外外侧束束下干前股下干前股 内内侧束束束束 支支（神（神经）2023/2/1513.周周围神神经组成成2023/2/1514.神神经组成成神神经 神神经束束 神神经纤维外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜2023/2/1515.神神经如同如同电缆2023/2/1516.神神经-神神经束束-神神经纤维2023/2/1517.神神经结构构2023/2/1518.神神 经 纤 维2023/2/1519.神神经纤维 轴突突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞胞 Ranvier（郎（郎飞）结2023/2/1520.神神经轴突与髓鞘突与髓鞘20

4、23/2/1521.神神经纤维如同如同项链2023/2/1522.神神经纤维2023/2/1523.神神经纤维 2023/2/1524.Schwann细胞与髓鞘胞与髓鞘2023/2/1525.3.周周围神神经的功能的功能 传导感感觉（向中枢神（向中枢神经）传导运运动（来自中枢神（来自中枢神经）自主神自主神经功能功能（内（内脏感感觉和运和运动）2023/2/1526.运运动通路通路 2023/2/1527.感感觉通路通路 2023/2/1528.自主神自主神经系系统 2023/2/1529.三、周三、周围神神经病理病理损害害类型型2023/2/1530.1.神神经病理病理损害害类型型 髓鞘脱失髓

5、鞘脱失 华勒勒变性性 轴突突变性性 2023/2/1531.髓鞘脱失髓鞘脱失糖尿病神糖尿病神经病病变酒精性神酒精性神经病病变尿毒症性神尿毒症性神经病病变格林格林-巴利巴利综合征合征华勒勒变性性椎关椎关节强直直变性性椎椎间盘脱出症脱出症腕管腕管综合症合症面面瘫青光眼性青光眼性视神神经萎萎缩轴索索变性性药源性神源性神经内科病内科病变（长春新碱、异烟春新碱、异烟肼等）等）带状疱疹状疱疹病病变方向方向病病变方向方向神神经细胞胞 髓磷脂髓磷脂轴突突肌肉肌肉断段断段远侧轴索和髓鞘索和髓鞘变性和解体性和解体自自轴索索远端向近端出端向近端出现变性和脱髓鞘性和脱髓鞘节段性脱髓鞘段性脱髓鞘轴索可无索可无损害害20

6、23/2/1532.脱髓鞘（脱髓鞘（节段性）段性）首先累及首先累及Schwann细胞胞 相相应节段的髓鞘脱失段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍2023/2/1533.正常正常急性脱鞘急性脱鞘 脱髓鞘脱髓鞘 2023/2/1534.2023/2/1535.华勒勒变性性 发生于病生于病损12h后后 病病变远侧轴突和髓鞘自近端向突和髓鞘自近端向远端端变性性 损伤近端和近端和远端端Schwann细胞基底膜增胞基底膜增殖殖 轴突再生突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、拉、缺血、电击2023/2/1536.2023/2/1537.轴突突变性性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘突末梢开始，随后累及

7、髓鞘 原因原因 感染、代感染、代谢、中毒、中毒、营养养2023/2/1538.轴突突变性性2023/2/1539.2.神神经病病变严重程度分重程度分级2023/2/1540.级损伤（神（神经失用症）失用症）由由轻度受度受损、牵拉所致拉所致 神神经完整，神完整，神经局部局部传导阻滞，无阻滞，无 Wallerian变性性 可有可有节段性脱髓鞘段性脱髓鞘 恢复完全（恢复完全（12周）周）2023/2/1541.级损伤（轴突断突断伤）轴突及髓鞘受突及髓鞘受损 病病变远端端Wallenreian变性性 神神经内膜、束膜和外膜完整内膜、束膜和外膜完整 近端近端轴突芽生、再生（突芽生、再生（1mm/d）Sc

8、hwann细胞增生，引胞增生，引导芽生向芽生向远端生端生长 EMG：2-3周后周后纤颤、失神、失神经电位位2023/2/1542.级损伤 内膜内膜损伤，伴有疤痕，伴有疤痕 阻碍阻碍轴突再生，再生可突再生，再生可进入入邻近的近的 神神经内膜管内内膜管内 2023/2/1543.级损伤 神神经束受束受损，仅保留外膜保留外膜2023/2/1544.级损伤（神（神经断断伤）神神经完全完全损伤2023/2/1545.四、周四、周围神神经损害的病因害的病因2023/2/1546.外外伤 炎症炎症 麻麻风 巨巨细胞病毒胞病毒 HIV 空空肠弯曲菌弯曲菌 E-B病病毒毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎

9、灰髓炎 带状疱疹状疱疹 血管性血管性 动脉粥脉粥样硬化硬化 血管炎血管炎2023/2/1547.代代谢障碍障碍 糖尿病糖尿病 肾功能功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏生素缺乏 免疫介免疫介导 Guillain-Barre综合征合征 HIV性神性神经病病 变性性 淀粉淀粉样变性性 伴癌性伴癌性 遗传性性2023/2/1548.HIV神神经病病变的的发病机制病机制2023/2/1549.HIV病毒病毒 2023/2/1550.HIV病毒病毒结构构2023/2/1551.常常发生于生于HIV感染的晚期（感染的晚期（CD4细胞低）胞低）H

10、IV直接直接损害害(包膜蛋白包膜蛋白pg120)神神经毒性毒性细胞因子胞因子 自身免疫障碍自身免疫障碍 治治疗药物毒性作用物毒性作用2023/2/1552.五、周五、周围神神经病病变的的临床表床表现2023/2/1553.起病方式起病方式 急性：几天急性：几天 亚急性：几周急性：几周 慢性：几月几年慢性：几月几年 2023/2/1554.分分为以下几以下几类 急性运急性运动性性 亚急性感急性感觉运运动性性 慢性感慢性感觉运运动性性 线粒体病粒体病变性神性神经病病 复复发性多性多发性神性神经病病 单神神经病、神病、神经丛病病2023/2/1555.急性运急性运动性性 瘫痪 可伴有感可伴有感觉和自

11、主功能障碍和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征合征 卟啉病神啉病神经病病2023/2/1556.亚急性感急性感觉运运动性性 感感觉障碍障碍 可有可有轻度运度运动障碍障碍 代代谢性（糖尿病）性（糖尿病）营养性（养性（维生素缺乏）生素缺乏）中毒性中毒性2023/2/1557.慢性感慢性感觉运运动性性 感感觉障碍障碍 可伴有运可伴有运动障碍，起病障碍，起病时间长 代代谢性（糖尿病、甲减）性（糖尿病、甲减）麻麻风 肿瘤瘤 遗传性性2023/2/1558.线粒体病粒体病变2023/2/1559.复复发性多性多发性神性神经病病 CIDP 卟啉病啉病2023/2/1560.单神神经病、神病、神

12、经丛病病 损伤性性 腕管腕管综合征合征 尺管尺管综合征合征 坐骨神坐骨神经痛痛2023/2/1561.症状与病症状与病变部位有关部位有关 感感觉神神经受累受累 麻木、刺痛、麻木、刺痛、烧灼、刀割灼、刀割 运运动神神经受累受累 无力、无力、瘫痪、萎、萎缩 自主神自主神经受累受累 血血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常、出汗、流泪、流涎异常2023/2/1562.手指伸展不全手指伸展不全 2023/2/1563.小腿萎小腿萎缩弓形足弓形足 2023/2/1564.双手萎双手萎缩畸形畸形 2023/2/1565.糖尿病周糖尿病周围神神经病病2023/2/1566.糖尿病糖尿病 周周围神神经病病发生率生率

13、 50%表表现 常常见:远端感端感觉性神性神经病病 感感觉运运动神神经病病 少少见:急性痛性运急性痛性运动神神经病病 躯干神躯干神经病（胸段多病（胸段多发性根性神性根性神经病）病）脑神神经病（病（、）自主神自主神经病病2023/2/1567.远端感端感觉性神性神经病病 起病起病隐袭 感感觉异常以足部异常以足部(下肢）下肢）为主主 痛、麻、痛、麻、蚁走感走感 行走行走时或夜或夜间为重重 感感觉减退减退 糖尿病足糖尿病足2023/2/1568.糖尿病足糖尿病足 2023/2/1569.糖尿病性感糖尿病性感觉运运动性多性多发性神性神经病病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、

14、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。2023/2/1570.诊断断 详细询问病史病史 化化验：血糖、肌血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神神经活活检：10%（仅作作为支持支持诊断，少有确断，少有确诊意意义）2023/2/1571.治治疗 严格控制血糖格控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴加巴喷丁丁 曲曲马多多 大大仑丁丁 卡卡马西平西平 拉莫三拉莫三嗪 补充充维生素等生素等（如（如B12）2023/2/1572.Guillain-Barre综合征合征2023/2/1573.根据根据临床和基本病理特征可分床

15、和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多急性炎症性脱鞘性多发性神性神经病（病（AIDP）急性运急性运动轴索型神索型神经病（病（AMAN）急性运急性运动感感觉轴索型神索型神经病（病（AMSN）急性自主神急性自主神经病（病（AAN）Fisher综合征合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失失调2023/2/1574.AIDP和和AMSN 进展快，运展快，运动或感或感觉运运动障碍障碍 反射减弱，反射减弱，脑神神经，呼吸肌受累，呼吸肌受累AMAN 远端无力端无力 脑神神经正常正常2023/2/1575.变异型异型 纯运运动型型 纯感感觉型型 纯自主神自主神经型型 Fish

16、er综合征合征 咽咽-颈-臂臂变异型异型 双双侧外展神外展神经麻痹型麻痹型 轻截截瘫型型 共共济失失调型型2023/2/1576.治治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g/kg 血血浆置置换（PE）24次次/周周 激素激素 无效（无效（大大剂量甲量甲强龙与与IVIGIVIG合用有效）合用有效）维生素（如生素（如B12）预后后 脱髓鞘脱髓鞘较轴突病突病变佳佳2023/2/1577.慢性炎症性脱鞘性多慢性炎症性脱鞘性多发性神性神经病（病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端

17、或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累2023/2/1578.治治疗皮皮质类固醇固醇 常用常用强的松的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用用2-42-4周周,然后逐然后逐渐减量减量至隔日至隔日5-20mg,5-20mg,至少至少连用用3434周周.10.10个月或以上个月或以上为一一疗程。程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用用2天天；或；或400mg/kg.d，连用用5天。天。血血浆置置换 80%有效有效 无效者无效者 环磷磷酰胺胺2023/2/1579.酒精性神酒精性神经病病 每日每日3 3升啤酒升

18、啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续3年年 表表现（亚急性感急性感觉运运动性）性）足部（手部）麻木、刺痛、足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感灼感 肌萎肌萎缩、无力、腱反射、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等病等 电生理生理检查 轴突突变性性2023/2/1580.营养障碍性神养障碍性神经病病 B族族维生素生素 2023/2/1581.病因表现实验室电生理Vit B1酗酒酗酒胃胃肠道病道病变感感觉痛性神痛性神经病病心衰心衰血硫胺血硫胺丙丙酮酸酸轴突突变性性Vit B6药物物异烟异烟肼等等皮肤皮肤 粘膜粘膜感感觉神神经病病轴突突变性性Vit B1

19、2吸收障碍吸收障碍周周围神神经脊髓脊髓血中血中B12 大大细胞胞贫血血轴突突变性性B族族维生素缺乏生素缺乏2023/2/1582.Vit E 缺乏缺乏 原因原因 脂肪吸收障碍脂肪吸收障碍 表表现 PNSPNS和和CNSCNS病病变（共（共济失失调、振、振动觉丧失）失）电生理生理 轴突突变性性 2023/2/1583.中毒性神中毒性神经病病 接触毒物（有机磷接触毒物（有机磷农药）或）或长期使用某些期使用某些药物（物（异烟异烟肼、磺胺、磺胺类、氯霉素、霉素、链霉素、苯妥霉素、苯妥因因钠、长春新碱、逆春新碱、逆转录酶抑制抑制剂）对称性称性远端感端感觉运运动/自主神自主神经障碍障碍 停停药后可能好后可

20、能好转 NCV 2023/2/1584.Polyneuropathy（多（多发性神性神经病）病）Organomegaly（脏器器损害）害）Endocrinopathy（内分泌改（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）蛋白）Skin change（皮肤改（皮肤改变）POEMS综合征合征2023/2/1585.男：女男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性）溶骨性）发病年病年龄 青壮年起病青壮年起病 缓慢慢进展展 病程病程 312年年 死因死因 心衰心衰 胸膜渗出胸膜渗出 腹水腹水2023/2/1586.多多发性神性神经病病 2780岁（45岁），男性居多），男性居多

21、起病起病 远端，端，对称，感称，感觉运运动/感感觉型型 50%致残致残 感感觉障碍障碍 振振动觉 触触觉 疼痛少疼痛少见 腱反射腱反射 减弱减弱 消失消失 脑神神经 正常正常 可可视乳乳头水水肿（40%）自主神自主神经 多汗多汗 病程病程 1 12 2年年2023/2/1587.电生理生理 脱髓鞘脱髓鞘 NCV减慢减慢 远端潜伏期中度延端潜伏期中度延长 CSF 蛋白蛋白细胞分离胞分离 神神经活活检 轴突突变性性 髓鞘脱失髓鞘脱失 无炎症反无炎症反应2023/2/1588.其他其他 皮肤皮肤 脏器器肿大大 内分泌功能障碍内分泌功能障碍 M蛋白蛋白2023/2/1589.水水 肿2023/2/15

22、90.诊断断标准准 多多发性神性神经病病 M蛋白（蛋白（80%阳性）阳性）其他任一其他任一项2023/2/1591.治治疗 局部局部损害害 放射放射 广泛广泛损害害 化化疗（泼尼松尼松+美法美法兰）无骨无骨损害害 环磷磷酰胺胺2023/2/1592.其他神其他神经病病变 伴癌性神伴癌性神经病病变 危重病性神危重病性神经病病 甲状腺功能减退甲状腺功能减退/亢亢进性神性神经病病 尿毒症性神尿毒症性神经病病 肝病性神肝病性神经病病 胸廓出口胸廓出口综合征合征 卡卡压性神性神经病病2023/2/1593.弥可保的治疗作用2023/2/1594.容易高容易高浓度地度地转运入神运入神经细胞胞细胞器胞器 增

23、增强神神经细胞内核酸和蛋白胞内核酸和蛋白质的合成的合成 l促促进轴浆转运运促促进髓鞘形成物髓鞘形成物质-磷脂合成磷脂合成促促进轴突再生突再生 加快突触加快突触传递的早期恢复的早期恢复 “”恢复被减少的神恢复被减少的神经传递物物质 弥可保弥可保 如何修复受如何修复受损伤的神的神经组织？弥弥可可保保能能通通过血血脑屏屏障障，很很好好地地转移移进入入神神经细胞胞的的细胞胞器器，从从而而促促进核核酸酸、蛋蛋白白质和和磷磷脂脂的的合合成成，修修复复受受损伤的神的神经组织。3 2023/2/1595.弥可保弥可保 可用于可用于治治疗下列各种疾病下列各种疾病 骨科骨科/外科外科 颈椎病椎病颈肩肩综合症合症坐

24、骨神坐骨神经痛痛椎关椎关节强硬硬变形形脊椎滑脱脊椎滑脱椎管狭窄椎管狭窄椎椎间盘突出突出压迫性神迫性神经病病风湿性关湿性关节炎炎 内科内科/神神经内科内科/内分泌科内分泌科糖尿病性神糖尿病性神经病病周周围神神经病病酒精性神酒精性神经病病尿毒症性神尿毒症性神经病病神神经痛（三叉神痛（三叉神经痛）痛）药物性神物性神经病病压迫性神迫性神经病病肋肋间神神经痛痛带状疱疹状疱疹 眼科眼科青光眼性青光眼性视神神经萎萎缩调节性眼肌疲性眼肌疲劳球后球后视神神经炎炎糖尿病性糖尿病性视网膜病网膜病变眼肌麻痹眼肌麻痹耳鼻咽喉科耳鼻咽喉科耳耳聋、耳、耳鸣面面瘫平衡功能失平衡功能失调喉返神喉返神经麻痹麻痹味味觉、嗅、嗅觉功

25、能异常功能异常2023/2/1596.药 物物 用用 法法 适适应证周周围神神经病病因缺乏因缺乏维生素生素B12B12引起的巨幼引起的巨幼红细胞性胞性贫血血通常，成人通常，成人 1500 1500 g g/日，分日，分3 3次口服。可次口服。可视年年龄、症状酌情增减、症状酌情增减。注射液注射液 周周围神神经病：病：NS 250ml+NS 250ml+弥可保弥可保500-1000ug500-1000ug ivgtt qd ivgtt qd。或。或弥可保弥可保500ug im qd500ug im qd 可可视年年龄、症状酌情增减。、症状酌情增减。脊髓脊髓亚急性急性联合合变性：性：NS 250ml

26、+NS 250ml+弥可保弥可保500-1000ug500-1000ug ivgtt qd ivgtt qd。或或弥可保弥可保500ug im qd 500ug im qd 可可视年年龄、症状酌情增减。、症状酌情增减。巨幼巨幼红细胞性胞性贫血：血：通常，成人一日一次一支（含甲通常，成人一日一次一支（含甲钴胺胺500 500 g g），一周），一周3 3次，次，肌注或静注。肌注或静注。2 2个月后，个月后，维持治持治疗，1-31-3个月一次，一次一支个月一次，一次一支用量、用法用量、用法糖衣片糖衣片2023/2/1597.小小结 PNPN是常是常见病，多病，多发病。病。PNPN的症状涉及运的症状

27、涉及运动、感、感觉和自主功能和自主功能 PNPN的病因众多，的病因众多，发病机制各异病机制各异 表表现也不尽一致。也不尽一致。PNPN的治的治疗应针对病因。病因。大大剂量量维生素治生素治疗2023/2/1598.2023/2/1599.后面内容直接后面内容直接删除就行除就行资料可以料可以编辑修改使用修改使用资料可以料可以编辑修改使用修改使用资料料仅供参考，供参考，实际情况情况实际分析分析100.主要主要经营：课件件设计，文档制作，文档制作，网网络软件件设计、图文文设计制作、制作、发布广告等布广告等秉着以秉着以优质的服的服务对待每一位客待每一位客户，做到，做到让客客户满意！意！致力于数据挖掘，合

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