小儿风湿病.ppt

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1、小儿风湿病 北京儿童医院 幺 远风风湿湿病病（风风湿湿性性疾疾病病）指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病，病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。儿童风湿病的分类1炎症性风湿性疾病（1）慢性关节病v 幼年类风湿性关节炎 少关节型起病 多关节型起病 全身型起病v脊柱关节病幼年强直性脊柱炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎 瑞特综合征v与感染因素相关的关节炎 感染性关节炎 细菌性 螺旋体引起（菜姆病）病毒性等 反应性关节炎 急性风湿热 肠道感染后 泌尿生殖系统感染后 （2）结缔组织紊乱v系统性红斑狼疮v 幼

2、年皮肌炎v 硬皮病 系统性硬化症 局限性硬皮病v 混合结缔组织病v 嗜酸性筋膜炎 v血管炎 多动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病等白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜 过敏性血管炎等肉芽肿性血管炎 变态反应性肉芽肿 韦格纳肉芽肿 巨细胞动脉炎 大动脉炎 颞动脉炎（3）与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病v补体成分缺陷v抗体缺陷综合征v细胞免疫缺陷2.非炎症性病症1)良性关节过度活动综合征2)生长痛3)骨骼发育不良4)结缔组织遗传性疾病5)贮积性疾病：粘多糖病等6)代谢紊乱7)伴肌肉骨骼表现的全身性疾病8)骨质增生19681992我院风湿性疾病住院病例变化分析总住院例数总例数风湿病%68-72年572389

3、131.5978-82年6103213342.1988-92年7286121772.99各类风湿病住院例数总例数HSP（%）JRA（%）RF（%）68-72年913396（42.61）118（12.9）337(36.9)78-82年1334588(44.1)328(24.6)296(20.1)88-92年21771200(55.1)396(18.2)109(5.0)各类风湿病住院例数川崎（%）SLEMDSS68-72年2122378-82年214129988-92年307(14.1)723610幼年类风湿关节炎 190例幼年脊柱关节病92例全身型 多关节型 少关节型未分化 JAS113 48

4、2959.5%25.3%15.2%72 201990-1992年关节炎282例幼年类风湿性关节炎 又名又名StillStills s病，幼年慢病，幼年慢性关节炎性关节炎 、幼年关节炎幼年关节炎（Juvenile arthritis,JAJuvenile arthritis,JA），），幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIAJIA）诊断标准（1989年，Cassidy）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎 关节炎定义：关节肿胀或积液，及 具备以下2种以上体征，如关节活 动受限、活动时疼痛或触痛及关节 局部温度升高病程在6周以上除外其他疾病发病分型 以起病最初6个月以内表现分型 少关节型少关节

5、型：受累关节4个，且不伴弛张高热 多关节型多关节型：受累关节5个，且不伴弛张高热 全身型：弛张高热，类风湿皮疹，关节炎。如只有高热和皮疹，不伴随关节炎者，考虑 可疑的全身型（probable systemic，JRA）目前已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称全身型：典型表现：发热、皮疹、关节炎，伴有肝、脾、淋巴结肿大，白细胞高，血小板高，血沉增快，RF很少阳性。其他全身危重征象心脏损害：心包炎、心肌炎 严重肝功能损害，黄疸，肝昏迷，出血，DIC血液系统损害：急性纯红再障，全血减少，病毒相关性吞噬血细胞综合征等神经系统损害：抽风，昏迷，偏瘫，共济失谓，脑膜刺激征，脑脊液改变幼年类风湿关节炎各型的临

6、床特点幼年类风湿关节炎各型的临床特点实验室检查l 血常规l 血沉、CRP、l ANAl HLA-B27l RFl HR-RF实验室检查l 抗核周因子（APF）l 抗角蛋白抗体（AKA）l 抗RA-33抗体l 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP）l 抗Sa抗体鉴别诊断 感染、败血症、感染性心内膜炎、深部脓肿、EB病毒感染白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母 细胞淋巴结病、恶性组织细胞病风湿热、结核风湿症、SLE等化脓性关节炎、结核性关节炎、病毒性关节炎幼年特发性关节炎 JIAJuvenilidiopathicartheitis 国际风湿病联盟在2001年加拿大埃得蒙顿第三次会议拟订分类 全身型 多关节炎型（RF

7、阴性）多关节炎型（RF阴性）少关节型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎JIA分型全身性：每月发热至少2周，伴关节炎，伴随以下至 少一项：（1）皮疹 （2）淋巴结肿大 （3）肝脾肿大 （4）浆膜炎多关节型RF阴性：发病最初6个月，5个以上关节受累RF（-）多关节型RF阴性：发病最初6个月，5个以上关节受累RF（+）JIA分型少关节型：发病初6个月1-4个关节受累，（1）持续型：整 个病程关节受累4个 （2）扩展性：病程个月后关节受累个银屑病性：关 节 炎 合 并 银 屑 病，或 关 节 炎 合 并 以 下 任何2项：（1）指（趾）炎 （2）指甲凹陷或指甲脱离

8、（3）家族中一级亲属有银屑病JIA分型与附着点炎症相关关节炎：与附着点炎症相关关节炎：合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴下列情况至少2项：（1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛 （2）HLAB27（+）（3）8岁以上男性 （4）家族中一级亲属有HLAB27相关病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎）未分类：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎2000年4月2001年12月既往诊断：229例 JRA：135例 JSpA：94例按JIA诊断：218例 全身型：55例（28%）可疑：22例 少关节型：21例（10.7%）多关节型：11例（5.6%）与附着点

9、炎症相关：106例（54%）未分类：3例l不符合JIA诊断：11例治 疗 综合治疗 非甾体抗炎药（NSAID）阿司匹林：80-100mg/kg/日，3.5g日 奈普生：10-20mg/kg/日，Bid，0.75/日（1.25g）布洛芬：30-40mg/kg/日，1.2g日（3.2g）扶他林（双氯芬酸）：2-3mg/kg/日，100mg/日 消炎痛(吲哚美辛)：1-3mg/kg/日，l00mg/日不良反应：v 胃肠道反应v 肝功能损害v 肾损害ASP、消炎痛、炎痛喜康：抑制COX-1作 用抑制COX-2作用，因此胃肠道反应 等副作用多。布洛芬、扶他林、奈普生：以抑制COX-2 作用为主，因此副作

10、用少。美洛喜康（莫比可）、尼美舒利：选择 性地抑制COX-2 Celecoxib 塞来昔布 西乐葆Rofecoxib 罗非昔布 万络二线药物 青霉胺、金制剂、羟氯奎甲氨喋呤（MTX）剂量：10mg/m2 每周一次作用机制：抑制叶酸代谢、抗体合成、白 三烯的生成和白细胞介素-1的活性；抑 制成纤维细胞、内皮细胞和单核细胞的 增生以及中性粒细胞和自然杀伤细胞功 能；增加炎症部位腺苷酸的释放。不良反应：口腔溃疡、胃肠功能紊乱，骨髓抑制、肝损害和感染，致癌和导致不育依据不足。来氟米特（Leflunomide）机理：1.抑制免疫：抑制二氢乳清酸脱氢酶及酪氨酸激酶，减少嘧啶的形成 DNA合成障碍 抑制淋巴

11、细胞活性。2.减轻关节病变：抑制破骨细胞作用 减少RA骨吸收。剂量：0.2-00.2-0.3.3 mg/kg/dmg/kg/d柳氮磺胺吡啶（SASP）：5-氨基水杨酸和磺胺吡啶通过偶氨基结合。剂量：30-50mg/kgd，最好以10mg/kgd开始，每周增加10mg/kgd，最大剂量2g/d。作用机制：抑制前列腺素的合成和降解，抑制 脂氧酶的合成，减少白三烯B4的产生；抑制 淋巴细胞、单核细胞的趋化及超氧化物的产 生，具有抗炎作用，改变细胞免疫的作用。不良反应：药物过敏，胃肠道反应，肝损害，骨髓抑制，中枢神经异常，可逆性男性不育。肾上腺皮质激素：严重病例或NSAID无效者：强的松：0.250.

12、5mg/kg/日。合并心包炎、心肌炎、虹膜炎者：强的松：1mg/kg/日。小剂量甲基强的松龙：5mg/kg/d,静点，3日，2.5mg/kg/d，静点，3日。难治的JRA：甲强冲击：2030mg/kg/d,CTX冲击：5001000mg/m2,每月一次6-10 个月，以后2-3月一次，共12-20次。其它：丙种球蛋白 IL-1IL-1受体拮抗剂 TNF-TNF-阻制剂(enbrel)反应停（沙利度胺）金字塔方案，下台阶方案，波浪式治疗中医辨证一治疗 本病在中医属风湿病（痹病）范畴。全身型初起发热皮疹较著，又可隶属于温病。中医认为本病主要为外感风寒湿邪，阻滞经络，久之气血郁阻不通，筋骨失其濡养或

13、兼有痰湿阻滞，注入关节，病久可致肝肾亏损，小儿体禀纯阳，素体经络蕴热，阳气偏盛，或阴虚不亢，易从阳化热，而为湿热痹。中医治疗辨证施治毒热内蕴 痹阻经络主证：高热起伏，热入营分可见斑疹，热邪阻滞经络则现关节疼痛、肿胀、舌质红、苔薄白或黄，脉数。治法：清热凉血 通经活络方药：清营汤 石膏知母汤加减水牛角69g 生石膏1520g 青黛3g 紫 草9g 赤芍9g 丹皮9g 知母9g 生地12g 忍冬藤12g 灵仙15g 黄芩9g 柴胡6g湿热合邪 缠绵不解主证：高热起伏，持续不退，关节肿胀，疼痛，舌质红，苔白腻或黄腻，脉滑数。治法：清化湿热，通络活络方药：宣痹汤 石膏知母汤加减 防 己9g 杏 仁9g

14、 滑 石9g 黄 芩9g 苡 仁9g 灵 仙12g 生石膏15g 知 母8g 桑 枝12g 青风藤15g 以上二型为全身型起病者。湿热留恋 痹阻经络主证：关节肿胀疼痛明显，且疼痛固定，重着不移。关节触之感热，得冷则舒，活动受限，舌质红或淡红，苔白腻或黄腻，脉数、滑数或濡数。治法：清热化湿 通经活络方药：二妙散 宣痹汤加减苍 术6g 黄 柏9g 防 己9g 滑 石9g 苡 仁12g 青风藤15g 乌 药 9g 灵 仙 9g 桑 枝 12g 羌 活9g 独 活9g风寒湿邪 流注关节主证：关节疼痛较剧，痛有定处，屈伸不 利。触之发凉，得热痛减，舌质淡 或暗，苔白腻，脉濡或弦或沉缓。治法：散寒除湿，活

15、血通络方药：乌头汤加减乌 头36g 细 辛3g 桂 枝9g秦 艽9g 防 己9g 苡 仁12g鸡血藤30g 丹 参12g肝肾亏损 气血郁阻主证：病程己久，迁延不愈，关节肿痛，畸 形僵硬，不能活动；局部肌肉萎缩，面色晦暗无华，倦怠少言，畏寒喜暧，手足不温。舌质嫩红或淡，苔白或苔 少，脉沉细或细弱。治法：滋补肝肾，益气养血方药：独活寄生汤加减。黄 芪15g 独 活9g 川 断9g 寄 生15g 狗 脊9g 牛 膝15g 全 蝎5g 熟 地15g穿山甲9g 青风藤15g 海风藤15g 白花蛇9g中医其他疗法：v湿热痹冲剂 每次1020g，每日2-3次，用于湿热留滞型。v尪痹冲剂 每次10-20g，每日3次。用于肝肾亏虚型。v正清风痛宁 每次2-3片，每日3次。v雷公藤片 每次1020mg，每日2-3次。预后（随访7-11年）全身型38例，缓解12例，好转14例未愈10例（26.3%），死亡2例（5.3%）。仍反复发热15例，关节功能 级有 9例（22.7%），预 后 不 良 11例（28.9%）。谢谢！