-重症肌无力临床特点——我们的经验课件.ppt

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1、重症肌无力临床特点重症肌无力临床特点我们的经验我们的经验Email:人口学特征人口学特征临床表床表现辅助助检查胸腺瘤胸腺瘤对症治症治疗人口学特征患者人数患者人数:2008.7-2011.6:2008.7-2011.6共共11081108例例MGMG住院住院确确诊患者患者男女比例：男男女比例：男555555，女，女553553；比例；比例=1=1：0.9960.996发病年病年龄分布：分布：4 4月至月至7878岁首首发症状症状临床分型床分型临床表床表现易疲易疲劳波波动性性伴伴发胸腺瘤的胸腺瘤的MG患者患者重复重复电刺激刺激项目项目例数（例数（%）异常（异常（%）正常（正常（%）刺激神经刺激神经

2、面神经面神经678443（65.34）235（34.66）副神经副神经678224（33.04）454（66.96）腋神经腋神经678316（46.61）362（53.39）尺神经尺神经678186（27.43）492（72.57）Osserman分型分型212122（57.55）90（42.55）a9889（90.82）9（9.18）b318269（84.59）49（15.41）2318（78.26）5（21.74）2624（92.31）2（7.69）11（100）0总计总计678523（77.14）155（22.86）病程（月）病程（月）0-12396309（78.03）87（21.97）

3、13-248366（79.52）17（20.48）25-607450（67.57）23（32.43）6012596（76.8）28（23.2）总计总计678521（76.84）157（23.16）MGMG伴伴发胸腺瘤胸腺瘤发生率生率报报道作者道作者胸腺瘤的胸腺瘤的发发生率生率Papatestas等（等（1972）74/185（40.0%）Komfeld 等等（1978）163/1557（10.5%）Paletto(1982)80/320(25.0%)Szobor等（等（1990）157/1051（15.0%）Suzuki S等（等（2011，日本），日本）62/260（23.8%）许贤许贤豪豪

4、（26.0%）重症肌无力患者中胸腺瘤的发生率（重症肌无力患者中胸腺瘤的发生率（10.5%-40%）2008.7-2011.6我科收治我科收治1108例例MG患者，其中行胸腺手术患者，其中行胸腺手术495人，胸腺瘤占人，胸腺瘤占15.61%重症肌无力伴重症肌无力伴发胸腺瘤的胸腺瘤的诊断断重症肌无力伴重症肌无力伴发胸腺瘤的胸腺瘤的诊断断术前前诊断断-血清血清titin抗体水平抗体水平测定：定：Titin-Ab阳性阳性(%)Titin-Ab阴性阴性（%）合计合计P胸腺增生胸腺增生16(34.0)31470.05AB型胸腺瘤型胸腺瘤4(80.0)15B型胸腺瘤型胸腺瘤12(85.7)2142008.7

5、-2010.3我院手术我院手术MG患者患者80人，人，Titin-Ab检测结果检测结果意义：避免漏诊影像学诊断不明确的胸腺病变，尤其是微小胸腺瘤意义：避免漏诊影像学诊断不明确的胸腺病变，尤其是微小胸腺瘤重症肌无力伴重症肌无力伴发胸腺瘤的胸腺瘤的诊断断术后后诊断断-病理病理结合手合手术所所见病理分型依据病理分型依据WHO胸腺胸腺肿瘤国瘤国际组织学分学分类（1999），分），分为A型、型、AB型、型、B1型、型、B2型、型、B3型及型及C型。型。手手术分期参照分期参照Masaoka分期：分期：期：肉眼下包膜完整且期：肉眼下包膜完整且镜下无包膜侵犯；下无包膜侵犯；期：期：肉眼下侵犯肉眼下侵犯纵隔脂肪

6、隔脂肪组织或或纵隔胸膜，或隔胸膜，或镜下侵犯包膜；下侵犯包膜；期：肉眼下侵犯心包、期：肉眼下侵犯心包、大血管或肺；大血管或肺；期：胸膜或心包种植期：胸膜或心包种植转移或血行、淋巴移或血行、淋巴转移。移。术前评估术前评估一般情况一般情况MGMG分型及评分分型及评分胸腺瘤情况胸腺瘤情况胸腺胸腺扩大切除大切除术+纵膈脂肪清膈脂肪清扫术围手手术期的注意事期的注意事项减少肺部并减少肺部并发症症发生，生，术后留置硬膜外后留置硬膜外镇痛痛泵止痛，注意翻身、拍背、止痛，注意翻身、拍背、雾化排痰，拔出胸管后早下床活化排痰，拔出胸管后早下床活动，分泌物多用阿托品片，分泌物多用阿托品片对抗抗对咀嚼无力，吞咽困咀嚼无

7、力，吞咽困难的患者的患者应予鼻予鼻饲，给予足量高蛋白、高予足量高蛋白、高热量量饮食，或静脉食，或静脉营养，提高机体抵抗力养，提高机体抵抗力水、水、电解解质和酸碱平衡和酸碱平衡 对服用抗胆碱服用抗胆碱酯酶药量大的病人量大的病人术后后3天减半量，减少气道分泌物天减半量，减少气道分泌物MGMG危象的危象的处理理气管插管，人工通气或双模式无气管插管，人工通气或双模式无创呼吸机的使用，避免呼吸机的使用，避免50%以以上气管插管上气管插管血血浆置置换或双膜血或双膜血浆滤过4-6次次静脉滴注丙种球蛋白静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg/d5天天大大剂量激素冲量激素冲击治治疗，每，每3天减量一半天减量一半一旦气

8、管插管，停用胆碱一旦气管插管，停用胆碱酯酶抑制抑制剂使用无使用无创呼吸机者可适当呼吸机者可适当调整整剂量及用量及用药间隔（按小隔（按小时给药）适当止痛、适当止痛、镇静，静，注意肺部感染的可能注意肺部感染的可能术后后评估估术后后评估估放疗 病情 轻重对症治症治疗溴吡斯的明溴吡斯的明抗焦抗焦虑治治疗焦虑抑郁伴发躯体症状焦虑抑郁伴发躯体症状总结男女比例接近男女比例接近年年龄跨度大跨度大发病高峰：病高峰：5岁之前，中位年之前，中位年龄33岁首首发症状：眼外肌无力最常症状：眼外肌无力最常见临床分型：青少年（床分型：青少年（15岁）眼肌型最常）眼肌型最常见 其他各年其他各年龄组 中度全身型占比例最高中度全身型占比例最高新斯的明新斯的明试验：阳性率：阳性率96.84%RNS：阳性率：阳性率76.84%，其中面神，其中面神经阳性率最高；眼肌型阳性率最高；眼肌型RNS阳性率最阳性率最低低为57.55%胸腺病理：增生胸腺病理：增生60.4%，胸腺瘤，胸腺瘤34.95%；累及呼吸肌者合并胸腺瘤；累及呼吸肌者合并胸腺瘤所占比例增高所占比例增高对症及支持治症及支持治疗很重要很重要