35类风湿性关节炎、SLE.ppt

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1、类风湿性类风湿性 关节炎关节炎(rheumatoidarthritis，RA)南陽醫專-内科学教研室复习前课复习前课-导入新课导入新课*上次课我们学习了糖尿病，上次课我们学习了糖尿病，请问：糖尿病的典型表现是什么？请问：糖尿病的典型表现是什么？*你以前见过哪些关节受累的疾病你以前见过哪些关节受累的疾病?症状是什么症状是什么?*今天我们向大家介绍的是以关节病变为今天我们向大家介绍的是以关节病变为主的一个疾病主的一个疾病-RA一、目的要求一、目的要求（一）（一）掌握：掌握：临床表现、诊断、临床表现、诊断、治疗治疗（二）熟悉：（二）熟悉：病因、病机、鉴别；病因、病机、鉴别；相关检查相关检查。二、教学

2、内容二、教学内容 1.概概念念 与发病情况与发病情况 2.病因及机理病因及机理 3.临床表现临床表现 4.辅助辅助检查检查 5.诊断与治疗要点诊断与治疗要点概述概述类风湿关节炎类风湿关节炎(rheumatoidarthritis，RA)是是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。身免疫病。其特征性的症状其特征性的症状为为对称性、多个周围性关节的对称性、多个周围性关节的慢性炎症病变慢性炎症病变临床表现临床表现为受累为受累关节疼痛、肿胀、功能下降关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈病变呈持续、反复发作持续、反复发作的过程。的过程。其病理为其病理为慢性滑

3、膜炎，侵及下层的软骨和骨，慢性滑膜炎，侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏，造成关节破坏，6070的患者在活动期血的患者在活动期血清中出现类风湿因子清中出现类风湿因子(rheumatoid factor，RF)。一一、目的要求、目的要求（一）（一）掌握：掌握：临床表现、诊断、临床表现、诊断、治疗治疗（二）熟悉：（二）熟悉：病因、病机、鉴别；病因、病机、鉴别；相关检查相关检查。二、教学内容二、教学内容 1.概概念念 与发病情况与发病情况 2.病因及机理病因及机理 3.临床表现临床表现 4.辅助辅助检查检查 5.诊断与诊断与治疗治疗流行病学流行病学 本病呈全球性分布，本病呈全球性分布，我国的患病率为我

4、国的患病率为032一一036，低于，低于欧美白人的欧美白人的1，是造成我国人群是造成我国人群丧失劳动力和致残丧失劳动力和致残的主要的主要病因之一。病因之一。病因一、感染因子 病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展二、遗传倾向 流行病学调查显示RA的家族及同卵双胞胎中RA的发病率约15，说明有一定的遗传倾向。HLADR4(HLA p104)，DO以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。病理*.基本病理改变基本病理改变:1.滑膜炎滑膜炎。急性期急性期:滑膜表现为滑膜表现为渗出性渗

5、出性和细胞浸润性和细胞浸润性慢性期慢性期:滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。绒毛具有很强的破坏性，它又名绒毛具有很强的破坏性，它又名血管翳血管翳，是造成关节破，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。2.血管炎血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和及中、小动脉和(或或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致维素沉着，内膜有增生

6、，导致血管腔的狭窄或堵塞血管腔的狭窄或堵塞。3.类风湿结节类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间有大量成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。的淋巴细胞和浆细胞。结节 临床表现临床表现 发病规律：发病规律：1、在成人任何年龄都可发病，在成人任何年龄都可发病，80发病于发病于3550岁，然而岁，然而60岁以上者的发病率明显高于岁以上者

7、的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约岁以下者。女性患者约3倍于男性。倍于男性。2、最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。少数则有较急剧的起病，在数天内出现多个关少数则有较急剧的起病，在数天内出现多个关节症状。节症状。一、关节表现一、关节表现(一一)晨僵晨僵 晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一作为观察本病活动指标之一(二

8、二)痛与压痛痛与压痛 关节痛往往是最早的症状关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节腕、掌指关节、近端指间关节，多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。着。(三)关节肿 凡受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。(四)关节畸形 多见于较晚期患者。出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。(六)关节功能障碍 美国风湿病学会将因

9、本病而影响了生活的程度分为四级：I级：能照常进行日常生活和各项工作；级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其它项目活动受限；级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限二、关节外表现 (一)类风湿结节 是本病较特异的皮肤表现，出现在20一30的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。(二)类风湿血管炎 可出现在患者的任一系统。体格检查能观察到的有指甲下或指端出现的小血管炎，少数引起局部组织的缺血性坏死

10、。在眼造成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视力(三)肺 1肺间质病变 是最常见的肺病变。见于约30的患者，有时虽有肺功能和肺X线片的异常，但临床常无症状，早期诊断有赖于高分辨CT。部分患者出现气短和肺功能不全，少数出现慢性纤维性肺泡炎则预后较差。2结节样改变 肺内出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节的表现。结节有时可液化，咳出后形成空洞。，3胸膜炎 见于约10的患者。为单侧或双侧性的少量胸水，偶为大量胸水。胸水呈渗出性，糖含量很低。(四)心包炎 是最常见心脏受累的表现。通过超声心动图检查约30出现小量心包积液，多不引起临床症状。(五)胃肠道 患者可有上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，但均与

11、服用抗风湿药物，尤其是非甾体抗炎药有关。很少由类风湿关节炎本身引起。（六）神经病变双手感觉 异常双手力量减弱腕管综合症（七）血液系统贫血检查项目特异性均不强1.类风湿因子（RF）2.关节滑液3.X线4.血沉及血沉及C反应蛋白反应蛋白诊断诊断(1)晨僵至少晨僵至少1小时；小时；(2)3个或个或3个以上关节肿；个以上关节肿；(3)腕、掌指关节或近端指间关节肿；腕、掌指关节或近端指间关节肿；(4)对称性关节肿；对称性关节肿；以上以上4条均须持续条均须持续6周或周或6周以上。周以上。(5)类风湿结节；类风湿结节；(6)手手X线改变；线改变；(7)类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。以上以上7条标准中只要具

12、备条标准中只要具备4条或条或4条以上，即可条以上，即可诊断为类风湿关节炎诊断为类风湿关节炎 治疗治疗（一）水杨酸盐：阿斯匹林仍为治疗类风湿性关节炎（一）水杨酸盐：阿斯匹林仍为治疗类风湿性关节炎的首选药物。的首选药物。（二）消炎痛：非类固醇抗炎药，效果较好，其镇痛、（二）消炎痛：非类固醇抗炎药，效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。退热及抗炎作用都较强。（三）异丁苯丙本酸：抗炎、镇痛及退热作用均较阿（三）异丁苯丙本酸：抗炎、镇痛及退热作用均较阿斯匹林强斯匹林强10倍以上，副作用较阿斯匹林小。倍以上，副作用较阿斯匹林小。（四）皮质激素：对急性炎症有显著疗效，长期应用（四）皮质激素：对急性炎症有显

13、著疗效，长期应用副作用较多，停药后极易复发。副作用较多，停药后极易复发。（五）青霉胺：应用青霉胺治疗，除使关节症状缓解（五）青霉胺：应用青霉胺治疗，除使关节症状缓解外，可使血沉及外，可使血沉及C反应蛋白降低，类风湿因子转为阴反应蛋白降低，类风湿因子转为阴性。性。治疗（六）疏甲丙脯酸。（七）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀、杀虫等作用。（八）金制剂：可能干扰细胞的生化反应。对关节疼痛及晨僵有明显疗效，也能使血沉及C反应蛋白好转，有效率可达7090。（九）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。（十）免疫增强剂：胸腺素。（十一）手术治疗 课后总结课后总结诊断及鉴别要点诊

14、断及鉴别要点概概 念、分型念、分型病因、诱因、表现病因、诱因、表现 治疗要点治疗要点思考题：思考题：1.简述简述类风湿关节炎类风湿关节炎的病因、病理特点？的病因、病理特点？2.简述简述类风湿关节炎类风湿关节炎的的临床特点？临床特点？诊断标准诊断标准？3.类风湿关节炎类风湿关节炎的治疗原则、的治疗原则、主要措施是什主要措施是什么？么？系统性红斑狼疮（SLE）南陽醫專 内科学教研室复习前课复习前课-导入新课导入新课*上次课我们学习了上次课我们学习了RA，请问：请问：RA的典型表现是什么？的典型表现是什么？*你以前还见哪些过除你以前还见哪些过除RA外的关节受累的疾病外的关节受累的疾病?症状是什么症状

15、是什么?*今天我们向大家介绍的是另一侵犯关节病变为今天我们向大家介绍的是另一侵犯关节病变为主的一个疾病主的一个疾病-SLE一、目的要求一、目的要求（一）（一）掌握：掌握：临床表现、诊断、临床表现、诊断、治疗治疗（二）熟悉：（二）熟悉：病因、病机、鉴别；病因、病机、鉴别；相关检查相关检查。二、教学内容二、教学内容 1.概概念念 与发病情况与发病情况 2.病因及机理病因及机理 3.临床表现临床表现 4.辅助辅助检查检查 5.诊断与治疗要点诊断与治疗要点病病 因因一、遗传因素一、遗传因素二、环境因素二、环境因素三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）发病机制发病机制一、一、SLE的免疫学特点的免疫学

16、特点，体内有多种自身抗体，体内有多种自身抗体u 1.自身抗原自身抗原 .细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗白抗体（抗 DNP抗体）抗体）.抗双链抗双链DNA抗体（抗抗体（抗ds-DNA抗体）抗体）u 2.细胞膜成分（如细胞膜成分（如RBC和和PLT表面抗原）表面抗原）u 3.细胞内其它成分（如磷脂等）细胞内其它成分（如磷脂等）u二、免疫复合物的形成和沉积是二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主发病的主u 要机制要机制病病 理理SLE特征性的病理变化：特征性的病理变化：1.苏木素小体苏木素小体2.“洋葱皮洋葱皮”样改变样改变3.心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜

17、赘生物结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋 白样变性（白样变性（Libman Sack心内膜炎）心内膜炎）临床表现临床表现p SLE患病率为患病率为70/10万，女性占万，女性占90%以上，以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。临床表现多种多样。p 一、周身症状一、周身症状 1.发热，见与发热，见与90%患者患者 2.乏力乏力 3.体重减轻体重减轻关节与肌肉u二、关节与肌肉u 1.关节疼痛 （1）非侵蚀性关节炎 （2）偶有关节变形，即Jaccoud 关节 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎皮肤与粘膜u三、皮肤与粘膜 1.蝶形红斑，为SLE的特征性皮

18、疹 2.盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹 3.甲周红斑 4.网状青斑 5.雷诺现象（Raynoud现象）苍白紫绀潮红 6.光过敏现象 7.口腔溃疡 8.脱发u四、肾脏改变狼疮性肾炎u 1.急性肾炎 2.急进性肾炎 3.隐匿性肾炎 4.慢性肾炎 5.肾病综合征u五、心血管改变u 1.心包积液 2.心肌炎 3.心衰 4.周围血管病变。如血栓性静脉炎u六、肺脏改变六、肺脏改变u 1.胸腔积液胸腔积液 2.急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎 3.慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化）（肺间质纤维化）u七、七、神经系统病变神经系统病变u 狼疮性性脑病狼疮性性脑病 1.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状癫痫是

19、狼疮性脑病最常见的症状 2.放射学检查可见梗塞或出血灶放射学检查可见梗塞或出血灶 3.脑脊液检查脑脊液检查 （1）颅内压升高）颅内压升高 （2）蛋白含量增加）蛋白含量增加 （3）葡萄糖含量可降低）葡萄糖含量可降低 （4）白细胞轻度增多）白细胞轻度增多 u八、消化系统改变八、消化系统改变u 1.可有呕吐、腹泻可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液可有腹腔积液 3.肝脏可肿大肝脏可肿大.但一般无黄疸但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高u九、血液系统改变九、血液系统改变 1.可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大 2.多数患者有慢性贫血，可伴有多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs试验阳

20、性的自身免疫试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少血小板可减少 5.血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgG)可阳性可阳性u 十、干燥综合征十、干燥综合征u即即Sjo”gren Syndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。为继发性干燥综合征。u十一、眼部病变十一、眼部病变u 其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血眼底出血 视乳头水肿视乳头水肿 合并干

21、燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查一、一般检查一、一般检查 1.血常规血常规 可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少 2.尿常规尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 3.血沉常增快血沉常增快二、自身抗体二、自身抗体（一）抗核体（一）抗核体（ANA）及）及ANA谱谱u 1.ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称体的总称90%以上的以上的SLE患者为阳性患者为阳性 2.是是SLE的筛选实验的筛选实验 3.ANA替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查 4.对对SLE无特异性无特异性u 2.抗核体抗体

22、谱（抗核体抗体谱（ANA谱）谱）ANA由10余种自身抗体组成，成为ANA谱 （1）抗核不溶性成分抗体 .抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗 体）是SLE的特异性抗体，其滴度 高低与SLE疾病活动正相关，抗 ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎 .抗组蛋白抗体（AHA）：药物 性狼疮时95%以上为阳性（2）抗核可溶性成份抗体（抗）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗抗 体）可提取性核抗原（体）可提取性核抗原（ENA），），是用生理盐水从动物肝脾等细胞是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA 抗体目前市售的抗抗体

23、目前市售的抗ENA抗体试剂抗体试剂 盒，包括以下检测项目：盒，包括以下检测项目：抗抗ENA抗体抗体.抗抗Sm（Smith）抗体）抗体.抗抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体（抗核糖核蛋白）抗体.抗抗SSA抗体（抗抗体（抗Ro抗体）抗体）.抗抗SSB抗体（抗抗体（抗La抗体）抗体）.抗抗r-RNP（抗核糖体）抗体（抗核糖体）抗体.抗抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）抗体（见于皮肌炎）.抗抗Scl-70抗体（见与硬皮病）抗体（见与硬皮病）u（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征 习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少u（三）类风湿

24、因子（三）类风湿因子（RF）：）：u SLE患者可阳性患者可阳性u（四）其他自身抗体u 1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述 2.抗RBC膜抗体如（Coombs实验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗淋巴细胞膜抗体 5.抗神经元抗体与狼疮性脑病有关u 三、补体三、补体 u 总补体（总补体（CH50）和）和C3、C4降低，降低，u 提示狼疮活动提示狼疮活动u 四、狼疮带试验（四、狼疮带试验（LBT）u 用免疫荧光发检测，在皮肤的表用免疫荧光发检测，在皮肤的表u 皮和真皮交界处有皮和真皮交界处有u 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积u 五、肾活检五、肾活检u 既可诊

25、断既可诊断SLE又可病理分型又可病理分型u 六、其他检查（如头六、其他检查（如头CT.肺肺X线平片线平片.心脏心脏u 超声等）超声等）诊断标准（诊断标准（1982年美国风湿病学会）年美国风湿病学会）1.颧部红斑颧部红斑2.盘状红斑盘状红斑3.光过敏光过敏4.口腔溃疡口腔溃疡5.关节炎关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎肾炎 8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性u 上述上述11项中项中4项，即可诊断为

26、项，即可诊断为SLE治疗治疗p 一、轻型一、轻型SLEp 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而p 无重要脏器受累者，可用下列药物：无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠双氯酚酸钠25mg.日日3 次口服次口服 2.抗疟药抗疟药 如羟氯喹，如羟氯喹，0.2g，每日每日1-2次次 口服口服 3.小剂量激素小剂量激素 如如 波尼松波尼松 30mg.每日每日1次口服次口服u 二、重型二、重型SLEu 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时l （一）激素（一）激素l 1.泼尼松泼尼松 1mg/kg 日一次

27、口服，日一次口服，6-8周，周，l 待症状减轻后逐渐减量待症状减轻后逐渐减量 2.甲泼尼龙甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。小板减少等。用法：用法：500-1000mg/d 静滴静滴，连三天后改泼尼松口服连三天后改泼尼松口服激素副作用激素副作用.药物性库欣综合征（如高血压、药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）高血糖、低血钾、肥胖等）.感染感染 如细菌、病毒、霉菌感染，如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核肺结核.溃疡病溃疡病 诱发或加重溃疡病诱发或加重溃疡病.诱发或加重精神病诱发或加重

28、精神病.骨质疏松骨质疏松.骨股头坏死骨股头坏死u（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）最常用）最常用 作用机理：作用机理：CTX与与DNA、蛋白质等、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。用法用法1g,静滴，每月静滴，每月1次次 六次后改为每六次后改为每 23个月个月1次，总量次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于系统损害等。白细胞低于3.0X10%暂暂 停应用。停应用。u2.环孢素环孢素u 抑制细胞免疫和体液免疫抑制细胞免疫和体液免

29、疫 用法：用法：100mg 日日2次口服次口服 三个月后改为三个月后改为50mg 日日2次口服次口服副作用：副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高肾脏损害，肝脏损害和血压升高u 3雷公藤多甙雷公藤多甙u 有抑制淋巴细胞的作用，有抑制淋巴细胞的作用，u 抑制免疫球蛋白合成抑制免疫球蛋白合成 用法：用法：20mg 日日3次口服次口服，一个月为一个疗程一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制，副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女故未婚女 性禁用，其他有肝性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。脏损伤，血液系统损害等。u（三）三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白（IV

30、IG）u1.作用机理：作用机理：u 封闭免疫球蛋白封闭免疫球蛋白FC片断受体片断受体.干扰干扰u 单核一巨噬细胞系统免疫功能等单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证：适应证：严重的血小板减少，合并重症感严重的血小板减少，合并重症感 染及染及 狼疮性脑病等狼疮性脑病等3.用法：每日用法：每日0.4g/kg,静滴，连用静滴，连用3天天三、其他治疗三、其他治疗1.抗痫药，如安定抗痫药，如安定.10mg 静推静推2.抗炎治疗抗炎治疗3.降颅压降颅压.如甘露醇如甘露醇.250ml,每日每日2次静滴次静滴4.降血压降血压5.纠正心衰纠正心衰6.血浆置换疗法等血浆置换疗法等u四四.缓解期治疗缓解期治疗u 病

31、情控制后尚需长期维持治疗，病情控制后尚需长期维持治疗，u 以防疾病复发以防疾病复发 通常用通常用 泼尼松泼尼松 57.5mg/d晨起顿服晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标关免疫指标预后预后u早期诊断、早期治疗，予后大为改观。早期诊断、早期治疗，予后大为改观。u一年有存活率为一年有存活率为96%，u5年存活率为年存活率为85%。p死因有：死因有：1.肾功能不全肾功能不全 2.心功能不全心功能不全 3.脑血管意外脑血管意外 4.感染，特别是合并结核感染感染，特别是合并结核感染 课后总结课后总结诊断诊断及鉴别及鉴别要点要点概概 念、分型念、分型病因、诱因、表现病因、诱因、表现 治疗要点治疗要点思考题：思考题：1.简述简述SLE的病因、病理特点？的病因、病理特点？2.简述简述SLE的的临床特点？临床特点？诊断标准？诊断标准？3.简述简述SLE的治疗原则、的治疗原则、主要措施是什么？主要措施是什么？