anca相关血管炎诊治进展.pptx

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1、大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病（血栓闭塞型脉管炎）川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic polyangiitis（MPA）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis（EGPA）第1页/共34页大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中

2、等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病（血栓闭塞型脉管炎）川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic polyangiitis（MPA）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis（EGPA）继发性血管炎第2页/共34页第3页/共34页什么是什么是ANCA？ANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体第4页/共34页嗜天青颗粒特殊颗粒胞质核板层蛋白酶3（PR3）乳铁蛋白（LF）烯醇酶核质成分？髓

3、过氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶杀菌/通透性增高蛋白（BPI）肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶（HLE）组织蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青杀素（AZU）防御素（DEF）葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）什么是ANCA？靶抗原是什么？第5页/共34页ANCA抗体谱抗体谱 c-ANCA（胞质型ANCA）的靶抗原：PR3，占80%-90%BPI某些未知的抗原P-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原：主要是MPOBPI某些未知的抗原第6页/共34页ANCA抗体谱抗体谱P-ANCA c-ANCA 第7页/共34页ANCA相关性血管炎的临床特点相关性血管炎的临床特点第8页/共34页

4、Epidemiology 流行病学流行病学AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/百万人口/年男/女性别比：PR3-AAV（1.3-1.9）MPO-AAV（0.3-0.8）PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.第9页/共34页Etiology 病因病因遗传因素环境因素HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS)IL-10、

5、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关MPO-AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋 白 2（H-LAMP2）的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.第10页/共34页Pathogenesis 发病机制发病机制第11页/共34页发病机制第12页/共34页Clinical Manifestation 临床表现第13页/共34页全身症状 发热

6、、食欲减退、体重减轻、乏力骨骼、肌肉肌痛、关节痛（游走性）皮肤高出皮肤的紫癜、荨麻疹肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、ILD、肺出血神经系统单神经炎（周围神经病变）ANCAANCA相关血相关血管炎的管炎的临床特征临床特征第14页/共34页GPAMPAEPGA（CSS）ANCA阳性率80%-90%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肾脏受累80%90%45%肺部受累90%50%70%上呼吸道症状90%35%50%眼部受累眼眶假性肿瘤少见少见神经系统受累50%30%70%心血管受累少见少见常见（ANCA阴性）胃肠道受累5

7、0%50%50%皮肤黏膜非常常见，紫癜、皮下结节、瘀斑、瘀点、溃疡等Clin Kidney J.2015 Jun;8(3):343-50第15页/共34页第16页/共34页第17页/共34页第18页/共34页第19页/共34页第20页/共34页第21页/共34页肺部表现第22页/共34页第23页/共34页PR3-AAV与MPO-AAV的区别？第24页/共34页第25页/共34页PR3-AAV Versus MPO-AAVBMC Nephrol.2015;16:90.Published online 2015 Jun 30第26页/共34页J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26

8、(10):2314-27.PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features 第27页/共34页GPA肉芽肿性炎症。PR3-ANCA、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。肾小球旁肉芽肿，PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%）活检时正常肾小球比例PR3-AAV（31%40%），MPO-AAV（26%28%）MPO-AAV 更多的肾小球纤维性改变，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。免疫复合物沉积-肾小球

9、肾炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。说明两种ANCA 血清型之间补体的不同作用。J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features 第28页/共34页第29页/共34页Treatment&Outcome第30页/共34页第31页/共34页第32页/共34页New Classification&Conclusion GPAMPA无肾脏受累的AAV有肾脏受累的PR3-AAV有肾脏受累的MPO-AAV第33页/共34页感谢您的观看。第34页/共34页