医学专题—原发性醛固酮增多症.ppt

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1、原发性醛固酮增多(zn du)(zn du)症第一页，共四十一页。Q1：什么(shn me)(shn me)是原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质本身病变(bngbin)(bngbin)(肿瘤或增生)，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制，称原发性ALD增多症（PA），又称Conn综合征第二页，共四十一页。Q2：什么(shn me)(shn me)是继发性醛固酮增多症一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等 另一类是肾素原发性增多，

2、如肾素瘤、巴特综合征第三页，共四十一页。Q3：为何(wih)(wih)要重视PA的诊断发病率高，占高血压的10%心脑血管并发症发生率高治疗(zhlio)(zhlio)和原发性高血压存在差别第四页，共四十一页。2级及3级高血压难治性高血压：三种(sn zhn)(sn zhn)降压药物联用仍难以达到降压效果高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）Q4：哪些(nxi)(nxi)患者要筛查PA（1）第五页，共四十一页。Q4：哪些(nxi)(nxi)患者要筛查PA（2）高血压合并肾上腺意外瘤高血压及有早发高血压家族史年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者(hunzh)(hunzh)所有原

3、醛患者的一级亲属第六页，共四十一页。Q5：PA有哪些(nxi)(nxi)类型（1）n醛固酮瘤（APA）最常见，以前认为占PA的70%左右常为单个小腺瘤（2cm），左侧多见高血压、低血钾常较严重其分泌水平具有(jyu)(jyu)昼夜节律性，受ACTH调控对肾素、血管紧张素II的刺激无效第七页，共四十一页。Q5：PA有哪些(nxi)(nxi)类型（2）n特发性醛固酮增多症（IHA）占PA的30%左右常为双侧肾上腺增生(zngshng)(zngshng)高血压、低血钾常较轻其分泌受肾素、血管紧张素II调控第八页，共四十一页。Q5：PA有哪些(nxi)(nxi)类型（3）n糖皮质激素可抑制性PA（GR

4、A）常染色体显性遗传GC可抑制ALD分泌基因编码错位所致增多(zn du)(zn du)的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调控第九页，共四十一页。Q5：PA有哪些(nxi)(nxi)类型（4）n原发性肾上腺皮质增生(zngshng)(zngshng)极少为单侧性病理类型似IHA，生化特征似APAn醛固酮癌第十页，共四十一页。Q6：PA的首选(shu xun)(shu xun)筛查手段血浆ARR（醛固酮/肾素活性比值）以比值为30为标准起床2小时(xiosh)(xiosh)之后（站立、坐位或者行走），然后坐位15分钟以上，正常饮食（不要限钠）先把血钾纠正至正常第十一页，共四十一页。Q7：测定A

5、RR需要(xyo)(xyo)停用哪些药物以下药物(yow)(yow)撤停4周以上安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排钾利尿剂甘草制剂如果以上药物撤除之后，ARR的结果仍不具诊断价值的话，撤停以下药物2周以上betabeta受体阻滞剂，中枢性受体阻滞剂，中枢性alpha2alpha2激动剂（甲基多巴和可乐激动剂（甲基多巴和可乐定）定）ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB第十二页，共四十一页。Q7：测定ARR需要停用哪些(nxi)(nxi)药物（2）如果必须控制(kngzh)(kngzh)血压，选用以下降压药维拉帕米a受体阻滞剂肼屈嗪第十三页，共

6、四十一页。Q8：PA的诊断(zhndun)(zhndun)流程？第十四页，共四十一页。Q9:PA的确诊(quzhn)(quzhn)实验有哪些口服钠负荷实验 口服钠盐负荷试验患者(hunzh)(hunzh)需连续3 d，每天摄入钠盐超过200 mmol/L（相当于6 克钠盐）。从第3 天早晨起，患者(hunzh)(hunzh)留取24 h 尿液至第4 天早晨，以测定24 h 尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者(hunzh)(hunzh)的尿醛固酮超过12 g/24 h（MayoClinic 的标准），或者14 g/24 h（Cleveland Clinic的标准），则可以确诊PA。第十五

7、页，共四十一页。口服钠负荷实验 口服钠盐负荷试验患者需连续口服钠盐负荷试验患者需连续3 d3 d，每天摄入钠盐超过每天摄入钠盐超过200 mmol/L200 mmol/L（相当于（相当于6 6 克钠盐）。从第克钠盐）。从第3 3 天早晨起，患天早晨起，患者留取者留取24 h 24 h 尿液至第尿液至第4 4 天早晨，以测定天早晨，以测定24 h 24 h 尿醛固酮，尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过如果患者的尿醛固酮超过12 g/24 h12 g/24 h（MayoClinic MayoClinic 的标准的标准(biozhn)(biozhn)），

8、或者），或者14 g/24 14 g/24 h h（Cleveland ClinicCleveland Clinic的标准的标准(biozhn)(biozhn)），则可以确诊），则可以确诊PAPA。第十六页，共四十一页。静脉盐水负荷(fh)(fh)试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00 am左右开始。患者在试验开始前先静卧12 h，然后以500 mL/h 静脉注射速度，连续滴注4 h 共计2 L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10 ng/d

9、L，则多可明确有PA，小于5 ng/dL，则PA 可能性小，介于两者之间，则需权衡。第十七页，共四十一页。静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00 am左右开始。患者在试验开始前先静卧12 h，然后以500 mL/h 静脉注射速度，连续滴注4 h 共计2 L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过(chogu)(chogu)10 ng/dL，则多可明确有PA，小于5 ng/dL，则PA 可能性小，介于两者之间，则需权衡第十八页，共四十一页

10、。氟氢可的松抑制实验氟氢可的松抑制试验患者连续4 d，每隔6 h 服用0.1 mg 氟氢可的松，同时服用足量缓释氯化钾，以保证(bozhng)(bozhng)血钾在4.0 mmol/L 以上。患者同时行高钠饮食，保证(bozhng)(bozhng)尿钠的排出量为3 mmol/kg。在第4 天上午10：00 am左右测定血浆醛固酮、肾素活性和皮质醇的质量浓度。如果上午10：00 am 的皮质醇水平低于上午07：00 am 的，且血浆醛固酮超过6 ng/dL，肾素活性小于1 ng.ml-1.h-1，则确诊试验阳性。第十九页，共四十一页。卡托普利试验(shyn)(shyn)患者在坐位或立位保持患者在

11、坐位或立位保持1 h 1 h 后，服用后，服用252550 mg 50 mg 卡托普利。卡托普利。在服用前零点，服用后在服用前零点，服用后1 h1 h、2 h 2 h 分别测定血浆醛固酮、分别测定血浆醛固酮、皮质醇浓度和肾素活性，期间患者保持坐位。结果判定：皮质醇浓度和肾素活性，期间患者保持坐位。结果判定：服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度如果不超过服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度如果不超过3030，则，则试验结果为阳性。试验结果为阳性。第二十页，共四十一页。Q10:各实验(shyn)(shyn)的利弊和注意事项氟氢可的松抑制试验最准确，但是费时、费力(fi l)(fi l)、费钱，且需住院前三种方

12、法均需高钠，故未控制高血压，心功能不全者禁用实验前低血钾必须矫正第二十一页，共四十一页。Q11：肾上腺CT诊断(zhndun)(zhndun)PA的价值如何目前最推荐(tujin)(tujin)的手段判断一侧优势分泌的敏感性和特异性分别为78%和75%对于小于1cm的腺瘤检出率小于25%与肾上腺取血的符合率仅为53%有22%的该手术的被排除手术，23%的患者接受不必要的手术第二十二页，共四十一页。Q12:肾上腺取血的诊断价值(jizh)(jizh)如何PA分型、判断(pndun)(pndun)优势分泌的的金标准敏感性和特异性分别达到95%和100%右侧肾上腺静脉插管困难，成功率较低醛固酮/皮质

13、醇比值为对侧两倍以上，则认为该侧存在优势分泌第二十三页，共四十一页。Q13：PA的治疗(zhlio)(zhlio)存在某侧优势分泌(fnm)(fnm)者，手术切除不存在优势分泌，选择盐皮质激素受体拮抗剂：安体舒通 依普利酮 阿米洛利 可联合噻嗪类利尿剂和CCB 第二十四页，共四十一页。病例(bngl)(bngl)一、uu刘刘XXXX，6969岁，男性，岁，男性，uu主诉：发现血压高主诉：发现血压高1010余年，发现现左肾上腺肿瘤余年，发现现左肾上腺肿瘤1 1年余年余uu现病史：患者缘于现病史：患者缘于19981998年左右查体时发现血压高，。此后多次年左右查体时发现血压高，。此后多次测血压均高

14、，最高血压为测血压均高，最高血压为230/120mmHg230/120mmHg。当地医院明确诊断。当地医院明确诊断为为“高血压病高血压病”。于。于20042004年左右，患者无明显诱因出现反复头年左右，患者无明显诱因出现反复头昏症状，休息后缓解，行动态血压监测昏症状，休息后缓解，行动态血压监测(jin c)(jin c)提示：白天平均收提示：白天平均收缩压缩压172mmHg172mmHg，最高值，最高值188mmHg188mmHg，夜间平均收缩压，夜间平均收缩压176mmHg176mmHg，最高值，最高值187mmHg187mmHg。行肝功、血脂、乙肝两对半均。行肝功、血脂、乙肝两对半均提示正

15、常。心脏超声提示：高血压性心脏病。调整降压药物为提示正常。心脏超声提示：高血压性心脏病。调整降压药物为“咪达普利、倍他乐克、坎地沙坦、吲哒帕胺咪达普利、倍他乐克、坎地沙坦、吲哒帕胺”，效果不佳。，效果不佳。第二十五页，共四十一页。监测血压仍偏高，最高收缩压达监测血压仍偏高，最高收缩压达230mmHg230mmHg，多于早晨血压较高，多于早晨血压较高，偶有傍晚出现双下肢凹陷性水肿，曾于偶有傍晚出现双下肢凹陷性水肿，曾于20102010年年5 5月在以月在以“高血压高血压”入住我院老年科，行肾上腺增强入住我院老年科，行肾上腺增强CTCT提示：左肾上腺结节影，考提示：左肾上腺结节影，考虑腺瘤可能性大

16、，生化示低血钾，查血浆醛固酮水平提示正常虑腺瘤可能性大，生化示低血钾，查血浆醛固酮水平提示正常(zhngchng)(zhngchng)，肾素活性、血管紧张素检查明显低于正常，肾素活性、血管紧张素检查明显低于正常(zhngchng)(zhngchng)。尿。尿VMAVMA提示：提示：10.5mg/24h10.5mg/24h。诊断考虑。诊断考虑“原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症”，予，予“氨体舒通（间断，氨体舒通（间断，20mg20mg，一日，一日1 1次）、氨氯地平（次）、氨氯地平（5mg 5mg 一日一日1 1次）、卡维地洛（次）、卡维地洛（10mg 10mg 一日一日1 1次）次）”等口

17、服症状缓解等口服症状缓解第二十六页，共四十一页。第二十七页，共四十一页。诊断(zhndun)(zhndun)：诊断依据：治疗：第二十八页，共四十一页。病例(bngl)(bngl)二uu肖肖XXXX，3939岁，女性，岁，女性，uu主诉：反复头昏、全身乏力主诉：反复头昏、全身乏力1010月月uu现病史：患者于现病史：患者于1010月前出现头昏，伴乏力，无恶心、呕吐，无腹胀及腹月前出现头昏，伴乏力，无恶心、呕吐，无腹胀及腹泻，无肉眼血尿，无尿急、尿痛，无发热、畏寒等不适。在当地区医院泻，无肉眼血尿，无尿急、尿痛，无发热、畏寒等不适。在当地区医院检查，测血压：检查，测血压：190/110mmHg19

18、0/110mmHg，血钾低（具体不详），经积极降压，血钾低（具体不详），经积极降压(jin(jin y)y)及补钾后症状缓解。诊断考虑：继发性高血压。未检查出病灶。后服及补钾后症状缓解。诊断考虑：继发性高血压。未检查出病灶。后服用：硝苯地平用：硝苯地平2 2片，片，2 2次次/日降压日降压(jin y)(jin y)治疗。后反复发作，遂到达州市中治疗。后反复发作，遂到达州市中心医院检查行双侧肾上腺心医院检查行双侧肾上腺CTCT检查：提示左侧肾上腺占位。给于：氯化钾检查：提示左侧肾上腺占位。给于：氯化钾片片2 2片，片，2 2次次/日，硝苯地平日，硝苯地平2 2片，片，2 2次次/日降压日降压(

19、jin y)(jin y)治疗，症状缓解。治疗，症状缓解。第二十九页，共四十一页。第三十页，共四十一页。在全麻下行后腹腔镜左侧在全麻下行后腹腔镜左侧(zu c)(zu c)肾上腺切除术。术后肾上腺切除术。术后给予吸氧、给予吸氧、抗炎、止血等对症支持治疗，术后病检示：左侧肾上腺皮质增生。患抗炎、止血等对症支持治疗，术后病检示：左侧肾上腺皮质增生。患者恢复顺利血压目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘进洪副教者恢复顺利血压目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘进洪副教授指示出院。授指示出院。出院时情况：患者一般情况好，血压正常，小便通畅、未诉尿频、尿出院时情况：患者一般情况好，血压正常，小便通畅、

20、未诉尿频、尿急、尿痛、腰部疼痛，无发热，伤口甲级愈合已拆线。急、尿痛、腰部疼痛，无发热，伤口甲级愈合已拆线。出院诊断：出院诊断：1.1.左侧肾上腺皮质增生。左侧肾上腺皮质增生。2 2、原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮增多症出院医嘱：出院医嘱：1.1.出院后继续监测血压，监测电解质。出院后继续监测血压，监测电解质。2 2、出院后、出院后继续口服抗生素。继续口服抗生素。3 3、门诊随访、门诊随访.第三十一页，共四十一页。病例(bngl)(bngl)三黄黄XXXX，女性，女性，4848岁岁主诉：发现血压高主诉：发现血压高1515月，乏力、停经半年。月，乏力、停经半年。现病史：患者于现病史：患者于20

21、092009年年1010月因面部发红、夜尿增多去当地诊所，查月因面部发红、夜尿增多去当地诊所，查血压血压160/90mmHg160/90mmHg左右。无头晕、头痛，无胸闷、胸痛、端坐呼吸左右。无头晕、头痛，无胸闷、胸痛、端坐呼吸和双下肢水肿，无畏寒、发热，无咳嗽、咯痰，无黑朦、晕厥，无腰和双下肢水肿，无畏寒、发热，无咳嗽、咯痰，无黑朦、晕厥，无腰痛、血尿等症。服痛、血尿等症。服“硝苯地平缓释片、北京降压灵、硝酸甘油硝苯地平缓释片、北京降压灵、硝酸甘油”控制控制血压，自诉血压，自诉(z s)(z s)血压一直控制不好，监测血压仍逐渐上升。血压一直控制不好，监测血压仍逐渐上升。20102010年年

22、7 7月无明显诱因月经突然停止，逐渐出现头晕、乏力，面部红肿，颈项月无明显诱因月经突然停止，逐渐出现头晕、乏力，面部红肿，颈项增粗，胡须生长，偶伴双下肢水肿。无口干、多饮，无头痛、胸闷、增粗，胡须生长，偶伴双下肢水肿。无口干、多饮，无头痛、胸闷、胸痛等症。胸痛等症。20102010年年8 8月月3131日奉节县人民医院超声示：甲状腺结构欠均，日奉节县人民医院超声示：甲状腺结构欠均，右叶内低回声，请结合临床及化验；患者自诉右叶内低回声，请结合临床及化验；患者自诉(z s)(z s)当时查甲功无明显当时查甲功无明显异常。异常。第三十二页，共四十一页。20102010年年1111月初测血压达月初测血

23、压达220/120mmHg220/120mmHg，伴头晕、乏力、腰部，伴头晕、乏力、腰部疼痛，无头痛、胸闷、胸痛，无视疼痛，无头痛、胸闷、胸痛，无视(wsh)(wsh)物旋转、视物模糊、恶物旋转、视物模糊、恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。心、呕吐，无胸闷、胸痛。1111月月4 4日入奉节县人民医院查颅脑日入奉节县人民医院查颅脑CTCT示：颅脑示：颅脑CTCT平扫，部分脑沟略髋，结合临床，必要时进一步平扫，部分脑沟略髋，结合临床，必要时进一步检查；超声心动图示：检查；超声心动图示：1 1、左室壁增厚，运动欠协调、左室壁增厚，运动欠协调2 2、左室舒、左室舒张功能减退。患者未引起重视，未进一步诊治。张功

24、能减退。患者未引起重视，未进一步诊治。20112011年年1 1月月1010日巫山县人民医院查电解质：日巫山县人民医院查电解质：K 2.6mmol/LK 2.6mmol/L，Na 149.1mmol/LNa 149.1mmol/L。为进一步诊治，患者于今日来本院，门诊以为进一步诊治，患者于今日来本院，门诊以“高血压低血钾待高血压低血钾待查？查？1 1、CushingCushing综合征综合征2 2、醛固酮增多症、醛固酮增多症3 3、异位、异位ACTHACTH综合症综合症”将其收住入院。将其收住入院。第三十三页，共四十一页。08：00血皮质醇测定(cdng)(cdng)600ng/ml16：00

25、血皮质醇测定 600ng/ml24：00血皮质醇测定 505.23ng/ml次日08：00血皮质醇测定 600ng/ml第三十四页，共四十一页。肾素活性卧位2.25ug/L肾素活性立位3.04ug/L血管(xugun)(xugun)紧张素卧位65.64ug/L血管紧张素立位54.58ug/L血浆醛固酮卧位 71.60ug/L血浆醛固酮立位 134.28ug/L第三十五页，共四十一页。血常规：血常规：N 76.7%N 76.7%；肾功：血尿酸；肾功：血尿酸445.3umol/L445.3umol/L，血钾，血钾2.73mmol/L2.73mmol/L，血氯化物，血氯化物112.4mmol/L11

26、2.4mmol/L；肝功：；肝功：ALT 113IU/LALT 113IU/L，AST 76IU/LAST 76IU/L，GGT 113 IU/LGGT 113 IU/L，ALP 158 IU/LALP 158 IU/L，TP 60.2g/LTP 60.2g/L，Alb34.6g/LAlb34.6g/L；血脂：；血脂：Tch6.24 mmol/LTch6.24 mmol/L，TG2.39mmol/LTG2.39mmol/L；血沉；血沉50mm/h50mm/h；性激素六项：；性激素六项：E2 28pg/mlE2 28pg/ml，T 0.12ng/mlT 0.12ng/ml，FSH 11.51mI

27、U/mLFSH 11.51mIU/mL；尿常规：；尿常规：PH 7.5PH 7.5；自身；自身(zshn)(zshn)抗体谱、大便常规、甲功后三项均基本正常。抗体谱、大便常规、甲功后三项均基本正常。ACTH ACTH 7.0ng/L7.0ng/L；GH 1.04ng/mlGH 1.04ng/ml；17-KS 8.9mg/24h17-KS 8.9mg/24h，17-OH 5.1mg/24h17-OH 5.1mg/24h；VMA 6.2mg/24hVMA 6.2mg/24h；24h24h尿皮质醇定量尿皮质醇定量267.95Ug267.95Ug；24h24h尿钾尿钾35mmol/24h35mmol/

28、24h；24h24h尿钠尿钠75mmol/24h75mmol/24h；24h24h尿氯化物尿氯化物83mmol/24h83mmol/24h；24h24h尿钙尿钙2.3mmol/24h2.3mmol/24h；24h24h尿无机磷尿无机磷7.3mmol/24h7.3mmol/24h 第三十六页，共四十一页。第三十七页，共四十一页。第三十八页，共四十一页。第三十九页，共四十一页。第四十页，共四十一页。内容(nirng)总结原发性醛固酮增多症。难治性高血压：三种降压药物联用仍难以达到降压效果。高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）。结果判定：服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度如果不超过30，则试验结果为阳性。对于(duy)小于1cm的腺瘤检出率小于25%。主诉：发现血压高10余年，发现现左肾上腺肿瘤1年余。患者未引起重视，未进一步诊治。24h尿皮质醇定量267.95Ug第四十一页，共四十一页。