7糖的分解代谢-1.ppt

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1、7 7 糖的分解代谢糖的分解代谢“燃料燃料”物质共同的代谢过物质共同的代谢过程程 第第阶段，有机物阶段，有机物酶解为组成物质酶解为组成物质 单体单体。第第阶阶段段，小小的的燃燃料料分分子子分分解解为为几几种种常常见见的的中中间间物物，主要是丙酮酸和乙酰主要是丙酮酸和乙酰-CoACoA，可放出少量能量。可放出少量能量。第第阶阶段段，一一条条共共同同代代谢谢途途径径，即即KrebsKrebs循循环环。中中间间物物被被完完全全氧氧化化成成COCO2 2，生生成成的的电电子子传传递递给给NADNAD+等等电电子子载载体体，释释放放少少量量能能量量，生生成成的的中中间间物物可可用用作作生生物物合合成成的

2、的前体。前体。第第阶阶段段，电电子子传传递递和和氧氧化化磷磷酸酸化化，电电子子传传递递给给O2O2，生成生成H H2 2O O，释放的能量用于释放的能量用于ATPATP生成生成。糖的消化吸收糖的消化吸收 淀粉淀粉(starch)(starch)等等 口腔，口腔，-amylase-amylase，局部降解，局部降解 胃，非酶促水解胃，非酶促水解 小肠小肠，胰，胰-amylase-amylase，主要的消化场所主要的消化场所 麦芽糖、糊精麦芽糖、糊精 食物中的蔗糖、乳糖等食物中的蔗糖、乳糖等 麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等等 葡萄糖、半乳糖、果糖等葡萄糖、半乳糖

3、、果糖等 肠黏膜细胞肠黏膜细胞肠壁毛细血管肠壁毛细血管门静脉门静脉血液血液 组织、细胞（组织、细胞（代谢）代谢）呼吸作用呼吸作用光合作用光合作用7.1 糖酵解糖酵解7.2 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径7.3 柠檬酸循环（三羧酸循环）柠檬酸循环（三羧酸循环）Major pathways of glucose utilization.糖原、淀粉、蔗糖糖原、淀粉、蔗糖5-5-磷酸核糖磷酸核糖丙酮酸丙酮酸糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径葡萄糖葡萄糖7.1 糖酵糖酵 解解（EMP途径）途径）19351935年阐明了糖酵解过程年阐明了糖酵解过程 糖酵解糖酵解是在无氧条是在无氧条件下，葡萄糖进行分解，件下，

4、葡萄糖进行分解，形成形成2 2分子丙酮酸并伴随分子丙酮酸并伴随着着ATP生成的一系列反应。生成的一系列反应。磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸己糖激酶己糖激酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 糖酵解糖酵解在在细胞质细胞质中中进行，分为进行，分为两个阶段共两个阶段共1

5、010个反应个反应葡萄糖葡萄糖(6C)(6C)磷酸丙糖磷酸丙糖(3C)(3C)甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 丙酮酸丙酮酸一、糖酵解的反应顺序一、糖酵解的反应顺序 （一）葡萄糖（一）葡萄糖(6C)(6C)2 2磷酸丙糖磷酸丙糖(3C)(3C)己糖激酶己糖激酶MgMg2 21 1、葡萄糖的磷酸化葡萄糖的磷酸化激酶激酶(kinasekinase)：能够催化磷酸基能够催化磷酸基从从ATPATP转移到某转移到某受体分子的酶。受体分子的酶。本反应生理条件下不可逆本反应生理条件下不可逆磷酸酯带电荷且是疏水性的，不能通过细胞膜磷酸酯带电荷且是疏水性的，不能通过细胞膜 Just as a water pump

6、 must be“primed”with water to get more water out,the glycolytic pathway is primed with ATP in steps 1 and 3 in order to achieve net production of ATP in the second phase of the pathway.葡葡(萄萄)糖胺糖胺-6-6-磷酸磷酸葡糖醛酸葡糖醛酸糖原糖原磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径碳水化合碳水化合物的合成物的合成6-6-磷酸葡萄糖是多个代谢途径的分支点磷酸葡萄糖是多个代谢途径的分支点Glucose-6-phosphate

7、is the branch point for several metabolic pathways葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖酵解糖酵解1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖肝脏和肌肉肝脏和肌肉中能量贮存中能量贮存2 2、6-6-磷酸葡萄糖的生成（可逆反应）磷酸葡萄糖的生成（可逆反应）磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖异构酶异构酶为第二次磷酸化作好准备为第二次磷酸化作好准备:G-6-PG-6-P中的中的C-1C-1位的位的羰基或羰基或半缩醛羟基半缩醛羟基不像不像F-6-PF-6-P中的中的醇羟基醇羟基易于磷酸化易于磷酸化3 3、果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸的生成（不可逆）二

8、磷酸的生成（不可逆）磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶(PFK)磷酸果糖激酶（变构酶）磷酸果糖激酶（变构酶）是是限速酶限速酶，是糖酵解途径的是糖酵解途径的主要调节酶主要调节酶四个亚基组成的四聚体四个亚基组成的四聚体；AMPAMP是是激活剂激活剂，ATPATP和和柠檬酸柠檬酸是是抑制剂抑制剂4 4、甘油醛甘油醛-3-3-磷酸和磷酸二羟丙酮的生成（可逆）磷酸和磷酸二羟丙酮的生成（可逆）磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸（G-3-PG-3-P）果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸（FBPFBP）醛缩酶醛缩酶在一个连续的反应顺序中，热力学上不利在一个连续的反应顺序中，热力学上不利的反应可被

9、热力学上有利的反应所推动的反应可被热力学上有利的反应所推动裂裂解解612345612354磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶5 5、磷酸丙糖的同分异构化（可逆）磷酸丙糖的同分异构化（可逆）（二）甘油醛（二）甘油醛-3-3-磷酸磷酸 丙酮酸丙酮酸6 6、3-3-磷酸甘油醛氧化为磷酸甘油醛氧化为1,31,3二磷酸甘油酸（可逆）二磷酸甘油酸（可逆）3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,31,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸高能键高能键1,31,3二磷酸甘油酸是二磷酸甘油酸是高能磷酸酯高能磷酸酯脱氢（非常有利的放能反应）脱氢（非

10、常有利的放能反应）磷酸化（不利的吸能反应）磷酸化（不利的吸能反应）3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶 3-3-磷酸甘油醛脱氢磷酸甘油醛脱氢酶活性部位含有一个带酶活性部位含有一个带游离巯基游离巯基的的CysCys 催化机制涉及催化机制涉及3-3-磷酸甘油醛和半胱氨酸残基的巯基磷酸甘油醛和半胱氨酸残基的巯基反应生成反应生成巯基半缩醛巯基半缩醛。-SH攻击底物的醛分子攻击底物的醛分子中带正电性的羰基碳原子中带正电性的羰基碳原子 一个氢负离子从氧化的一个氢负离子从氧化的醛基转移到醛基转移到NADNAD+，形成，形成NADHNADH和和酰基硫酯中间物。酰基硫酯中间物。另一分子的另一分子的NADNA

11、D+取取代代NADHNADH；无机磷攻击无机磷攻击硫酯中间物形成超高硫酯中间物形成超高能量的酰基磷酸。能量的酰基磷酸。产物释放产物释放7 7、3 3磷酸甘油酸和磷酸甘油酸和ATPATP的生成的生成磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶(PGK)(PGK)1,31,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：在底物氧化的基础上释放在底物氧化的基础上释放出的能量推动出的能量推动ADP磷酸化合成磷酸化合成ATP的反应。的反应。砷酸盐砷酸盐（）破坏破坏1,3-1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油的形成，的形成，1-1-砷酸砷酸-3-3-磷酸甘油醛起磷酸甘油醛起解偶联解偶联的作

12、用，即解除了氧的作用，即解除了氧化和磷酸化的偶联作化和磷酸化的偶联作用。用。砷酸盐砷酸盐砷酸阻断砷酸阻断ATPATP的净生成但并不抑制糖酵解的净生成但并不抑制糖酵解砷中毒砷中毒 砷中毒，常称砒霜（三氧化二砷）中毒，多因误服或药用砷中毒，常称砒霜（三氧化二砷）中毒，多因误服或药用过量中毒。一般由于应用含砷药物剂量过大所致，也可由于过量中毒。一般由于应用含砷药物剂量过大所致，也可由于误食含砷的毒鼠、灭螺、杀虫药，以及被此类杀虫药刚喷洒误食含砷的毒鼠、灭螺、杀虫药，以及被此类杀虫药刚喷洒过的瓜果和蔬菜，毒死的禽、畜肉类等。过的瓜果和蔬菜，毒死的禽、畜肉类等。中毒机制中毒机制1、砷酸替代磷酸，、砷酸替

13、代磷酸，ATP生成减少生成减少2、砷酸竞争酶上的磷酸结合位点，形成不稳定的砷酸酯。、砷酸竞争酶上的磷酸结合位点，形成不稳定的砷酸酯。亚砷酸盐与亚砷酸盐与结合硫辛酸的酶结合硫辛酸的酶形成稳定复合物，抑制酶活性，形成稳定复合物，抑制酶活性，这些酶包括丙酮酸脱氢酶，这些酶包括丙酮酸脱氢酶，-酮戊二酸脱氢酶等酮戊二酸脱氢酶等。诊断慢性砷中毒：检测受害者头发或指甲中的砷含量。诊断慢性砷中毒：检测受害者头发或指甲中的砷含量。正常人头发中的砷含量约为正常人头发中的砷含量约为0.5mg/kg 慢性砷中毒者头发中砷含量是正常水平的慢性砷中毒者头发中砷含量是正常水平的100倍倍8 8、3-3-磷酸甘油酸异构为磷酸

14、甘油酸异构为2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2磷酸甘油酸磷酸甘油酸312312作用机制作用机制p2829 9、磷酸烯醇式丙酮酸的生成磷酸烯醇式丙酮酸的生成 烯醇化酶烯醇化酶2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)(PEP)超高能超高能量的磷量的磷酸基酸基1010、丙酮酸和丙酮酸和ATPATP的生成的生成(第二次底物水平磷酸化第二次底物水平磷酸化)丙酮酸激酶丙酮酸激酶(PK)(PK)磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸烯醇式烯醇式丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二

15、磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸己糖激酶己糖激酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶二、糖酵解的化学计量二、糖酵解的化学计量C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+2CH3COCOOH+2ATP+2NADH+2H+2H2O第一阶段：需能第一阶段：需能 （消耗（消耗2ATP2ATP）第二阶段：产能（产生第二阶段：产能（产生

16、4ATP4ATP和和2NADH2NADH）三、丙酮酸的去路三、丙酮酸的去路乳酸乳酸乙酰乙酰CoA乙醛乙醛乙醇乙醇丙酮酸丙酮酸乳酸脱乳酸脱氢酶氢酶丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶TPP乙醛脱氢酶乙醛脱氢酶（肝细胞）（肝细胞）无氧无氧有氧有氧无氧无氧己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶（磷酸果糖激酶（PFK-1）丙酮酸激酶丙酮酸激酶磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1,61,6二磷酸果糖二磷酸果糖6 6磷酸果糖磷酸果糖2,62,6二磷酸果糖二磷酸果糖柠檬酸柠檬酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖四、糖酵解的调控四、糖酵解的调控,丙氨酸丙氨酸,乙酰乙酰CoA脂肪酸脂肪酸ADPADP、肝脏中，肝脏中，共

17、价修饰共价修饰调控决定于：调控决定于：1 1、细胞中的能量状态、细胞中的能量状态（ATPATP和和AMPAMP）2 2、细胞内环境（、细胞内环境（H H+）3 3、其他可利用的能源，、其他可利用的能源，如脂肪酸、酮体（柠檬酸）如脂肪酸、酮体（柠檬酸）4 4、血液中胰岛素、血液中胰岛素/胰高血胰高血糖素的比例糖素的比例果糖果糖甘露糖甘露糖半乳糖半乳糖D-甘油醛甘油醛醛缩酶醛缩酶五、五、糖酵解的其他底物糖酵解的其他底物半乳糖半乳糖乳糖乳糖甘露糖甘露糖海藻糖海藻糖半乳糖半乳糖Lactose intoleranceLactose intolerance乳糖不耐症乳糖不耐症 乳糖不耐症，又称乳糖消化不良

18、或乳糖吸收不良乳糖不耐症，又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良 (一种一种隐性的遗传缺陷，基因位在人类第二对染色体上）隐性的遗传缺陷，基因位在人类第二对染色体上）,是指人是指人体内体内不产生分解乳糖的乳糖酶不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。的状态。主要症状为摄入大主要症状为摄入大量乳糖后产生腹泻、腹胀症状。量乳糖后产生腹泻、腹胀症状。牛奶含有丰富的乳糖，一般在牛奶含有丰富的乳糖，一般在4.5-5.2%4.5-5.2%之间，因地区不之间，因地区不同、饲料不同、品种不同而异。人们食用牛奶后，乳糖需同、饲料不同、品种不同而异。人们食用牛奶后，乳糖需在人体内经乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖，才能被吸收，在人体内经乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖，才能被吸收，有的人体内乳糖酶少，因此，对乳糖就不能分解吸收，结有的人体内乳糖酶少，因此，对乳糖就不能分解吸收，结果乳糖进入肠道后端，被肠道的细菌发酵而产酸、产气，果乳糖进入肠道后端，被肠道的细菌发酵而产酸、产气，这就是乳糖不耐症。这就是乳糖不耐症。