G6pd酶缺乏患儿的护理.ppt

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1、G6pd酶缺乏患儿的护理酶缺乏患儿的护理黎云燕概述概述（Introduction）定义红细胞红细胞G-6PDG-6PD活性降低或性质改变导致的遗活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血传性溶血性贫血临床特点表现为：表现为：先天性非球形红细胞溶血性贫血、先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、新生儿黄疸、蚕豆病、蚕豆病、药物性溶血、药物性溶血、感染诱感染诱发溶血。发溶血。发病具有地区性种族性临床观察与护理临床观察与护理1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿

2、少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。临床观察与护理临床观察与护理2 2 贫血的观察贫血的观察 应协助医生，密切观察贫应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。临床观察与护理临床观察与护理3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示

3、有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。临床观察与护理临床观察与护理4 4 输血观察与护理输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血而诱发急性心力

4、衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，过敏性休克表现，应立即停止输血并报喘发作，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。告医生，进行进一步处理。临临床床观观察察与与护护理理5饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，

5、避免药物 降温。临床观察与护理临床观察与护理6 6 心理护理心理护理 由于起由于起病突然，可在无任何病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈素，通过输血一般愈后较好。后较好。临床观察与护理临床观察与护理7 7 出院指导出院指导 出院后，尤其在发病季节，出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。砷、萘等均易引起溶血的化学物品。