2015年性早熟指南解读ppt课件.ppt
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1、经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用2015年性早熟指南解读中山大学附属第一医院 陈秋莉经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用中国性早熟指南经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例1女,8岁1月,乳房发育1周家族史:THt 156cm查体:Ht 125cm(-0.8SD),Wt 25kg 双乳B2,PH1,A1问题:1
2、.是否性早熟 2.是否需要进一步检查 3.是否需要治疗 4.是否需要随诊经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用内容内容CONTENTSCPP定义经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用性早熟性早熟:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育快进展型青春期 在性早熟界定年龄后出现性发育 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 可影响最终成年身高者经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿
3、的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用乳房Tanner分期B1期:未发育,乳房平B2期:可触及乳腺结节在乳晕内,可有轻微触痛,乳晕无着色,乳头未增大B3期:进一步增大,乳房和乳晕在同一丘面上,乳头开始增大突起于皮面,乳晕开始着色B4期:继续增大,乳晕明显着色,并可见乳窦小丘,乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起,乳头明显增大B5期:乳房完成发育,如成人状,乳晕第二丘面消失经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用生殖器Tanner分期G1期:青春前期状,睾丸容积2.5cmG2期:睾丸增大,容积在4-8ml,
4、长2.5-3.3cm,阴囊皮肤变红,薄而松,阴茎略增大G3期:进一步增大,容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大,色素深,阴茎增长,增粗,龟头增大G4期:睾丸容积15-20ml,长4-4.5cm,阴茎进一步增粗,龟头显著发育,阴囊色素沉着并皱褶增多G5期:睾丸容积25ml,长度4.5cm,发育完成呈成人状经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用Prader睾丸测试仪经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用青春
5、期生长突增(PGS)经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例2女,9月,乳房发育2月查体:Ht 72cm(+0.3SD),Wt 9kg(+0.3SD)双乳B3/2cm,乳晕不黑,PH1,A1检查:GnRHa激发:FSH 23.5U/L,LH 5.7U/L,AFP、HCG(-),子宫卵巢未发育,BA 9个月问题:1.是否中枢性性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例3女,6
6、岁9个月,乳房发育3月近一年经常喝蜂蜜查体:Ht 121cm(OSD),Wt 25kg(+1SD)双乳 B2/2cm,乳晕不黑,PH1,A1检查:GnRHa激发,FSH0.3U/L,LH 0.22U/L(LH/FSH 0.73)AFP、HCG(-);卵巢1ml,可见卵泡,未发育,BA 7岁问题:1.是否中枢性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用 内内 容容 CONTENTS2.CPP诊断诊断经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失
7、,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用中枢性性早熟CPP儿科内分泌常见疾病之一:发病率1/5000-1/10000,女孩是男孩的5-10倍结果1.成年身高的减损 性激素水平提高-线性生长和骨骼成熟的加速,提前 -生长时间减少-成年矮身材2.初潮早现:不能自理 心理影响 易受性侵犯经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用性早熟分类按HPGA功能是否提前发动1.中枢性性早熟(CPP)2.外周性性早熟3.部分性性早熟经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增
8、加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用CPP的诊断CPP的诊断需符合以下标准:1.第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现2.线性生长加速:年生长速率高于正常儿童3.骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上4.性腺增大:B超女孩子宫、卵巢容积增大(1-3ml),且卵巢内可见多个直径4mm的卵泡;男孩睾丸容积4ml5.HPGA功能启动,血清促性腺激素以及性激素达到青春期水平经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用HPGA功能评估Gn
9、RH激发试验:金标准激发药物:GnRH2.5ug/kg.次(100ug)检测方法:免疫化学发光法(ICMA),峰值:60-120min判断标准:LH5.0U/L,且LH/FSH峰值0.6假阴性:病程较短的,乳房发育早期、未出现明显生长加速、骨龄未出现明显超前一般乳房发育2-3个月检查,假阴性者密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄等,必要时应重复进行GnRH激发试验。经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例4女,7岁6月,发现阴毛生长1月查体:Ht 127cm(+0.2SD),Wt 25kg(+0.2S
10、D)双乳B1,PH2,A1问题:1.是否中枢性性早熟2.是否需要进一步检查3.需要做什么检查经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例5 女,9岁,乳房发育9月查体:Ht 130cm(-0.7SD),Wt 30kg(+0.3Sd)双乳 B3/5cm,PH 2,A 1检查:BA 11岁(Ht SDSBA-2.5SD)问题:1.是否性早熟?诊断?2.是否需要进一步检查3.是否需要治疗4.是否需要随诊经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的
11、价款或接受服务的费用性发育的顺序及进程顺序:CPP是HPGA功能提前启动,与正常青春期一致女孩:乳房发育阴毛、外生殖器的改变腋毛生长月经来潮男孩:睾丸容积增大(4ml)阴茎增长增粗阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须遗精进程:一般可持续3-4年,女孩每个Tanner分期约1年经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用性发育的顺序及进程性发育顺序异常时需注意排除外周性性早熟 如肾上腺肿瘤、McCune-Abright综合征等不完全性性早熟 如肾上腺功能早现,单纯性阴毛早现,单纯性早初潮经营者提供商品或者服务有欺诈行
12、为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用性发育的顺序及进程性发育进程异常时,应警惕:慢进展型性早熟(slowly progressive precocious puberty):78岁发育,进程及骨龄缓慢,线性生长好处理:坚持随访,必要时每半年复查骨龄,发现异常及时干预快进展型性早熟(rapidly progressive puberty):8岁后发育,进程迅速,每个Tanner分期短(6个月)GV、BA,短期内BACA骨骼早愈合最终成人身高处理:可能需按性早熟方案处理经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其
13、受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病例6女,3岁,乳房发育4月查体:Ht 100cm(+1.1SD),Wt 15kg(+0.5Sd)双乳B3/5cm,PH1,A1检查:GnRHa激发,FSH 6.5U/L,LH 5.7U/L,BA 5岁问题:1.是否性早熟?诊断?2.是否需要进一步检查,若需要,做什么检查3.是否需要治疗经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用病因诊断 表1 CPP的分类及病因分类分类疾病疾病特发性CPP继发性CPP中枢性神经系统异常肿瘤或占位性病变:下丘脑错
14、构瘤、囊肿、肉芽肿、中枢性神经系统感染获得性损伤:外伤、手术、放疗或化疗先天发育异常:脑积水。视中隔发育不全等其他疾病先天性肾上腺皮质增生症McCune-Albright综合征家族性男性限性性早熟先天性甲状腺功能减低症经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用排除神经系统异常:头颅影像学检查女孩CPP多件,其中80%90%为特发性CPP 6岁前中枢神经系统异常比例约为20%年龄越小,影像学异常的可能性越大男性CPP发病率低,25%90%器质性原因 2/3神经系统异常,50%中枢神经系统肿瘤常规行头颅MRI检
15、查:所有男性性早熟患儿 对年龄小于6岁的CPP女孩 68岁CPP女孩有神经系统表现或快速进展型经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用排除其他继发性CPP先天性肾上腺皮质增生症男孩外周性性早熟的最常见病因睾丸容积不大或睾丸容积与阴茎发育水平不一致血17羟孕酮、硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮水平升高McCune-Albright综合征多见于女性,Gs基因缺陷特点:性早熟、皮肤咖啡斑。多发性骨纤维发育不良三联征可伴垂体、甲状腺和肾上腺异常,可有卵巢单侧囊肿经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要
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