中枢神经系统脱髓鞘疾病2010-神经病学-教学课件.ppt

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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病（Demyelinating Diseases of the Central Nervous System）一、定义一、定义n n是一类以中枢神经系统是一类以中枢神经系统髓鞘脱失髓鞘脱失为主要为主要病理改变病理改变的疾病。的疾病。髓鞘的组成及功能n n组成组成组成组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；n n形成形成形成形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；n n功能功能功

2、能功能：绝缘、保护，促进神经传导：绝缘、保护，促进神经传导：绝缘、保护，促进神经传导：绝缘、保护，促进神经传导；n n成分成分成分成分：髓鞘碱性蛋白（：髓鞘碱性蛋白（：髓鞘碱性蛋白（：髓鞘碱性蛋白（MBPMBP）髓鞘蛋白脂蛋白（髓鞘蛋白脂蛋白（髓鞘蛋白脂蛋白（髓鞘蛋白脂蛋白（PLPPLP）髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（MAGMAG）正常传导正常传导髓鞘破坏髓鞘破坏后传导后传导（一）.先天性髓鞘形成不良 由于先天遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某由于先天遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶的障碍所致的髓鞘发育形成异常。些酶的障碍所致的髓鞘发育形成异常。包括：包括：

3、异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良 球样细胞脑白质营养不良球样细胞脑白质营养不良 嗜苏丹脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良 等等（二）.继发性髓鞘脱失 1.MS 1.MS 2 2视神经脊髓炎视神经脊髓炎(Devic(Devic病）病）3.ADEM 3.ADEM（急性播散性脑脊髓炎）（急性播散性脑脊髓炎）4.4.弥漫性硬化（弥漫性硬化（Schilder Schilder 谢尔德病），又称弥漫谢尔德病），又称弥漫性轴周性脑病性轴周性脑病 5.Balo 5.Balo病（同心层型硬化，同心层型轴周性脑病（同心层型硬化，同心层型轴周性脑炎）炎）6.6.桥脑

4、中央髓鞘溶解桥脑中央髓鞘溶解桥脑中央髓鞘溶解桥脑中央髓鞘溶解第一节第一节 多发性硬化多发性硬化 （Multiple Sclerosis，MS）二、流行病学n n MS MS的发病率随纬度而增加。高危地区：美国北部、加的发病率随纬度而增加。高危地区：美国北部、加拿大、南新西兰等。我国属于低发病区。拿大、南新西兰等。我国属于低发病区。n n移民：移民：1515岁前与某种环境接触在岁前与某种环境接触在MSMS发病中起重要作用。发病中起重要作用。发病机制病毒感染病毒感染激活激活T T淋巴细胞淋巴细胞自身免疫反应自身免疫反应髓鞘破坏脱失髓鞘破坏脱失遗传素质遗传素质n n4.4.急性期：呈暗灰色或深红色。

5、髓鞘崩解和脱急性期：呈暗灰色或深红色。髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。血管周围袖套壮炎细胞浸失，轴突相对完好。血管周围袖套壮炎细胞浸润，以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主。病润，以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主。病灶色淡，边界不清，称影斑（灶色淡，边界不清，称影斑（shadow plaqueshadow plaque）。）。n n 5.5.晚期：浅灰色、灰白色硬化斑晚期：浅灰色、灰白色硬化斑-MS-MS斑斑n n 6.6.我国及日本等东方人我国及日本等东方人MSMS以视神经、脊髓受以视神经、脊髓受累多见。急性期病灶多为软化、坏死，呈海绵累多见。急性期病灶多为软化、坏死，呈海绵状形成空洞。状形成空洞

6、。病理特征血管周围炎症反应血管周围炎症反应髓鞘断裂髓鞘断裂小胶质细胞介导髓鞘移除小胶质细胞介导髓鞘移除持续性脱髓鞘持续性脱髓鞘髓鞘脱失髓鞘脱失胶质增生胶质增生n n髓鞘破坏或脱失明显；髓鞘破坏或脱失明显；髓鞘破坏或脱失明显；髓鞘破坏或脱失明显；n n神经细胞、轴神经细胞、轴神经细胞、轴神经细胞、轴索及支持组织相对完整；索及支持组织相对完整；索及支持组织相对完整；索及支持组织相对完整；n n病变主要累及中枢神经系统白质；病变主要累及中枢神经系统白质；病变主要累及中枢神经系统白质；病变主要累及中枢神经系统白质；n n小静脉周围有炎症细胞浸润；小静脉周围有炎症细胞浸润；小静脉周围有炎症细胞浸润；小静

7、脉周围有炎症细胞浸润；n n无无无无WallerianWallerian变性。变性。变性。变性。常见症状、体征常见症状、体征（1 1）肢体瘫痪）肢体瘫痪（2 2）视力障碍）视力障碍（3 3）眼肌麻痹和眼球震颤：）眼肌麻痹和眼球震颤：核间性眼肌麻痹和眼球核间性眼肌麻痹和眼球核间性眼肌麻痹和眼球核间性眼肌麻痹和眼球震颤（尤其是旋转性）是高度提示震颤（尤其是旋转性）是高度提示震颤（尤其是旋转性）是高度提示震颤（尤其是旋转性）是高度提示MSMSMSMS的二个重要体征的二个重要体征的二个重要体征的二个重要体征（4 4）脑干受损至其他脑神经症状）脑干受损至其他脑神经症状（5 5）共济失调，）共济失调，Ch

8、arcotCharcot三主征（眼震、意向性三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）震颤、吟诗样语言）（6 6）感觉障碍）感觉障碍（7 7）发作性症状）发作性症状:Lhermitte:Lhermitte征、单肢痛性痉挛征、单肢痛性痉挛发作等。发作等。（8 8）精神症状：病理性情绪高涨、抑郁、淡漠）精神症状：病理性情绪高涨、抑郁、淡漠（9 9）尿便障碍）尿便障碍提示MS的特征性表现n n双侧双侧双侧双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经乳头炎或球后视神经炎；n n核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；核间性眼肌麻痹，并分

9、离性眼震；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；n n双侧三叉神经痛；双侧三叉神经痛；双侧三叉神经痛；双侧三叉神经痛；n nCharcotCharcotCharcotCharcot三联征；三联征；三联征；三联征；n nLhermitteLhermitteLhermitteLhermitte征；征；征；征；n n痛性痉挛；痛性痉挛；痛性痉挛；痛性痉挛；n n发作性症状。发作性症状。发作性症状。发作性症状。视神经乳头炎原发性视神经萎缩MSMS很少出现的症状很少出现的症状n n失语；失语；n n偏盲；偏盲；n n锥体外系症状；锥体外系症状；n n严重肌萎缩；严重肌萎缩；n n肌束震颤。肌束震颤。复发缓解型复

10、发缓解型（占（占85%）继发进展型继发进展型(发病发病2525年后年后80%80%转为此型转为此型)原发进展型原发进展型(占占10%)(起病年龄大，相当长时间内缓慢进展起病年龄大，相当长时间内缓慢进展)进展复发型进展复发型(在原发进展型病程基础上同时伴急性复发在原发进展型病程基础上同时伴急性复发)。六、临床分型七、辅助检查 n n脑脊液检查：脑脊液检查：单核细胞增多单核细胞增多 IgG合成率增高合成率增高,IgG指数0.7。出现寡克隆出现寡克隆IgG带带 MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性抗体阳性脑脊液寡克隆带脑脊液寡克隆带n n诱发电位检查：诱发电位检查：发现亚临床病灶。发现亚临床病灶。

11、磁共振成像 阳性率阳性率95%95%。可发现。可发现2-3mm2-3mm的静止的病灶。的静止的病灶。1.1.脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长T1T1、长长长长T2,FlairT2,Flair高信号，高信号，高信号，高信号，类圆形、斑点状或类圆形、斑点状或融合性斑块。融合性斑块。2.2.好发于脑室周围、半卵圆中心、胼胝体、脑干、小脑、脊髓好发于脑室周围、半卵圆中心、胼胝体、脑干、小脑、脊髓 。病灶常与脑室成直角。病灶常与脑室成直角。3.3.急性期有急性期有急性期有急性期有增强效应；增强效应；增强效应；增强效应；4.4.病程长者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。

12、病程长者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。MRIMRI特征特征脊髓病灶脊髓病灶n n损伤局限于损伤局限于损伤局限于损伤局限于1-21-2个脊髓阶段个脊髓阶段个脊髓阶段个脊髓阶段；n n病灶长轴与脊髓平行病灶长轴与脊髓平行病灶长轴与脊髓平行病灶长轴与脊髓平行；n n不全横断性损伤不全横断性损伤不全横断性损伤不全横断性损伤，背外侧常见背外侧常见背外侧常见背外侧常见；n n很少有增强效应很少有增强效应很少有增强效应很少有增强效应；n n无脊髓肿胀无脊髓肿胀无脊髓肿胀无脊髓肿胀。（四）CT 白质内多灶性低密度斑。急性期50-60%呈强化灶。主要位于侧脑室周围，其次是半卵圆中心、小脑、脑干。

13、八、诊断标准（一）传统诊断标准 1.从病史和查体，表明中枢神经系统白质内有2处以上病灶。2.缓解-复发交替病史，两次发作间隔大于1个月，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程大于6个月。3.年龄10-50岁 4.排除其他病因（二）Poser（1983）MS诊断标准 诊断分类诊断分类 诊断标准（符合其中诊断标准（符合其中1 1条）条）临床确诊临床确诊MS 1.MS 1.病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 2.2.病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚 临床证据临床证据 实验室检查支实验室检查

14、支 1.1.病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据 持确诊持确诊MS 2.MS 2.病程中一次发作，两个分离病灶临床证据病程中一次发作，两个分离病灶临床证据 3.3.病程中一次发作，病程中两次发作和另一病变亚临床病程中一次发作，病程中两次发作和另一病变亚临床 证据证据 临床可能临床可能MS 1.MS 1.病程中两次发作，一处病变临床证据病程中两次发作，一处病变临床证据 2.2.病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据 3.3.病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部

15、位病变亚 临床证据临床证据 实验室检查支实验室检查支 病程中两次发作，病程中两次发作，CSF OB/IgGCSF OB/IgG，两次发作须累及中枢，两次发作须累及中枢 持可能持可能MS MS 神经系统不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须神经系统不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须 持续持续2424小时小时 n n临床确诊临床确诊临床确诊临床确诊MSMSMSMS：2 2次发作次发作次发作次发作+2+2个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶 2 2次发作次发作次发作次发作+1+1个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶+1+1个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶n n实验室支持确

16、诊实验室支持确诊实验室支持确诊实验室支持确诊MSMSMSMS：2 2次发作次发作次发作次发作+1+1个临床（或亚临床）病灶个临床（或亚临床）病灶个临床（或亚临床）病灶个临床（或亚临床）病灶+CSF OB/IgG+CSF OB/IgG 1 1次发作次发作次发作次发作+2+2个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶+CSF OB/IgG+CSF OB/IgG 1 1次发作次发作次发作次发作+1+1个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶+1+1个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶+CSF OB/IgG+CSF OB/IgGn n临床可能临床可能临床可能临床可能MSMSMSMS 2 2次

17、发作次发作次发作次发作+1+1个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶 1 1次发作次发作次发作次发作+2+2个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶 1 1次发作次发作次发作次发作+1+1个临床病灶个临床病灶个临床病灶个临床病灶+1+1个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶个亚临床病灶n n实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能MSMSMSMS：2 2次发作次发作次发作次发作+CSF OB/IgG+CSF OB/IgG诊诊断断标标准准原发进展型原发进展型MSMS诊断标准诊断标准n n疾病进展超过疾病进展超过疾病进展超过疾病进展超过1 1年；年；年；年；n n具备以下具备以下具

18、备以下具备以下2 2项：项：项：项：脑脑脑脑MRIMRI异常：异常：异常：异常：9 9个个个个T T2 2病灶或病灶或病灶或病灶或4-84-8个个个个T T2 2病灶病灶病灶病灶+VEP+VEP异常异常异常异常 脊髓脊髓脊髓脊髓MRIMRI异常：异常：异常：异常：2 2个个个个T T2 2病灶病灶病灶病灶 CSF CSF异常：寡克隆异常：寡克隆异常：寡克隆异常：寡克隆IgGIgG带或带或带或带或/和和和和IgGIgG指数升高指数升高指数升高指数升高梅毒，梅毒，梅毒，梅毒，HIV HIV感染，感染，感染，感染，Lyme Lyme病病病病CNSCNS感染感染感染感染维生素维生素维生素维生素B B1

19、212缺乏缺乏缺乏缺乏颈椎病，肿瘤颈椎病，肿瘤颈椎病，肿瘤颈椎病，肿瘤,Arnold-Chiari Arnold-Chiari 畸形等。畸形等。脑和脊髓结构性或压迫疾病脑和脊髓结构性或压迫疾病脑和脊髓结构性或压迫疾病脑和脊髓结构性或压迫疾病梗塞，血管炎，梗塞，血管炎，梗塞，血管炎，梗塞，血管炎，CADASILCADASILCNSCNS血管病血管病血管病血管病结节病，结节病，结节病，结节病，SLESLE，SjgrenSjgren综合征综合征综合征综合征CNSCNS免疫性疾病免疫性疾病免疫性疾病免疫性疾病举例举例举例举例九 鉴别诊断十、十、MSMS的治疗的治疗急性期治疗急性期治疗对症治疗对症治疗预

20、防复发及进展预防复发及进展1）治疗目的）治疗目的n n促进急性期或复发期恢复；促进急性期或复发期恢复；n n减少复发频率；减少复发频率；n n预防发作和复发引起的残疾；预防发作和复发引起的残疾；n n改善神经功能缺损症状。改善神经功能缺损症状。急性期治疗：急性期治疗：急性期治疗：急性期治疗：n n肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素n n免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂n n大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白n n血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换n n一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗n n促进功能恢复促进功能恢复促进功能恢复促进

21、功能恢复预防复发及进展：预防复发及进展：避免诱因避免诱因干扰素干扰素GlatiramerGlatiramer免疫抑制剂免疫抑制剂MitoxantroneMitoxantrone 2）治疗策略）治疗策略肾上腺糖皮质激素治疗肾上腺糖皮质激素治疗甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙 1000mg1000mg生理盐水生理盐水生理盐水生理盐水 100ml100ml强的松强的松60mg/d60mg/d7 每每5 5天减量天减量10mg10mg4-64-6周停药周停药注意事项：注意事项：尽早应用尽早应用注意激素副作用注意激素副作用长期应用不能预防复发长期应用不能预防复发drip 1hr3-5dM

22、SMS的免疫调节治疗的免疫调节治疗药物药物药物药物剂量剂量剂量剂量不良反应不良反应不良反应不良反应Interferon Interferon b b b b-1a-1a(Rebif)(Rebif)22-4422-44m m m mg,SCg,SC，3 3次次次次/周周周周流感样症状流感样症状流感样症状流感样症状注射部位反应注射部位反应注射部位反应注射部位反应Interferon Interferon b b b b-1b-1b(Betaseron)(Betaseron)0.25mg,SC,0.25mg,SC,1 1次次次次/隔日隔日隔日隔日流感样症状流感样症状流感样症状流感样症状注射部位反应注

23、射部位反应注射部位反应注射部位反应GlatiramerGlatiramer(Copaxone)(Copaxone)20mg,SC20mg,SC，1 1次次次次/日日日日注射部位反应注射部位反应注射部位反应注射部位反应良性系统性反应良性系统性反应良性系统性反应良性系统性反应MitoxantroneMitoxantrone(Novantrone)(Novantrone)5-12mg/m5-12mg/m2 2,IV,1,IV,1次次次次/3/3月月月月化疗相关的副作用化疗相关的副作用化疗相关的副作用化疗相关的副作用蓄积的蓄积的蓄积的蓄积的 心脏毒性心脏毒性心脏毒性心脏毒性进展型MS治疗 皮质类固醇无

24、效。无效。临床常用：临床常用：1.1.氨甲蝶呤氨甲蝶呤 2.2.环磷酰胺环磷酰胺 3.3.环孢霉素环孢霉素A A 4 IFN-4 IFN-1b 1b：可降低继发进展型：可降低继发进展型MSMS的进的进展速度。展速度。n n有临床疑似表现时，应进行有临床疑似表现时，应进行有临床疑似表现时，应进行有临床疑似表现时，应进行MRIMRI检查，或检查，或检查，或检查，或3 3个月后重复个月后重复个月后重复个月后重复MRIMRI检查，检查，检查，检查，以利早期诊断以利早期诊断以利早期诊断以利早期诊断MSMS（level Clevel C）n n应早期使用皮质类固醇激素治疗，以缩短应早期使用皮质类固醇激素治

25、疗，以缩短应早期使用皮质类固醇激素治疗，以缩短应早期使用皮质类固醇激素治疗，以缩短MSMS复发时间，促进恢复发时间，促进恢复发时间，促进恢复发时间，促进恢复复复复（level Alevel A）n n应早期开始疾病调节治疗，以减少不可逆性轴突损伤应早期开始疾病调节治疗，以减少不可逆性轴突损伤应早期开始疾病调节治疗，以减少不可逆性轴突损伤应早期开始疾病调节治疗，以减少不可逆性轴突损伤（level Clevel C）n nGlatiramerGlatiramer和和和和b b b b干扰素具有不同的作用机制，干扰素具有不同的作用机制，干扰素具有不同的作用机制，干扰素具有不同的作用机制，b b b

26、b干扰素疗效不佳干扰素疗效不佳干扰素疗效不佳干扰素疗效不佳者，可考虑者，可考虑者，可考虑者，可考虑GlatiramerGlatiramer治疗治疗治疗治疗（level Clevel C）n n恶化型患者，可采用恶化型患者，可采用恶化型患者，可采用恶化型患者，可采用mitoxantronemitoxantrone治疗，但应注意急性期副作用治疗，但应注意急性期副作用治疗，但应注意急性期副作用治疗，但应注意急性期副作用和严重的长期副作用和严重的长期副作用和严重的长期副作用和严重的长期副作用（level Blevel B）n n国际国际国际国际MSMS协会推荐协会推荐协会推荐协会推荐INF-INF-和

27、醋酸格拉太咪尔为和醋酸格拉太咪尔为和醋酸格拉太咪尔为和醋酸格拉太咪尔为MSMS复发期的首选治复发期的首选治复发期的首选治复发期的首选治疗。疗。疗。疗。指南推荐指南推荐对症治疗及支持疗法1.对发作性症状，如痛性强直痉挛发作、痛性感觉异常，口服卡马西平，巴氯芬，氯硝安定。2.精神忧郁：阿米替林，氟西汀等。3.尿频尿急（痉挛性膀胱）：普鲁本辛4.尿潴留：氯化氨基甲酰甲基胆碱，或间 断导尿。5.运动和物理治疗。预防诱因、防止复发 避免过劳，精神紧张，妊娠，分娩 及疫苗接种。十一、预后 与临床类型有关。良性型预后较好；复发-缓解型可有数月至数年缓解期，每次发作均留有一定的后遗症；进展型预后差；暴发型最差

28、，死亡率高。第二节第二节 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica,NMO （Devic病）n n2020岁岁岁岁4040岁多见；岁多见；岁多见；岁多见；n n急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；n n视神经炎与脊髓炎先后发生；视神经炎与脊髓炎先后发生；视神经炎与脊髓炎先后发生；视神经炎与脊髓炎先后发生；n n脊髓炎表现为横贯性或上升性；脊髓炎表现为横贯性或上升性；脊髓炎表现为横贯性或上升性；脊髓炎表现为横贯性或上升性；n n视神经炎可为视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经炎可为视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经炎可为视神经乳头炎或球

29、后视神经炎；视神经炎可为视神经乳头炎或球后视神经炎；n n可有复发可有复发可有复发可有复发-缓解；缓解；缓解；缓解；n n激素冲击治疗效果较好。激素冲击治疗效果较好。激素冲击治疗效果较好。激素冲击治疗效果较好。女，刘女，刘XX，56岁，双侧岁，双侧视神经炎失视神经炎失明明3年，四肢年，四肢麻木、无力、麻木、无力、排尿困难排尿困难2周周n n女，20岁，反复视物模糊、肢体麻木7月余，加重伴双下肢无力3天 T1WI T2WIFlair +C第三节、急性播散性脑脊髓炎 n n儿童及青壮年多见儿童及青壮年多见儿童及青壮年多见儿童及青壮年多见；n n多在感染或疫苗接种后发病；多在感染或疫苗接种后发病；多

30、在感染或疫苗接种后发病；多在感染或疫苗接种后发病；n n急性发病，病情较重；急性发病，病情较重；急性发病，病情较重；急性发病，病情较重；n n脑实质、脑膜、脊髓等广泛受累；脑实质、脑膜、脊髓等广泛受累；脑实质、脑膜、脊髓等广泛受累；脑实质、脑膜、脊髓等广泛受累；n n常伴高热、抽搐、昏迷、血白细胞增多。常伴高热、抽搐、昏迷、血白细胞增多。常伴高热、抽搐、昏迷、血白细胞增多。常伴高热、抽搐、昏迷、血白细胞增多。n n多为单相病程，无缓解多为单相病程，无缓解多为单相病程，无缓解多为单相病程，无缓解-复发；复发；复发；复发；n n首选首选首选首选激素冲击治疗，效果不佳时可试用免疫球蛋白或血激素冲击治

31、疗，效果不佳时可试用免疫球蛋白或血激素冲击治疗，效果不佳时可试用免疫球蛋白或血激素冲击治疗，效果不佳时可试用免疫球蛋白或血浆置换治疗。浆置换治疗。浆置换治疗。浆置换治疗。女，女，24岁，岁，“感冒感冒”后发热、抽搐、意识不清后发热、抽搐、意识不清2天。天。男，男，39岁，岁，“感冒感冒”5天后意识不清天后意识不清3天。天。女，5 5岁，岁，“感冒感冒”发烧，体温发烧，体温39.50 39.50 0 0C C，四肢震顫，言语不清，四肢震顫，言语不清3 3天天第四节 桥脑中央髓鞘溶解 n n桥脑基底部神经纤维脱髓鞘为主要病理改变；桥脑基底部神经纤维脱髓鞘为主要病理改变；桥脑基底部神经纤维脱髓鞘为主

32、要病理改变；桥脑基底部神经纤维脱髓鞘为主要病理改变；n n好发于各种原因导致的全身衰竭患者；好发于各种原因导致的全身衰竭患者；好发于各种原因导致的全身衰竭患者；好发于各种原因导致的全身衰竭患者；n n过快纠正低钠血症是常见诱因；过快纠正低钠血症是常见诱因；过快纠正低钠血症是常见诱因；过快纠正低钠血症是常见诱因；n n通常急性发病；通常急性发病；通常急性发病；通常急性发病；n n主要表现为桥脑急性损害的症状、体征；主要表现为桥脑急性损害的症状、体征；主要表现为桥脑急性损害的症状、体征；主要表现为桥脑急性损害的症状、体征；n nMRIMRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶。可发现脑桥基底部特征

33、性蝙蝠翅膀样病灶。可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶。可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶。n n治疗可使用甘露醇、激素冲击疗法等。治疗可使用甘露醇、激素冲击疗法等。治疗可使用甘露醇、激素冲击疗法等。治疗可使用甘露醇、激素冲击疗法等。第五节第五节 肾上腺脑白质发育不良肾上腺脑白质发育不良(Adrenoleukodysplasia)n n本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损害。临床上多见于儿童，智力发育低下，行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着n nMR 征象 两側側脑室周围呈翼状分布的长T1和长T2信号影，多个病灶融合。

34、增强扫描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩典型病例典型病例n n男性，12岁。肾上腺功能低下，行为异常3个月。n nMR 征象 双侧额叶深部和基底节区，呈大片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边缘性不规则强化带n n诊断 肾上腺脑白质发育不良第六节第六节 放射性脑病放射性脑病（Radiation Encephalopathy）n n颅脑放射治疗可导致急性或迟发脑损害。脑瘤病人接受放颅脑放射治疗可导致急性或迟发脑损害。脑瘤病人接受放疗剂量超过疗剂量超过40Gy40Gy，特别是时间间隔短的，特别是时间间隔短的 原位原位 重复治疗，重复治疗，更易发病更易发病

35、n n急性发病一般在一个月至半年左右延迟发病可晚至急性发病一般在一个月至半年左右延迟发病可晚至15201520年。多为永久性损害甚至是进行性年。多为永久性损害甚至是进行性n n基本病理：以组织水份增多为特征，反映血管源性脑水肿基本病理：以组织水份增多为特征，反映血管源性脑水肿及脱髓鞘改变，严重者发展为脑白质坏死及脱髓鞘改变，严重者发展为脑白质坏死n nMRMR征象：受累脑白质区呈长征象：受累脑白质区呈长T1T1和长和长T2T2的的 指状指状 脑水肿脑水肿区，轻度占位效应，中央可有不规则形的液化坏死区。区，轻度占位效应，中央可有不规则形的液化坏死区。增强扫描可表现为不强化或仅有轻增强扫描可表现为

36、不强化或仅有轻 中等度强化中等度强化n n化疗后偶亦可发现类似的脑实质局限或弥散的片状长化疗后偶亦可发现类似的脑实质局限或弥散的片状长T1T1、长长T2T2病灶，病灶，“化疗性脑病化疗性脑病”典型病例典型病例 n n男性，61岁n n主诉：右側额部及面部反复疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鳞状上皮癌”手术并行术后放疗，瘤区50Gy/10F，右眶尖60Gy/12Fn nMR诊断：符合右側额颞顶区放射性脑炎并颞极区液化坏死（放射性脑病）MR MR征象：征象：右额顶及颞叶区右额顶及颞叶区白质明显呈大片白质明显呈大片 指状指状T1WIT1WI低低信号、信号、T2WIT2WI高信高信号，中度

37、占位性号，中度占位性效应效应增强扫描增强扫描:轻度强化，轻度强化，右颞极区呈右颞极区呈 菜花样菜花样 强化，中央强化，中央为无强化的为无强化的液化坏死灶液化坏死灶总总 结结n n多发性硬化的临床特征：多发性硬化的临床特征：多发性硬化的临床特征：多发性硬化的临床特征：空间多灶性和时间多相性。空间多灶性和时间多相性。空间多灶性和时间多相性。空间多灶性和时间多相性。n n多发性硬化药物治疗原则：多发性硬化药物治疗原则：多发性硬化药物治疗原则：多发性硬化药物治疗原则：早期激素治疗减轻损伤，早期激素治疗减轻损伤，早期激素治疗减轻损伤，早期激素治疗减轻损伤，免疫调节预防复发。免疫调节预防复发。免疫调节预防

38、复发。免疫调节预防复发。n n视神经脊髓炎的临床特点：视神经脊髓炎的临床特点：视神经脊髓炎的临床特点：视神经脊髓炎的临床特点：先后发生视神经炎和急性先后发生视神经炎和急性先后发生视神经炎和急性先后发生视神经炎和急性脊髓炎。脊髓炎。脊髓炎。脊髓炎。n n急性播散性脑脊髓炎的临床特点：急性播散性脑脊髓炎的临床特点：急性播散性脑脊髓炎的临床特点：急性播散性脑脊髓炎的临床特点：中枢神经系统急性、中枢神经系统急性、中枢神经系统急性、中枢神经系统急性、广泛性、无菌性炎症损害。广泛性、无菌性炎症损害。广泛性、无菌性炎症损害。广泛性、无菌性炎症损害。n n桥脑中央髓鞘溶解：桥脑中央髓鞘溶解：桥脑中央髓鞘溶解：桥脑中央髓鞘溶解：过快纠正低钠血症是常见诱因。过快纠正低钠血症是常见诱因。过快纠正低钠血症是常见诱因。过快纠正低钠血症是常见诱因。2010-09