肌炎抗体谱(共2页).doc

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1、精选优质文档-倾情为你奉上肌炎特异性抗体(MSA): 一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)自身抗体阳性率临床特点：抗Jo-1PM: 25-55%;ASS:15-20%靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。此五种抗体为抗合成酶抗体。临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）抗EJPM: 1-3%;ASS:5-10%抗PL-7IIM:3-6%ASS: 5-10%抗PL-12IIM :1-3%ASS:5%抗OJIIM :3%ASS: 5%抗SRPPM: 5%. 靶抗原：信号识别蛋白；病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明

2、显，少有炎性细胞浸润；临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的效果。抗Mi-2主要见于DM: 15-30%；PM: 10%. 靶抗原：218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白；有 和 两种亚型；病理：血管周围炎细胞聚集，T淋巴细胞浸润， 而肌纤维变性萎缩坏死少见；临床：与DM 皮疹密切相关；该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上，缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎；抗TIF1主要见于DM: 15%；靶抗原：转录中介因子1；临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。抗MDA5主要见于ADM(无肌病性DM):95

3、%; DM:13-26%; 靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。抗NXP2主要见于青少年型DM（JDM）: 18-25%； DM:1%; 靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。抗SAEDM: 8%;靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。临床：几乎只出现在DM；需警惕肿瘤；肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病；自身抗体阳性率临床特点：抗KuPM-SSc重叠综合征: 5-50%；SLE:10%靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。抗PM-Scl 100DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%； SSc:7%。靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。抗PM-Scl 75DM/PM-SSc重叠综合征：24-50%；SSc:10%；PM:3%。专心-专注-专业