2021年儿科主治医师考试辅导2021年 第十八章 免疫缺陷性疾病含答案.doc
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1、2021年 第十八章 免疫缺陷性疾病一、A11、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是A、中性粒细胞减少症B、先天性无丙种球蛋白血症C、慢性肉芽肿病D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、原发性补体C4缺陷2、胸腺何时开始萎缩，其X线影何时消失A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失B、1114岁开始萎缩，34岁时X线影消失C、1820岁开始萎缩，56岁时X线影消失D、青春期开始萎缩，46岁时X线影消失E、青春期开始萎缩，34岁时X线影消失3、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是A、IgG亚类缺陷病B、普通变异型免疫缺陷病C、X连锁高IgM血症D、X连锁无丙种球蛋白血症E、选择性IgA
2、缺陷病4、关于高IgM综合征，以下哪项是错误的A、为X连锁遗传B、血清IgM正常或增高C、血清IgG增高D、血清IgA降低E、婴儿期易患致死性感染5、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示A、X连锁慢性肉芽肿病B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征C、严重联合免疫缺陷病D、X连锁高IgM血症E、白细胞黏附分子缺陷型6、发病率最高的原发性免疫缺陷病是A、抗体缺陷病B、细胞缺陷病C、抗体和细胞免疫联合缺陷D、吞噬功能缺陷E、补体缺陷7、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是A、吞噬细胞功能缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病D、原发性补体缺陷病E、T细胞功能缺陷
3、8、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是A、中枢神经系统B、皮肤C、消化道D、呼吸道E、泌尿道9、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是A、补体缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病D、严重联合免疫缺陷病E、吞噬细胞功能缺陷10、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是A、家族集聚发病B、肿瘤发生几率增高C、反复、慢性感染D、生长发育延迟E、自身免疫倾向11、根据抗体产生的原理，以下正确的是A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染E、I
4、gM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染12、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是A、尽早免疫重建B、进行亲属筛查，发现其他患者或携带者C、立即使用抗生素预防感染D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白E、选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊13、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的A、10%B、5%C、20%D、18%E、15%14、小儿特异性体液免疫的正确认识是A、B细胞免疫的发育较T细胞免疫早B、IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C、IgM类抗体在胎儿期即可产生D、足月新生儿B细胞量低于成人E、免疫球蛋白均不能通过胎盘15、可发生移植物抗宿主
5、病的原发性免疫缺陷是A、自然杀伤细胞功能缺乏B、中性粒细胞减少症C、慢性肉芽肿病D、选择性IgA缺陷病E、X连锁联合免疫缺陷病16、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为A、反复严重的支原体感染B、反复严重的真菌感染C、反复严重的病毒感染D、反复严重的细菌感染E、反复严重的混合感染17、目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是A、造血干细胞移植B、胎儿肝脏移植C、静脉注射大剂量免疫球蛋白D、胎儿胸腺移植E、基因治疗18、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病C、瑞士型无丙种球蛋白血症D、网状组织发育不良E、腺苷脱
6、氨酶缺乏症19、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的A、粟米或豌豆大小，圆形，质硬B、分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧C、见于5%10%的风湿热病人D、起病数周后出现E、24周自然消失20、血清IgA明显增高的疾病是A、过敏性紫癜B、幼年型类风湿关节炎C、川崎病D、高IgM血症E、原发性血小板减少性紫癜21、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是A、皮肤大面积坏死B、关节腔积血C、自发性高压气胸D、肠套叠E、泌尿道阻塞22、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的A、本病可无症状B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D、如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
7、E、可给予输血治疗二、A21、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为A、继发性免疫缺陷病B、原发性T细胞免疫缺陷病C、中性粒细胞减少症D、选择性IgA缺陷病E、正常儿2、5岁，女。反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7x109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为A、中性粒细胞减少症B、
8、选择性IgA缺陷病C、腺苷脱氨酶缺陷病D、继发性免疫缺陷病E、以上都不是3、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近23个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A、选择性IgM缺乏症B、严重型联合免疫缺陷病C、细胞免疫缺陷病D、选择性免疫球蛋白缺乏症E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症三、A3/A41、患儿，女，5岁。出生后1周发现血便，血常规示：血小板明显减少，对症处理后，血小板在50109/保持，常患感冒，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒，既往湿疹病史。、该患儿最可能的临床
9、诊断是A、X连锁血小板减少症B、特发性血小板减少症C、自身免疫性血小板减少症D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、反复呼吸道感染、其病因是A、Btk基因突变B、血小板抗体产生C、WASP基因突变D、染色体畸变E、C基因突变、以下哪项实验室特征具有诊断价值A、抗核抗体阳性B血小板体积减小B、血小板体积减小C、骨髓巨核细胞减少D、血清IgG水平降低E、血清IgE水平升高、本病的根治手段是A、脾脏切除B、静脉注射免疫球蛋白C、广谱抗生素治疗D、免疫重建E、输注血小板2、一个足月出生新生儿，发生3次呼吸道感染，近期皮肤出现脓肿，就诊医院，怀疑是免疫缺陷性疾病，检测免疫球蛋白。、新生儿血清IgG水平A
10、、明显低于正常成人B、足月新生儿较其母体高5%10%C、与正常成人相似D、未成熟儿高于成熟儿E、以上都不是、新生儿生后多久IgG降至最低A、1个月B、2个月C、3个月D、6个月E、1012个月3、患儿男，3个月。因肺炎入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。、最可能的临床诊断A、高IgM综合征B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D、X连锁严重联合免疫缺陷病E、X连锁慢性肉芽肿病、该患儿今后不能使用的疫苗是A、流感疫苗B、灭活流感疫苗C、脊髓灰质炎
11、疫苗D、百白破三联疫苗E、乙肝疫苗、最适合患儿的治疗是A、脾脏切除B、静脉输注丙球C、免疫重建D、输注血浆E、输注IL-24、患儿男，1月余。发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两个舅舅幼年夭折。查体：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。、首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+慢性肉芽肿病B、肺炎+严重联合免疫缺陷病C、肺炎+X-连锁严重联合免疫缺陷病D、肺炎+先天性心脏病E、肺炎+AIDS、以下实验室检查结果可明确临床诊断的是A、血清IgG明显降低，IgM正常B、外周血血小板降低、体积减小C、外周血白细胞总数明显下降D、血清各种免疫球蛋白水平明显降低E、外周血T细胞水平明显降低、首选以下哪种治
12、疗A、胎儿胸腺移植B、脐带血移植C、胎肝移植D、免疫配型的无关供者骨髓移植E、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植四、B1、A.白细胞黏附分子缺陷症B.中性粒细胞减少症C.X连锁高IgM血症D.X连锁无丙种球蛋白血症E.选择性IgA缺乏症、血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgE缺乏见于ABCDE、血B细胞缺如，血清IgG测不到见于ABCDE、血IgA降低，IgG、IgM升高见于ABCDE2、A.血清免疫球蛋白水平测定B.四唑氮蓝试验C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.总补体活性检测及各补体成分检测E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为、X连锁淋巴异常增生综合
13、征ABCDE、X连锁严重联合免疫缺陷病ABCDE3、A.低丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症C.选择性IgA缺陷D.选择性IgM缺陷E.选择性IgG缺陷、血清IgA0.05g/L，缺乏分泌型IgAABCDE、患儿自己产生的免疫球蛋白低下，到24岁才达到正常水平ABCDE答案部分一、A11、【正确答案】 E【答案解析】 我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似；补体的前端成分（C2、C4）缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾
14、炎等表现；补体后端成分（C5、C6和C7）缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981841,点击提问】2、【正确答案】 E【答案解析】 直到34岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容：胸腺位于胸骨上缘部位，约数10克的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大
15、，34岁时X线影消失。到青春期后逐渐退化，其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后，胸腺组织萎缩，大部分被脂肪组织替代，其中的细胞数量大大减少，血液中胸腺激素浓度明显下降，因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显减退，容易发生各类感染疾病，自身免疫病和肿瘤等。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981840,点击提问】3、【正确答案】 C【答案解析】 X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。【该题针对“X-连锁高IgM血症”知识点进行考核】【答疑编号101981817,点击提问】4、【正确答案】 C【答案解析】 高IgM综合征，血清IgG缺乏或明显降低。【该
16、题针对“X-连锁高IgM血症”知识点进行考核】【答疑编号101981818,点击提问】5、【正确答案】 E【答案解析】 小儿白细胞粘附分子缺陷型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981842,点击提问】6、【正确答案】 A【答案解析】 抗体缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981851,点击提问】7、【正确答案】 E【答案解析】 迟发皮肤过敏试验代表Th1细胞功能。T
17、细胞不能有效杀伤肿瘤细胞可以笼统称为T细胞功能缺陷，包括免疫耐受，T细胞无能和T细胞衰竭。【该题针对“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号101981843,点击提问】8、【正确答案】 D【答案解析】 免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染；不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。【
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