2021年儿科主治医师第八章循环系统疾病.doc

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1、小儿循环系统解剖生理特点先天性心脏病心律失常充血性心力衰竭病毒性心肌炎心源性休克心肌病感染性心内膜炎心包炎第一节小儿循环系统解剖生理特点一、先天性心脏病的高危因素先天性心脏病的发病率为0.7%。与心血管畸形相关性较强的环境因素主要有：早期宫内感染 孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史 孕妇代谢紊乱性疾病 引起子宫内缺氧的慢性疾病等 妊娠早期酗酒、吸食毒品等 二、小儿心血管系统发育、解剖生理原始的心脏是一个纵直的管道，由外表的收缩环将其分为三部分，由后向前为心房、心室及心球。心室的扩展和伸张较快，因此渐渐向腹面突出，这样使出自心球、原来处于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端。在外表

2、上，心房和心室在第4周已能辨别。心房的左右之分起始于第3周末。至第5、6周，形成卵圆孔。血流可由右推开帘膜流向左侧，反向时帘膜遮盖卵圆孔而阻止血液自左房流向右房。心脏胚胎发育从胚胎第2周开始，约于第4周起有循环作用，第8周四腔心形成。因此，胚胎第28周是心脏发育的关键时期。三、胎儿血液循环及出生后的改变1.正常胎儿的血循环2.出生后的循环改变出生后脐血管阻断，呼吸建立，肺循环阻力下降，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后57个月，解剖上大多闭合。同时，由于肺循环压力的降低和体循环压力的升高，流经动脉导管的血流逐渐减少

3、，最后停止，形成功能性关闭。约80%婴儿于出生后3个月，95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。脐血管则在血流停止后68周完全闭锁，形成韧带四、小儿不同年龄的心率和血压新生儿120140次/分1岁以内110130次/分23岁100120次/分47岁80100次/分814岁7090次/分收缩压年龄280mmHg舒张压收缩压2/3正常情况下下肢血压比上肢血压高20mmHg。年龄左界右界12岁左乳线内0.5-1cm右胸骨线随堂小练：1岁以内婴儿心脏的左界在A.左乳线内0.51.0cmB.左乳线内1.01.5cmC.左乳线上D.左乳线外1cmE.左乳线外12cm正确答案E正常情况下，下肢血压比上肢血压高

4、A.20mmHgB.40mmHgC.60mmHgD.80mmHgE.10mmHg正确答案A第二节先天性心脏病 一、房间隔缺损1.概述约占先天性心脏病发病总数的10%，是成人时期最常见的先天性心脏病。第一孔型（原发孔）缺损 第二孔型（继发孔）缺损 静脉窦型缺损 2.病理生理房间隔缺损时左向右分流量取决于缺损的大小、两侧心室的相对顺应性和体、肺循环阻力。3.临床表现婴儿期 无症状；常规体格检查时闻及心脏杂音 儿童期 乏力，活动后气促，易患呼吸道感染 体检 心前区较饱满，右心搏动增强，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩中期级喷射性杂音 肺动脉瓣区第二心音固定分裂，分流量大时，造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘

5、下方可闻及舒张期隆隆样杂音 讲解：要点是固定分裂第二心音是肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的声音，标志心脏开始舒张。正常情况下肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，当深吸气的时候，有可能听到第2心音分裂。当房间隔缺损的时候，右室射血时间延长，但是与呼吸没有关系，所以有固定分裂。4.诊断（所有的先心都会做这几项，心电图，胸片，超声心动）心电图电轴右偏，右心室肥大，右侧心前区可有不完全右束支传导阻滞，P-R间期可延长，少数可有P波高尖。如果电轴左偏，提示原发孔型房间隔缺损。X线右心房、右心室、肺动脉均可扩大，肺门血管影增粗搏动强烈。超声心动图右心房、右心室、右室流出道扩大室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。大多数单纯房间隔

6、缺损经超声心动图诊断后，无需心导管检查而可直接行矫治手术。5.治疗单纯性房间隔缺损有明显临床症状或无症状，但肺循环血流量为体循环血流量的1.5倍以上者均应在26岁行手术修补治疗，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损随堂小练：患儿女，8岁，自幼易患肺炎，易乏力。查体：营养差，胸骨左缘第2、3肋间处有3/6SM，肺动脉瓣第二心音固定分裂。血压14.7/6.7kPa。心电图：右心室大。最可能的诊断是A.卵圆孔未闭B.继发性孔型房间隔缺损C.室间隔缺损D.动脉导管未闭E.主动脉缩窄正确答案B患儿男，6岁，生后有哭闹后青紫。平时易感冒。体查：发育稍差，胸骨左缘第23肋间闻及级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴

7、固定分裂。最可能的诊断为A.单纯肺动脉狭窄B.室间隔缺损C.法洛四联症D.大动脉转位E.房间隔缺损正确答案E上述患儿杂音形成是由于A.血液经室间隔缺损自左室流入右室B.血液经室间隔缺损自右室流入左室C.血液经室间隔缺损自左房流入右房D.血液经室间隔缺损自右房流入左房E.肺动脉瓣相对狭窄正确答案E对该患儿治疗原则应该A.首选开胸手术治疗B.如果适合介入应首选介入C.药物治疗D.随访E.不需治疗正确答案B二、室间隔缺损1.概述：室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型膜周部缺损 双动脉瓣下缺损 肌部缺损 流入部缺损 2.病理生理再次强调：左边的压力高于右边分流方向为左室到右室3.临床表现小型室间隔

8、无临床症状 中型及大型室间隔缺损 新生儿后期及婴儿期即可出现如喂养困难、多汗、体重不增、反复呼吸道感染 出生后半年内常发生充血性心力衰竭 体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及后背传导，并可伴有震颤。肺动脉第二音可增强，提示肺动脉高压。当有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时，临床出现发绀，并逐渐加重，此时心脏杂音往往减轻，肺动脉第二音显著亢进。4.诊断根据病史及临床表现和心脏杂音特点多可作出临床诊断。心电图小型室间隔缺损心电图属正常范围或出现左室肥大，而大型缺损多出现左、右室肥大。X线检查大型室间隔缺损，心影呈中度或中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心

9、室增大，左心房也大，主动脉影正常或较小，肺动脉高压者以右心室增大为主。讲解：室间隔缺损，哪个心腔先出现增大？左室收缩期时，左室分流到右室，并很快经过肺循环，使肺血增多明显。舒张时，肺血进入左房（时间短），然后进入左室。所以，左室舒张期负荷量变大。超声心动图心导管检查及选择性左心室造影单纯性室间隔缺损者不需施行创伤性心导管检查。如有重度肺动脉高压、主动脉瓣脱垂、继发性右心室漏斗部狭窄或合并其他心脏畸形时，才需要做心导管检查。5.治疗自然闭合40%左右室间隔缺损可在34岁内自然闭合，其中小型室间隔缺损、膜周部、肌部缺损容易自然关闭婴儿期心力衰竭：洋地黄、利尿剂、扩血管药物等内科治疗手术双动脉瓣下缺

10、损或大型室间隔缺损伴发肺动脉高压者，应及时施行心内直视修补手术 中小型室间隔缺损无肺动脉高压者，宜于36岁进行手术修补，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损无手术如出现艾森曼格综合征则无手术指征（14题共用题干）患儿男，5岁，自幼瘦弱，不爱活动，易疲劳，来院确诊。无青紫，胸骨左缘第3、4肋间可闻及级收缩期杂音，粗糙且伴震颤，肺动脉第二心音亢进。1.为进一步确诊，首选哪项检查A.X线胸片B.心导管检查C.心电图D.心音图E.超声心动图正确答案E2.此病的主要病理生理改变为肺循环充血，体循环少血和如下哪种表现A.脉压差增大B.右房增大C.左室肥厚D.双室大E.生后有暂时性青紫正确答案D3.此患儿预后取决于A.

11、患儿年龄B.分流量的大小及有无肺动脉高压C.左右心室增大的程度D.心电图显示的严重程度E.胸骨左缘杂音的响度及性质正确答案B4.该患儿因肺炎心衰院外应用地高辛，入院后怀疑洋地黄中毒，最可能的心电图表现是A.窦性心动过缓B.ST-T段呈鱼钩样改变C.二度房室传导阻滞D.室性期前收缩二联律E.QT间期缩短正确答案D三、动脉导管未闭1.概述：为小儿先天性心脏病常见类型，占先天性心脏病发病总数的15%。出生后，动脉导管渐渐关闭，80%婴儿生后3个月解剖学关闭。2.病理生理：左向右分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流

12、的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重。动力性肺动脉高压-阻力性肺动脉高压，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压超过主动脉压时，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性青紫（两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常）。重点概念：差异性青紫：两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。3.临床表现临床 动脉导管细小者临床上可无症状 导管粗大者可有反复肺部感染、气促、喂养困难及生长发育落后等 体征 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导 分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较

13、短的舒张期杂音 肺动脉瓣区第二音增强，由于舒张压降低，脉压差增宽，可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等 4.诊断病史 临床表现 心脏杂音 心电图、X线、超声心动图 心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚严重者甚至仅见右心室肥厚。X线检查动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比例增大，左心室增大心尖向下扩张，左心房亦轻度增大，肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。梗阻性肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩张，而远端肺野肺小动脉狭小，主动脉弓影正常或突出。超声心动图对诊断极有帮助。可以直接探查到未闭合的动脉导管。5.治疗早产儿

14、动脉导管未闭伴有症状者，生后1周内使用消炎痛治疗足月新生儿及年长儿动脉导管未闭可应用手术结扎治疗。小儿体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有3/6级连续性杂音，肺动脉瓣第二音亢进，最可能的诊断是A.房间隔缺损B.肺动脉瓣狭窄C.室间隔缺损D.法洛四联症E.动脉导管未闭正确答案E动脉导管未闭分流量较大时，在心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音是因为A.肺动脉瓣关闭不全B.主动脉瓣关闭不全C.相对性三尖瓣狭窄D.相对性二尖瓣狭窄E.相对肺动脉瓣狭窄正确答案D四、法洛四联症1.概述：法洛四联症是1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病。肺动脉狭窄：漏斗部狭窄多见其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄。肺动脉狭窄室间隔缺损右心室

15、肥厚 主动脉骑跨2.病理生理由于肺动脉口狭窄，血液从右心室进入肺循环受阻，引起右心室的肥厚以及右心室压力增高。右心室的静脉血部分射入骑跨的主动脉，导致青紫。同时因肺循环的血流减少更加重了青紫的程度。3.临床表现动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。因血氧含量下降活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。常考点：婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，

16、使脑缺氧加重所致。法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。体格发育多落后。体检时胸骨左缘中部可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或响亮单一。4.诊断心电图检查电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。X线胸片心脏大小正常或稍增大心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。超声心动图主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右室室壁与室间隔呈对称性增厚，右室流出道狭窄，左室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，

17、右室将血流直接注入骑跨的主动脉。5.治疗：需行根治手术。随堂小练：患儿，女，3岁。生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经23分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10/7kPa，心率每分钟102次，胸骨左缘第23肋间有级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱，轻度杵状指。患儿昏厥的原因是A.长期缺氧B.血液黏稠C.脑血栓形成D.血液缓慢E.漏斗部肌肉痉挛正确答案E五、肺动脉狭窄1.概述：以肺动脉瓣狭窄最常见。2.病理生理肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出现代偿性增厚。右室代偿失调

18、后可出现右心衰竭右房压力增高。如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力升高通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。3.临床表现：症状和狭窄的严重程度及年龄有关婴儿期重症肺动脉瓣狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰竭及发绀等新生儿期极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症及代谢性酸中毒儿童期轻度肺动脉狭窄一般无症状，只有在体检时才发现，狭窄程度越重者症状也越重，主要表现为劳累后气急、乏力、心悸，少数发生水肿、晕厥轻度狭窄者一般不影响生长发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺动脉瓣区第二心音减低。如右心室

19、衰竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。4.诊断心电图轻者心电图常在正常范围内。 中、重度狭窄者均有电轴右偏及右心室肥厚； 伴T波倒置及ST段压低者反映重度狭窄 X线轻至重度肺动脉狭窄者心脏不大，肺血减少不明显。 瓣膜型肺动脉狭窄者，可有狭窄后肺动脉扩张。 重度狭窄者右心室甚至右心房增大，肺血减少 超声心电图可以准确评估梗阻的部位及其严重程度 5.治疗轻度狭窄一般可以随访 中重度狭窄首选经心导管球囊扩张肺动脉瓣，多可以获得满意疗效。介入无效者手术治疗六、完全性大动脉转位1.概述：完全性大动脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自于右心室，肺动脉出自于左心室其发

20、病率占先天性心脏病的10%。若不及时治疗，30%死于出生后1周，90%死于1岁以内。2.病理生理：两个循环各行其道只有在两个循环之间存在着通道（室缺、房缺或动脉导管未闭）方有血流进行交换，才能存活。3.临床表现：出生体重往往大于正常如有粗大的动脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重而心力衰竭成为主要问题。完全性大动脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音；仅有半数以下大型动脉导管未闭呈现连续性杂音。4.诊断心电图最常见的改变为电轴右偏和右室或双室增大X线肺血增多，心影呈斜置蛋形，心底部大血管影狭窄超声心动图多切面的探查可以辨认两大动脉的起源，还可以发现伴随畸形心导管主要用于新生儿

21、期完全性大动脉转位患儿姑息性球囊导管房间隔撕裂术，以期扩大心房之间的交通，改善血氧饱和度5.治疗：新生儿期施行一期性解剖根治术Jatene手术即将主动脉和肺动脉在根部截断、换位，使大动脉的解剖位置得到纠正七、房室隔缺损1.概述：房室隔缺损指二尖瓣与三尖瓣在间隔左右附着连接的位置上下差异部的间隔缺损。由于心房心室水平都有分流，且又有房室瓣反流，所以症状较重。先天愚型伴发房室隔缺损者较常见。2.病理生理由于心房、心室水平均存在大量左向右分流，因此易早期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性肺动脉高压时出现右向左分流。3.临床表现症状在1岁内出现，气短、喂养困难、体重不增、心功能不全和肺部感染 体

22、征胸骨左缘下部的室间隔缺损杂音心尖部可闻及房室瓣反流的早中期收缩期杂音，肺动瓣区第二音的响度与肺动脉压力成正比 4.诊断心电图QRS电轴左偏，、aVF有深S波；心电图上可有度房室传导阻滞，左右心室增大和左右心房扩大 X线肺血增多，心脏多增大，左、右心室增大，左右心房亦增大，肺动脉段突出超声心动图可显示缺损的部位与具体形态以及各房室的大小心导管与造影适用肺动脉高压者5.治疗患儿多在婴儿期夭折，能活至2岁后者多已发生梗阻性肺动脉高压，所以尽早根治手术。八、主动脉缩窄1.概述主动脉缩窄指主动脉有一局限的束腰样狭窄，其内且有隔膜的“搁板”或一小段管道样狭细。缩窄部位几乎集中在动脉导管的开口或其上至锁骨

23、下动脉的一段。2.病理生理缩窄前（上肢）的高血压与其后（下肢）的低血压为必有。主动脉缩窄所致的左室和主动脉高压可使室缺或动脉导管的左向右分流量大增；如果右室通过动脉导管供应下肢血供，则肺动脉压力必定很高。所以，左右心室前后负荷均增高，心力衰竭不可避免。3.临床表现婴儿期有心力衰竭症状者多伴有其他畸形，多见的是动脉导管未闭和室间隔缺损 生后体重不增、喂养困难、呼吸急促、哭声微弱、面色苍灰 体检时左室搏动强烈，胸骨左缘中部及上部可有一收缩期杂音，背部亦可听到。血压上肢偏高，下肢偏低，收缩压与平均压差别明显，而舒张压可相仿成年期主动脉缩窄不伴有其他心内畸形者多无症状，可能活至成年 偶诉头痛、鼻出血，

24、下肢凉，走路易有小腿痛最为突出的体征为上肢脉搏丰满有力，而下肢却很微弱，甚至摸不到 4.诊断心电图X线超声心动图心导管核磁心电图伴有动脉导管未闭及室间隔缺损者，表现为左右心室肥厚。单纯主动脉缩窄心电图可正常，或有左室肥厚 X线伴有动脉导管未闭及室间隔缺损者，表现为肺血增多，心脏显著增大，左、右心室增大，左室增大为著。 单纯主动脉缩窄心脏多不明显增大，主动脉为“3”字形征，上一凸出为主动脉结，下一凸出为缩窄后的扩张，两者之间为缩窄所在 超声心动图 由胸骨上窝或高位胸骨旁探查，常可显示缩窄 磁共振 可较好显示缩窄，在诊断方面可替代心导管造影 心导管 可清楚地显示缩窄段的部位与形态 5.治疗内科常规

25、治疗前列腺素可使新生儿的动脉导管持续开放，保证缩窄后的血流灌注，肾血流增多，改善患儿的术前条件外科治疗 球囊导管扩张缩窄随堂小练：（13题共用备选答案）A.X线胸片显示主动脉结增宽、肺动脉段凹陷、右室增大，肺血减少B.X线胸片显示主动脉结正常、肺动脉段突出、右室增大、肺血减少C.X线胸片显示主动脉结缩小、肺动脉段突出、右室增大，肺血增多D.X线胸片显示主动脉结增宽、肺动脉段突出、左室增大、肺血增多E.X线胸片显示主动脉结缩小、肺动脉段突出、左室增大，肺血增多1.法洛四联症正确答案A2.房间隔缺损正确答案C3.肺动脉狭窄正确答案B（45题共用备选答案）A.心尖部可听到级收缩期杂音B.胸骨左缘第2

26、肋间可听到粗糙连续性机械样杂音C.胸骨左缘第23肋间可听到及较柔和的收缩期杂音D.胸骨左缘第24肋间可听到级喷射性收缩期杂音E.胸骨左缘第34肋间可听到级粗糙的全收缩期杂音，并向心前区和后背传导4.动脉导管未闭 正确答案B5.室间隔缺损 正确答案E（68题共用备选答案）A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉狭窄6. 3个月婴儿，喂养困难，气急，多汗，心脏听诊于胸骨左缘第2肋间可闻粗糙响亮的机器样连续性杂音，该患儿可能为正确答案C7.患儿男，3岁，因患上感来诊。查体发现胸骨左缘第3、4肋间有级粗糙全收缩期杂音，P2亢进，患儿可能为正确答案A8.患儿女，2岁，平素易感

27、冒，多汗，活动后气急。检查发现P2亢进，固定分裂，胸骨左缘第2、3肋间可闻级收缩期杂音，患儿可能为 正确答案B 第三节心律失常 窦性心动过速 窦性心动过缓 期前收缩 阵发性室上性心动过速 阵发性室性心动过速 房室传导阻滞 长Q-T间期综合征 预激综合征 一、窦性心动过速临床要点 窦房结发出激动的频率超过正常心率范围的上限 生理性（哭闹，运动，疼痛时）；药物；病理性（发热，感染，贫血，甲亢，心肌炎等） 心电图 窦性心律，心率快 婴儿150次/分；13岁130次/分；35岁120次/分；6岁以上心率110次/分 治疗针对病因 有症状可以使用普萘洛尔 二、窦性心动过缓临床要点 窦房结发出频率低于正常

28、范围下限 生理性和病理性。常见于迷走神经张力过高；药物；也可见于部分健康的训练有素的青少年 心电图 窦性心律，心率低于正常范围 1岁以内110次/分；13岁90次/分；35岁80次/分；6岁以上60次/分 治疗针对病因 心率明显缓慢或有症状，口服阿托品 迷走神经张力增高： 呕吐，屏气，晕厥，显著胃扩张；颅压增高，腹痛，高血压药物： b-受体拮抗剂，洋地黄，利血平，苯妥英钠疾病：甲减，缺氧，高血钾，心肌病变，窦房结病变运动员三、期前收缩 期前收缩早搏 多数小儿无症状； 少数有心悸，胸闷胸前区不适。 室性 房性房室交接区临床要点多数无症状 少数有心悸、胸闷、心前区不适 心脏听诊闻及提前搏动之后有较

29、长的间歇，脉搏短促 心电图 房性期前收缩 交接区性期前收缩 室性期前收缩 治疗病因治疗及应用抗心律失常药物治疗 三、期前收缩-心电图-房性期前收缩 提前出现的房性P波，称P波。形态与窦性P波略有不同。P-R0.12秒，有时P可重叠于前一个心动T波中，T波形态轻度异常。 P波后QRS波形态呈室上性，有时可增宽变形，为房性期前收缩伴室内差异性传导。 P波之后无QRST波群出现时，称为未下传的房性期前收缩。 代偿间歇多不完全。 三、期前收缩-心电图-交接区期前收缩 提前出现的QTS-T波群，QRS波群时间、形态与窦性波基本相同，有时也可增宽，为交接区性期前收缩伴室内差异性传导。 交接区性期前收缩逆行

30、激动心房产生的P波与窦性P波方向相反，其可由于位于QRS波之前、之后或与波相重叠。P-R0.10秒，或R-P0.20秒。 代偿间歇多为不完全性。 三、期前收缩-心电图-室性期前收缩 提前出现的宽大畸形的QRS-T波群，其前无相关P波，T波方向常与畸形的QRS波的主波方向相反。 代偿间歇多完全。 多源性：2个或多个形态，联律间期不等 多型性：2个或多个形态，联律间期相等 室性融合波: 发生晚的室早+窦性冲动，一起激动心室 连续3个或3个以上的室性期前收缩为室性心动过速。 三、期前收缩-治疗 房性期前收缩 交接区性期前收缩 室性期前收缩三、期前收缩-治疗-房性期前收缩 偶发、无症状者多属良性，不需

31、药物治疗。 频发：普罗帕酮（心律平）或-受体阻滞剂治疗。 1岁内：频发房性期前收缩，易发房扑和室上速，可用地高辛，无效时可加用普萘洛尔（心得安）。 三、期前收缩-治疗-交接区性期前收缩 多不需特殊治疗。 三、期前收缩-治疗-室性期前收缩 未发现器质性心脏病、无症状者不需用抗心律失常药。 有器质性病变者，应予以治疗。 可选用： 普罗帕酮（心律平）； 美西律（慢心律）； 胺碘酮； 普萘洛尔（心得安）； 洋地黄和心脏手术后发生的室性期前收缩，选用苯妥英钠； 肥厚性心肌病的室性期前收缩，用钙离子拮抗剂（异搏定）。 四、阵发性室上性心动过速 1.概述 房性及交接区性心动过速称为室上速 发生机制： 多数为

32、折返激动； 其次为心房或房室结自律性增高。 预激综合征有50-90%发生阵发性的室上速 2.临床要点临床表现心电图特征临床表现 阵发性室上性心动过速突然发生突然停止。听诊第一心音强度完全一致，心率固定而规则。 婴幼儿常烦躁不安、拒食、呕吐、面色苍白、呼吸急促，听诊肺部有啰音，心率230300次/分。 儿童发作时心率约160200次/分，常诉心悸、头昏疲乏、烦躁，伴有恶心、呕吐、腹痛，少数可有短暂晕厥，但较少发生心力衰竭或休克。 心电图特性 P-R间期绝对匀齐，婴儿常为230300次/分，儿童常为160200次/分； 异位P波形态视激动起源部位而定。大部分P波可以辨认，当心率过快时，P波与T波重

33、叠，而不易辨认； QRS波群形态正常，少数合并室内差异传导或逆向型折返心动过速时，QRS增宽； 心室率过快，且持续时间久者，可出现继发性ST-段压低及/或T波倒置； 突发突止，刺激迷走神经可中止发作。 3.治疗终止发作预防复发 在终止发作后继续口服药物，常用药物： 地高辛 普萘洛尔（心得安）； 普罗帕酮（心律平）； 胺碘酮等； 口服维持612个月。 五、阵发性室性心动过速 1.概述 严重的快速心律失常，可导致血流动力学障碍。常见于缺氧，酸中毒，感染，药物，血钾异常等。 非持续性室速：每次发作时间30秒内自行终止。 持续性室速：大于30秒或患者发生晕厥者。 2.临床要点 症状较严重，常有头晕、心

34、悸、疲乏、心前区疼痛。 严重者可晕厥抽搐或猝死。 婴幼儿易出现心力衰竭或休克。 3.心电图特征 连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150250次/分，R-R间期可略有不齐。 P波与QRS波各自独立，无固定关系。当心室率快于房率，形成干扰性房室脱节。心室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。 若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。 4.治疗 包括终止室速发作，预防室速复发。消除病因如药物不良反应、电解质紊乱等。危重患儿首选同步直流电复律，用量为215瓦秒/kg，婴儿每次50瓦秒，儿童每次100瓦秒，无效者隔2030分钟

35、重复1次。 洋地黄中毒者忌电击治疗。4.治疗-抗心律失常药物利多卡因 首选，静脉注射 普罗帕酮 心律平，静脉注射 苯妥英钠 静脉注射，对洋地黄中毒及心脏手术者效果较好 胺碘酮 对上述药物无效的顽固性室速可用，静脉注射 异丙基肾上腺素 适用于获得性QT间期延长综合征、心动过缓所致的尖端扭转型室速而无条件立即心脏起搏者 射频消融术 对顽固病例并证实为折返机动所致，尤其是特发性室速 预防复发 普罗帕酮、普萘洛尔、胺碘酮等 六、房室传导阻滞1.概述-小儿常见的缓慢心律失常分类一度，二度（型，型）和三度 病因急性感染、心肌炎、心肌病、电解质紊乱等少数为先天性房室结发育畸形或胎儿期房室结病变所致 性质可以

36、是一过性、间歇性或持久性 房室传导的比率 表示阻滞程度的轻重P波的数目与它下传产生的QRS波群数目之比 2.一度房室传导阻滞临床一般无症状，不影响原有的心率和心律但由于P-R间期延长，听诊可发现第一心音减弱，音质变钝 心电图P-R间期延长，超过正常最高值（与年龄和心率相关）。心率过快时，P波可与其前T波相重叠而不易辨认1岁内P-R间期0.14秒学龄前期P-R间期0.16秒学龄期P-R间期0.18秒青春期P-R间期0.20秒每个P波均能下传心室 治疗针对病因治疗，不需用抗心律失常药 2.二度房室传导阻滞临床可无症状或因心室率过缓引起心悸、头晕等听诊除原有心脏病的改变外，可为显著而规则的心动过缓，

37、尚有心律不齐，脱落搏动 心电图型（莫氏型，又称文氏现象）型（莫氏型） 治疗主要针对病因治疗，二度型多是暂时的，可恢复，而二度型可逐渐演变为度房室传导阻滞。心室率过缓，心搏量减少时，可用阿托品、异丙肾上腺素治疗 2.二度房室传导阻滞-心电图型一系列P波下传心室时，P-R间期随每次心搏逐次延长，直到P波后脱落一个QRS波，周而复始，呈规律性改变；P-R间期逐渐延长的同时，P-R间期逐次缩短，继以一个较长的R-R间期；伴有心室漏搏的长R-R间期小于任何两个R-R间期之和 型 P-R间期正常或稍延长，但固定不变；P波规律出现，P波后QRS波周期性脱落；伴有心室漏搏的长R-R间期为短R-R间期的倍数；房

38、室阻滞的比例为5：4、4：3或3：2不等，当阻滞比例大于或等于3：1时称为高度房室传导阻滞 3.三度房室传导阻滞临床听诊由于心房、心室收缩各自独立，互不相干，第一心音强弱不等，脉缓而规则。当心室与心房同时收缩时，听到大炮音或第四心音当婴儿心室率80次/分，儿童心室率60次/分，因心搏量减少，有疲乏无力、眩晕等；严重者当心室率40次/分，可发生阿-斯综合征或心力衰竭 心电图P与QRS之间没有固定关系，心房率心室率；P-R间期和R-R间期有各自的规律；QRS波群形态依阻滞部位的不同而异，若起搏点在房室束以上，QRS波群不宽，在希氏束以下QRS波群增宽 治疗先天性无症状者不需治疗；病因治疗；提高心室

39、率：阿托品；人工起搏器 人工起搏器适应症：1.阿斯综合征，或心力衰竭，心室率持续缓慢、2.婴儿心率小于503.儿童小于45，房室传导阻滞部位在希氏束或其分支以下，儿童运动耐受量低，不能适应日常生活，伴有室性心律失常，药物治疗无效者七、长Q-T间期综合征1.特征心电图显示Q-T间期的延长晕厥发作或心源性猝死恶性室性心律失常临床多数有家族史。初发多在婴幼儿期；反复发作性晕厥，轻者发作时患者面色苍白、出汗、恶心、呕吐，意识正常；重者意识障碍、抽搐、尿失禁等；发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。如LQT1和LQT590%的症状发生在运动和情绪激动时；LQT390%的心源性猝死发生在睡眠时；LQT2症状的出现几乎在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间；发作间期可无症状，但也可发生猝死 心电图Q-T间期延长，Q-Tc0.47秒（女Q-Tc0.48秒），个别人休息时Q-T间期正常，活动后延长；T波形态易变，T波宽大可有切迹、高尖，或双向或倒置，常伴异常U波；在晕厥、抽搐发作时，心电图常能描记到室速、室颤或停搏 遗传性LQTS治疗减少活动，注意休息、避免劳累和过度紧张、惊吓等；避免使用延长Q-T间期的药物；药物治疗：首选-受体阻滞剂，普萘洛尔（心得安）；起搏器治疗：睡眠-心动过缓诱发晕厥者应安装起搏器；药物治疗无效者，可行左侧星状神经节阻