2021年儿科主治医师第十一章神经系统疾病.doc

《2021年儿科主治医师第十一章神经系统疾病.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2021年儿科主治医师第十一章神经系统疾病.doc（49页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、小儿神经系统解剖生理特点热性惊厥癫痫脑性瘫痪智力低下重症肌无力多发性抽动吉兰巴雷综合征急性小脑性共济失调急性脊髓炎瑞氏（Reye）综合征神经皮肤综合征小儿急性偏瘫脑白质营养不良急性播散性脑脊髓炎第一节小儿神经系统解剖生理特点一、神经系统的主要发育过程1.神经系统调节人体几乎所有的生理功能，神经元与胶质细胞的动态相互作用构成神经系统的基础功能单位。2.3.神经髓鞘化的发生高峰在刚出生至出生后8个月左右。神经外胚层神经板神经沟神经管、神经嵴4.神经元增殖的主要时期 人类胚胎发育的第3至4个月。5.神经元移行发生高峰 妊娠35个月。若神经元移行障碍，会出现脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位，临床常

2、表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。二、小儿神经系统的解剖生理特点1.神经系统的发育在胎儿期最早开始，新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短。3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成人。神经纤维发育比较晚，从胚胎7个月开始，4岁完成髓鞘化。脊髓3岁完成髓鞘化。脊髓下端在4岁时上移到第1腰椎。2.脑脊液压力压力0.691.96（新生儿0.290.78）kPa外观清亮透明，潘氏试验阴性细胞数05（新生儿或小婴儿020）106/L蛋白0.20.4（新生儿0.21.2）g/L糖2.24.4mmol/L3.神经反射特点正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性（原始）反

3、射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后34个月消失。新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。34个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下儿童Babinski征阳性（对称）是生理现象。三、小儿神经系统疾病临床诊断概述小儿神经系统检查的主要内容与成人大致相同。但判断体征的临床意义时一定要注意发育期儿童神经系统的解剖生理特点，不同年龄的特点和正常标准各不相同。检查方法也有其特点。随堂小练：吸吮反射和觅食反射消失的年龄为A.12个月B.47个月C.34个月D.69个月E.1012个月正确答案C

4、属于暂时性反射的是A.瞳孔对光反射B.腹壁反射C.吞咽反射D.吸吮反射E.膝腱反射正确答案D第二节热性惊厥一、概述热性惊厥，或称高热惊厥，由发热诱发的惊厥发作。发病年龄为3个月至6岁，高峰发病年龄为6个月至3、4岁。临床特征是在发热的早期，体温骤升阶段发生惊厥，发作时体温多在38.539以上，发作前后一般状况良好，神经系统无其他异常。二、临床表现热性惊厥多在发热初期体温骤升时，突然出现短暂的全身性惊厥发作，伴意识丧失。大多在一次热程中仅发作一次。发作后恢复较快，神经系统检查多正常。感染是引起多数热性惊厥患儿发热的原因。发作形式大多数热性惊厥是全身性发作，包括阵挛性发作、强直性发作、失张力发作等

5、持续时间40%持续5分钟以内惊厥后表现多数无神经系统体征一次热程中惊厥次数70%患者一次病程只发作一次三、临床分型简单性发病年龄为3个月至6岁，好发于6个月至3、4岁惊厥发生于发热早期，一般在612小时以内，最迟不超过24小时惊厥时体温在38.539以上表现为意识丧失，全身性阵挛或强直阵挛发作，持续时间在10分钟以内发作前后无神经系统异常表现。一次发热性疾病过程中通常只发作一次复杂性发病年龄小于3个月或大于6岁惊厥发生于发热24小时以后，发作时体温低于3838.5惊厥类型为限局性发作，持续时间超过1015分钟，或一次发热性疾病过程中出现反复惊厥发作四、诊断年龄体温惊厥类型发作时的意识状态持续时

6、间发作后表现等。辅助检查多无特殊发现。需要与中枢神经系统感染，小儿急性传染病初期，急性代谢紊乱鉴别。五、治疗热性惊厥的防治原则是尽快控制惊厥发作、预防惊厥复发，预防发热性疾病。随堂小练：热性惊厥短时程预防最常用的药物是A.地西泮B.苯巴比妥C.氯硝西泮D.托吡酯E.丙戊酸正确答案A第三节癫痫一、概述癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征，是小儿神经系统常见疾病之一。临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。其中半数以上在5岁以内起病。二、病因原发性：即未能找到任何获得性致病因素的，病因

7、与遗传因素密切相关；继发性或症状性：具有明确的继发性病因；隐源性：高度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。癫痫发作的分类一、部分性（限局性或局灶性）发作1.简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作二、全身性（全面性，广泛性，弥漫性）发作1.强直阵挛发作2.强直性发作3.阵挛性发作4.失神发作5.肌阵挛发作6.失张力发作三、分类不明的各种发作 部分性发作又称限局性或局灶性发作，异常放电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源，发作时意识存在。其中简单部分性发作时完全清醒，复杂部分性发作有意识障碍。全身性发作又称全

8、面性发作，异常放电起始于双侧大脑半球，脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失。三、临床表现1.常见癫痫发作的临床表现简单部分运动性发作表现为癫痫灶对侧肢体或面部抽搐，发作时意识不丧失口、唇、拇指、食指最常受累若局限性癫痫灶的异常放电由一侧扩散至对侧大脑半球，则抽搐变为全身性，并有意识丧失，称为继发性泛化Todd麻痹：限局性发作之后，受累部位可能出现一过性麻痹，持续几分钟至几小时复杂部分性发作包括两种及两种以上简单部分性发作，并有程度不等的意识障碍及自动症发作时常有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面症状可持续数分钟至数小时。常伴自动症，即在意识混沌情况下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动

9、作，发作后不能回忆全身性强直阵挛发作又称大发作表现为突然意识丧失，随即全身强直阵挛性抽搐伴呼吸暂停、发绀、瞳孔散大，发作持续15分钟，发作后嗜睡。婴幼儿期典型的大发作少见肌阵挛发作表现为某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出躯干肌肉受累表现为突然用力点头、弯腰或后仰站立时发作常猛然倒地，可伤及头部、前额、下颌、嘴唇或牙齿三、临床表现2.常见癫痫综合征小儿良性癫痫伴中央颞部棘波儿童失神癫痫婴儿痉挛LennoxGastaut综合征获得性癫痫性失语小儿良性癫痫伴中央颞部棘波是小儿时期常见的癫痫综合征之一，约占小儿癫痫的1/5，有遗传倾向，大多在510岁

10、起病癫痫发作与睡眠关系密切，呈简单部分运动性发作，常泛化成全身性发作。不影响智力发育脑电图背景正常，有高幅中央、中颞区尖波或棘波，慢波睡眠期发放显著加多预后良好，多于15岁前停止发作儿童失神癫痫有遗传倾向，多在57岁起病，发作频繁，但智力正常典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般持续515秒恢复，可继续发作前的活动，患儿对发作不能回忆发作时EEG呈典型的弥漫性对称、同步的每秒3次棘慢综合波。发作可由过度换气诱发。可伴全身性强直阵挛发作婴儿痉挛绝大多数为症状性，多在38个月起病，发作时突然头与躯干前屈，似点头状，可连续出现数次至几十次痉挛发作少数可突然头与躯干背屈，发作时可有尖叫或微笑

11、，双臂前举，呈拥抱状绝大多数病例智力显著迟滞。脑电图背景波正常节律完全消失，有持续高幅不同步不对称的慢波，杂以尖波、棘波或多棘波，称高峰失律LennoxGastaut综合征起病多在25岁，常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作，也可有大发作。发作频繁，并常因跌倒而受伤智力发育落后或倒退。半数以上有脑损伤的历史，部分可由婴儿痉挛症演变而来。本型多数治疗困难，预后不良脑电图背景波异常，并有多灶性1.52.5次/秒棘慢综合波获得性癫痫性失语1.513岁起病（49岁多发），病前发育正常，逐渐发生听觉失认，导致失语。3/4病例伴惊厥发作有多动、暴躁等行为异常，智力一般正常。至青春期癫痫发作大多缓

12、解，但常遗留不同程度的语言障碍，5岁以内起病者语言障碍尤为严重。抗痫药物对癫痫发作有效，对失语和行为异常无明显影响脑电图背景正常，有单或双侧多灶棘或棘慢波发放，慢波睡眠期痫样放电显著增多边睡边抽是良性，脑电中央有尖波突然发呆是失神，每秒3次有慢波小婴儿抽会变傻，脑电背景全打乱二五老公也会傻，每秒2个半慢波哑巴抽风并不傻，脑电背景会正常3.癫痫持续状态指癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者。突然停药、药物中毒或其他诱发因素（如高热等）是癫痫持续状态的常见诱因。四、诊断五、治疗1.治疗原则2.抗癫痫药使用原则3.癫痫持续状态的治疗原则不同癫痫发作类型选药发作类型可选用的抗癫痫

13、药物全身性典型失神丙戊酸，乙琥胺，氯硝西泮，托吡酯肌阵挛或失张力丙戊酸，苯巴比妥，氯硝西泮，托吡酯大发作丙戊酸，苯巴比妥，卡马西平，苯妥英钠部分性发作卡马西平，苯巴比妥，丙戊酸，拉莫三嗪，托吡酯不同癫痫综合征选药癫痫综合征可选用的抗癫痫药物婴儿痉挛ACTH或泼尼松，吡哆醇，托吡酯，丙戊酸， 氯硝西泮LennoxGastaut丙戊酸，托吡酯，苯巴比妥LandauKleffner泼尼松，甲基泼尼松龙，氯硝西泮，丙戊酸热性惊厥预防苯巴比妥，丙戊酸额叶癫痫卡马西平，苯巴比妥，拉莫三嗪BECCT丙戊酸，苯巴比妥，苯妥英钠JME丙戊酸，氯硝西泮，苯巴比妥随堂小练：小儿癫痫发作中最常见的发作类型是A.强直阵

14、挛发作B.阵挛性发作C.肌阵挛发作D.强直性发作E.失神发作正确答案A原发性婴儿痉挛症首选的药物是A.ACTH或泼尼松B.苯巴比妥C.氯硝西泮D.丙戊酸钠E.托吡酯正确答案A符合LennoxGastaut综合征临床特点的是A.起病多在1岁以内B.常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式C.智力发育正常D.脑电图呈全脑同步3Hz棘慢综合波E.容易治疗，预后好正确答案B以下哪项描述符合儿童失神癫痫A.以青春期发病最多见B.多见于有广泛性脑损伤的患儿C.失神发作可由过度换气所诱发D.脑电图呈1.52.5Hz的全脑慢棘综合波E.首选苯巴比妥治疗正确答案C下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波A.多

15、在生后23岁起病B.癫痫发作与睡眠关系密切C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘慢综合波爆发D.可伴有智力发育障碍E.预后良好，多于成年后停止发作正确答案B符合儿童失神癫痫临床特点的是A.大多继发于围产期脑损伤B.表现为频繁的失神发作、伴有跌倒，持续12分钟C.发作期脑电图为全部性3Hz棘慢综合波爆发D.常伴有智力障碍E.大多需要终身用药正确答案C以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则A.反复发作达到3次或3次以上，才能进行药物治疗B.联合用药的效果优于单药治疗C.大剂量用药可缩短治疗疗程D.癫痫控制后巩固半年可停药E.根据发作类型选药正确答案E典型失神发作首选的抗癫痫药物是A.丙戊酸钠B.苯妥英

16、钠C.氯硝西泮D.托吡酯E.苯巴比妥正确答案A（14题共用题干）患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。1.其发作属于以下哪种类型A.晕厥发作B.精神运动性发作C.典型失神发作D.不典型失神发作E.部分继发全身性发作正确答案C2.为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是A.高峰失律B.中央区、颞中区棘波或棘慢综合波发放C.全脑1.53.5Hz棘慢综合波D.全脑3Hz棘慢综合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放正确答案D3.首选的抗癫痫药物是A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.托吡酯E.氯硝西泮正确

17、答案A4.该药的常见副作用有A.嗜睡、食欲增加、肝毒性B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调C.牙龈肿胀、共济失调、眼震D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多正确答案A患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘慢综合波，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是A.丙戊酸钠B.氯硝西泮C.莫拉三嗪D.托吡酯E.卡马西平正确答案A7岁学龄期儿童，近1月反复出现右上肢局灶性抽动，不伴意识丧失，现已诊断癫痫，首选何种药物治疗A.丙戊酸钠B.左乙拉西坦C.拉莫三嗪D.卡马西平E.托吡酯正确答案D第四节脑性瘫痪一、概述和病因脑瘫，是围生期各种原因所致的非进行

18、性脑损伤，是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动障碍或姿势异常。可伴智力低下、癫痫及感知觉异常。二、临床表现多数6个月左右即有明显异常。病程呈静止性，随年龄增加，运动功能渐趋好转，但仍落后于正常同龄小儿。常合并其他神经系统异常，如智力低下、癫痫、斜视、弱视、眼球震颤、听觉异常、语言障碍等。1.痉挛型 脑瘫中最常见类型2.手足徐动型3.其他类型脑瘫其他类型如共济失调型、强直型等脑瘫均较少见。如同时具有两种以上类型的临床特征，为混合型。三、诊断围生期病史了解其生长发育，以及详细的神经精神系统检查神经影像学检查脑电图四、治疗治疗原则早发现，早治疗循序渐进训练，抑制异常活动，纠正

19、姿势综合治疗功能训练物理疗法技能治疗言语治疗手术治疗针对痉挛型，目的在于矫正畸形随堂小练：患儿女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力A.盐酸苯海索（安坦）B.巴氯芬C.左旋多巴D.氟哌啶醇E.苯巴比妥正确答案B痉挛型手足徐动型强直型脑性瘫痪运动障碍的特征是A.进行性周围性运动障碍B.进行性中枢性运动障碍C.非进行性中枢性运动障碍D.非进行性周围性运动障碍E.复发缓解性中枢性运动障碍正确答案C肌张力低下型脑瘫患儿可见下列哪项体征A.腱反射消失B.腱反射存在C.静止性震颤D.共济失调E.手足徐动正确答案B脑性瘫痪中，双瘫是指A.一侧上下肢均受累B.仅

20、有双上肢受累C.仅有双下肢受累D.四肢受累，但双下肢较重E.四肢受累，但双上肢较重正确答案D第五节智力低下一、概念智力低下是指在发育时期内，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为的缺陷。二、病因引起智力低下的原因很多，其中部分病因难以确定生物医学因素出生前因素：遗传性疾病，宫内感染，孕母严重营养不良或接触理化毒物等出生时因素：包括窒息、产伤等出生后因素：包括中枢神经系统感染、脑外伤、中毒等社会心理因素主要由社会心理和感知觉剥夺等不良环境因素造成尤其智力发育的关键期（一般45岁之前），则易造成智力低下缺乏良好教育，严重的精神创伤、心理挫折及家庭环境不良均可影响小儿智力的发育三、临床表现和分度轻度中度

21、重度极重度IQ50703549203420早年发育较正常儿迟缓，对周围事物缺乏兴趣发育较迟缓早年各方面发育迟缓对周围一切不理解语言言语发育略迟，分析能力差，认识问题肤浅语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏，抽象概念不易建立发音含糊，言语极少，自我表达能力极差缺乏语言功能学习能力学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练，可以学会简单的手工抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做

22、些很简单的体力劳动常伴多种残疾，生活不能自理其他做事或循规蹈矩，或动作粗暴。依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会有一定的防卫能力，能躲避明显的危险缺乏自我保护的本能不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走四、诊断智力明显低于平均水平，即智商（IQ）低于人群均值2个标准差，一般低于70或75适应行为缺陷，个人生活和履行社会职责有明显的缺陷表现在发育年龄阶段，一般指18岁以下各种测试量表年龄筛查性量表诊断性量表1个月4岁DDSTGesell智力诊断法DDSTR47岁绘人试验WPPSI50项测验SB智力量表714岁学习成绩（语文、数学为主）WISCR

23、绘人试验五、治疗与预防对有治疗可能的病因，例如先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症等，应及早治疗。重视教育、训练和康复。三级预防：一保二找三治随堂小练：极重度智力低下的IQ值是A.IQ70B.IQ80C.IQ20D.IQ90E.IQ95正确答案CDDST适用的年龄A.4岁以下B.49岁C.59.5岁D.218岁E.616岁正确答案A16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度A.轻度B.中度C.重度D.中重度E.极重度正确答案E第六节重症肌无力一、概念重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲

24、劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。二、临床表现儿童型重症肌无力：最常见新生儿一过性重症肌无力：较少见先天性重症肌无力：刚出生或生后不久即发病1.儿童型重症肌无力本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起病。眼睛其他颅神经支配的肌肉四肢，躯干肌肉眼睛上睑下垂，多为双侧，但常不对称。也可一侧起病，或由一侧发展至另一侧，表现为眼裂减小，复视、弱视，或视物时头部姿势异常症状晨轻暮重，休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作，1020次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性其他颅神经支配的肌肉无力眼球静止位置异常及活动受限，表情肌无力，咀嚼、吞咽

25、困难，构音障碍，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等四肢、躯干肌肉无力儿童较少见。表现为易疲劳，行走无力。常以近端肌肉受累为著，双侧基本对称。症状轻重不一，重症患儿被迫卧床，或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭2.新生儿一过性重症肌无力3.先天性重症肌无力三、辅助检查腾喜龙试验新斯的明试验神经重复频率刺激乙酰胆碱受体抗体测定胸部X线片或CT腾喜龙试验0.2mg/kg，静脉注射1分钟后即见症状明显缓解或消失，5分钟左右作用达高峰，10分钟后又恢复原状新斯的明试验甲基硫酸新斯的明0.020.04mg/kg，肌内注射1015分钟后症状可获改善，3045分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原状神经重复频率刺激

26、对本病有诊断价值做肌电图时对受累部位神经给予重复频率刺激，典型改变为低频（23Hz）和高频（10Hz）重复刺激均能使肌肉动作电位波幅递减，递减幅度在10%以上为阳性。80%病例低频刺激时呈阳性反应乙酰胆碱受体抗体测定如血清中该抗体滴度升高，有特异性诊断意义90%以上全身型重症肌无力病例抗体滴度明显增高（10nmol/L），但眼肌型多正常或仅轻度增高胸部X线片或CT少数病例可发现胸腺肥大或胸腺瘤四、诊断根据肌肉无力的分布特点、重复或持续肌收缩后有进行性力弱等可疑及本病。五、治疗肾上腺皮质激素抗胆碱酯酶类药物免疫抑制剂其他治疗危象的处理肾上腺皮质激素适用于各型重症肌无力的治疗。儿童病例尤其是眼肌型

27、应作为首选疗法抗胆碱酯酶类药物溴化新斯的明、吡啶斯的明免疫抑制剂环磷酰胺：适用于肾上腺皮质激素治疗无效、依赖或不能耐受者硫唑嘌呤，环孢素A其他治疗对上述治疗效果不明显的病例可行胸腺切除手术，或进行胸腺放疗血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效危象的处理肌无力危象胆碱能危象反拗危象近年来多主张对各种危象，尤其在鉴别诊断困难时，均采用“干涸法”治疗。方法是完全停用抗胆碱酯酶类药物，用人工呼吸机维持呼吸，410天后再开始给抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。随堂小练：关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确A.双侧对称性上睑下垂B.56岁为发病高峰C.儿童多见躯干四肢无

28、力D.四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主E.可有眼球静止位置异常和活动受限正确答案E（13题共用题干）患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。1.该患儿最急需的检查A.腰椎穿刺脑脊液检查B.肌内注射新斯的明试验C.血清钾测定D.血气分析E.肌电图正确答案B2.该病考虑A.重症肌无力反拗危象B.重症肌无力胆碱能危象C.重症肌无力肌无力危象D.吉兰巴雷综合征E.急性脊髓炎正确答案C3.该患儿出现哪项临床表现易危及生命A.眼外肌无力B.颈肌无力C.呼吸肌无力D

29、.吞咽无力E.四肢无力正确答案C随堂小练：（13题共用备选答案）A.静脉滴注大剂量蛋白B.静脉注射环磷酰胺C.新斯的明肌内注射D.阿托品静脉注射E.以上均不是1.重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是正确答案C2.重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是正确答案E3.重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的治疗是正确答案E第七节多发性抽动一、概述抽动指身体任何部位肌肉或肌群出现固定或游走性不自主的突发性收缩。每次抽动表现十分类似，发生急速，重复出现。抽动通常分为运动性抽动和发声性抽动。运动性抽动 指头面部、颈、肩、躯干或四肢肌肉的不自主、突发、快速收缩运动发声性抽动累及呼吸肌、咽肌、喉

30、肌、口腔肌和鼻肌的抽动，使通过口、鼻和咽喉的气流发出声音二、病因病因不明，影响其发病的因素很多，主要与遗传、心理和环境因素有关，可能是多种因素在大脑发育过程中相互作用的结果。幼年、男性、抽动障碍家族史是本病的主要危险因素。三、临床表现首发症状可为任何一种抽动，或同时出现通常以眼、面或头部抽动为首发症状此后逐渐向颈、肩、肢体或躯干发展眨眼是最常见的首发症状运动性抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢。表现为眨眼、皱眉、歪嘴、咂舌、吸吮等动作及颈、肩、躯干及上下肢抽动抽动频度和强度呈波动性特征。患儿可短暂自行控制其抽动症状发声性抽动一般出现在运动性抽动发生12年后表

31、现为反复发出干咳或清嗓声、哼叫声等，也可反复发出秽语、模仿或重复言语，多在交谈中发生，尤其在句子末尾或欲停顿时四、诊断主要根据临床特点综合诊断。诊断要点包括：21岁前起病；多发性不自主运动或发声性抽动；慢性波动性病程等。五、治疗一般治疗合理安排日常生活和活动，避免过度兴奋、紧张和疲劳药物治疗氟哌啶醇：常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防其他治疗心理、行为治疗，及生活习惯训练或主动注意力的训练等对本病康复有重要意义随堂小练：下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关A.遗传B.心理C.环境D.年龄E.感染正确答案E下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是A.氟哌啶醇B

32、.匹莫齐特C.硫必利D.卡马西平E.可乐定正确答案A第八节吉兰巴雷综合征一、概述吉兰巴雷综合征又称急性感染性多神经根炎。是主要侵犯脊神经和（或）脑神经的炎性脱髓鞘性周围神经病。主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有脑神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。夏、秋季发病为多。二、病因本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。三、临床表现起病前16周可有前驱感染史，多为非特异性病毒感染绝大多数急性起病；主要症状是肌肉无力，常从双下肢开始23天内发展到上肢及躯干，1周左右达高峰重症患儿可累及颈部肌肉、肋间肌和膈肌，表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难部分病例呈下行性麻痹，由脑神经麻痹开始，逐渐向下

33、发展疾病初期可发生感觉障碍，主要为主观感觉障碍，如疼痛、麻木或其他异常感觉体检可能发现手套、袜套样分布的感觉障碍急性期可有腓肠肌深压痛；部分病例发生自主神经功能障碍个别进展极快，数小时至数十小时病情即达高峰，可因呼吸肌瘫痪来不及救治而死亡体检可见四肢弛缓性瘫痪，肌张力减低。腱反射明显减弱或消失多数伴颅神经麻痹，面神经最常受累，其次为舌咽、迷走神经的运动支多数病情进展至数日至12周，并稳定数周至数月。本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，如疾病极期持续3周以上仍无改善，则预后不良。脑脊液病初多无明显异常发病2周后蛋白逐渐增高第46周最明显，一般可达12g/L。细胞计数正常故称蛋白细胞分

34、离现象。免疫球蛋白，特别是IgG及IgM升高寡克隆区带可呈阳性受累神经支配的肌肉呈神经源性损害，运动和感觉神经传导速度明显减慢，一般在20 30m/s之间半数患者外周血白细胞轻度增多，中性粒细胞比例增高，可伴血沉增快。血清免疫球蛋白增高。四、诊断进行性对称性弛缓性瘫痪典型的病程特点肌电图特征结合脑脊液蛋白细胞分离现象五、鉴别诊断1.脊髓灰质炎：弛缓性瘫痪呈非对称性、近端严重，脑脊液中细胞增多、病毒学检查可确诊。2.急性脊髓炎：在脊髓休克期应与本病鉴别，多有横贯性脊髓损害的特点，有典型感觉障碍平面及括约肌障碍。六、治疗一般治疗急性期应卧床休息，瘫痪肢体需尽早进行按摩及被动运动加强营养维生素和能量

35、合剂大剂量人血免疫球蛋白早期（1周内）应用，可明显延缓本病进展速度减轻极期症状的严重程度，减少气管切开及机械通气对症治疗减轻神经根水肿：早期可给予甘露醇呼吸肌麻痹的治疗翻身、拍背、吸痰气管切开机械通气，指征是：明显低氧血症及高碳酸血症临床表现；鼻导管吸氧后动脉血氧分压低于60mmHg，二氧化碳分压大于45mmHg；呼吸肌极度疲劳，或伴有明显呼吸节律不整随堂小练：吉兰巴雷综合征的发病与那种细菌的感染有关A.空肠弯曲菌B.大肠杆菌C.流感嗜血杆菌D.B族溶血性链球菌E.金黄色葡萄球菌正确答案A吉兰巴雷综合征脑脊液改变的特点是A.白细胞计数正常，蛋白含量正常B.白细胞计数正常，蛋白含量增高C.白细胞

36、计数正常，蛋白含量降低D.白细胞计数增高，蛋白含量正常E.白细胞计数增高，蛋白含量增高正确答案B（13共用题干）患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g/L，细胞数8106/L。1.该患儿最可能的诊断是A.急性感染性多发性神经根炎B.急性脊髓灰质炎C.急性横贯性脊髓炎D.周期性瘫痪E.全身型重症肌无力正确答案A2.典型的脑脊液蛋白-细胞分离现象一般出现于A.起病后13天内B.起病后47天

37、内C.起病后2周1个月D.起病后12个月E.起病后13个月正确答案C3.病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有“矛盾呼吸”现象，应首先考虑A.合并呼吸肌麻痹B.合并吸入性肺炎C.合并低钾危象D.合并第、脑神经受累E.合并呼吸肌麻痹和第、脑神经受累正确答案E患儿女，12岁。1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，诊断可能是A.吉兰巴雷综合征B.脑干脑炎C.急性脊髓炎D.重症肌无力E.急性播散性脑脊髓炎正确答案A第九节急性小脑性共济失调一、概述多发生在急性病毒、细菌

38、或其他感染之后。临床表现常常仅限于小脑功能障碍。二、病因三、临床表现13岁幼儿最为多见。急性起病。部分病例发病前13周有非特异性感染史。主要的临床表现共济失调头不能竖起或伴摇摆，坐立不稳直立或行走时双足分开，步态蹒跚因眼睛辨距障碍而致易跌倒甚至不能行走临床上可见有些患儿不能直立或行走但肌力正常可以爬行眼震；指鼻实验；意向性震颤；romberg征；跟膝胫实验不稳。四、诊断临床上主要用于描述非特异性感染（或感染后）相关的急性共济失调，因此诊断时要注意排除其他疾病。脑脊液神经影像学CT或MRI毒物监测五、治疗与预后无特效治疗。大多数病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年内完全康复，2/3的病例于2个月内症状全部消失。随堂小练：哪一项不是急性共济失调常见的体征A.醉酒样步态B.意向性震颤C.水平眼球震颤D.指鼻试验阳性E.巴氏征阳性正确答案E第十节急性脊髓炎急性脊髓炎也称急性横贯性脊髓炎，系指脊髓实质的非化脓性炎症。临床以脊髓急性横贯性损害为主要表现。一、病因与发病机制本病的确切病因尚未明了。可能为病毒感染后、疫苗接种后或中毒等因素诱发自身免疫反应所致。上胸段受累最多见。病理改变为炎症和变性，主要表现为软脊膜和脊髓水