2021年儿科主治医师第十章泌尿系统疾病.doc

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1、小儿泌尿系统解剖生理特点 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 原发肾病综合征 血尿 蛋白尿 IgA肾病 乙肝病毒相关性肾炎 先天性肾病综合征 Alport综合征 泌尿道感染 膀胱输尿管反流 肾小管酸中毒 溶血尿毒综合征 急性肾衰竭 慢性肾衰竭 第一节小儿泌尿系统解剖生理特点肾脏在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层，经历了原肾、中肾及后肾三个阶段婴儿肾位置较低，上极平第十二胸椎，下极平第四腰椎，其下极可低至髂嵴以下，2岁后达髂嵴以上2岁以下小儿腹部触诊时可扪及 输尿管婴幼儿输尿管相对宽管壁肌肉及弹力纤维发育较差，易受压而扭曲梗阻输尿管与膀胱连接部的结构发育常不成熟，易发生膀胱输尿管

2、反流 膀胱婴儿期膀胱位置相对高，在充盈后其顶部达耻骨联合水平以上，而可于腹部扪及，其后随年龄增长而降入盆腔 尿道口径相对宽大，尿道口暴露且近肛门，故易发生上行感染 二、小儿泌尿系统生理特点胚胎12周已开始形成尿液，后者为羊水来源之一。11.5岁时达成人水平。有肾但是不走功能肾小球滤过功能 肾小球滤过率新生儿仅20ml/（min1.73m2）肾小管的重吸收和排泌功能 新生儿期可出现暂时性糖尿、氨基酸尿排钠及排钾能力差；易发生酸中毒肾脏对尿液的浓缩及稀释功能 新生儿及婴幼儿尿液浓缩差稀释功能近于成人肾脏的内分泌功能 新生儿合成肾素较多，数周后渐降低胎儿促红细胞生成素较多，生后随氧分压高而渐降三、小

3、儿肾功能检查评估排尿尿液肾功能血尿素氮血肌酐影像学检查婴儿和儿童血尿素氮：2.5-6.4mmol/L四、肾小球疾病的临床分类通常均具有以下特点：即肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主），肾小球源性血尿，伴管型尿，肾外常出现高血压、水肿，虽然也可伴肾小管损伤，但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。总的分为三大类原发性继发性遗传性五、原发性肾小球疾病 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿五、原发性肾小球疾病-肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急性起病，多有前驱感染；以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内急性链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染的血清学证据，起病6

4、8周内有血补体低下非链球菌感染后肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退 迁延性肾小球肾炎 有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压 慢性肾小球肾炎 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎五、原发性肾小球疾病-肾病综合征诊断标准大量蛋白尿（尿蛋白，1周内3次，24小时尿蛋白定量50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿 以上四项中以大量蛋白尿和

5、低白蛋白血症为必要条件 临床表现分型 糖皮质激素治疗效应分型五、原发性肾小球疾病-肾病综合征-临床表现分型分型 说明 单纯型NS肾炎型NS2周内分别3次以上离心尿检查红细胞10个/高倍视野，并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，并除外使用糖皮质激素所致。学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。肾功能不全并排除由于血容量不足等所致。持续低补体血症 五、原发性肾小球疾病-肾病综合征-糖皮质激素治疗效应分型 说明 激素敏感型NS以泼尼松足量治疗8周尿蛋白阴转者 激素耐药型NS以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型NS对激素敏感；但减量或停药1个月内复发，重复2次以

6、上者 五、原发性肾小球疾病-孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。分型 说明 孤立性血尿 指肾小球源性血尿，分持续性、复发性 孤立性蛋白尿 又分为体位性、非体位性 六、继发性肾小球疾病1.过敏性紫癜肾炎2.狼疮性肾炎3.乙肝病毒相关性肾炎4.其他：不在临床分类中的IgA肾病毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。七、遗传性肾小球疾病指在生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）分为：遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征附、肾功能诊断肾功

7、能正常期 血BUN、Scr、Ccr正常 肾功能不全代偿期 血BUN、Scr值正常Ccr为5080ml/（min1.73m2）肾功能不全失代偿期 血Scr和BUN增高Ccr为3050ml/（min1.73m2）肾衰竭期（尿毒症期）Ccr为1030ml/（min1.73m2），Scr353.6mol/L出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等 终末肾 Ccr10ml/（min1.73m2）如无肾功能替代治疗难以生存 第二节急性肾小球肾炎一、概述急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称

8、急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。本病为儿科最常见的肾小球疾病。临床表现常呈良性自限过程，预后好。二、病因和发病机制A族溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原，引发机体免疫反应，主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物），此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病。三、病理大体观察双肾明显肿大光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变即肾小球内皮及系膜细胞增生电镜下除上述增生浸润病变外在肾小球基膜上皮侧有散在的圆顶状电子致密物沉积物，即本病特征性的“驼峰”免疫荧光急性期见IgG，C3于肾小球基

9、膜及系膜区颗粒状沉积有时还伴IgM和IgA，此多见于重度蛋白尿者四、临床表现急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经13周无症状间歇期而发病。间歇期长短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者612天，皮肤感染者1428天。典型病例急性起病。轻症、重症。非典型表现。典型病例急性起病主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累50%70%患儿为肉眼血尿，持续12周转为镜下血尿蛋白尿程度不一70%患儿有非可凹性水肿，通常仅累及眼睑，颜面，偶及全身30%80%有血压增高常有尿量减少大部分患儿24周利尿消肿，血压也同时恢复在急期可伴全身非特异症状，如乏力、头痛、食欲减退，小儿可诉腹痛、恶

10、心、呕吐、腰痛轻症临床症状不明显，仅表现为镜下血尿重症可呈急进性肾炎样过程，短期内出现肾功能不全非典型亚临床病例即无临床表现的病例，此多见于致肾炎链球菌菌株感染患儿的密切接触者。临床无症状，但呈现血补体下降或轻度尿改变，或二者兼具肾组织学检查有轻度局灶增生病变或弥漫性典型病变肾外症状性肾炎临床有水肿、高血压，甚至发生高血压脑病、严重循环充血状态，但同时尿检无明显改变；或仅轻微改变，但血中补体于68周内呈典型的下降继而恢复的过程尿中蛋白排出突出水肿明显，血中白蛋白下降，临床呈肾病样表现，可占小儿急性肾炎中的5%，在成人中更为多见五、急性期并发症：均见于急性肾炎起病早期严重循环充血状态，甚至心力衰

11、竭、肺水肿高血压脑病急性肾衰竭严重循环充血状态，甚至心力衰竭、肺水肿主因水钠潴留、血容量扩大而致表现为气急、心率快、心尖部收缩期杂音、肺底啰音，重则端坐呼吸、烦躁、奔马律、心脏扩大、腹痛、肝大等此与经典的因心肌泵功能减退的充血性心力衰竭不同高血压脑病此指血压急剧增高时伴发神经系统症状而言患儿表现为剧烈头痛、频繁恶心呕吐，继之视力障碍、嗜睡或烦躁。如未能及时处理则可惊厥急性肾衰竭急性肾炎早期相当一部分患儿有程度不一的尿量减少及氮质血症，但真正并发急性肾衰竭者仅少数此时出现少尿、严重氮质血症、电解质紊乱（高钾、高磷、低钠血症、低钙血症）、水潴留、代谢性酸中毒等改变六、实验室检查尿液检查血常规检查肾

12、功能及血化学有关链球菌感染的细菌学免疫学检查血补体测定尿液检查血尿几乎见于所有患儿，早期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿60%85%患者新鲜尿可检到红细胞管型一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者血常规检查常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关。白细胞计数可正常或增高。此与原发感染灶是否仍存在有关血沉大多加速肾功能及血化学肾小球过滤率降低部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症有关链球菌感染的细菌学免疫学检查抗链球菌溶血素O（ASO）阳性率为50%80%。感染后35周时滴度最高，前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者血补体测

13、定本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，68周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下68周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患七、诊断及鉴别诊断诊断典型病例诊断不困难，在链球菌感染后13周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检查（有肾小球源性血尿，不同程度的蛋白尿）、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化（早期下降，68周恢复）即可确诊为急链后肾炎鉴别应注意前述几种不典型病例勿漏诊或误诊与非链球菌的其他病源致之感染后肾炎相鉴别应与能表现为急性肾炎综合征的其他原发肾小球疾病或全身性疾患鉴别慢性肾炎病程中因某些诱因（如感染）呈急性发作者本病中尿蛋白显著

14、者常需与肾病综合征区别八、治疗本病主要为对症治疗。治疗原则是纠正病理生理变化及生化异常，防治急期合并症，保护肾功能，以利其恢复。休养急期宜卧床休息23周；直至肉眼血尿消失、水肿减退、血压恢复饮食方面：水肿、高血压者限盐；氮质血症者限蛋白于0.5g/kg，有少尿、循环充血者适度限水消除感染灶常选用链球菌敏感的青霉素；过敏者改红霉素。疗程710天利尿剂经水盐入量控制，仍有水肿、高血压、尿少者给予利尿剂氢氯噻嗪降压凡经休息、限盐、利尿剂而血压仍高者给予降压药常用硝苯地平高血压脑病硝普钠：此药应用中要注意严密监测血压，滴速，输液瓶宜避光，应用时久则需监测血硫氰酸浓度高血压脑病除降压外，还需注意止惊，对

15、有脑水肿者需脱水、供氧循环充血应严格限水及钠入量，积极利尿，对伴发肺水肿者还可应用硝普钠九、预后急性链球菌感染后肾炎在小儿一般预后好。随堂小练：不属于急性链球菌感染后肾炎重型表现的是A.严重循环充血B.大量蛋白尿C.急性肾衰竭D.高血压脑病E.以上均不是正确答案B急性链球菌感染后肾炎，其补体恢复的时间是A.12周B.23周C.35周D.6个月E.68周正确答案E当急性肾小球肾炎出现高血压脑病时，首选的降压药为A.肼苯达嗪口服液B.甲基多巴口服C.双氢克尿噻静脉滴注D.缓慢静脉滴注硝普钠E.美托洛尔口服正确答案D急性链球菌感染后肾炎的电镜改变是A.驼峰样的电子致密物沉积在系膜区B.驼峰样的电子致

16、密物沉积在内皮细胞下C.驼峰样的电子致密物沉积在上皮细胞下D.基底膜均匀增厚E.足细胞足突融合正确答案C患儿男，13岁。2周前低热、咽痛，1周来眼睑及面部轻度水肿。2天前突然剧烈头痛、抽搐、意识不清，数分钟后意识清醒，自述剧烈头痛、呕吐1次，为食物残渣，既往无高血压史。血压180/110mmHg，血红蛋白118g/L，尿常规蛋白（），红细胞510个/HP，尿比重1.020，血尿素氮9.4mmol/L。最可能的诊断是A.慢性肾炎B.尿毒症性脑病C.急性肾炎并发高血压脑病D.颅内占位性病变E.化脓性脑膜炎正确答案C 第三节急进性肾小球肾炎一、概述急进性肾小球肾炎是一组临床综合征。以数周或数月内急性

17、进行性肾小球滤过率下降，少尿，如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病。其典型病理改变为新月体肾炎。二、病因及发病机制继发于感染性疾患如链球菌感染、感染性心内膜炎、败血症等继发于多系统疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、类风湿病等继发于某些药物或毒物别嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等继发于某些原发性肾小球疾病如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎及膜性肾病等抗肾小球基底膜（GBM）型抗GBM抗体与肾小球基底膜相应靶抗原结合，在该抗原的原位引起免疫病理损伤而发病免疫荧光检查时，可见沿GBM有线性沉积，主为IgG，常同时伴C3沉积；血中可检出抗GBM抗体临床可分为伴肺出

18、血的Goodpasture综合征和不伴肺出血的抗GBM肾炎两大类免疫复合物型免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜及系膜区有颗粒状免疫沉积，主为IgG，常伴C3沉积，有时见IgM、IgA，血中可检到免疫复合物寡免疫沉积型免疫荧光不能检到肾小球内有免疫沉积血中常有抗中性粒细胞胞浆抗体三、病理改变急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。光镜为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体免疫荧光检查抗肾小球GBM型（即型）见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积免疫复合物型（即型）见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区型则肾小球少见明确的免疫沉积四、临床表现在儿科多

19、见于年长儿。患儿发病前23周内可有发热、乏力、关节痛等症状，或上呼吸道前驱感染史。临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。最多以急性肾炎综合征的表现起病。即血尿（常为肉眼血尿，并持续可达数周之久）、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。故临床常诊为“急性肾炎”，但肾功能较差、贫血亦重，还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。常有血压增高。多有尿量减少，发生少尿（即尿量每天250ml/m2体表面积）、甚至无尿。另一常见表现为肺出血，此种改变可见于以下三种情况：免疫复合物介导的血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等；Goodpasture综合征；ANCA相关性血管炎：如显微镜下多动脉炎、Wege

20、ner肉芽肿及CSS。五、实验室检查尿化验蛋白尿，尿沉渣可见红细胞、白细胞、玻璃样管型及颗粒管型。特别是红细胞管型血常规常见明显贫血，血红蛋白常低于90g/L，属正色素性、正细胞性贫血肾功能明显减退；GFR常低至正常50%以下；氮质血症，高血肌酐增高；可有高钾血症；低钠血症；酸中毒B型超声检查一般双肾大小形态正常或轻度增大；呈弥漫性肾实质病变，皮髓质界限不清六、诊断及鉴别诊断临床上根据肾实质损害（表现有血尿、蛋白尿）、肾功能3个月内急剧恶化，且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见，区别其属原发抑或继发性者。六、诊断及鉴别诊断-鉴别

21、诊断急性链球菌感染后肾炎明确的链球菌前驱感染史初期也可有尿量减少或一定程度的氮质血症大多数PSAGN患儿于23周后明显好转，且起病68周内血补体C3下降、继之恢复PSAGN呈毛细血管内增生性肾炎改变，而RPGN则呈新月体肾炎改变溶血尿毒综合征临床以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能减退为特点大多为婴幼儿发病；有前驱腹泻病史急速进展的肾功能减退出血、溶血表现血小板减少全身性疾病继发的RPGN较常见的如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等新月体病变注意是否在原肾小球疾病病理基础上又发生了新月体病变，致病情急剧恶化。此尤易发生在膜增生性肾炎、IgA肾病时原发性尽可能区分原发的三种类型，因其预后及治

22、疗还有所差别七、治疗原则免疫抑制治疗急期重症目前主张给予甲泼尼龙冲击治疗和加用细胞毒药物（环磷酰胺）抗凝治疗在抗凝同时还可加用抗血小板聚集药如双嘧达莫血浆置换对血循环有抗GBM抗体存在者（即1型RPGN）多主张行血浆置换。在应用血浆置换同时应给予免疫抑制剂丙种球蛋白静脉注射可用于抗GBM肾炎ANCA及相关血管炎致之RPGN透析疗法透析的指征同一般急性肾衰，如严重水血症伴心功能不全、肺水肿、血尿素氮29.5mmol/L即80mg/dl、血钾6.5mmol/L、严重酸中毒、HCO3-12mmol/L等八、预后预后严重，如未能及时正确治疗，几乎均于数月内进入终末肾改变（ESRD）。一般认为临床表现有

23、少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。随堂小练：急性肾炎与急进性肾炎的临床表现相似之处是A.水肿、血尿、高血压B.顽固性高血压C.持续少尿D.持续无尿E.肾功能迅速恶化正确答案A关于急性肾炎的预后，错误的是A.一般预后好B.可死于急性肾衰竭C.可发展为迁延性肾炎D.可发展为慢性肾炎E.病情缓解后不需要回访正确答案E患儿女，11岁，水肿伴烟灰色尿3周，经抗感染及对症治疗效果差，尿量进行性减少。BP 140/99mmHg，尿常规PRO（），RBC 1520个/HP，血BUN 38.5mmol/L，血Cr 578.6mol/L。该

24、患儿最可能的诊断是A.急性肾炎重型B.急进性肾炎C.肾炎性肾病综合征D.慢性肾炎E.迁延性肾炎正确答案B推测该患儿肾病病理类型，最可能的是A.毛细血管内增生B.微小病变C.膜性D.膜增生E.新月体肾炎正确答案E第四节慢性肾小球肾炎一、概述慢性肾小球肾炎是指病程超过1年，有不同程度的肾功能减退和（或）高血压的肾小球肾炎，缓慢进展的过程，常最终进展至终末期肾改变（ESRD）。二、病因及发病机制三、临床表现起病方式有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步

25、检查发现血压高及肾功能减退本身表现轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状四、实验室检查尿液检查蛋白尿、血尿，尿比重常固定于1.010左右血常规不同程度的贫血，多属正细胞性贫血肾功能肾小球滤过功能受累，故内生肌酐清除率下降，当50%以下时则血中BUN和肌酐增高。肾小管功能多有浓缩功能下降血磷增高，血钙下降，当尿量减少时血钾可升高，血钠一般偏低。常有酸中毒影像学检查B超病程早期肾大小尚正常，晚期肾缩小X线骨骼检查可显示肾性骨病改变肾活检一般不行肾活检五、诊断及鉴别诊断以下三点可作出临床诊断应注意与下列疾

26、病鉴别：有无先天、遗传性肾疾患，如Alport综合征、肾发育异常或畸形。有无慢性泌尿系感染、肾盂肾炎、反流性肾病。某些诱因（如并发感染、肾毒性药物的应用）致潜隐的慢性肾炎急性加重，需与急性肾炎或急性肾衰竭鉴别。六、治疗治疗原则对已明确之病因或原发病给予治疗，保护肾脏，防治慢性进展，避免和及时防治可能加重的诱因一般治疗饮食：伴水肿、血压高者适度限盐治疗后发病对仍呈活动性改变的原发肾脏病给予相应治疗控制高血压伴水钠潴留者给予利尿剂针对高血压可选用钙拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂肾功能不全的治疗参见慢性肾衰竭随堂小练：慢性肾炎的治疗，不恰当的是A.积极使用激素及免疫抑制剂B.对症治疗C.避免诱发因素

27、D.ACEIE.避免过劳正确答案A慢性肾炎肾功能减退速度主要取决于A.血压高低B.贫血程度C.血尿程度D.蛋白尿程度E.肾组织病理类型正确答案E第五节原发肾病综合征一、概述由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。通常具有以下四大特点：低白蛋白血症30gL大量蛋白尿：尿蛋白定性+；小儿时期50mg（kgd）高脂血症：血胆固醇5.7mmol/L（即220mgdl）明显水肿二、病因及发病机制原发性对于微小病变者主要是电荷屏障的丧失，致分子量较小、带负电荷的白蛋白自尿中丢失，表现为高选择性蛋白尿继发性继发于有明确病因（如感染）、全身系统性疾病

28、（如系统性红斑狼疮）或已明确病因的肾小球病者三、病理小儿原发性肾病综合征可有多种改变：微小病变（MCNS）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）微小病变病理光镜下无改变或极轻微病变电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合免疫荧光阴性临床男孩多见（22.6：1），发病高峰为34岁临床多表现为单纯型肾病、激素敏感系膜增生性肾小球肾炎病理系膜细胞和（或）系膜基质弥漫增生光镜下基膜正常系膜区有Ig（IgG、IgM）和（或）补体沉积临床活检中常见的改变多具有血尿，部分还伴有血压增高，约1/22/3对激素治疗不敏感局灶节段性肾小球硬化病理始

29、自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化硬化处有大块电子致密物（IgM、C3）沉积临床常见两种情况：1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿，常有镜下血尿及血压高，激素耐药2.起病似微小病变型，多次反复后发展为典型的FSGS膜增生性肾炎病理系膜细胞和其基质重度弥漫增生，广泛的系膜内皮下插入，基膜增厚及双轨形成免疫荧光，则可见IgG 、C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积临床伴有低补体血症急性肾炎综合征起病，肾功能受损较多，且常呈慢性进展过程膜性肾病病理不连续的颗粒状上皮下沉积物，基膜弥漫增厚，钉突改变免疫荧光：IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积临床小儿原发性者少见多系继发于狼疮肾或乙肝肾微小病变激素治，

30、足突融合在脏层系膜增生激素差，GM沉积在系膜节段硬化大块沉，玻璃样变加硬化膜增生性双轨征，C3粗粒管膜沉狼疮乙肝膜性病，C3细粒血管沉四、病理生理大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿五、临床表现以学龄前为发病高峰。男孩多见，男：女比例为1.53.7:1。水肿常为主诉。始自眼睑颜面，渐及四肢全身，男孩常有显著阴囊水肿，水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。由于长期蛋白自尿中丢失，患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指（趾）甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长

31、落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。六、实验室检查大量蛋白尿为本病主要化验所见。尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞。此外尿沉渣还可见含脂质颗粒。血象检查血浆总蛋白含量下降血脂增高血象检查有时可见血红蛋白和红细胞压积增加，此常见于初发或复发时或循环血容量下降的患者长期慢性过程的患儿有时见小细胞性贫血，此可能由于尿中丢失转铁蛋白所致血小板常见增加血浆总蛋白含量下降白蛋白降低尤为明显，并伴有白蛋白、球蛋白比值倒置血脂增高胆固醇增高显著，在白蛋白显著下降者甘油三酯也明显增高有时可见低钠血症，血钙测定常有减低倾向，肾功能检查常属正常范围 MCNSFSGSMPGNMN好发年龄

32、（岁）16各年龄组616114男女比例2:13:21：13:1血尿（%）13肉眼少见肉眼20肉眼20 镜下66镜下68镜下70高血压（%）910256血肌酐升高（%）410304血C3正常正常下降者68%正常激素初始敏感（%）9325差差对环磷酰胺效应好差或尚可差差预后很好15年病死率50%10年病死率10%尚可七、合并症感染最常见的合并症，也是本病死亡的主要原因细菌性感染既往以肺炎球菌感染为多见高凝状态及血栓、栓塞合并症可发生于周缘血管，肾静脉，肺部血管钙及维生素D代谢紊乱NS时出现低钙血症低血容量表现为血压偏低、姿势性低血压、口渴、甲床血循环差、偶出现低血容量休克急、慢性肾功能减退本病中并

33、发急性肾功能减退八、诊断凡临床表现符合前述四大特点者，即可临床诊断为肾病综合征。上述四大特点中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。九、治疗临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。免疫抑制剂适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者环磷酰胺可延长缓解期、减少复发；近期毒副作用是胃肠道反应，肝功能损伤，出血性膀胱炎；远期主要是性腺影响环孢素A肾毒性作用吗替麦考酚酯其不良反应有胃肠道症状、感染、白细胞减少，偶见血尿酸增高、高血钾、肌痛或嗜睡雷公藤多苷不良反应有白细胞减少，胃肠道反应，皮肤色素沉着，此外还可能对性腺有一定

34、影响，表现为月经紊乱、闭经，男性精子活动及数量减少随堂小练：肾病综合征出现低钙惊厥，其原因是A.维生素D结合蛋白从尿中漏出B.甲状旁腺功能失常C.进食少D.使用利尿剂E.钙质沉着于骨正确答案A糖皮质激素依赖的肾病综合征患儿首先考虑要加用的药物是A.环磷酰胺B.吲哚美辛C.双嘧达莫D.左旋咪唑E.中药五苓散正确答案A患儿男，3岁，诊断为肾病综合征。应用足量的强的松治疗7天后，尿蛋白转阴，最大可能的病理类型是A.微小病变型肾病B.IgA肾病C.新月体肾炎D.毛细血管内外增生性肾小球肾炎E.膜增生性肾小球肾炎正确答案A（15题共用题干）2岁患儿，水肿20天，血压90/70mmHg，尿蛋白（），RBC

35、 1-2/HP，血白蛋白23g/L，血尿素氮5.5mmol/L。1.该患儿最可能的诊断A.急性肾炎B.单纯型肾病C.肾炎型肾病D.乙肝病毒相关性肾炎E.迁延性肾炎正确答案B2.为明确诊断首选实验室检查是A.血脂B.24小时尿蛋白定量C.血沉D.肾脏彩色多普勒E.肾功能正确答案B3.该患儿最可能的肾病理改变A.微小病变B.毛细血管内增生C.系膜增生D.膜增生E.膜性正确答案A4.该患儿主要治疗措施A.糖皮质激素B.抗生素C.环孢素D.环磷酰胺E.ACEI正确答案A5.规范治疗2周后病情缓解。在治疗后第4周，患儿突然出现肉眼血尿，腰区痛，最可能的是A.病情复发B.并发肾结石C.并发肾静脉血栓D.并

36、发尿路感染E.并发腹膜炎正确答案C第六节血尿一、概述血尿是指尿中有逾于常量之红细胞而言。临床上需进行定位（即尿中红细胞来自哪一解剖部位）、定性（即是机械损伤、炎症、或其他因素致成）分析，以便给予正确的诊断治疗。离心尿取沉渣镜检时每高倍视野通常仅02个红细胞，当3个/HPF则考虑为异常。传统的Addis计数为测定夜间12小时尿中有形成分的量，红细胞之参考值为050万个/12小时。当离心尿，沉渣镜检红细胞50个/HPF时，肉眼即常可发现尿色之异常，称之肉眼血尿。引申知识：尿中的白细胞，多多少为异常？二、血尿的病因分类泌尿系统全身性疾病邻近器官疾病功能性其他三、血尿临床诊断步骤三、血尿临床诊断步骤-

37、假性非泌尿道出血混入外阴炎症、损伤、阴道或消化道出血血红蛋白尿外观葡萄酒样均匀透明，离心后尿色不变，潜血阳性，但镜检阴性。可见于：多种病因致之溶血性贫血、溶血尿毒综合征食物、药物其他：如溺水三、血尿临床诊断步骤-尿液检查根据病史、年龄判定血尿来源和性质年龄特点新生儿:新生儿出血症、严重乏氧窒息、败血症、泌尿系畸形、肾静脉血栓形成等；婴幼儿:畸形、胚胎瘤、溶血尿毒综合征；儿童:急性肾炎、紫癜肾炎、狼疮肾炎、IgA肾病、外伤、泌尿系感染、家族遗传病、血液病病史起病情况，发病前有无感染或其他诱因，如运动及既往有无类似发作、有无紫癜、皮疹病史，家族中有无类似疾患、有无耳聋、肾衰竭患者伴随水肿、高血压:

38、疼痛肿块3.其他实验室辅助检查经上述病史、体检、尿液相关检查大多血尿可分为肾小球性或非肾小球性两大类。肾小球性进行尿蛋白定量、抗链球菌溶血素O滴度、血补体测定；必要时还需检查抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等检测；并常需检测血生化、肾功能当肾小球性血尿伴蛋白尿、高血压、氮质血症而原发病因不详、或持续镜下血尿半年以上，且有肉眼血尿发作或逐渐出现蛋白尿者，或伴持续低补体血症者常需进行肾穿刺活组织检查以明确肾病理改变，以选择恰当治疗非肾小球性尿钙、尿细菌学检测，对疑有结石者行腹平片、B超【附】胡桃夹现象又称左肾静脉受压综合征，是指左肾静脉受到挤压而引起的临床症状。左肾静脉受挤压回流受阻引起肾静脉高压是产生

39、血尿的主要原因。胡桃夹现象的检查方法及诊断：肾血管造影技术可直接观察到左肾静脉于腹主动脉及SMA间受压，或由侧支循环的扩张、迂曲及逆流而推断左肾静脉高压而诊断。四、治疗对无症状血尿及直立性蛋白尿表现的患者无需特殊治疗，而只需随访，一般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。【附】特发性高尿钙症指血钙正常、尿钙排出增高而未发现原发病者而言。血尿是高尿钙的常见表现。尿钙/尿肌酐可作为临床诊断之筛选方法。治疗：一般疗法：液体入量应充分。不宜过多蛋白摄入，限制钠和磷酸盐之摄入。药物治疗：常用者为噻嗪类利尿剂。随堂小练：血行尿路感染的好发年龄是A.儿童各时期B.幼儿C.学龄儿童D.新生儿及婴儿E.年长儿正确答案D 第七节蛋白尿一、概述蛋白尿是指尿中有逾于正常量蛋白排出而言。健康成人和青