2021年儿科主治医师第五章营养性疾病.doc

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1、蛋白质能量营养不良维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D中毒（掌握）肥胖病（掌握）维生素A缺乏维生素A中毒（了解）晚发性维生素K缺乏出血症微量元素缺乏（了解）第一节蛋白质-能量营养不良1.病因：进食少吸收差需求多消耗大2.病理生理：新陈代谢异常系统功能低下2.病理生理新陈代谢异常蛋白质代谢低蛋白水肿脂肪代谢血清胆固醇下降，肝脂肪浸润及变性糖代谢低血糖水盐代谢失常低渗性脱水，酸中毒、低钾血症、低钠血症体温调节能力下降体温偏低，热能摄入不足、散热快等2.病理生理系统功能低下消化系统消化功能低下，易发生腹泻循环系统心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱泌尿系统肾小管重吸收功能降

2、低，尿量增多而尿比重下降神经系统烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退等免疫系统非特异性、特异性免疫功能均明显降低3.临床表现：呈现逐渐加重的发生、发展过程体重体重不增是最早出现的症状皮下脂肪减少甚至消失；腹部躯干臀部四肢面部各种症状身高停止增长，皮肤干燥、苍白，肌肉松弛病情加剧体重明显减轻，皮下脂肪消失，身高明显低于同龄儿，皮肤干燥无弹性，常有腹泻，或腹泻便秘交替水肿部分小儿营养不良性水肿轻度精神状态正常重度精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替；凹陷性水肿；慢性溃疡可有重要脏器功能损害，如心脏功能下降，呼吸浅表等4.并发症营养性贫血以小细胞低色素性贫血最为常见维生素

3、缺乏以脂溶性维生素A、D缺乏常见感染反复呼吸道感染、鹅口疮、结核病、中耳炎等；腹泻自发性低血糖面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停等；若不及时诊治，可因呼吸麻痹而死亡5.诊断指标内容意义体重低下体重同年龄、同性别均数中度：2但是3个标准差重度：3个标准差反映有没有营养不良不能区分急性慢性生长迟缓身长同年龄、同性别中度：2但是3个标准差重度：3个标准差反映过去或长期慢性营养不良消瘦体重同性别、同身高中度：神经兴奋性增高，如易激惹，烦躁，睡眠不安。多汗，枕秃等；无骨骼改变；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或者稍增高。激期：主要是骨骼与运动发育功能迟缓；颅骨软

4、化多见于6个月以内；方颅多见于78个月以上；前囟门增大，闭合延迟；手镯、脚镯见于6个月以上；肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸，多见于1周岁左右；X型、O型腿见于小儿开始行走后。还可出现脊柱侧弯；肌张力降低，腹胀；血钙、血磷降低，碱性磷酸酶升高明显；X线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状，毛刷样改变；骨骺软骨带增宽（2mm）。恢复期：临床症状和体征逐步减轻；血清钙、磷浓度恢复正常，碱性磷酸酶需要12个月恢复正常，骨骺X线在治疗后23周有所改善，出现不规则的钙化带。后遗症期：婴幼儿重症佝偻病遗留不同程度骨骼畸形；多见于2岁以上小儿；没有临床表现；血生化正常；骨骼干骺端活动性病变不复存在。4.诊断与鉴别诊断血清2

5、5-（OH）D3早期即明显下降，正常值1050ng/ml，当8ng/ml即为维生素D缺乏症。需与以下鉴别5.治疗与预防口服维生素D为主，治疗量20004000IU，24周改为预防量。预防量400IU每天；新生儿出生后2周给生理量400IU/天，到2岁。早产儿，低出生体重儿，双胞胎每天给予800IU/天，3个月后改为预防量。已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿可考虑外科手术矫治。第三节维生素D缺乏性手足搐搦症1.概述：维生素D缺乏致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥，手足肌肉抽搐或痉挛。多见于6个月婴幼儿。2.病因：手足搐搦的原因是血中钙离子下降。钙离子下降原因包括佝偻病初期甲状旁

6、腺反应迟钝；春夏季节阳光充足，或维生素D治疗初期钙沉积于待钙化的骨骼，肠道吸收钙相对不足；感染、发热等状况下，血磷升高，血钙下降。3.临床表现：隐匿型血钙1.751.88mmol/LChovstek征（面神经征）腓反射阳性Trousseau征阳性典型发作血钙1.75mmol/L惊厥（无热）手足搐搦喉痉挛4.诊断与鉴别诊断：无热惊厥，反复发作，发作后神志清醒，神经系统无阳性体征，于冬末春初发病；平时少见阳光或未补充维生素D；有佝偻病症状、体征者均有助于诊断。血总钙低于1.751.88mmol/L或钙离子低于1.0mmol/L者即可诊断其他无热惊厥性疾病鉴别（如低血糖症、低镁血症）原发性甲状旁腺功

7、能减退鉴别中枢神经系统感染鉴别喉痉挛时需与急性喉炎鉴别5.治疗：第四节维生素D中毒1.病因：短期大量应用；维生素D预防剂量过大；误诊导致大量应用。2.临床表现：早期症状为厌食，恶心，倦怠，烦躁不安，低热，呕吐，顽固性便秘和体重下降；重症可以出现惊厥，血压增高，心律不齐，尿频，夜尿。尿中出现蛋白质，红细胞，管型等改变。3.诊断症状早期血钙升高3mmol/L，尿Sulkowitch反应强阳性X线检查见长股干骺端钙化带增宽电解质紊乱。4.治疗怀疑本病时，停止服用维生素D。如果血钙过高，应该限制摄入钙盐。随堂小练：1.患儿男，3个月，纯母乳喂养，偶加鱼肝油1滴，户外活动少。有时多汗、烦躁。体检：前囟2

8、.5cm，头颅扪及有乒乓球感，心肺腹正常，手足镯未触及。血生化：血钙临界值，血磷下降，AKP升高，25-（OH）D3下降，PTH升高。考虑维生素D缺乏性佝偻病A.早期B.后遗症期C.恢复期D.活动期E.以上都不是正确答案D2.哪一项是维生素D缺乏性佝偻病时骨样组织堆积的表现A.手镯B.漏斗胸C.鸡胸D.颅骨软化E.肋膈沟正确答案A第五节肥胖症1.病因：单纯性肥胖9597%肥胖症患儿为单纯性肥胖症遗传因素：高度遗传性喂养过度不健康生活方式其他：中枢失衡，精神创伤，心理异常等继发性肥胖内分泌代谢病和遗传综合征2.好发年龄：婴儿期，56岁和青春期3.临床表现：表现食欲旺，喜甜食和高脂肪；平素有疲劳感

9、，用力时气短皮下脂肪丰满，但分布均匀，腹部膨隆下垂，严重肥胖者胸腹、臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹；因体重过重，走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁平足严重过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征心理心理上可有自卑感4.诊断：年龄标准体重法超过同年龄正常值2个标准差以上身高标准体重法超过标准体重20%皮褶厚度结果变异较大总体脂（或体脂百分比）密度计或双能量X线吸收测定仪体质指数（BMI）体重kg/身高m2 5.分度肥胖超过同性别、同身高正常儿均值的20%以上轻度肥胖超过均值2029%中度肥胖超过均值3039%重度肥胖超过均值4059%极度肥胖超过均值60%以上6.鉴别诊断伴肥胖的遗传性疾病Prader-W

10、illi综合征：周围型肥胖、身材矮小；Laurence-Moon-Biedl综合征：周围型肥胖、多脚趾；Alstrom综合征：中央型肥胖、失明、耳聋伴肥胖的内分泌疾病弗勒赫利希综合征（Frohlich syndrome）：体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部，身材矮小，第二性征延迟或不出现；其他内分泌疾病：肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症7.治疗：饮食疗法 + 运动疗法低脂肪，低碳水化合物，高蛋白食谱。合理运动。不提倡药物和外科手术治疗。8.预防：合理喂养，饮食习惯随堂小练：1.男童，两岁，体重15kg，身长86cm，该小儿诊断为A.体重超重B.正常C.身长异常D.

11、体重异常E.身材不匀称正确答案A2.体检重点之一应是A.皮下脂肪分布情况B.皮下肌肉分布情况C.皮肤弹性D.肌肉弹性E.以上均不是正确答案A3.病史询问重点A.家族史B.疾病史C.环境史D.生长史E.预防接种史正确答案A4.常规检查A.血钙B.血脂C.血磷D.染色体E.骨龄正确答案B第六节维生素A缺乏症1.定义：缺乏维生素A引起的眼和皮肤病变为主的全身疾病，又称夜盲症，干眼症，角膜软化症。多见于14岁小儿。2.存在形式：维生素A为脂溶性，以视黄醇和胡萝卜素形式存在在食物中。3.病因：摄入不足，吸收障碍，需要增加，代谢异常。摄入不足未及时添加辅食，或病后忌嘴吸收障碍慢性消化道、肝胆疾病或长期服用

12、泻药者需要增加早产儿、各种急、慢性传染病、发热等代谢异常缺乏蛋白质和锌；甲状腺功能低下和糖尿病等4.临床表现：毕脱斑：眼球向两侧转动时可以见到球结膜折叠形成与角膜同心的皱纹图，近角膜旁有泡沫状小白斑，不易擦去。5.诊断：病史皮肤眼睛表现；血浆维生素A浓度0.68mol/L（20g/dL）；相对量反应试验（RDR）20%。6.治疗一般治疗祛除病因；给予富含维生素A和胡萝卜素的食物维生素A治疗口服维生素A 5000IU/kg，5天后减半眼部病变治疗消毒的鱼肝油及0.25%氯霉素眼药水，或0.5%红霉素等7.预防母乳喂养，供给富含维生素A和胡萝卜素的食物。每日维生素A供给量：正常婴儿为200g；幼儿

13、为500g；学龄儿750g；青少年800g。第七节维生素A中毒1.病因：误服或长期大量服用维生素A。2.临床表现急性中毒：6个月3岁婴儿。一次计量超过30万单位。表现为颅高压症状。慢性中毒：颅高压症状；骨骼系统受累，常有转移性骨痛伴软组织肿胀；皮肤粗糙，瘙痒，色素沉着。3.诊断和治疗病史和典型的临床表现即可诊断；血浆维生素A浓度5.1mol/L可以确诊。治疗：停服维生素A，12天症状缓解；1周后颅高压症状消失；1个月皮肤黏膜损害好转。随堂小练：1.哪项不是维生素A缺乏的眼部表现A.暗光下视力减退B.暗适应时间延长C.毕脱斑D.眼结膜充血E.角膜溃疡正确答案D第八节晩发性维生素K缺乏出血症1.定

14、义：出生3周后的小儿因体内缺乏维生素K以致凝血机制发生障碍。2.病因：维生素K经过胎盘量少，肝内储存低；新生儿出生时肠道无细菌，维生素K合成减少；母乳中含量低；婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻；长期使用广谱抗生素。3.临床表现4.诊断根据临床表现分为轻症和重症； 验室检查凝血酶原时间延长；凝血时间轻度延长或正常；血小板正常。5.治疗有出血现象时，应立即注射维生素K1 1mg，可迅速改善出血症状；重症静注维生素K1 510mg；颅高压增高者静注地塞米松。6.预防生后肌注维生素K1 12mg。第九节微量元素缺乏1.定义：每日需要量在100mg以下的称为微量元素2.锌缺乏症3.碘缺乏症碘缺乏的危害是甲

15、状腺素合成不足；胎儿期缺碘死胎、早产、先天畸形、流产；儿童和青少年期缺碘地方性甲状腺肿、地方性甲状腺功能减低症；血清总T3、T4或血中游离T3、T4明显下降，TSH增高；治疗：应用碘剂和甲状腺素制剂。预防：食盐加碘。随堂小练：1.锌主要来源于A.大米B.水果C.肝脏D.白菜E.面正确答案C2.下列哪项不是营养不良的病因A.摄入不足B.消化吸收障碍C.需要量过多D.缺乏锻炼E.消耗量过多正确答案D3.儿童中度肥胖是体重超过同性别、同身高正常儿均值的A.2030%B.2539%C.3045%D.3039%E.3549%正确答案D4.维生素D缺乏性佝偻病早期诊断最重要的指标是A.血磷降低B.碱性磷酸

16、酶增高C.血钙降低D.血25-（OH）D3降低E.甲状旁腺素增高正确答案D5.下列哪项不是维生素A缺乏症的眼部表现A.眼干燥症B.夜盲症C.虹膜睫状体炎D.角膜软化症E.毕脱斑正确答案C6.儿童肥胖症常见于A.婴儿期、56岁和青春期B.婴儿期、幼儿期C.幼儿期、学龄前期D.学龄期、青春期E.56岁、学龄期正确答案A（79题共用题干）男孩，2岁，消瘦，“X”型腿，肋骨呈串珠状“鸡胸”，头颅略方，体重偏低，X线检查提示：骨质疏松7.可初步诊断为A.缺铁症B.脚气病C.佝偻病D.缺锌症E.缺钾症正确答案C8.如治疗不好，该男孩成年后可出现A.坏血症B.败血症C.骨质软化症D.眼干燥症E.癞皮病正确答案C9.该病早起活动型诊断更为敏感可靠的是A.体征B.骨骼X线检查C.症状D.血生化检查E.血25-（OH）D3水平正确答案E 第16页