间质性肺疾病的治疗与护理 (2)讲稿.ppt
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1、关于间质性肺疾病的治疗与护理(2)第一页,讲稿共四十四页哦肺间质肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴管组织。成分细胞:间叶细胞成纤维细胞,平滑肌细胞等炎症细胞和免疫活性细胞-巨噬细胞,淋巴细胞等细胞外基质(ECM)-基质及纤维成分,包括各种胶原蛋白等。第二页,讲稿共四十四页哦概 念弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease,DILD)是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和肺纤维化为特征性病
2、理改变,不仅侵及间质,还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附的上皮和内皮细胞,所以又称为弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD)第三页,讲稿共四十四页哦发发 病病 情情 况况 ILD并非少见病,患病率美国统计并非少见病,患病率美国统计2040/10万万人人,我国尚无确切统计数字我国尚无确切统计数字国内国内11家综合医院调查结果:家综合医院调查结果:1990年共收年共收治治ILD患者患者56例,平均占呼吸科住院人数例,平均占呼吸科住院人数的的1.98%,2003年住院总人数达年住院总人数达485例,百分例,百分比上升至比上升至4.66%,提
3、示:该病的发病率有明显提示:该病的发病率有明显上升趋势上升趋势发病率上升发病率上升:致肺纤维化因素上升致肺纤维化因素上升,认识提认识提高高,诊断意识增强诊断意识增强,HRCT提供依据提供依据第四页,讲稿共四十四页哦ILD分类根据病因:病因明确和病因未明根据病程:急性ILD和慢性ILD根据效应细胞:中性粒细胞和淋巴细胞根据BALF中T淋巴细胞亚群第五页,讲稿共四十四页哦病因明确的ILD【职业/环境相关】吸入无机粉尘:矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘:外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质:饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌:农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等空调湿化器肺、有害气体(SO2,NO2)第六页,讲
4、稿共四十四页哦【药物治疗相关药物治疗相关】抗肿瘤药物:博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等抗肿瘤药物:博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化学制剂:呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖抗生素及化学制剂:呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖 药、避孕药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三霉胺、秋水仙碱、三 环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯浓度吸氧、误服百草枯第七页,讲稿共四十四页哦【肺部感染相关肺部感染相关】血性播散性肺结核血性播散性肺结核卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎各
5、类细菌和病毒(各类细菌和病毒(CMV、SARS、HIV、H5N1)第八页,讲稿共四十四页哦其他:恢复期 慢性左心功能不全 慢性肾功能不全 癌性淋巴管炎 移植物排斥反应第九页,讲稿共四十四页哦病因未明的ILD【原发(特发)性】()特发性间质性肺炎()特发性间质纤维化普通型间质肺炎()急性间质性肺炎(AIP)特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)(2)隐源性机化性肺炎(COP)第十页,讲稿共四十四页哦【肉芽肿血管炎相关肉芽肿血管炎相关】结节病结节病 Wegener肉芽肿肉芽肿 支气管中心性肉芽肿支气管中心性肉芽肿 坏死性结节性肉芽肿坏
6、死性结节性肉芽肿 Churg-Strauss 综合症综合症第十一页,讲稿共四十四页哦【胶原血管病相关胶原血管病相关】类风湿性关节炎(类风湿性关节炎(RA)进行性全身性硬化症(进行性全身性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLE)多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎(皮肌炎(PM/DM)干燥综合症(干燥综合症(Siogren综合症)综合症)混合性结缔组织病(混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(As)第十二页,讲稿共四十四页哦【淋巴淋巴/淋巴细胞增生疾病相关淋巴细胞增生疾病相关】淋巴细胞间质性肺炎(淋巴细胞间质性肺炎(LID)淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿 免疫母细胞性淋巴
7、结病免疫母细胞性淋巴结病 组织细胞增生症(组织细胞增生症(Langerhans)第十三页,讲稿共四十四页哦【遗传性疾病相关遗传性疾病相关】家族性肺纤维化家族性肺纤维化 囊性肺纤维化囊性肺纤维化 结节性硬化症结节性硬化症 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 Niemam-Pick综合症综合症 第十四页,讲稿共四十四页哦【其它其它】急性嗜酸细胞性肺炎急性嗜酸细胞性肺炎隐源性嗜酸细胞性肺炎隐源性嗜酸细胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡微结石症肺泡微结石症支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症第十五页,讲稿共四十四页哦ILD患者临床
8、表现患者临床表现 呼吸困难:呼吸困难:呈进行性呈进行性/活动后加重,活动后加重,IPF早期早期 咳嗽:咳嗽:多为干咳,深吸气和呼气末出现,诊断多为干咳,深吸气和呼气末出现,诊断ILD线索线索 紫绀紫绀:PaO2 60mmHg,出现四肢发绀,呼吸频率快出现四肢发绀,呼吸频率快 帛裂音帛裂音:又称又称Velcro 音,肺纤维化标志罗音,音,肺纤维化标志罗音,IPF 多见多见 杵状指(趾):杵状指(趾):IPF、石棉肺、石棉肺、HX和囊性肺纤维化多见和囊性肺纤维化多见 胸痛:胸痛:少见,结节病、少见,结节病、HX、LAM并发气胸时出现并发气胸时出现第十六页,讲稿共四十四页哦 ILD患者胸部影像学改变
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