阿尔茨海默病的诊断标准讲稿.ppt
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1、关于阿尔茨海默病的诊断标准第一页,讲稿共四十六页哦阿尔茨海默病阿尔茨海默病(Alzheimers Disease),(Alzheimers Disease),俗称老年性痴呆俗称老年性痴呆,是一种原是一种原因未明的、慢性进行性神经系统变性疾病因未明的、慢性进行性神经系统变性疾病临床上临床上,起病隐袭起病隐袭,以记忆减退和其他认知功能障碍为特征以记忆减退和其他认知功能障碍为特征,常伴有常伴有社会或日常生活能力受损和精神行为改变社会或日常生活能力受损和精神行为改变病理上病理上,以神经元减少、神经炎斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡以神经元减少、神经炎斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性变性,细胞外淀粉样蛋白沉
2、积为特征。细胞外淀粉样蛋白沉积为特征。多起病于多起病于50-6950-69岁岁,病程约病程约1010年左右年左右,终末期出现四肢痉挛性瘫痪终末期出现四肢痉挛性瘫痪,大小便失禁大小便失禁,多死于肺炎多死于肺炎,泌尿系感染泌尿系感染,褥疮褥疮,骨折等继发性疾病骨折等继发性疾病或衰竭或衰竭概述概述第二页,讲稿共四十六页哦病因和危险因素病因和危险因素l l遗传遗传遗传遗传:约约约约10%10%有家族史有家族史有家族史有家族史 类淀粉样蛋白前体基因类淀粉样蛋白前体基因 早老素基因早老素基因1 1、2 2 APOE4 APOE4等位基因等位基因 低密度脂蛋白受体相关蛋白基因低密度脂蛋白受体相关蛋白基因l
3、l神经递质异常神经递质异常神经递质异常神经递质异常-脑中乙酰胆碱含量不足脑中乙酰胆碱含量不足:迄今能够解释认知功能下降的证据确迄今能够解释认知功能下降的证据确凿的原因凿的原因-其他其他:可能有单胺系统可能有单胺系统,谷氨酸系统谷氨酸系统,神经肽类等影响神经肽类等影响l l感染感染感染感染,炎症炎症炎症炎症l l颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤l l其他其他其他其他:如免疫功能紊乱如免疫功能紊乱如免疫功能紊乱如免疫功能紊乱,中毒等中毒等中毒等中毒等第三页,讲稿共四十六页哦危险因素危险因素年龄:患病率随年龄增加而几乎成倍增长抑郁抑郁文化程度低文化程度低颅脑外伤颅脑外伤女性比男性患病率高血管性因素:
4、高血压高血压,高胆固醇等增加ADAD风险职业因素职业因素:长期暴露于铝,铅等作业或维生素铅等作业或维生素B12缺乏等,但尚无定论但尚无定论第四页,讲稿共四十六页哦DementiaPrevalence of SubtypesDegenerative DementiasAlzheimers Disease(47-66%)Dementia with Lewy bodies(5-20%)FTD,Pick complex(12-17%)OtherVascular dementia(20-47%)HIV,CJD,B12,NPH,neurophillis,head trauma第五页,讲稿共四十六页哦主要内
5、容主要内容概述概述以往痴呆诊断标准及局限性以往痴呆诊断标准及局限性ADAD诊断新标准、可行性及优点诊断新标准、可行性及优点诊断流程与鉴别诊断诊断流程与鉴别诊断第六页,讲稿共四十六页哦AD的诊断标准常用的常用的ADAD诊断标准诊断标准 -美国精神障碍诊断和统计手册修订第美国精神障碍诊断和统计手册修订第IVIV版版(DSM-IV-R)(DSM-IV-R)的标准的标准 -美国神经病学、语言障碍和卒中美国神经病学、语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会工老年性痴呆和相关疾病学会工作小组(作小组(NINCDS-ASRDANINCDS-ASRDA)的标准)的标准诊断标准包括诊断标准包括3 3个方面个方面
6、 -首先符合痴呆的标准首先符合痴呆的标准 -痴呆的发生和发展符合痴呆的发生和发展符合ADAD的特征:潜隐性起病、进行性恶化的特征:潜隐性起病、进行性恶化 -需要排除其他原因导致的痴呆需要排除其他原因导致的痴呆第七页,讲稿共四十六页哦以往诊断过程以往诊断过程两步法两步法首先明确是否存在痴呆首先明确是否存在痴呆(DSM-IV-TR(DSM-IV-TR 标准标准)其次确定痴呆类型(病因)其次确定痴呆类型(病因)ADAD:NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA诊断标准诊断标准DLBDLB:McKeithMcKeith标准(标准(Neurology,1996 Neurology,1996)FT
7、DFTD:NearyNeary标准(标准(Neurology,1998 Neurology,1998)第八页,讲稿共四十六页哦精神疾病统计诊断手册(DSM-IV)有多领域的认知缺损,显示出记忆的损害。包括无法学习的事有多领域的认知缺损,显示出记忆的损害。包括无法学习的事物,或回忆起已学会的事物。且至少存在以下认知障碍的一种:物,或回忆起已学会的事物。且至少存在以下认知障碍的一种:失语症(语言障碍)失语症(语言障碍)失用(虽然初级运动功能良好,但执行上出现困难)失用(虽然初级运动功能良好,但执行上出现困难)失认症(虽然感官功能良好,仍无法认识或辨认物体)失认症(虽然感官功能良好,仍无法认识或辨认
8、物体)执行功能(计划、组织、排序、抽象思考,核心是抑制功能)的障碍执行功能(计划、组织、排序、抽象思考,核心是抑制功能)的障碍认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害,并显示出这些功认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害,并显示出这些功能的显著下降。能的显著下降。第九页,讲稿共四十六页哦病程的特点是逐渐起病,持续减退病程的特点是逐渐起病,持续减退并非由于下列原因者其他能导致记忆与认知进行性缺陷的中枢神经系统情况(例其他能导致记忆与认知进行性缺陷的中枢神经系统情况(例如,脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常如,脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水、脑瘤)压力脑
9、积水、脑瘤)已知能导致痴呆的系统性情况(例如,甲状腺功能减退,维生素已知能导致痴呆的系统性情况(例如,甲状腺功能减退,维生素B1B1、B12B12或叶酸缺乏,烟酸缺乏、低血钙、神经梅毒、或叶酸缺乏,烟酸缺乏、低血钙、神经梅毒、HIVHIV感染)感染)精神疾病统计诊断手册(DSM-IV)第十页,讲稿共四十六页哦这些缺陷并非由于谵妄所致这些缺陷并非由于谵妄所致此障碍并非由于其他精神障碍所致(例如,重度抑郁、精神分裂症)精神疾病统计诊断手册(DSM-IV)第十一页,讲稿共四十六页哦很可能很可能很可能很可能ADADADAD根据临床检查建立痴呆诊断,用根据临床检查建立痴呆诊断,用根据临床检查建立痴呆诊断
10、,用根据临床检查建立痴呆诊断,用MMSEMMSEMMSEMMSE、BlessedBlessedBlessedBlessed的痴呆量表或其他的痴呆量表或其他的痴呆量表或其他的痴呆量表或其他类似工具收集资料,通过神经心理测试验证;类似工具收集资料,通过神经心理测试验证;类似工具收集资料,通过神经心理测试验证;类似工具收集资料,通过神经心理测试验证;有两项或两项以上的认知功能缺损;有两项或两项以上的认知功能缺损;有两项或两项以上的认知功能缺损;有两项或两项以上的认知功能缺损;记忆和其他认知功能进行性衰退;记忆和其他认知功能进行性衰退;记忆和其他认知功能进行性衰退;记忆和其他认知功能进行性衰退;无意识
11、障碍;无意识障碍;无意识障碍;无意识障碍;在在在在4040404090909090岁之间发病,多在岁之间发病,多在岁之间发病,多在岁之间发病,多在65656565岁以后;岁以后;岁以后;岁以后;不存在可导致记忆和认知进行性缺损的躯体疾病或其他脑部疾病。不存在可导致记忆和认知进行性缺损的躯体疾病或其他脑部疾病。不存在可导致记忆和认知进行性缺损的躯体疾病或其他脑部疾病。不存在可导致记忆和认知进行性缺损的躯体疾病或其他脑部疾病。1984年版NINCDS-ADRDA标准Clinical diagnosis of Alzheimers disease McKhann et al.Neurology,Ju
12、l 1984;34(7):939-44第十二页,讲稿共四十六页哦1984年版NINCDS-ADRDA标准局限性局限性不能早期诊断不能早期诊断既往标准缺乏特异性既往标准缺乏特异性与敏感性与敏感性MCIMCI概念中存在的问题概念中存在的问题第十三页,讲稿共四十六页哦既往标准缺乏特异性既往标准缺乏特异性准确性准确性65-96%65-96%(与病理金标准比较)(与病理金标准比较)特异性特异性23-88%23-88%5656例经病理证实的痴呆中(例经病理证实的痴呆中(30AD30AD,26FTD26FTD),),2828例例ADAD以及以及2020例例FTDFTD符合符合NINCDS-ADRDANINC
13、DS-ADRDA标准,特异性标准,特异性23%23%JNNP,1999JNNP,1999第十四页,讲稿共四十六页哦MCIMCI概念中存在的问题概念中存在的问题MCIMCI临床表型、病理基础的异质性临床表型、病理基础的异质性预测AD:特异性特异性37-90%37-90%、敏感性、敏感性46-88%46-88%混有相当多非混有相当多非ADAD患者,影响对早期干预有效患者,影响对早期干预有效性的评价性的评价第十五页,讲稿共四十六页哦对非对非ADAD痴呆认识的提高痴呆认识的提高额颞叶变性额颞叶变性 FTD额颞叶痴呆额叶变异型额颞叶痴呆额叶变异型语义性痴呆语义性痴呆进行性非流利性失语进行性非流利性失语皮
14、层底节变性皮层底节变性 Corticobasal degeneration 后皮层萎缩后皮层萎缩 Posterior cortical atrophy 路易体痴呆路易体痴呆 Dementia with Lewy bodies 血管性认知功能障碍血管性认知功能障碍 VCIHD第十六页,讲稿共四十六页哦主要内容主要内容概述概述以往痴呆诊断标准及局限性以往痴呆诊断标准及局限性ADAD诊断新标准、可行性及优点诊断新标准、可行性及优点诊断流程与鉴别诊断诊断流程与鉴别诊断第十七页,讲稿共四十六页哦新标准建立的可行性新标准建立的可行性ADAD的生物基础研究有突飞的发展的生物基础研究有突飞的发展ADAD新的生
15、物标记新的生物标记同时同时对对ADAD的的临床特点也有更明确的认识临床特点也有更明确的认识对非对非ADAD痴呆认识的提高痴呆认识的提高对对ADAD表型认识的提高表型认识的提高第十八页,讲稿共四十六页哦对对ADAD表型认识的提高表型认识的提高核心症状核心症状:86-94%AD:86-94%AD患者具有患者具有患者具有患者具有进行性遗忘进行性遗忘进行性遗忘进行性遗忘情景记忆障碍情景记忆障碍情景记忆障碍情景记忆障碍 Arch Neurol Arch Neurol,2006 2006 Neurology,2000 Neurology,2000 Brain,2000 Brain,2000第十九页,讲稿共
16、四十六页哦记忆分类情景记忆情景记忆(epidemic memory)语义记忆语义记忆(semantic memory)工作记忆工作记忆(working memory)程序记忆程序记忆(procedure memory)第二十页,讲稿共四十六页哦情景记忆(情景记忆(情景记忆(情景记忆(episodic memoryepisodic memoryepisodic memoryepisodic memory):对个人亲身经历的、发生在一定时对个人亲身经历的、发生在一定时对个人亲身经历的、发生在一定时对个人亲身经历的、发生在一定时间和地点的事件(情景)的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。间和地点的事
17、件(情景)的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。间和地点的事件(情景)的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。间和地点的事件(情景)的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。ADADADAD记忆受损顺序:情景记忆语义记忆程序性记忆记忆受损顺序:情景记忆语义记忆程序性记忆记忆受损顺序:情景记忆语义记忆程序性记忆记忆受损顺序:情景记忆语义记忆程序性记忆 情景记忆情景记忆第二十一页,讲稿共四十六页哦情景记忆(情景记忆(Episodic memoryEpisodic memory)情景记忆是外显性和陈述性记忆系统,自传性的记情景记忆是外显性和陈述性记忆系统,自传性的记忆,事件的记忆。也就是个人对往事的有意识
18、的回忆,事件的记忆。也就是个人对往事的有意识的回忆。用以回忆各自背景下形成的个人经历,例如一忆。用以回忆各自背景下形成的个人经历,例如一个短故事或昨天晚餐吃了什麽。个短故事或昨天晚餐吃了什麽。内侧颞叶(包括海马、内嗅皮质和嗅周皮质)内侧颞叶(包括海马、内嗅皮质和嗅周皮质)-储存储存-AD-AD额叶额叶-编码、存入、取出编码、存入、取出-失真、虚构以及错误的记失真、虚构以及错误的记忆、来源、背景顺序不准确忆、来源、背景顺序不准确-抑郁症抑郁症第二十二页,讲稿共四十六页哦程序记忆程序记忆指在自动潜意识水平学习有关行为技能、认知指在自动潜意识水平学习有关行为技能、认知技能以及运算法则的能力。技能以及
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