蛋白质的分解代谢 课件.ppt

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1、蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢 第1页，此课件共103页哦2006-92导导 学学1.掌握蛋白质的营养作用；氨基酸的一般代谢。掌握蛋白质的营养作用；氨基酸的一般代谢。2.熟悉蛋白质腐败作用概念；一碳单位、含硫熟悉蛋白质腐败作用概念；一碳单位、含硫氨基酸和芳香族氨基酸代谢；糖、脂类和蛋氨基酸和芳香族氨基酸代谢；糖、脂类和蛋白质三大营养物质在代谢上的相互联系。白质三大营养物质在代谢上的相互联系。3.了解蛋白质的消化与吸收；支链氨基酸代谢；了解蛋白质的消化与吸收；支链氨基酸代谢；激素对蛋白质代谢的条件。激素对蛋白质代谢的条件。第2页，此课件共103页哦2006-93教学内容教学内容第一节第一节 蛋

2、白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败第三节第三节 氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况第四节第四节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五节第五节 个别氨基酸的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢第七节第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系第3页，此课件共103页哦2006-94 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一一 蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1、参与催化、代谢调节、运动、运输、参与催化、代谢调节、运动、运输、免疫防御等生命活动免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料、作为组织结构的材料3、

3、氧化供能、氧化供能第4页，此课件共103页哦2006-95二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量*氮总平衡氮总平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮 如成人如成人*氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 如儿童、孕妇如儿童、孕妇*氮负平衡氮负平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 如饥饿、消耗性疾病如饥饿、消耗性疾病 1 1、氮平衡、氮平衡第5页，此课件共103页哦2006-962、生理需要量生理需要量（2）最低生理需要量）最低生理需要量 成人每日最低需要量成人每日最低需要量:3050g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的 成人每日需要量成人每日需要量:80g/d（1 1）每天最低分解量）每

4、天最低分解量 成人每日最低分解量约为成人每日最低分解量约为20g/d20g/d蛋白质蛋白质第6页，此课件共103页哦2006-97三、蛋白质的营养价值与互补作用三、蛋白质的营养价值与互补作用蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值：取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共共8种种*必需氨基酸：必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。供应的氨基酸。第7页，此课件共103页哦2006-98蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用：指营养价值较低

5、的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值氨基酸互相补充从而提高营养价值谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价值第8页，此课件共103页哦2006-99生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89第9页，此课件共103页哦2006-910第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败第10页，此课件共103页哦2

6、006-911一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化内肽酶内肽酶：水解蛋白质内部肽键的酶水解蛋白质内部肽键的酶 胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶外肽酶：水解肽链两端肽键的酶水解肽链两端肽键的酶 氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶1 主要的酶类：主要的酶类：第11页，此课件共103页哦2006-912（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 H+蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶2 消化的部位：消化的部位：*酶原的激活酶原的激活*水解作用水解作用第12页，此课件共103页哦2006-913内肽酶内肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶

7、糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 （2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）主要的酶类：主要的酶类：外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B 第13页，此课件共103页哦2006-914 H第14页，此课件共103页哦2006-915二、二、氨基酸的吸收和转运氨基酸的吸收和转运1 主要部位：小肠主要部位：小肠2 吸收机制吸收机制中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体需载体蛋白、耗能、需钠需载体蛋白、耗能、需钠第15页，此课件共103页哦2006-916三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用

8、未被消化未被消化蛋白质蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道细菌肠道细菌产生一系列对人体产生一系列对人体有害的物质有害的物质 胺类、酚类、吲哚、胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷硫化氢、氨、甲烷第16页，此课件共103页哦2006-917组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类经经过过肝肝脏脏代代谢谢转转化化腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质第17页，此课件共103页哦2006-918胺类的毒性（假神经递质的形成）胺类的毒性（假神经递质的形成）假神经递质：假神经递质：某些物质结构与神经递质相似，可取代正常神经递某些物质结构与神经递质相似，可

9、取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。质从而影响脑功能，称假神经递质。第18页，此课件共103页哦2006-919假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化酶羟化酶脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺第19页，此课件共103页哦2006-920第20页，此课件共103页哦2006-921第三节第三节 氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)全身各组织细胞内参与代谢的氨基酸全身各组织细胞内参与代谢的氨基酸第21页，此课件共103页哦2006-9

10、22氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况第22页，此课件共103页哦2006-923第四节第四节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第23页，此课件共103页哦2006-924一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用定义：定义：指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.其它脱氨基作用其它脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸第24页，此课件共103页哦2006-925（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transam

11、ination)(transamination)1.1.定义定义 在转氨酶在转氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基酸的作用下，某一氨基酸去掉去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第25页，此课件共103页哦2006-926（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)(transamination)2.反应过程反应过程大多数氨基酸大多数氨基酸+-酮戊二酸酮戊二酸 相应的酮酸相应的酮酸 +谷氨酸谷氨酸-NH2第26页，此课件共103页

12、哦2006-9273 3、体内重要的转氨酶、体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)第27页，此课件共103页哦2006-928磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第28页，此课件共103页哦2006-929ALT、AST的临床意义的临床意义ALTALT常用于急性肝炎的辅助诊断常用于急性肝炎的辅助诊断ASTAST常用于心肌梗塞的辅助诊断常用于心肌梗塞的辅助诊断正常成人各组织中正常成人各组织

13、中AST和和ALT活性（单位活性（单位/g湿组织）湿组织）组织名称 AST ALT心脏 156 000 7 100肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 800肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 16第29页，此课件共103页哦2006-9304、转氨基作用的机制、转氨基作用的机制第30页，此课件共103页哦2006-9315.5.转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是机体合成非必需氨基酸的重要途径是机体合成非必需

14、氨基酸的重要途径6.6.特点特点:只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 转氨基反应是可逆的转氨基反应是可逆的第31页，此课件共103页哦2006-932水解脱氨水解脱氨氧化脱氢氧化脱氢酶酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用第32页，此课件共103页哦2006-9331、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基第33页，此课件共103页哦2006-934活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成

15、谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨2、谷氨酸脱氢酶的特点：、谷氨酸脱氢酶的特点：第34页，此课件共103页哦2006-935（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1.定义：定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基氨基生成生成-酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。第35页，此课件共103页哦2006-9362.方式：方式：转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用l使体内许多使体内许多AAAA能真正脱氨能真正脱氨l其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非

16、必需AAAA的主要途径的主要途径第36页，此课件共103页哦2006-937 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环肌肉组织中的联合脱氨基作用肌肉组织中的联合脱氨基作用第37页，此课件共103页哦2006-938（一）（一）体内氨的来源和去路体内氨的来源和去路二、氨的代谢二、氨的代谢第38页，此课件共103页哦2006-939肠道肠道PHPH，NHNH4 4+NHNH3 3，肠道氨吸收，肠道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肠道对氨的吸收取决于肠道肠道对氨的吸收取决于肠道pH值：值：第39

17、页，此课件共103页哦2006-940（二）（二）氨的转运氨的转运转运方式：丙氨酸转运方式：丙氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺特点：无毒特点：无毒第40页，此课件共103页哦2006-9411、葡萄糖、葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环第41页，此课件共103页哦2006-942生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 肝为肌肉提供葡萄糖肝为肌肉提供葡萄糖1、葡萄糖、葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环第42页，此课件共103页哦2006-9432.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用(脑、肌肉脑、肌肉)第43页，此课件共103页哦2006-944临床上用谷氨酸盐临床上用

18、谷氨酸盐降低血氨降低血氨 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式 2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用第44页，此课件共103页哦2006-945（三）（三）尿素的合成尿素的合成 1.尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝脏肝脏 2.尿素合成的原料：尿素合成的原料：氨和氨和CO2 3.尿素合成的过程：尿素合成的过程：鸟氨酸循环鸟氨酸循环第45页，此课件共103页哦2006-

19、946第46页，此课件共103页哦2006-9474.鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）第47页，此课件共103页哦2006-948 瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）第48页，此课件共103页哦2006-949 精氨酸的合成（反应部位：胞液）精氨酸的合成（反应部位：胞液）第49页，此课件共103页哦2006-950 精氨酸水解为尿素精氨酸水解为尿素第50页，此课件共103页哦2006-951 尿素合成的详细过程尿素合成的详细过程第51页，此课件共103页哦2006-952尿素合成

20、小结：尿素合成小结：CO2+2NH3+3H2O+3ATP=NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=总结果：总结果：1CO2、2NH3、3ATP、4 P合成部位：合成部位：线粒体、胞液线粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键）意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式第52页，此课件共103页哦2006-9535.高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷*血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.5465 mol/L*引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝

21、功能严重损伤，尿素合成障碍第53页，此课件共103页哦2006-954*机制：机制：脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。时昏迷。*降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺第54页，此课件共103页哦2006-955三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂

22、类氧化氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3第55页，此课件共103页哦2006-956四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2(堆积堆积)神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱第56页，此课件共103页哦2006-957几种重要的生物活性胺类几种重要的生物活性胺类谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（羟色胺（5-HT）组氨酸组氨酸组胺组胺半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸

23、多胺多胺第57页，此课件共103页哦2006-9581.-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。抑制作用。第58页，此课件共103页哦2006-9592.5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：脑中的功能：脑中的5-HT是一种抑制性神经递质是一种抑制性神经递质 外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管的作用有收缩血管的作用第59页，此课件共103页哦2006-9603.3.牛磺酸牛磺酸 功能：结合胆汁酸的重要组成成分功能：结合胆汁酸的重要组成成分第60页，此课件共103页哦2006-961功能：扩张血管、降低血

24、压功能：扩张血管、降低血压 刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌 4.4.组胺组胺第61页，此课件共103页哦2006-9625.5.多胺多胺血尿中多胺的水平可作为血尿中多胺的水平可作为癌瘤病癌瘤病的辅助的辅助 诊断及观察诊断及观察病情变化的指标病情变化的指标 功能：调节细胞增长功能：调节细胞增长 促进细胞增殖促进细胞增殖第62页，此课件共103页哦2006-963个别氨基酸的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢Metabolism of Individual Amino Acids第五节第五节第63页，此课件共103页哦2006-9641.一碳单位代谢一碳单位代谢2.含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸

25、代谢芳香族氨基酸代谢4.支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢个别氨基酸特殊代谢个别氨基酸特殊代谢第64页，此课件共103页哦2006-965一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基团基团概念：概念：氨基酸氨基酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）（一）一碳单位的种类和来源（一）一碳单位的种类和来源第65页，此课件共103页哦2006-966一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2-N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO-N5和和

26、N10甲炔基甲炔基 -CH=N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位的种类一碳单位的种类第66页，此课件共103页哦2006-967一碳单位的结合点一碳单位的结合点（二）一碳单位的生成与（二）一碳单位的生成与FH4第67页，此课件共103页哦2006-968第68页，此课件共103页哦2006-969（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环第69页，此课件共103页哦2006-970（四）一碳单位的生理意义（四）一碳单位的生理意义是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽是联系氨基酸代谢与核苷酸

27、代谢的枢纽一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料参与活性甲基的合成参与活性甲基的合成一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，如巨幼红细胞性贫血等如巨幼红细胞性贫血等第70页，此课件共103页哦2006-971二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸第71页，此课件共103页哦2006-972（一）（一）甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢1、甲硫氨酸循环过程、甲硫氨酸循环过程+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱

28、、肾上腺素第72页，此课件共103页哦2006-973RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷缺陷同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸血症（动脉粥样硬化的危险因子）（动脉粥样硬化的危险因子）半胱氨酸半胱氨酸胱硫醚合成酶胱硫醚合成酶-酮丁酸酮丁酸丝氨酸丝氨酸第73页，此课件共103页哦2006-9742、甲硫氨酸循环的生理意义甲硫氨酸循环的生理意义为体内甲基化反应提供甲基为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生使四氢叶酸得到再生同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症第74页，此课件共103页哦2006-975（二）（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代

29、谢1、半胱氨酸与胱氨酸的互变、半胱氨酸与胱氨酸的互变第75页，此课件共103页哦2006-9762 2、半胱氨酸氧化分解为硫酸根、半胱氨酸氧化分解为硫酸根PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应第76页，此课件共103页哦2006-9773、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽第77页，此课件共103页哦2006-978谷胱甘肽的生理功用：谷胱甘肽的生理功用：抗氧化作用作：为抗氧化剂，维持酶抗氧化作用作：为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性的还原性 和膜的完整性和膜的完整性 参与生物转化参与生物转化 参与氨基酸转运参与氨基酸转运第78页，此课件共103页哦

30、2006-979三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸第79页，此课件共103页哦2006-980苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸第80页，此课件共103页哦2006-981（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸反应不可逆反应不可逆第81页，此课件共103页哦2006-982苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有

31、毒性,智力发育障碍智力发育障碍缺乏缺乏第82页，此课件共103页哦2006-983PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿有患儿有脑电图异常，头发细黄，脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有惊厥，尿有“发霉发霉”臭臭味或鼠尿味。味或鼠尿味。第83页，此课件共103页哦2006-984（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（二）酪氨酸转变为甲状腺激素第84页，此课件共103页哦2006-985甲状腺激素作用甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症 缺碘影响甲状腺素合成，引起甲

32、状腺肿缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿第85页，此课件共103页哦2006-986（三）酪氨酸合成黑色素（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶第86页，此课件共103页哦2006-987皮肤乳白色，毛发淡皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色半透明视网膜缺乏色素。素。白化病白化病第87页，此课件共103页哦2006-988（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类儿茶酚胺儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足第88页，此课件共103页哦2006

33、-989（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺陷缺陷第89页，此课件共103页哦2006-990酪氨酸代谢小结酪氨酸代谢小结第90页，此课件共103页哦2006-991四、支链氨基酸的代谢四、支链氨基酸的代谢第91页，此课件共103页哦2006-992 第七节第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系第92页，此课件共103页哦2006-993一、在能量代谢上的相互联系一、在能量代谢上的相互联系三大营养素三大营养素糖糖脂肪脂肪蛋白质蛋白质共同中共同中间产物间产物乙酰乙酰CoACoA2H

34、2H氧氧化化磷磷酸酸化化ATPCOCO2 2共同最终共同最终代谢通路代谢通路TAC三大营养素可在体内氧化供能三大营养素可在体内氧化供能第93页，此课件共103页哦2006-994从能量供应角度看，三大营养素可以相互代替，并从能量供应角度看，三大营养素可以相互代替，并相互制约。相互制约。一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约蛋白一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约蛋白质的消耗。质的消耗。任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的降解。物质的降解。第94页，此课件共103页哦2006-995二、糖、脂和蛋白质代谢之间的相互联系二、糖、脂和蛋

35、白质代谢之间的相互联系（一）糖与脂类在代谢的上的联系（一）糖与脂类在代谢的上的联系第95页，此课件共103页哦2006-996糖变脂糖变脂摄糖过多摄糖过多变构变构+乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶羧化酶合成合成脂肪酸脂肪酸储脂储脂 肥胖肥胖及血及血TG 柠檬酸柠檬酸ATP合成糖原储存（肝、肌肉）合成糖原储存（肝、肌肉）乙酰辅酶乙酰辅酶A第96页，此课件共103页哦2006-997脂肪的甘油部分能在体内转变为糖，脂肪的甘油部分能在体内转变为糖，但但脂酸不能转变为糖脂酸不能转变为糖第97页，此课件共103页哦2006-998脂肪脂肪脂肪酸脂肪酸 动员动员甘油甘油糖糖（少）（少）-磷酸甘油磷酸甘油（少）（少

36、）乙酰乙酰CoA（多）（多）脂肪分解代谢脂肪分解代谢有赖于糖代谢正有赖于糖代谢正常进行常进行糖代谢糖代谢 草酰乙酸草酰乙酸 三羧酸三羧酸循环循环糖异生糖异生酮血症酮血症第98页，此课件共103页哦2006-999食物中蛋白质能代替糖、脂供能食物中蛋白质能代替糖、脂供能但食物中糖、脂不能代替蛋白质但食物中糖、脂不能代替蛋白质（二）糖与蛋白质在代谢上的联系（二）糖与蛋白质在代谢上的联系第99页，此课件共103页哦2006-9100（1 1）大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的）大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的-酮酸，酮酸，可转变为糖可转变为糖如：丙氨酸如：丙氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖脱氨基脱氨基糖异

37、生糖异生第100页，此课件共103页哦2006-9101（2）糖代谢中间产物可氨基化生成某些）糖代谢中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸非必需氨基酸糖糖 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸 柠檬酸柠檬酸丙氨酸丙氨酸 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸第101页，此课件共103页哦2006-9102（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系丝氨酸丝氨酸 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸（1）蛋白质可转变为脂肪）蛋白质可转变为脂肪氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪（2）氨基酸可作为合成磷脂的原料）氨基酸可作为合成磷脂的原料胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂胆胺胆胺 脑磷脂脑磷脂第102页，此课件共103页哦2006-9103（3）脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸）脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸脂肪脂肪 甘油甘油 磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸其他其他-酮酸酮酸糖酵解途径糖酵解途径某些非必需氨基酸某些非必需氨基酸第103页，此课件共103页哦