小儿川崎病的诊治进展课件.ppt

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1、关于小儿川崎病的诊治进展现在学习的是第1页，共38页一一.病病因因和和发发病病机机制制现在学习的是第2页，共38页感染感染-免疫免疫-全身血管炎症全身血管炎症l1.1.细菌超抗原细菌超抗原-IL1,IL6,TNFIL1,IL6,TNFl2.2.粘附分子粘附分子l3.3.B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化-自身AbAbl4.4.细胞凋亡延迟细胞凋亡延迟现在学习的是第3页，共38页二二.病理改变病理改变 现在学习的是第4页，共38页分期分期分期分期病程病程特异性病理变化特异性病理变化死因死因I I急急急急 性性性性期期期期-日日小小血血管管炎炎，较较大大的的冠冠状状动动脉脉急急性性心心内内膜膜炎炎

2、及及周周围围血血管管炎炎，全心炎全心炎心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常IIII亚亚亚亚 急急急急性期性期性期性期12-2512-25日日较较大大的的冠冠状状动动脉脉炎炎，冠冠状状动动脉脉瘤瘤和和血血栓栓,冠冠状状动动脉脉内内膜膜增生，全心炎增生，全心炎同同I I期，期，心肌梗塞心肌梗塞冠脉破裂，冠脉破裂，III III 恢恢恢恢 复复复复期期期期28-3128-31日日 冠冠状状动动脉脉肉肉芽芽增增生生，血血管管内内膜增厚，小血管炎消失膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞心肌梗塞IVIV后后 遗遗症期症期4040日日-4 4年年较较大大的的冠冠状状动动脉脉疤疤痕痕形形成成狭狭窄窄，在在钙钙化化,及及血

3、血管管再再通通，心内膜及心肌纤维化心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞心肌梗塞 心血管相关病变的病理分期心血管相关病变的病理分期现在学习的是第5页，共38页心血管病变的心血管病变的规律和自然史规律和自然史现在学习的是第6页，共38页三三.临床表现临床表现现在学习的是第7页，共38页(）急性期：）急性期：l发病发病1111天左右。天左右。l表现表现:1:1 发热发热:l 2 2 眼结膜充血：眼结膜充血：l 3 3 口、咽部改变：口、咽部改变：l 4 4 手、足硬性水肿：手、足硬性水肿：l 5 5 皮疹：皮疹：l 6.6.淋巴结病变淋巴结病变:l死亡多与心肌炎有关死亡多与心肌炎有关,现在学习的是第8页，共

4、38页(二）二）亚急性期亚急性期l约为病后约为病后11112121天天l冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多多（5050O x10O x109 9/L/L）和冠状动脉血栓形和冠状动脉血栓形成成l死亡原因多为死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破心肌梗塞、动脉瘤破裂、心裂、心 肌炎肌炎,现在学习的是第9页，共38页(三）恢复期三）恢复期l约为病后约为病后21216060天天。l并发冠状动脉和外周动脉瘤。并发冠状动脉和外周动脉瘤。l死亡病例多为心肌梗塞、缺血死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。性心脏病。现在学习的是第

5、10页，共38页四四.实验室检查实验室检查现在学习的是第11页，共38页(一一)常规检查常规检查l1 1 血常规血常规l2 2 尿常规尿常规l3 3 红细胞沉降率（红细胞沉降率（ESRESR）l4 4 抗链球菌抗链球菌“O”O”（ASOASO）l5 5 C-C-反应蛋白反应蛋白l6 6 脑脊液（脑脊液（CSFCSF）检查检查l7 7 血培养血培养现在学习的是第12页，共38页（二）免疫学检查（二）免疫学检查 l1 1 体液免疫：体液免疫：l 1 1）免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG IgG,IgM,IgMl 2 2）补体：补体：-l 3 3）免疫复合物（免疫复合物（CICCIC）：IgGCICI

6、gGCICl 4 4）抗内皮细胞抗体：抗内皮细胞抗体：l2 2 细胞免疫：细胞免疫：TSTS,TH,TH,TH/TS ,TH/TS l B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化.IgIgl3 3 白细胞介素白细胞介素2:2:现在学习的是第13页，共38页（三）物理检查（三）物理检查1胸部胸部X拍片检查拍片检查l2心电图检查心电图检查l3超声心动图检查超声心动图检查l4心血管造影检查心血管造影检查现在学习的是第14页，共38页超声心动图检查超声心动图检查l冠状动脉扩张冠状动脉扩张l心肌炎，心包炎心肌炎，心包炎l瓣瓣膜关闭不全膜关闭不全l血栓形成及闭塞性病变血栓形成及闭塞性病变 现在学习的是第15页，共

7、38页五五.诊断诊断现在学习的是第16页，共38页诊断指标诊断指标l1发热持续发热持续5天以上，抗生素治疗无效。天以上，抗生素治疗无效。l2双侧眼结膜感染性充血。双侧眼结膜感染性充血。l3口口唇唇或或口口腔腔变变化化中中至至少少有有下下述述改改变变中中的的一一条条：口口唇唇发发红红、干干躁躁、被被裂裂；舌舌乳乳头头突突起起、杨杨梅舌；梅舌；口、咽粘膜充血。口、咽粘膜充血。l4四四肢肢的的变变化化至至少少有有下下述述中中的的一一条条：手手和和（或或）足足硬硬性性水水肿肿；手手掌掌、趾趾底底潮潮红红；指、足尖蜕皮。指、足尖蜕皮。l5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。全身有多形性红色皮疹，无水疱及

8、结痂。l6.颈淋巴肿大，多为双侧性颈淋巴肿大，多为双侧性。现在学习的是第17页，共38页诊断标准诊断标准 l有有以以上上五五项项即即可可诊诊断断，如如只只有有四四项项主主要要症症状状但但超超声声心心动动图图或或心心血血管管造造影影证证实实有有冠冠状状动动脉脉瘤瘤或或扩扩张张也也可可诊诊断断为为本本症症 。现在学习的是第18页，共38页六六.鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第19页，共38页l（一）（一）渗出性多形红斑渗出性多形红斑l（二）（二）猩红热猩红热l（三三）婴婴儿儿结结节节性性多多动动脉脉周周围围炎炎l（四）（四）幼年型类风湿关节炎幼年型类风湿关节炎l(五五)系统性红斑性狼疮系统性红斑性狼

9、疮 现在学习的是第20页，共38页七七.心血管的并发症心血管的并发症现在学习的是第21页，共38页（一）冠状动脉瘤（一）冠状动脉瘤现在学习的是第22页，共38页1.1.冠状动脉瘤的分级冠状动脉瘤的分级级别级别最大最大直径直径 特特 征征-无血管瘤无血管瘤轻度轻度488mmmm多过，广泛，弥漫性多过，广泛，弥漫性正常正常现在学习的是第23页，共38页2.2.冠状动脉瘤的高危因素冠状动脉瘤的高危因素l男性，男性，1 1岁以下患儿；岁以下患儿；l发热超过发热超过2 2周以上；周以上；l血血沉沉大大于于1 1O0mm/hrO0mm/hr或或血血沉沉增快持续达增快持续达4 4周以上；周以上；l有体动脉瘤

10、。有体动脉瘤。现在学习的是第24页，共38页(二二)并发心肌梗死并发心肌梗死l1.1.高危因素：高危因素：l冠脉瘤的最大径冠脉瘤的最大径 8 8mmmm以上；以上；l冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；l急性期发热持续急性期发热持续2121天以上；天以上；l急性期使用皮质激素急性期使用皮质激素；l多发为多发为2 2岁以上。岁以上。现在学习的是第25页，共38页2.2.并发心肌梗死特点并发心肌梗死特点：l多在安静或睡眠中突然发生；多在安静或睡眠中突然发生；l多多表表现现为为休休克克，心心力力衰衰竭竭，烦烦躁躁,消消化道症状，主诉胸痛者少化道症状，主诉胸痛者少l无无

11、症症状状者者占占较较大大比比例例,为为川川崎崎病病并并发发心心肌梗死的特征；肌梗死的特征；l心心肌肌梗梗死死的的预预后后与与再再梗梗死死次次数数及及阻阻塞部位有关。塞部位有关。现在学习的是第26页，共38页(三三)并发冠状动脉狭窄病变并发冠状动脉狭窄病变l1.1.多导致缺血性心脏病多导致缺血性心脏病,常无症状。常无症状。l2.2.诊断诊断:主要依靠负荷心电图。主要依靠负荷心电图。l 放射性核素心肌显像。放射性核素心肌显像。l 血管内超声技术。血管内超声技术。l3.3.死因死因:多为心肌梗塞或心衰多为心肌梗塞或心衰。现在学习的是第27页，共38页（四（四)其它其它l1.心肌炎。心肌炎。l2.2.

12、心包炎。心包炎。l3.3.心脏瓣膜病变。心脏瓣膜病变。l4 4 心脏传导系统的损害。心脏传导系统的损害。l5 5 充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。l6 6 心脏以外的血管病变。心脏以外的血管病变。现在学习的是第28页，共38页八八.治疗治疗现在学习的是第29页，共38页(）急性期治疗）急性期治疗l控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。l1.1.阿司匹林阿司匹林:首选首选,抗炎、抗血小板。抗炎、抗血小板。l2.2.丙种球蛋白：丙种球蛋白：l 1 1）效果。效果。2 2）适应证。适应证。l 3 3）方法。）方法。4 4）副作用。副作用。l3.3.皮质激素皮质激素。

13、皮质激素皮质激素。l4.4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。乌司他丁：为蛋白酶抑制药。现在学习的是第30页，共38页(二）急性期后治疗二）急性期后治疗l抗血栓为主。抗血栓为主。l1)1)阿司匹林阿司匹林:抗血栓与剂量有关。抗血栓与剂量有关。l2)2)氟比洛芬氟比洛芬:肝损害少为其特点。肝损害少为其特点。l3)3)噻氯匹定噻氯匹定:为强力抗血小板药。为强力抗血小板药。l4)4)潘生丁潘生丁:不主张单独使用。不主张单独使用。现在学习的是第31页，共38页(三）心肌梗死发作时三）心肌梗死发作时l溶栓疗法溶栓疗法:尿激酶和重组组织型纤熔尿激酶和重组组织型纤熔l 酶原激活剂酶原激活剂(rt-PA)rt-PA)

14、。l1 1）预防出血，应进行凝血机制监测。）预防出血，应进行凝血机制监测。l2 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。）血栓溶解药的并发症主要是出血。l3)3)应用应用rtrtPAPA前多主张先给予肝素治疗。前多主张先给予肝素治疗。现在学习的是第32页，共38页l(四四)心心导导管管治治疗疗技技术术:经经应应穿穿刺刺冠冠状状动动脉内成形术（脉内成形术（PTCAPTCA）。）。l(五五)外科手术治疗外科手术治疗:旁路移植手术。旁路移植手术。l(六六)它并发症的处理：它并发症的处理：l 1 1心肌炎：心肌炎：l 2 2心包炎：心包炎：l 3.3.瓣膜病变：瓣膜病变：现在学习的是第33页，共38页九九.

15、预后预后现在学习的是第34页，共38页l1.1.年年龄龄233岁者多难以消失。岁者多难以消失。l2.2.冠冠脉脉瘤瘤为为梭梭形形、小小的的易易消消失失，囊状者难以消失。囊状者难以消失。l3.3.冠冠状状动动脉脉瘤瘤大大于于8 8mmmm者者易易发发生生心心肌梗塞。肌梗塞。l4.4.左左冠冠脉脉主主干干或或多多条条冠冠脉脉梗梗塞塞易易致致死亡。死亡。现在学习的是第35页，共38页总结总结现在学习的是第36页，共38页川崎病的关键l治疗关键：治疗关键：l 1 1阿司匹林和潘生丁。阿司匹林和潘生丁。l 2.2.大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射 。l预后关键预后关键:冠状动脉的病变。冠状动脉的病变。l检查关键检查关键:超声心动图。超声心动图。现在学习的是第37页，共38页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第38页，共38页