梅尼埃病诊断标准解读.ppt

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1、耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科关于梅尼埃病诊断标准解读现在学习的是第1页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科梅尼埃病定义梅尼埃病定义 梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师年由法国医师ProsperMnire首次首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。胀感。现在学习的是第2页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳

2、鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科1.1.梅尼埃病的分类梅尼埃病的分类确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（definite MD）诊断依据该临床标准并需要观察诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频患者眩晕发作特点（低中频感音神经性聋，波动性耳部感音神经性聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，症状，如听力下降、耳鸣，和和/或耳胀满感），眩晕发作持或耳胀满感），眩晕发作持续时间在续时间在2020分钟分钟-12-12小时小时。疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（probable MD）是一个广义概念，发作性前庭是一个广义概念，发作性前庭症状（眩晕或头晕），伴有波症状（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续

3、时间在动性耳部症状，持续时间在2020分钟至分钟至2424小时小时。现在学习的是第3页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）的诊断标准）的诊断标准A.自发性眩晕，每次持续约自发性眩晕，每次持续约20分钟至分钟至12小时。小时。B.患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。C.疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感）。满感）。D.其他前庭疾病不能解释的症状。其他前庭疾病不能

4、解释的症状。现在学习的是第4页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 MD眩晕是一种在眩晕是一种在没有发生躯体运动的时候，没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或在正常的躯出现一种自我运动的异常感觉，或在正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲体运动过程中出现的空间感觉扭曲。头晕。头晕（dizziness）和不稳感（）和不稳感（unsteadiness）不能）不能视为眩晕（视为眩晕（vertigo），故不能，故不能作为作为MD的诊断的诊断依依据据，虽然部分，

5、虽然部分MD患者会出现长期的头晕患者会出现长期的头晕症状或症状或不稳感。不稳感。现在学习的是第5页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 虽然大多数虽然大多数MDMD患者会出现自发性眩晕，但是也有患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者的眩晕症状部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的是存在诱发因素的，比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数，比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状（TullioTul

6、lio现象）现象），也有患者在气也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述压骤变时出现眩晕症状。上述等等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕一步加重，进而诱发眩晕症状症状发生。发生。现在学习的是第6页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.1 DMD眩晕特点眩晕特点 MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩眩晕晕症状可能持续症状可能持续20分钟分钟以上以上，甚至超过，甚至超过12小小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持

7、续时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体具体时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作，还是眩晕后相关症状底是眩晕发作，还是眩晕后相关症状（residual symptoms）。现在学习的是第7页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.2 DMD听力表现听力表现患耳通常伴有听力下降患耳通常伴有听力下降，单耳多见，单耳多见，以以低频听力受损低频听力受损为主为主。2KHz以下相邻两个频率骨导听阈相差至少以下相邻两个频率骨导听阈相差至少30dBHL。如果

8、。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻以下相邻2个频率个频率骨导听力损失骨导听力损失均均大于大于35dBHL。低频听力损失能自行低频听力损失能自行改善改善，进一步证实，进一步证实MD诊断。诊断。现在学习的是第8页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.2 DMD听力表现听力表现少数少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要非对称性），此类患者，需要排除排除自身免疫性内耳疾

9、病的可能。自身免疫性内耳疾病的可能。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。对于因对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患者，患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者，不会伴疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者，不会伴发眩晕症状。发眩晕症状。MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。甚至全频型听力损失。现在学习的是第9页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉

10、头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系听力损失和眩晕发生的时间关系 眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损失症状可能听力损失症状可能先于眩晕症状先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前数月，甚至数年的发生。少数患者听力损失症状提前数月，甚至数年发生，临床上讲这种现象称为发生，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿迟发型膜迷路水肿”。极个别情况下极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可能提前数周或数月，

11、可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。现在学习的是第10页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系听力损失和眩晕发生的时间关系 大多数患者在疾病早期眩晕发作的大多数患者在疾病早期眩晕发作的24小时之内，会出现听力改变，小时之内，会出现听力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失听力损失及耳鸣及耳鸣，眩晕发作

12、时不，眩晕发作时不再再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。伴有诸如耳胀满感等耳部症状。现在学习的是第11页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科2.2.确切梅尼埃病（确切梅尼埃病（DMDDMD）特点）特点2.4 DMD特殊表现特殊表现 由于前庭由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致脊髓反射张力突然丧失，导致患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数秒钟，很少会持续超过数分钟。（通常续数秒钟，很少会持续超过数分钟。（通常称为称为：坠落发作或坠落发作或Tumarkins 耳石危象）。耳石危象）。现在学习的是第12页，共17页耳鼻咽喉头

13、颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科3.3.疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（PMDPMD）的诊断标准）的诊断标准A.眩晕或头晕发作眩晕或头晕发作2次以上，每次持续次以上，每次持续20分钟至分钟至24小时小时B.患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感）患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感）C.已经排除其他前庭疾病可能已经排除其他前庭疾病可能现在学习的是第13页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科3.3.疑似梅尼埃病（疑似梅尼埃病（PMDPMD）特点）特点(1)眩晕发作期间，患者出现波动性耳眩晕发作期间，患者出现波动性耳部症状。通常

14、表现为感音神经性聋，但部症状。通常表现为感音神经性聋，但是在发病的最初一年中也有患者表现为是在发病的最初一年中也有患者表现为传导性或混合性听力损失，并且伴有耳传导性或混合性听力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。鸣及耳胀满感加重。(2)需要鉴别的疾病包括：短暂性脑缺血需要鉴别的疾病包括：短暂性脑缺血发作，前庭性偏头痛，复发性单侧前庭神经发作，前庭性偏头痛，复发性单侧前庭神经病或其他前庭功能紊乱。病或其他前庭功能紊乱。MRI可以排除前可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕或自身偏头痛、良性阵发性位置性眩晕或自身免疫相关的前庭疾病也

15、需要注意鉴别。免疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别。现在学习的是第14页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科4.4.梅尼埃病的鉴别诊断梅尼埃病的鉴别诊断-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9）-WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14）-自身免疫性内耳疾病-脑血管疾病（TIA）-Cogans 综合征-内淋巴囊肿瘤-脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤-神经疏端螺旋体病-耳梅毒-Susac综合征-病理性第三窗（迷路瘘管、半规管裂、大前庭导水管综合征）-前庭性偏头痛-前庭阵发症（神经血管压迫综合征）-前庭神经鞘膜瘤-Vogt-Koyanagi-Harda 综合征现在学习的是第15页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科4.4.梅尼埃病的鉴别诊断梅尼埃病的鉴别诊断家族型梅尼埃病家族型梅尼埃病MD合并前庭性偏头痛合并前庭性偏头痛自身免疫性内耳疾病（自身免疫性内耳疾病（AIED）短暂性脑缺血发作或休克（短暂性脑缺血发作或休克（TIA and stroke）现在学习的是第16页，共17页耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈外科4/2/2023感谢大家观看现在学习的是第17页，共17页