医学三基问答题36.pdf

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1、血液内科 1.讨述再生障碍性贫血鉴别诊断及治疗原则 再生障碍性贫血鉴别诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF 试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59 各系血细胞。骨髓增生异常综合症（MDS）：但 RA 有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等 Famconi 贫血（FA）：又称先

2、天性 AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。自身抗体介导全血细胞减少：包括 Evans 综合症和免疫相关性全血细胞减少。急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。药物治疗：雄激素：丙酸睾丸酮 50100mg/d，肌内注射，6 个月以上；康力龙 24mg，3 次/日，12 年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）1530mg/d，6 个月以上；安雄 40mg，每日 24；达那唑 0.40.8g/d,6 个月以上。中药。重型再障：免

3、疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔 ALG（或 ATG）510mg/(kg d),猪 ALG(或 ATG)1520mg/(kgd),马 ALG（或 ATG）540mg/(kgd)，加氢化可松 100200mg，掺入生理盐水或 5%葡萄糖 500ml，静脉滴注，疗程 410 天。环孢素 A（CSA）一般剂量为 310mg/(kgd)，分 23 次口服，或调整剂量使血浓度在 200400g/L。用药至少 2 个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量加泼尼龙（HD-MP）：2030mg/(kgd)，共 3 天，以后每隔 4 天减半量直至 1 mg/(kgd)，30

4、 天后根据病情决定维持量。造血细胞因子。骨髓移植。2.讨述缺铁性贫血诊断要点 缺铁性贫血诊断要点是：缺铁病因。症状：原发病表现。贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson 综合症。体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。实验室及器械检查：血象：典型小细胞低色素贫血；男性 Hb120g/L,女性 Hb110g/L，孕妇 Hb100g/L；MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少

5、或消失，铁粒幼红细胞15%。血清（血浆）铁10.7mol/L(60g/dl),总铁结合力64.44mol/L(360g/dl)，血清铁蛋白（SF）14g/L，运铁蛋白饱和度0.15 3.急性白血病四大免疫类型是什么？急性白血病四大免疫类型：单表型急性白血病；表达某一个系列抗原为主急性白血病；双表型/双克隆急性白血病；未分化型急性白血病。4.简述多发性骨髓瘤诊断标准是什么？多发性骨髓瘤诊断标准：具有下列三项中任何两项：骨髓中浆细胞15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）或广泛性骨质疏松；存在血清M 蛋白或本-周蛋白300mg/24h。5.简述白血

6、病治疗原则 白血病治疗原则：一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。化疗：目是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL 强调维持治疗。造血干细胞移植。中枢神经系统白血病预防、放射治疗等。6.简述弥散性血管内凝血常见病因 弥散性血管内凝血常见病因：感染性疾病；恶性肿瘤；病理产科；手术和创伤；全身系统性疾病。7.试述特发性血小板减少性紫癜治疗原则 特发性血小板减少性紫癜治疗原则：一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20109/L 者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。糖皮质激素：为本病首选

7、药物，近期有效率约为 80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松 3060mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持 36 个月。脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗 36 个月无效；泼尼松维持量需大于 30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr 扫描脾区放射指数增高。禁忌证：年龄小于 2 岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。近期且皮治疗有效率约为 70%90%，无效者对糖皮质激素需要量亦可减少。今年有学者以动脉插管下降人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或切脾疗效

8、不佳者；有使用糖皮质激素或且皮手术禁忌证；和糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。常用药物：长春新碱：为最常用者。除免疫抑制剂外，还可能有促进血小板生成及释放作用。静脉滴注，每周一次，1mg/次，维持 6h/次，46 周为一疗程，亦可静脉注射。硫唑嘌呤：50100mg/d，36 周后减量，维持 812 周。环磷酰胺：静脉注射或口服，维持 46 周。顽固性 ITP 环孢素 A：主要用于难治性 ITP 治疗，10mg/kg，分 2 次口服，36 周一疗程。静脉注射丙种球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，45 天为一疗程，1 个月后可重复使用。起作用机制和FC 受体封闭、单核巨噬细胞系统免疫廓

9、清干扰及免疫调节等有关。抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼松：通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板破坏而发挥治疗作用，0.51.0g/d，静脉注射，35 日为一疗程。其他治疗 输注血小板悬液：根据病情可重复使用。达那唑为合成雄性激素，作用机制和免疫调节及抗雌激素有关，300600mg/d，口服 23 个月为一疗程，和糖皮质激素有协同作用。中成药也有一定疗效，口服氨肽素，8 周为一疗程，报道有效率可达 40%。8.试述因血型不合发生输血后急性溶血反应治疗措施 怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量100ml/h

10、可防止肾脏损害。如果出现少尿，应采取急性肾衰竭治疗措施。必要时血透。防治 DIC。9.简述造血干细胞移植适应证和禁忌证 造血干细胞移植：适应症：alloHSCT 适应症较广泛，可以治疗恶性血液病，非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而 autoHSCT 主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机选择，常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病，可在复发后再移植，而其他类型白血病则易在疾病早期进行，可提高疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病，alloHSCT 为唯一治疗手段，应尽早移植。禁忌证：alloHSCT 一般要求受者年龄在 50 岁以下，autoHSCT 和同基因 HSCT 可放宽至 60 岁以内。接受移植患者不应有严重心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍10.简述造血干细胞移植常见并发症 早期 晚期 肝静脉闭塞病（HVOD）间质性肺炎（IP）出血性膀胱炎（HC）不育 血栓性微血管病 儿童生长停滞或延迟 感染 白内障 急性移植物抗宿主病（aGVHD）内分泌功能异常 继发肿瘤 慢性移植物抗宿主病（cGVHD）