消化系统神经内分泌肿瘤精选PPT.ppt
《消化系统神经内分泌肿瘤精选PPT.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《消化系统神经内分泌肿瘤精选PPT.ppt(39页珍藏版)》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、关于消化系统神经内分泌肿瘤第1页,讲稿共39张,创作于星期二n n神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasm-Neuroendocrine neoplasm-NENNEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤质性肿瘤/具有神经内分泌分化具有神经内分泌分化(产生肽类激素或产生肽类激素或具有神经内分泌标志物具有神经内分泌标志物)的肿瘤的肿瘤n n消化系统所有NENNEN都有恶性潜能都有恶性潜能定义定义第2页,讲稿共39张,创作于星期二(美国美国SEERSEER数据库数据库)消化系统消化系统肺其它/未知分布情况
2、百分比分布情况百分比(%)17.217.2直肠直肠13.413.4空肠空肠/回肠回肠6.406.40胰腺胰腺6.006.00胃胃4.004.00结肠结肠3.803.80十二指肠十二指肠3.203.20盲肠盲肠3.003.00阑尾阑尾0.800.80肝脏肝脏人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞肾
3、上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞 NENNENNEN最常见于消化系统最常见于消化系统最常见于消化系统(55-70%)(55-70%)(55-70%)分布分布第3页,讲稿共39张,创作于星期二2.0001.003.004.005.006.0001002003004005006005.25年年74767880828486889092949698000204所有恶性肿瘤的发病人数所有恶性肿瘤的发病人数神经内分泌治疗的发病人数神经内分泌治疗的发病人数每十万人中的发病人数每十万人中的发病人数过去30年间,NEN的发病率急剧上升(5倍),这其中部分可能归因于诊断水平的提高来
4、源:美国 SEER数据库.Adapted with permission from Yao JC,et al.J Clin Oncol.2008:26:3063-3072.流行病学流行病学流行病学第4页,讲稿共39张,创作于星期二 现状n n关于关于NENEN N的自然病程,目前所知甚少的自然病程,目前所知甚少n n超过超过60%60%的的NENEN N诊断时已是晚期诊断时已是晚期n n晚期晚期NENNEN患者预后差患者预后差(中位生存时间是(中位生存时间是3333个月,个月,65%65%的晚期的晚期NETNET患者,总生存患者,总生存期不超过期不超过5 5年)年)n n化疗和其它治疗方式的临
5、床数据有限,尤其晚期患者化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者 认识有限第5页,讲稿共39张,创作于星期二n n19071907年,年,Oberndorfer Oberndorfer 报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的结构较单一、侵袭性小的类似于癌的良性肿瘤类似于癌的良性肿瘤类癌类癌类癌类癌(Carcinoid tumor)(Carcinoid tumor)(Carcinoid tumor)(Carcinoid tumor)n n19291929年年恶性、可发生转移恶性、可发生转移类癌类癌n n类癌类癌具有神经内分泌特性具有神经内分泌特性
6、 弥散性神经内分泌系统弥散性神经内分泌系统 APUD APUD(amine perecursor uptake and decarboxylation)(amine perecursor uptake and decarboxylation)系统系统 神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤=类癌类癌名称的演变名称的演变第6页,讲稿共39张,创作于星期二前肠前肠 胸腺 食道 肺 胃 胰腺十二指肠中肠中肠 阑尾 回肠 盲肠 升结肠后肠后肠 远端大肠 直肠n n19631963年,年,WilliamsWilliams和和SaudlerSaudler按胚胎发生将类癌分按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠三类为前
7、肠、中肠和后肠三类n n19801980年,第年,第1 1版版WHOWHO分类将类分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤小细胞肺癌和皮肤MerkelMerkel细细胞癌以外的大多数胞癌以外的大多数NENNEN(神经神经内分泌肿瘤内分泌肿瘤=类癌类癌)n nNENNEN:缓慢生长低度恶性:缓慢生长低度恶性高转移的高度恶性高转移的高度恶性 神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤=?=?类癌类癌第7页,讲稿共39张,创作于星期二 1980 2000 1980 2000I I 类癌类癌1.1.高分化神经内分泌瘤高分化神经内分泌瘤(WD
8、ETWDET)2.2.高分化神经内分泌癌高分化神经内分泌癌(WDECWDEC)3.3.低分化神经内分泌癌低分化神经内分泌癌/小小细胞癌(细胞癌(PDECPDEC)粘液类癌粘液类癌 混合性类癌混合性类癌-腺癌腺癌4.4.混合性外分泌混合性外分泌-内分泌癌内分泌癌(MEECMEEC)假瘤性病变假瘤性病变5.5.瘤样病变(瘤样病变(TLLTLL)消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类分类第8页,讲稿共39张,创作于星期二 Consensus Conference on the ENETS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Ne
9、uroendocrine Gastrointestinal Tumors Frascati,Italy November,2005,20个国家62名专家Foregut TumorsNovember,2006,18个国家57名专家Midgut and Hindgut Tumors (1)pathology and genetics (11 participants)(2)surgery(10 participants)(3)imaging and radiology(10 participants)(4)medicine and clinical pathology(31 participant
10、s)Virchows Arch(2006)449:395401Virchows Arch(2007)451:757762 Rindi,Klppel,Ahlman,Wiedenmann.TNM staging of foregut,midgut and hindgut(neuro)endocrine tumours:A consensus proposal including a grading system.第9页,讲稿共39张,创作于星期二 1980 2000 1980 2000 2010201020102010I I 类癌类癌1.1.高分化神经内分泌瘤高分化神经内分泌瘤(WDETWDET)
11、1.NET G11.NET G1(类癌)(类癌)2.2.高分化神经内分泌癌高分化神经内分泌癌(WDECWDEC)2.NET G22.NET G2*3.3.低分化神经内分泌癌低分化神经内分泌癌/小小细胞癌(细胞癌(PDECPDEC)3.NEC(3.NEC(大细胞或小细胞型大细胞或小细胞型)粘液类癌粘液类癌 混合性类癌混合性类癌-腺癌腺癌4.4.混合性外分泌混合性外分泌-内分泌癌内分泌癌(MEECMEEC)4.4.混合性腺神经内分泌癌混合性腺神经内分泌癌(MANECMANEC)假瘤性病变假瘤性病变5.5.瘤样病变(瘤样病变(TLLTLL)5.5.增生性和肿瘤前病变增生性和肿瘤前病变 *G2-NET
12、*G2-NET不完全等于不完全等于WHO2000WHO2000分类的分类的WDECWDEC消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类分类第10页,讲稿共39张,创作于星期二Neuroendocrine neoplasm=Neuroendocrine neoplasm=Neuroendocrine neoplasm=?Neuroendocrine tumorNeuroendocrine tumorNeuroendocrine tumorNEN(Neuroendocrine neoplasm)NEN(Neuroendocrine neoplasm)NEN(Neuroendocrine
13、neoplasm)神经内分泌神经内分泌肿瘤肿瘤 NET(Neuroendocrine tumor)NET(Neuroendocrine tumor)NET(Neuroendocrine tumor)神经内分泌神经内分泌瘤瘤 高分化神经内分泌肿瘤高分化神经内分泌肿瘤高分化神经内分泌肿瘤 NEC(Neuroendocrine caicinoma)NEC(Neuroendocrine caicinoma)NEC(Neuroendocrine caicinoma)神经内分泌神经内分泌癌癌 低分化神经内分泌肿瘤低分化神经内分泌肿瘤低分化神经内分泌肿瘤 MANEC(Mixed adenoneuroendo
14、crine carcinoma)MANEC(Mixed adenoneuroendocrine carcinoma)MANEC(Mixed adenoneuroendocrine carcinoma)混合性腺神经内分泌癌混合性腺神经内分泌癌混合性腺神经内分泌癌 other(other(other(功能性或部位特异性功能性或部位特异性功能性或部位特异性NEN)NEN)NEN)类癌类癌类癌指类癌综合症(临床术语)指类癌综合症(临床术语)指类癌综合症(临床术语)第11页,讲稿共39张,创作于星期二病理报告的内容n n 标本类型标本类型 手术切除标本手术切除标本(局部切除、根治切除局部切除、根治切除)
15、,内窥镜活检标本,穿刺内窥镜活检标本,穿刺(粗针、细针粗针、细针)标本标本n n 肿瘤的部位:原发部位不同,疾病预后也不同肿瘤的部位:原发部位不同,疾病预后也不同n n 肿瘤大小肿瘤大小(三维三维)、数目、数目(多发性肿瘤多发性肿瘤)n n 肿瘤的类型:肿瘤的类型:NETNET、NECNEC、MANECMANEC 异常的组织学特征异常的组织学特征(嗜酸性细胞、透明细胞等嗜酸性细胞、透明细胞等)n n 肿瘤分级:核分裂像数肿瘤分级:核分裂像数(10HPF)(10HPF)和和/或或Ki67Ki67标记指数标记指数n n 神经内分泌标志物:神经内分泌标志物:SynSyn、CgACgA、其它、其它n
16、n 浸润深度浸润深度/范围范围n n 切缘情况:阳性、阴性或邻近切缘情况:阳性、阴性或邻近(5mm(5mm时测量具体数值时测量具体数值)n n 淋巴结转移、脉管侵犯、外周神经受累淋巴结转移、脉管侵犯、外周神经受累n n 其它:特殊要求的细胞类型和功能活性其它:特殊要求的细胞类型和功能活性 其它肿瘤成份其它肿瘤成份(非神经内分泌成份非神经内分泌成份)第12页,讲稿共39张,创作于星期二NET镜下特点 肿瘤分化好,排列呈实性巢状肿瘤分化好,排列呈实性巢状(岛岛,结节结节)、小梁状、小梁状(缎带缎带)、腺管状等腺管状等 瘤细胞类似于正常内分泌细胞,呈多边形、卵圆形,胞瘤细胞类似于正常内分泌细胞,呈多
17、边形、卵圆形,胞浆量中等,细胞核圆,轻至中度异型性,染色质分布较浆量中等,细胞核圆,轻至中度异型性,染色质分布较均匀,无明显核仁均匀,无明显核仁 核分裂像少见,核分裂像少见,Ki67Ki67标记指数低标记指数低第13页,讲稿共39张,创作于星期二第14页,讲稿共39张,创作于星期二第15页,讲稿共39张,创作于星期二小细胞NEC 肿瘤分化差,没有规则的生长模式肿瘤分化差,没有规则的生长模式(弥漫性或巢状弥漫性或巢状),常见大片,常见大片坏死坏死 癌细胞较小癌细胞较小(约是淋巴细胞的约是淋巴细胞的2(3)2(3)倍倍),胞浆稀少,核异型,胞浆稀少,核异型性明显、可见镶嵌排列性明显、可见镶嵌排列(
18、molding)(molding)核分裂像常见,核分裂像常见,Ki67Ki67标记指数较高标记指数较高 1/4-1/21/4-1/2的病例混杂少量(的病例混杂少量(30%30%)腺癌或鳞癌成分)腺癌或鳞癌成分第16页,讲稿共39张,创作于星期二大细胞NEC 肿瘤分化差,呈巢状、小梁状,可有器官样、菊形团或栅栏肿瘤分化差,呈巢状、小梁状,可有器官样、菊形团或栅栏状结构状结构 癌细胞较大、胞质丰富癌细胞较大、胞质丰富(相较于小细胞癌相较于小细胞癌),核常空泡化,核常空泡化,核仁明显,并常见局部坏死核仁明显,并常见局部坏死 核分裂像常见,核分裂像常见,Ki67Ki67标记指数较高标记指数较高第17页
19、,讲稿共39张,创作于星期二第18页,讲稿共39张,创作于星期二混合性腺神经内分泌癌(MANEC)肿瘤由腺上皮和内分泌两种成分组成,每种成分肿瘤由腺上皮和内分泌两种成分组成,每种成分至少占至少占30%30%神经内分泌成分的分化程度差异比较大,可以高分化,也有可神经内分泌成分的分化程度差异比较大,可以高分化,也有可能是分化差的神经内分泌成分能是分化差的神经内分泌成分 除了腺癌成分外,也可以是鳞癌成分,但是比较罕见除了腺癌成分外,也可以是鳞癌成分,但是比较罕见 腺癌中可存在腺癌中可存在少量散在内分泌细胞少量散在内分泌细胞,不归入此型,不归入此型 MANECMANEC预后预后较单一成分的要较单一成分
20、的要差差第19页,讲稿共39张,创作于星期二第20页,讲稿共39张,创作于星期二病理报告的内容n n 标本类型标本类型 手术切除标本手术切除标本(局部切除、根治切除局部切除、根治切除),内窥镜活检标本,穿刺内窥镜活检标本,穿刺(粗针、细针粗针、细针)标本标本n n 肿瘤的部位:原发部位不同,疾病预后也不同肿瘤的部位:原发部位不同,疾病预后也不同n n 肿瘤大小肿瘤大小(三维三维)、数目、数目(多发性肿瘤多发性肿瘤)n n 肿瘤的类型:肿瘤的类型:NETNET、NECNEC、MANECMANEC 异常的组织学特征异常的组织学特征(嗜酸性细胞、透明细胞等嗜酸性细胞、透明细胞等)n n 肿瘤分级:核
21、分裂像数肿瘤分级:核分裂像数(10HPF)(10HPF)和和/或或Ki67Ki67标记指数标记指数n n 神经内分泌标志物:神经内分泌标志物:SynSyn、CgACgA、其它、其它n n 浸润深度浸润深度/范围范围n n 切缘情况:阳性、阴性或邻近切缘情况:阳性、阴性或邻近(5mm(5mm时测量具体数值时测量具体数值)n n 淋巴结转移、脉管侵犯、外周神经受累淋巴结转移、脉管侵犯、外周神经受累n n 其它:特殊要求的细胞类型和功能活性其它:特殊要求的细胞类型和功能活性 其它肿瘤成份其它肿瘤成份(非神经内分泌成份非神经内分泌成份)第21页,讲稿共39张,创作于星期二 消化系统NEN组织学分级 标
22、准 Grade G1 G2G3 Mitotic count(10HPF)a 20 Ki67 labeling index(%)b 2 320 20具体计算方法具体计算方法a.a.10 HPF(high power field)=2 mm10 HPF(high power field)=2 mm2 2(假设假设假设4040物镜物镜物镜的的视野直径视野直径视野直径0.5mm,0.5mm,0.5mm,否则需做相应调整否则需做相应调整否则需做相应调整),at least),at least 50 50 fields evaluated in areas of fields evaluated in a
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 消化系统 神经 内分泌 肿瘤 精选 PPT
限制150内