新生儿高胆红素血症 (2)精选PPT.ppt

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1、关于新生儿高胆红素血症(2)第1页，讲稿共37张，创作于星期二1、新生儿黄疸概念 新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。巩膜发黄的症状和体征。成人成人 新生儿新生儿正常：低于17umol/L（1mg/dl）异常：大于34umol/L（2mg/dl）肉眼黄疸：大于85umoll/L（5mg/dl）50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出的早产儿出现生理性黄疸。现生理性黄疸。第2页，讲稿共37张，创作于星期二A AA A、胆红素生成过多、胆红素生成过多、胆红素生成过多、胆红素生成过多B BB B、血浆白蛋白联合胆红素能力不足、

2、血浆白蛋白联合胆红素能力不足、血浆白蛋白联合胆红素能力不足、血浆白蛋白联合胆红素能力不足C CC C、肝细胞处理胆红素能力差、肝细胞处理胆红素能力差、肝细胞处理胆红素能力差、肝细胞处理胆红素能力差D DD D、新生儿肝肠循环特点导致未结合胆新生儿肝肠循环特点导致未结合胆新生儿肝肠循环特点导致未结合胆新生儿肝肠循环特点导致未结合胆 红素的红素的红素的红素的生吸收增加生吸收增加生吸收增加生吸收增加 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、

3、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅 内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重 2、新生儿胆红素代谢特点第3页，讲稿共37张，创作于星期二A、胆红素生成过多 胎儿血氧分压低胎儿血氧分压低红细胞数量红细胞数量 出出生后血氧分压生后血氧分压 过多红细胞过多红细胞破坏破坏 红细胞寿命短红细胞寿命短（成人（成人120120天、足月儿天、足月儿8080天，、早产儿天，、早产儿7070天）天）血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度（2

4、2倍）倍）旁路血红蛋白生成旁路血红蛋白生成第4页，讲稿共37张，创作于星期二B、血浆白蛋白联合胆红血浆白蛋白联合胆红素能力不足素能力不足 早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量越低白蛋白含量越低联结联结 胆红素的量越少胆红素的量越少 新生儿出生后的短暂阶段新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中有轻重不等的酸中 毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。第5页，讲稿共37张，创作于星期二 C、肝细胞处理胆红素的能 力差 出生时肝细胞内缺乏出生时肝细胞内缺乏Y Y蛋白和蛋白和Z Z蛋白蛋白 出生时出生时UDPGTUDPGT（葡萄糖醛酸转移酶）含）含 量低，活性低量低

5、，活性低第6页，讲稿共37张，创作于星期二D、新生儿肠肝循环特点、新生儿肠肝循环特点肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 CBCB不能被还原为粪胆原不能被还原为粪胆原而排出体外而排出体外生时肠腔内具有生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，葡萄糖醛酸苷酶，将将CBCB转变成转变成UCB UCB 门静脉门静脉肝肝如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加第7页，讲稿共37张，创作于星期二3、新生儿黄疸分类及参考参考标准黄疸特点黄疸特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸足月儿足月儿早产儿早产儿足月儿足月儿早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后2424小时内（早）小时

6、内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间22周周 44周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/Lmol/L mg/dl221 256 221 256（高）（高）12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）（）（快）快）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢新生儿胆红素代谢特点特点原因复杂原因复杂第8页，讲稿共37张，创作于星期二4、病理性黄疸的原因

7、A A、胆红素生成过多、胆红素生成过多B B、肝脏胆红素代谢障碍、肝脏胆红素代谢障碍C C、胆汁排泄障碍、胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致第9页，讲稿共37张，创作于星期二 A胆红素生成过多第10页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多胆红素生成过多 红细胞增多症红细胞增多症 静脉血红细胞静脉血红细胞6106101212/L L，血红血红蛋白蛋白220220g/Lg/L，红细胞压积红细胞压积65%65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母

8、亲婴儿等亲婴儿等 第11页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多血管外溶血血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他出血、肺出血及其他 部位出血部位出血第12页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多同族免疫性溶血同族免疫性溶血 血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等第13页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多 感感 染染 细菌、病毒、螺旋体、衣原体、细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等可引起重症感染支原体和原虫等可引起重症感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见起的败血症多见

9、 第14页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多肝肠循环增加肝肠循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄胎粪排泄延迟延迟胆红素吸收胆红素吸收 第15页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内使肠道内UCB生成生成 第

10、16页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 G-6-PDG-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶丙酮酸激酶、己糖激酶 红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏 第17页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素生成过多 血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血地中海贫血 血红蛋白血红蛋白F-Poole 血红蛋白血红蛋白Has

11、haron第18页，讲稿共37张，创作于星期二其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使红细胞膜结构导致溶血。胆红素生成过多第19页，讲稿共37张，创作于星期二B、肝脏胆红素代谢障碍第20页，讲稿共37张，创作于星期二肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍缺氧、感染、酸中毒缺氧、感染、酸中毒 见于见于 窒息和重症感染等窒息和重症感染等UDPGTUDPGT活性活性 非结合胆红素非结合胆红素药物药物 磺胺、水杨酸盐、维生素磺胺、水杨酸盐、维生素K3K3、吲哚美辛吲哚美辛可竞争可竞争Y Y、Z Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点第21页，讲稿共37张，创作于星期二肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍Crigler

12、-Najjar综合征：综合征：先天性先天性UDPGD缺缺乏。乏。Gilbert综合征：综合征：一种慢性的、良性高非结合一种慢性的、良性高非结合胆红素血症、属常染色体显性遗传。胆红素血症、属常染色体显性遗传。Lucey-Driscoll综合征：综合征：家族性暂时性新生儿家族性暂时性新生儿黄疸。黄疸。第22页，讲稿共37张，创作于星期二 肝脏胆红素代谢障碍先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下脑垂体功能低下脑垂体功能低下先天愚型先天愚型 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。第23页，讲稿共37张，创作于星期二C、胆汁排泄障碍第24页，讲稿共37张，创作于星期二第2

13、5页，讲稿共37张，创作于星期二胆红素脑病第26页，讲稿共37张，创作于星期二治疗：第27页，讲稿共37张，创作于星期二药物治疗 肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5 5mg/kgmg/kg，分分2 23 3次口服，共次口服，共4 45 5日，也可加用尼可刹米，每日日，也可加用尼可刹米，每日100100mg/kgmg/kg，分分2 23 3次口服，共次口服，共4 45 5日，可增加日，可增加UDPGTUDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。血浆血浆每次每次10102020ml/kgml/kg或白蛋白或白蛋白1 1g/kgg/k

14、g，以增以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。发生。第28页，讲稿共37张，创作于星期二药物治疗 免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为脉用免疫球蛋白，用法为1 1g/kgg/kg，于于6 68 8小时内静脉滴入，早期应用临床效果较小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。5%碳酸氢钠：碱化血液，利于未碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。结合胆红素与白蛋白联结。第29页，讲稿共37张，创作于星期二光照疗法 是降低血清是降低

15、血清UCBUCB简单而有效的方法简单而有效的方法 原理原理:UCB UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出胆汁和尿液排出;波长波长425425475475nmnm的蓝光和波长的蓝光和波长510510530530nmnm的的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清消退并不表明血清 UCB UCB 正常正常;第30页，讲稿共37张，创作于星期二设备和方法设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等主要有光疗箱、光疗灯

16、和光疗毯等;光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W、双面光双面光320W为宜，为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为别为40cm和和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免 损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露余均裸露;第31页，讲稿共37张，创作于星期二光疗指征 血清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿205205mol/L(12mg/dl)mol/L(12mg/dl)VLBW VLBW103mol/L(6mg/dl)103mol/L(6mg/

17、dl)ELBW ELBW85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素 85 85mol/L(5mg/dl)mol/L(5mg/dl)也有学者主张对也有学者主张对ELBWELBW生后即进行预防性光疗生后即进行预防性光疗第32页，讲稿共37张，创作于星期二 光疗副作用 发热、腹泻和皮疹，多不严重发热、腹泻和皮疹，多不严重 核黄素核黄素 光疗时补充核黄素每日光疗时补充核黄素每日3 3次，次，5 5 mg/mg/次次;光疗后每日光疗后每日1 1次，连服次，连服3 3日日 青铜症：血清结合胆红素青铜症：血清结合胆红素6868

18、mol/L(4 mol/L(4 mg/dl)mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退疗，青铜症可自行消退光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时应适当补充水分及钙剂第33页，讲稿共37张，创作于星期二换血疗法 用于严重的新生儿溶血症用于严重的新生儿溶血症 目的：目的：换掉增高的胆红素，防止发生胆红素换掉增高的胆红素，防止发生胆红素脑病脑病换换掉掉抗抗红红细细胞胞抗抗体体及及致致敏敏的的红红细细胞胞，减减轻溶血轻溶血纠正贫血纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭，改善携氧，防止心力衰竭。第

19、34页，讲稿共37张，创作于星期二换血指征出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝脾大，心力衰竭，明显的贫血（脾大，心力衰竭，明显的贫血（H Hb b120g/L120g/L）。血清胆红素（足月儿血清胆红素（足月儿342342mol/Lmol/L，早产早产儿儿247247mol/Lmol/L），），生后生后1212小时胆红素上小时胆红素上升每小时升每小时12/12/mol/Lmol/L（0.75mg/dl0.75mg/dl）。）。有早期核黄疸表现。有早期核黄疸表现。早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症时，指征应放宽。氧、酸中毒、败血症时，指征应放宽。第35页，讲稿共37张，创作于星期二具体方法换血量：换血量：1 15050180180ml/kgml/kg。血型选择：血型选择：RhRh血型不合溶血症采用血型不合溶血症采用RhRh血血型与母亲相同、型与母亲相同、ABOABO血型与新生儿相同的血型与新生儿相同的血液；血液；ABOABO血型不合溶血症，用血型不合溶血症，用ABAB型血浆型血浆和和O O型红细胞溶合血。或两者都可用型红细胞溶合血。或两者都可用O O型型血进行换血血进行换血 第36页，讲稿共37张，创作于星期二感谢大家观看第37页，讲稿共37张，创作于星期二