新生儿黄疸新进展精选PPT.ppt
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1、关于新生儿黄疸新进展第1页,讲稿共63张,创作于星期二n新生儿黄疸新生儿黄疸n生理性黄疸生理性黄疸n病理性黄疸病理性黄疸n新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症n黄疸黄疸定义定义(definition)第2页,讲稿共63张,创作于星期二定义定义(definition)新生儿黄疸新生儿黄疸(neonatal jaundice):新生儿期胆红素代谢异常,在体内积新生儿期胆红素代谢异常,在体内积蓄造成皮肤粘膜黄染。蓄造成皮肤粘膜黄染。第3页,讲稿共63张,创作于星期二黄疸黄疸第4页,讲稿共63张,创作于星期二白蛋白白蛋白黄疸黄疸-胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素未结
2、合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转转移移酶酶 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸 结合胆结合胆红素红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出体外排出体外肠肠肝肝循循环环-葡萄糖葡萄糖醛酸醛酸苷苷酶酶胆绿素胆绿素第5页,讲稿共63张,创作于星期二1.1.胆红素生成较多(红细胞破坏胆红素生成较多(红细胞破坏)2.2.转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足3.3.肝脏功能不成熟(摄取、结合和排泄肝脏功能不成熟(摄取、结合和排泄)4.4.肝肠循环增加肝肠循环增加新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点第6页,讲稿共63张,创作于星期二新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类(classi
3、fication)可分为:可分为:1.生理性黄疸(生理性黄疸(physiologic jaundice)2.病理性黄疸(病理性黄疸(pathologic jaundice)第7页,讲稿共63张,创作于星期二很常见,很常见,50足月儿,足月儿,80早产儿早产儿由于新生儿胆红素代谢特点而产生由于新生儿胆红素代谢特点而产生主要原因主要原因:肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短时肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短时内红细胞破坏过多内红细胞破坏过多临床一般情况好,纳佳,无病理征象临床一般情况好,纳佳,无病理征象一般不需特殊处理,但是早产儿需要区别对待一般不需特殊处理,但是早产儿需要区别对待生理性黄疸生理性黄疸
4、第8页,讲稿共63张,创作于星期二*时间时间:出现:生后出现:生后23天天 高峰:高峰:45天天 消退:足月儿消退:足月儿 714天天 早产儿早产儿 34周周 *水平水平:峰值足月儿峰值足月儿:205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:257 mol/L(15mg/dl)上升幅度上升幅度:205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:257 mol/L(15mg/dl)进展过进展过快快:每天上升超过:每天上升超过85 mol/L(5mg/dl)消退延消退延迟迟(足月儿(足月儿2W,早产儿早产儿4W)退而退而复现复现血清直接胆红素血清直接胆红素26 mol/L(1.5mg/d
5、l)病理性黄疸病理性黄疸第10页,讲稿共63张,创作于星期二n生理性黄疸存在个体差异生理性黄疸存在个体差异n95年年99年,调查年,调查876例例正常足月正常足月母乳喂养母乳喂养 Tbil 20454.7mol/L(11.93.1mg/dl)34.4%新生儿Tbil 205.2mol/L 14.3%新生儿Tbil 256 mol/L n生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对 如早产儿在缺氧、酸中毒、低体温时如早产儿在缺氧、酸中毒、低体温时第11页,讲稿共63张,创作于星期二足月儿足月儿:205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:256.5 mol/
6、L(15mg/dl)高胆红素血症高胆红素血症(hyperbilirubinemia)病病 理理 性性 黄黄 疸疸生理性黄疸生理性黄疸高胆红素血症高胆红素血症第12页,讲稿共63张,创作于星期二引起病理性黄疸的代表性疾病引起病理性黄疸的代表性疾病常见病因常见病因第13页,讲稿共63张,创作于星期二*新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病1.新生儿溶血病新生儿溶血病(母子血型不合,同族免疫性溶血)(母子血型不合,同族免疫性溶血)2.红细胞酶缺陷(红细胞酶缺陷(G-6-PD缺陷症等)缺陷症等)3.红细胞结构异常(遗传性球形红细胞增多症等)红细胞结构异常(遗传性球形红细胞增多症等)4.感染感染引起病理性黄疸
7、的代表性疾病引起病理性黄疸的代表性疾病第14页,讲稿共63张,创作于星期二 *新生儿溶血病新生儿溶血病(同族免疫性溶血)(同族免疫性溶血)(hemolytic disease of the newborn)红细胞抗体O A或或B Rh(-)Rh(+)母子血型不合母子血型不合85.314.6相对轻相对轻比较重比较重第15页,讲稿共63张,创作于星期二Rh溶血病溶血病ABO溶血病溶血病频率频率不常见不常见常见常见黄疸黄疸重度重度中中-重度重度苍白苍白显著显著轻轻水肿水肿较常见较常见罕见罕见肝脾肿大肝脾肿大显著显著较轻较轻第第1 1胎受累胎受累很少很少约半数约半数下下1 1胎更重胎更重大多数大多数不
8、一定不一定母血型母血型Rhd,e,c(汉汉0.5%)O(多数)(多数)婴儿血型婴儿血型RhD,E,CA或或B贫血贫血显著显著轻轻直接直接Coombs试验试验阳性阳性改良法阳性改良法阳性抗体释放试验抗体释放试验阳性阳性阳性阳性血清游离抗体血清游离抗体阳性阳性阳性阳性第16页,讲稿共63张,创作于星期二新生儿溶血病如何诊断?新生儿溶血病如何诊断?母亲有不良分娩史,母亲和婴儿有溶血病的血型母亲有不良分娩史,母亲和婴儿有溶血病的血型特点特点新生儿生后很早出现黄疸,且进展很快新生儿生后很早出现黄疸,且进展很快可有水肿、苍白、肝脾肿大可有水肿、苍白、肝脾肿大母、子血型母、子血型血常规(血常规(Hb、HCT
9、、网织红细胞和有核红细胞)、网织红细胞和有核红细胞)新生儿溶血病三项检查新生儿溶血病三项检查病史病史症状症状体征体征辅助辅助检查检查第17页,讲稿共63张,创作于星期二红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病缺陷病地域特点:地域特点:我国广东、广西、海南、四川等地发生率高。遗传特点:遗传特点:本病为性联不完全显性遗传性疾病,男性多发。发病特点:发病特点:起病可早可晚,大部分于生后24天出现黄疸;部分患儿因感染或接触氧化剂而发病第18页,讲稿共63张,创作于星期二临床特点:临床特点:有时会出现急性溶血(浓茶样尿、贫血)贫血轻重不等且不一定与黄疸相平行。进展较迅速
10、,严重者在1周内发生核黄疸甚至死亡。若及时治疗黄疸多于710天后逐渐消退。化验特点:化验特点:除红细胞形态和网织红细胞异常外 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验是常用的筛查方法 红细胞红细胞G-6-PDG-6-PD活性测定活性测定是确诊方法红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病缺陷病第19页,讲稿共63张,创作于星期二遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症n本病是常染色体显性遗传,常有明显的家族史n一般于48h内起病 主要表现是贫血和黄疸,黄疸严重者可发生核黄疸,并需要换血。部分患者经常发现脾脏增大。n实验室检查:血涂片:见小球形红细胞,数目多少不等
11、(1-30)网织红细胞计数:增高 红细胞脆性:增高 若轻症患者特别球形红细胞数目少、红细胞脆性正常时,需要做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。第20页,讲稿共63张,创作于星期二白蛋白白蛋白黄疸黄疸-胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转转移移酶酶 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸 结合胆结合胆红素红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出体外排出体外肠肠肝肝循循环环-葡萄糖葡萄糖醛酸醛酸苷苷酶酶胆绿素胆绿素第21页,讲稿共63张,创作于星期二胆汁淤胆汁淤积积胆汁淤积性肝病胆汁淤积性肝病
12、肝细胞性肝细胞性胆管性胆管性混合性混合性先先天天性性胆胆汁汁酸酸合合成成障障碍碍进进行行性性家家族族性性肝肝内内胆胆汁汁淤淤积积症症良良性性复复发发性性肝肝内内胆胆汁汁淤淤积积症症肝肝外外胆胆管管性性胆胆汁汁淤淤积积 肝肝内内胆胆管管性性胆胆汁汁淤淤积积 肝内胆管缺如Caroli病硬化性胆管炎朗罕细胞性组织细胞增生症感感染染性性肝肝病病代代谢谢性性肝肝病病胃胃肠肠外外营营养养相相关关性性第22页,讲稿共63张,创作于星期二*新生儿肝炎新生儿肝炎肝细胞受损肝细胞受损对胆红素代谢异常对胆红素代谢异常第23页,讲稿共63张,创作于星期二n宫内病毒感染引起宫内病毒感染引起(TORCH)第24页,讲稿共
13、63张,创作于星期二TORCHnToxoplasmosis 弓形虫弓形虫nRubella 风疹风疹nCytomegalovirus 巨细胞包涵体病毒巨细胞包涵体病毒nHerpes simplex 单纯疱疹单纯疱疹nOther 乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒 李司忒菌、金葡菌李司忒菌、金葡菌 梅毒螺旋体梅毒螺旋体第25页,讲稿共63张,创作于星期二直接胆红素和间接胆红素均升高,肝功异常直接胆红素和间接胆红素均升高,肝功异常 宫内病毒感染引起宫内病毒感染引起(TORCH)以以CMVCMV感染最多,其次为感染最多,其次为乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒感染感染 黄疸出现晚,大便色浅,尿色深
14、黄疸出现晚,大便色浅,尿色深 肝脏增大,重者脾脏也增大、皮肤暗黄肝脏增大,重者脾脏也增大、皮肤暗黄第26页,讲稿共63张,创作于星期二*胆道闭锁胆道闭锁 可能与宫内病毒感染有关可能与宫内病毒感染有关 症状与肝炎相似症状与肝炎相似 黄疸:持续不退且加重黄疸:持续不退且加重 大便:胎便颜色正常,不久即排白陶土样便大便:胎便颜色正常,不久即排白陶土样便 直接胆红素增高为主直接胆红素增高为主 后期出现肝功能异常后期出现肝功能异常3 3个月后肝硬化个月后肝硬化,若不及时诊断和治疗若不及时诊断和治疗 最最后死于肝功能衰竭后死于肝功能衰竭第27页,讲稿共63张,创作于星期二临床有时与新生儿肝炎很难区分临床有
15、时与新生儿肝炎很难区分1.1.生化指标生化指标2.2.腹部超声腹部超声3.3.同位素同位素 4.4.剖腹探查剖腹探查腹腔镜下胆管造影腹腔镜下胆管造影肝门肠吻合术肝门肠吻合术肝移植肝移植第28页,讲稿共63张,创作于星期二Crigler-Najjar综合征综合征I 型和型和II型型nI型是葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏所致n本病属常染色体隐性遗传n生后12天就出现严重的高未结合胆红素血症,快速上升256.5598.5mol/L(1535mg/dl),并持续存在。无尿、便颜色均改变,无溶血性贫血和肝脏疾病等。n光疗和肝酶诱导剂治疗无效,需换血;很容易发生胆红素脑病n目前国内已经开展该病的基因诊断UDPG
16、T1基因连锁分析第29页,讲稿共63张,创作于星期二nII型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致n为常染色体显性遗传,有家族史n黄疸程度较I型轻,胆红素可到85340 molL,偶可发生核黄疸,用肝酶诱导剂鲁米那鲁米那治疗有效。第30页,讲稿共63张,创作于星期二 *早发型早发型(breast feeding jaundice)哺乳不足;肠肝循环增加哺乳不足;肠肝循环增加 *晚发型晚发型(breast milk jaundice)肠道中肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含量较多葡萄糖醛酸苷酶含量较多 母乳性黄疸母乳性黄疸第31页,讲稿共63张,创作于星期二早发型早发型(breast feeding jaundi
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