急性淋巴细胞性白血病精选PPT.ppt
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1、关于急性淋巴细胞性白血病第1页,讲稿共36张,创作于星期日概念概念1急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增值所致是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增值所致的恶性血液病。的恶性血液病。2急性淋巴细胞性白血病()是小急性淋巴细胞性白血病()是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为岁,男孩发病率略高于女孩,二岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为者的比例约为。第2页,讲稿共36张,创作于星期日分型分型按细胞大按细胞大小(小(FAB、我国标准)我国标准
2、)L1 L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞0.250.25(25%25%)。)。)。)。L2 L2 原幼淋细胞以大细胞为主原幼淋细胞以大细胞为主原幼淋细胞以大细胞为主原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)0.25(25%)。L3 L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称窝状,称窝状,称窝状,称 BurKitt BurKitt 型。型。型。型。第3页,讲稿共36张,创作于
3、星期日分型分型按细胞表型按细胞表型按细胞表型按细胞表型(WHOWHO标准)标准)标准)标准)前体前体前体前体B-ALLB-ALL:细胞形态学如:细胞形态学如:细胞形态学如:细胞形态学如 L1 L1 或或或或 L2L2,免疫表,免疫表,免疫表,免疫表型为型为型为型为B B系:系:系:系:CD19CD19、CD22CD22、CD79aCD79a、CD10 CD10 阳性,阳性,阳性,阳性,TdT+TdT+。占。占。占。占 ALL ALL 中中中中80%85%80%85%。前体前体前体前体T-ALLT-ALL:细胞形态学如:细胞形态学如:细胞形态学如:细胞形态学如 L1 L1 或或或或 L2 L2,
4、免疫表,免疫表,免疫表,免疫表型为型为型为型为T T系:系:系:系:CD3CD3、CD7CD7、CD4CD4、CD8CD8阳性,阳性,阳性,阳性,TDT TDT 亦亦亦亦可阳性,占可阳性,占可阳性,占可阳性,占 ALL ALL 中中中中 15%20%15%20%WHOWHO将将将将 L3 L3(BurKitt BurKitt 型)归入成熟型)归入成熟型)归入成熟型)归入成熟 B B 细胞肿细胞肿细胞肿细胞肿瘤中瘤中瘤中瘤中第4页,讲稿共36张,创作于星期日 白血病为小儿常见的血液系统的恶性肿瘤(占第白血病为小儿常见的血液系统的恶性肿瘤(占第白血病为小儿常见的血液系统的恶性肿瘤(占第白血病为小儿
5、常见的血液系统的恶性肿瘤(占第一位)。儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,一位)。儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,一位)。儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,一位)。儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞病情发展迅速;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞病情发展迅速;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞病情发展迅速;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀灭,一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。容易杀灭,一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。容易杀灭,一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。容易杀灭,一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。造
6、血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展,但是由造血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展,但是由造血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展,但是由造血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展,但是由于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌处理,虽然可以更彻底地消灭白血病细胞,但手术治处理,虽然可以更彻底地消灭白血病细胞,但手术治处理,虽然可以更彻底地消灭白血病细胞,但手术治处理,虽然可以更彻底地消灭白血病细胞,但手术治疗风险较大。疗风险较大。疗风险较大。疗风险较大。小
7、儿急性淋巴细胞白血病治疗现状小儿急性淋巴细胞白血病治疗现状第5页,讲稿共36张,创作于星期日病病 因因物理和化学因物理和化学因物理和化学因物理和化学因素素素素体质因素体质因素体质因素体质因素病毒因素病毒因素病毒因素病毒因素X X线照射,线照射,线照射,线照射,经常接触苯、甲经常接触苯、甲经常接触苯、甲经常接触苯、甲醛等化学物质;醛等化学物质;醛等化学物质;醛等化学物质;怀孕期间吸烟;怀孕期间吸烟;怀孕期间吸烟;怀孕期间吸烟;接触杀虫剂除草接触杀虫剂除草接触杀虫剂除草接触杀虫剂除草剂;环境污染等剂;环境污染等剂;环境污染等剂;环境污染等某些病毒(人某些病毒(人某些病毒(人某些病毒(人类类类类T
8、T细胞白血细胞白血细胞白血细胞白血病病毒)确可病病毒)确可病病毒)确可病病毒)确可引起人类白血引起人类白血引起人类白血引起人类白血病。病。病。病。白血病不属于遗传白血病不属于遗传白血病不属于遗传白血病不属于遗传性疾病,少数患儿性疾病,少数患儿性疾病,少数患儿性疾病,少数患儿染色体畸变白血病染色体畸变白血病染色体畸变白血病染色体畸变白血病率高于正常人群。率高于正常人群。率高于正常人群。率高于正常人群。各种贴面板和各种密度板中各种贴面板和各种密度板中各种贴面板和各种密度板中各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和含有甲醛、油漆中含
9、有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪部分大理石地面的辐射可能是罪部分大理石地面的辐射可能是罪部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首。魁祸首。魁祸首。魁祸首。第6页,讲稿共36张,创作于星期日预预 防防 家长必须防止药物、家长必须防止药物、家长必须防止药物、家长必须防止药物、X X射线和其它有害的放射线射线和其它有害的放射线射线和其它有害的放射线射线和其它有害的放射线影响母体;让儿童在空气清闲时多做户外活动,以影响母体;让儿童在空气清闲时多做户外活动,以影响母体;让儿童在空气清闲时多做户外活动,以影响母体;让儿童在空气清闲时多做户外活动,以增强免疫能力;减少儿童在污染环境里的活动时间;增强免疫能力
10、;减少儿童在污染环境里的活动时间;增强免疫能力;减少儿童在污染环境里的活动时间;增强免疫能力;减少儿童在污染环境里的活动时间;房子装修房子装修房子装修房子装修6 6个月后再让儿童入住;儿童生病时一定到医个月后再让儿童入住;儿童生病时一定到医个月后再让儿童入住;儿童生病时一定到医个月后再让儿童入住;儿童生病时一定到医院对症治疗,切忌家长擅自做主给孩子用药;儿童要少院对症治疗,切忌家长擅自做主给孩子用药;儿童要少院对症治疗,切忌家长擅自做主给孩子用药;儿童要少院对症治疗,切忌家长擅自做主给孩子用药;儿童要少吃小食品(超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素);蔬菜吃小食品(超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素);
11、蔬菜吃小食品(超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素);蔬菜吃小食品(超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素);蔬菜瓜果一定要长时间浸泡后再食。瓜果一定要长时间浸泡后再食。瓜果一定要长时间浸泡后再食。瓜果一定要长时间浸泡后再食。第7页,讲稿共36张,创作于星期日诊诊诊诊 断断断断不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见肝、脾、淋巴结肿大,可有骨骼疼痛肝、脾、淋巴结肿大,可有骨骼疼痛肝、脾、淋巴结肿
12、大,可有骨骼疼痛肝、脾、淋巴结肿大,可有骨骼疼痛白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小板下降,骨髓象异常表现板下降,骨髓象异常表现板下降,骨髓象异常表现板下降,骨髓象异常表现第8页,讲稿共36张,创作于星期日治治 疗疗国际标准的国际标准的VDLPVDLP方案:方案:长春新碱(长春新碱(VCR)2mg,静脉注射,第,静脉注射,第1,8,15,22天。天。DNR 4060mg/(m2d),静,静脉滴注,第脉滴注,第13天。左旋门冬酰胺酶天。左旋门冬酰胺酶(L-Asp)6000u
13、/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注,第1728天。泼尼松(天。泼尼松(Pred)3040mg/(m2d),口服,第口服,第128天。第天。第14天作骨穿,如仍有较天作骨穿,如仍有较多的白血病细胞,骨髓增生活跃,则加多的白血病细胞,骨髓增生活跃,则加DNR 4060mg/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注,第1516天,天,第第28天再作骨穿,如仍未缓解,间歇天再作骨穿,如仍未缓解,间歇1014天,继续第天,继续第2疗程。疗程。第第1、3、5、7疗程使用以下方案:即疗程使用以下方案:即VCR 2mg,静脉注射,静脉注射,第第1,8天。天。DNR 4060mg/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注
14、,第12天。天。L-Asp 12000u/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注,第2、4、7、9、11、14天。天。Pred 3040mg/(m2d),口服,第,口服,第114天。天。第第2、4、6、8疗程使用以下方案:替尼泊甙(疗程使用以下方案:替尼泊甙(VM26)165mg/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注,第1、4、8、11天。天。Ara-C 300 mg/(m2d),静脉滴注,第,静脉滴注,第1、4、8、11天。天。第第9疗疗程:甲氨喋呤(程:甲氨喋呤(MTX)690mg/m2,静脉滴注,滴完,静脉滴注,滴完后后6小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙15mg,q6h,共
15、,共12次。使用本方案治疗前次。使用本方案治疗前2天加用碱化,水化,保肝,利胆等措施。天加用碱化,水化,保肝,利胆等措施。诱诱导导缓缓解解巩巩固固治治疗疗第9页,讲稿共36张,创作于星期日维持治疗维持治疗常用药物有常用药物有常用药物有常用药物有MTX 20mg/m2MTX 20mg/m2,口服,每周,口服,每周,口服,每周,口服,每周1 1次。次。次。次。6-6-巯嘌呤(巯嘌呤(巯嘌呤(巯嘌呤(6-MP6-MP)75mg/m275mg/m2,口服,每天,口服,每天,口服,每天,口服,每天1 1次。环磷酰胺次。环磷酰胺次。环磷酰胺次。环磷酰胺50mg/m250mg/m2,口服,口服,口服,口服,
16、每天每天每天每天1 1次,每月次,每月次,每月次,每月5 57 7天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量化疗的应用,使得化疗的应用,使得化疗的应用,使得化疗的应用,使得80808585的成人急性淋巴细胞白血病患者获的成人急性淋巴细胞白血病患者获的成人急性淋巴细胞白血病患者获的成人急性淋巴细胞白血病患者获得完全缓解。对于常规化疗失败的病人,异基因造血干细胞移植得完全缓解。对于常规化疗失败的病人,异基因造血干细胞移植得完全缓解。对于常规化疗失败的病人,异基因造血干细胞移植得完全缓解。对于常规化
17、疗失败的病人,异基因造血干细胞移植(AlloBMTAlloBMT)仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。)仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。)仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。)仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。第10页,讲稿共36张,创作于星期日化化 疗疗由于大剂量化疗的应用,尤其是大剂量甲氨蝶呤(由于大剂量化疗的应用,尤其是大剂量甲氨蝶呤(由于大剂量化疗的应用,尤其是大剂量甲氨蝶呤(由于大剂量化疗的应用,尤其是大剂量甲氨蝶呤(MTXMTX)和阿糖胞苷)和阿糖胞苷)和阿糖胞苷)和阿糖胞苷(AraAraC C)的使用,)的使用,)的使用,)的
18、使用,80808585的成人急性淋巴细胞白血病的成人急性淋巴细胞白血病的成人急性淋巴细胞白血病的成人急性淋巴细胞白血病ALLALL患者患者患者患者得到完全缓解,长期无病生存率(得到完全缓解,长期无病生存率(得到完全缓解,长期无病生存率(得到完全缓解,长期无病生存率(DFSDFS)达)达)达)达30304040;7575ALLALL患儿获治愈。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松、长春新碱、蒽环类药物(多为柔红霉素)患儿获治愈。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松、长春新碱、蒽环类药物(多为柔红霉素)患儿获治愈。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松、长春新碱、蒽环类药物(多为柔红霉素)患儿获治愈
19、。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松、长春新碱、蒽环类药物(多为柔红霉素)及左旋门冬酰胺酶,同时还联合环磷酰胺、及左旋门冬酰胺酶,同时还联合环磷酰胺、及左旋门冬酰胺酶,同时还联合环磷酰胺、及左旋门冬酰胺酶,同时还联合环磷酰胺、AraAraC C(常规剂量或大剂量)、(常规剂量或大剂量)、(常规剂量或大剂量)、(常规剂量或大剂量)、6 6巯基嘌呤或其他药巯基嘌呤或其他药巯基嘌呤或其他药巯基嘌呤或其他药物行早期强化治疗。物行早期强化治疗。物行早期强化治疗。物行早期强化治疗。地塞米松在脑脊液中浓度高,抗白血病作用强,因而在许多方案中代替泼尼松。地塞米松在脑脊液中浓度高,抗白血病作用强,因而在许多方
20、案中代替泼尼松。地塞米松在脑脊液中浓度高,抗白血病作用强,因而在许多方案中代替泼尼松。地塞米松在脑脊液中浓度高,抗白血病作用强,因而在许多方案中代替泼尼松。MRC ALL97MRC ALL979999研究结研究结研究结研究结果显示,与泼尼松龙相比,接受地塞米松治疗的患者,中枢神经系统白血病复发率显著减低,果显示,与泼尼松龙相比,接受地塞米松治疗的患者,中枢神经系统白血病复发率显著减低,果显示,与泼尼松龙相比,接受地塞米松治疗的患者,中枢神经系统白血病复发率显著减低,果显示,与泼尼松龙相比,接受地塞米松治疗的患者,中枢神经系统白血病复发率显著减低,3 3年年年年DFSDFS分别分别分别分别为为为
21、为8787对对对对7979。第11页,讲稿共36张,创作于星期日前前 沿沿 治治 疗疗 手手 段段干细胞移植干细胞移植靶向治疗靶向治疗靶向治疗靶向治疗还有?还有?第12页,讲稿共36张,创作于星期日预预 后后国外报道国外报道国外报道国外报道70%-75%70%-75%的急性淋巴性白血病(标危)患者生存期达的急性淋巴性白血病(标危)患者生存期达的急性淋巴性白血病(标危)患者生存期达的急性淋巴性白血病(标危)患者生存期达5 5年以上,国内几个大城年以上,国内几个大城年以上,国内几个大城年以上,国内几个大城市的医院经规则治疗,市的医院经规则治疗,市的医院经规则治疗,市的医院经规则治疗,70-80%7
22、0-80%的患者可以长期生存,达到国际水平。的患者可以长期生存,达到国际水平。的患者可以长期生存,达到国际水平。的患者可以长期生存,达到国际水平。对化疗效果欠佳的高危病人可采取异基因造血干细胞移植,使病情持续完对化疗效果欠佳的高危病人可采取异基因造血干细胞移植,使病情持续完对化疗效果欠佳的高危病人可采取异基因造血干细胞移植,使病情持续完对化疗效果欠佳的高危病人可采取异基因造血干细胞移植,使病情持续完全缓解,生存期延长。全缓解,生存期延长。全缓解,生存期延长。全缓解,生存期延长。部分生存的患儿存在智力、性腺功能问题,改善部分生存的患儿存在智力、性腺功能问题,改善部分生存的患儿存在智力、性腺功能问
23、题,改善部分生存的患儿存在智力、性腺功能问题,改善生存质量成了急需研究的目标。生存质量成了急需研究的目标。生存质量成了急需研究的目标。生存质量成了急需研究的目标。自然病程较短,但经积极治疗后,生存期可显著自然病程较短,但经积极治疗后,生存期可显著自然病程较短,但经积极治疗后,生存期可显著自然病程较短,但经积极治疗后,生存期可显著延长延长延长延长小兒白血小兒白血小兒白血小兒白血 病,以化病,以化病,以化病,以化學治療為主,倘有復學治療為主,倘有復學治療為主,倘有復學治療為主,倘有復發者再進行骨髓移植。發者再進行骨髓移植。發者再進行骨髓移植。發者再進行骨髓移植。十年存活率可在七成以十年存活率可在七
24、成以十年存活率可在七成以十年存活率可在七成以上,可以說許多病例已上,可以說許多病例已上,可以說許多病例已上,可以說許多病例已被治癒。被治癒。被治癒。被治癒。第13页,讲稿共36张,创作于星期日儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解巩固治疗,庇护所预防,早期强化治疗及维持治疗巩固治疗,庇护所预防,早期强化治疗及维持治疗白血病的患儿的护理基础:白血病的患儿的护理基础:要注意观察、对症要注意观察、对症 急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(ALLALL)的全方位护理)的全方位护理护护护护 理理理理第14页,讲稿共36张,创作于星期日预预 防防 感感 染染
25、感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低,应用化疗药物的主要副作用是对骨髓的抑制,导致中性粒细胞减少或缺乏,使免疫功能下降。粒细胞减少或缺乏、免疫功能下降是发生感染的危险因素。最常见的是呼吸道感染。第15页,讲稿共36张,创作于星期日保护性隔保护性隔保护性隔保护性隔离离离离发现感发现感发现感发现感染染染染无菌操无菌操无菌操无菌操作作作作4白血病患儿应与其它病种患儿分室居住。避免交叉白血病患儿应与其它病种患儿分室居住。避免交叉感染。病室环境清洁、空气流通,每日应进行紫外感染。病室环境清洁、空气流通,每日应进行紫外光照射,限制探视者的人数及次数,探视者进入病光照射,限制探视者
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