血液生化医学生物化学精选PPT.ppt

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1、关于血液生化医学生物化学1第1页，讲稿共76张，创作于星期三2第一节第一节血液的组成及其化学成分血液的组成及其化学成分一、血液的组成一、血液的组成1.1.血液血液 血浆血浆 红细胞、白细胞、血小板等红细胞、白细胞、血小板等2.2.常用血液样品：常用血液样品：全血全血全血全血 血浆血浆血浆血浆 血清血清血清血清（blood)blood)blood)blood)（plasma)plasma)plasma)plasma)（serum)serum)serum)serum)第2页，讲稿共76张，创作于星期三3l l全血全血=血浆血浆+有形成分有形成分(加抗凝剂加抗凝剂)l l血浆血浆=全血全血-有形成分

2、有形成分(加抗凝剂加抗凝剂,离心离心,取上清取上清)l l血清血清=全血全血-有形成分有形成分-纤维蛋白原纤维蛋白原第3页，讲稿共76张，创作于星期三4二、血液的化学成分二、血液的化学成分l l水水水水l l气体气体气体气体l l可溶性固体可溶性固体可溶性固体可溶性固体l l全血含水全血含水全血含水全血含水81%-86%81%-86%81%-86%81%-86%l l血浆含水血浆含水血浆含水血浆含水93%-95%93%-95%93%-95%93%-95%l lO2O2O2O2、CO2CO2CO2CO2、N2N2N2N2l l蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质l l非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮l l糖

3、糖糖糖l l维生素维生素维生素维生素l l脂类脂类脂类脂类l l无机离子无机离子无机离子无机离子第4页，讲稿共76张，创作于星期三5三、血液非蛋白含氮化合物三、血液非蛋白含氮化合物1、概念、概念血液血液除蛋白质除蛋白质以外的含氮物质以外的含氮物质，称血液非蛋，称血液非蛋白含氮化合物白含氮化合物2、NPN的概念的概念非蛋白含氮化合物所含的非蛋白含氮化合物所含的氮量氮量称之为非蛋白氮称之为非蛋白氮（non-proteinnitrogen,NPN）第5页，讲稿共76张，创作于星期三63、种类种类尿素（尿素（urea）、尿酸（尿酸（uricacid）、肌酸肌酸（creatine）、肌酐（）、肌酐（cr

4、eatinine）、氨基酸、氨基酸、氨、氨、多肽、多肽、胆红素（胆红素（bilirubin）4、临床意义：、临床意义：（1）蛋白质、核酸分解代谢的终产物，）蛋白质、核酸分解代谢的终产物，经血液运输至肾脏尿排，反映肾功能。经血液运输至肾脏尿排，反映肾功能。（2）氮质血症）氮质血症第6页，讲稿共76张，创作于星期三7l l尿素尿素尿素尿素l l尿酸尿酸尿酸尿酸l l肌酸肌酸肌酸肌酸*l l肌酐肌酐肌酐肌酐*l l反映肾功能反映肾功能反映肾功能反映肾功能l l蛋白质体内代谢状况蛋白质体内代谢状况蛋白质体内代谢状况蛋白质体内代谢状况l l嘌啉代谢终产物嘌啉代谢终产物嘌啉代谢终产物嘌啉代谢终产物l l痛

5、风症痛风症痛风症痛风症l l肝功能障碍肝功能障碍肝功能障碍肝功能障碍l l肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩l l肌酸代谢终产物肌酸代谢终产物肌酸代谢终产物肌酸代谢终产物l l全部由肾脏排泄全部由肾脏排泄全部由肾脏排泄全部由肾脏排泄l l反映肾功能反映肾功能反映肾功能反映肾功能第7页，讲稿共76张，创作于星期三8肌酸的生成：肌酸的生成：部分部分来自食物来自食物部分部分由肝合成由肝合成甘氨酸甘氨酸精氨酸精氨酸SAM图图17-1第8页，讲稿共76张，创作于星期三9第第二二节节血浆蛋白质血浆蛋白质一、含量与分类一、含量与分类1.1.含量：含量：60-80g/L60-80g/L(Total protein,TP

6、)(Total protein,TP)2.2.分类：分类：（1 1）按分离方法按分离方法A.A.盐析法盐析法清蛋白（清蛋白（albuminalbumin）球蛋白球蛋白(globulin)(globulin)纤维蛋白原纤维蛋白原(fibrinogen)(fibrinogen)第9页，讲稿共76张，创作于星期三10B B.电泳法电泳法清蛋白、清蛋白、1 1、2 2、球蛋白、纤维蛋白原球蛋白、纤维蛋白原 正常人血浆中正常人血浆中清蛋白清蛋白的浓度：的浓度：35-55g/L35-55g/L正常人血浆中正常人血浆中球蛋白球蛋白的浓度：的浓度：20-30g/L20-30g/L A/G A/G比比 1.5-

7、2.5/1 1.5-2.5/1（2）按不同来源）按不同来源 1 1+2 2AlbAlb第10页，讲稿共76张，创作于星期三11v血浆功能性蛋白质的共同特点：血浆功能性蛋白质的共同特点：a.合成器官：合成器官：主要是肝脏主要是肝脏b.合成部位：合成部位：粗面内质网结合的核糖体，粗面内质网结合的核糖体，有信号肽有信号肽c.几乎都是糖蛋白几乎都是糖蛋白d.有多态性有多态性e.抗体、补体、凝血酶原、转运蛋白抗体、补体、凝血酶原、转运蛋白第11页，讲稿共76张，创作于星期三12vv细胞破坏时释放入血浆的蛋白质细胞破坏时释放入血浆的蛋白质:血红蛋白血红蛋白淀粉酶淀粉酶转氨酶转氨酶(ALT(ALT、ASTA

8、ST）第12页，讲稿共76张，创作于星期三13vv急性时相蛋白（急性时相蛋白（APPAPP）：）：组织损伤、急性炎症时，某些血浆蛋白质的组织损伤、急性炎症时，某些血浆蛋白质的含量会升高。含量会升高。C-C-反应蛋白反应蛋白第13页，讲稿共76张，创作于星期三14二二.血浆蛋白质的主要功能血浆蛋白质的主要功能（一）维持血浆胶体渗透压和（一）维持血浆胶体渗透压和pH1.维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压清蛋白清蛋白血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压清蛋白清蛋白水肿水肿2.pH:7.357.45弱酸弱酸-弱酸盐弱酸盐(Na-Pr/HPr)(pI:46)第14页，讲稿共76张，创作于星期三15清蛋白清蛋白

9、1.1.清蛋白合成的器官清蛋白合成的器官肝脏肝脏2.2.清蛋白含量下降大原因及其后果清蛋白含量下降大原因及其后果来源减少来源减少去路增加去路增加第15页，讲稿共76张，创作于星期三16低白蛋白血症的原因低白蛋白血症的原因l l来源减少来源减少来源减少来源减少l l去路增加去路增加去路增加去路增加l l合成原料不足合成原料不足合成原料不足合成原料不足l l营养不良营养不良营养不良营养不良l l合成能力降低合成能力降低合成能力降低合成能力降低l l严重肝病严重肝病严重肝病严重肝病l l丢失过多丢失过多丢失过多丢失过多l l肾病、大面积烧伤肾病、大面积烧伤肾病、大面积烧伤肾病、大面积烧伤l l分解过

10、多分解过多分解过多分解过多l l甲亢、发热甲亢、发热甲亢、发热甲亢、发热第16页，讲稿共76张，创作于星期三17（二）运输功能（二）运输功能血浆蛋白质是一亲水胶体，血浆蛋白质是一亲水胶体，可结合运输多种物质可结合运输多种物质1.1.运输难溶于血浆的化合物运输难溶于血浆的化合物 TBGTBG，CBGCBG，ApoApo等等 2.2.运输药物运输药物,具有对此解毒与促排泄作用具有对此解毒与促排泄作用（以清蛋白为主）（以清蛋白为主）3.3.调节组织细胞摄取血中运输物质，调节组织细胞摄取血中运输物质，如如T T3 3，T T4 4 第17页，讲稿共76张，创作于星期三184.4.运输至作用部位，防止丢

11、失运输至作用部位，防止丢失(1)血浆结合珠蛋白（血浆结合珠蛋白（haptoglobin,HP）(2)运铁蛋白运铁蛋白:运输运输Fe3+(3)铜蓝蛋白铜蓝蛋白的作用的作用(含铜）含铜）（亚铁氧化酶）（亚铁氧化酶）Fe2+Fe3+e，有利于铁的运输有利于铁的运输第18页，讲稿共76张，创作于星期三19（三）免疫功能（三）免疫功能主要由免疫球蛋白承担主要由免疫球蛋白承担免疫球蛋白（免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）补体（补体（complement）（四）（四）凝血，抗凝血功能凝血，抗凝血功能（五）营养作用（五）营养作用第19页，讲稿共76张，创作于星期三20三、血浆酶类三、血浆酶类l

12、l血浆功能性酶血浆功能性酶血浆功能性酶血浆功能性酶l l血浆非功能性酶血浆非功能性酶血浆非功能性酶血浆非功能性酶l l血液凝固血液凝固血液凝固血液凝固/纤溶相关酶纤溶相关酶纤溶相关酶纤溶相关酶l lLPLLPLLPLLPLl lLCATLCATLCATLCATl l细胞酶细胞酶细胞酶细胞酶:ALT/AST/LPL:ALT/AST/LPL:ALT/AST/LPL:ALT/AST/LPLl l外分泌酶外分泌酶外分泌酶外分泌酶:淀粉酶淀粉酶淀粉酶淀粉酶/ALP/ALP/ALP/ALP第20页，讲稿共76张，创作于星期三21第第三三节节血液凝固的化学血液凝固的化学血液凝固（血液凝固（blood coa

13、gulationblood coagulation）止血止血止血止血纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白（溶胶）（溶胶）（溶胶）（溶胶）（凝胶）（凝胶）（凝胶）（凝胶）血管内凝血血管内凝血血管内凝血血管内凝血凝血因子（凝血因子（凝血因子（凝血因子（+）抗凝血因素抗凝血因素抗凝血因素抗凝血因素纤溶系统（纤溶系统（纤溶系统（纤溶系统（-）（+）（-）第21页，讲稿共76张，创作于星期三22一、凝血因子一、凝血因子(一一)特点：特点：1.14种种2.蛋白质蛋白质-无机离子钙无机离子钙3.肝中合成肝中合成,存在于存在于血浆血浆中的中的糖蛋白糖蛋白-存在于存在于组织

14、组织中的中的脂蛋白脂蛋白4.以酶原形式存在以酶原形式存在-纤维蛋白原纤维蛋白原、HMWK-辅助因子辅助因子第22页，讲稿共76张，创作于星期三23表表18-1第23页，讲稿共76张，创作于星期三24(二二)凝血因子分类：凝血因子分类：1.依赖依赖VitK的凝血因子的凝血因子（1）种类种类:（2）结构特点结构特点:N末端含有多个末端含有多个羧基羧基Glu残基残基（-carboxyglutamate,Gla）第24页，讲稿共76张，创作于星期三25 Gla Gla 的生成：的生成：-Glu-Glu 酰羧化酶酰羧化酶 辅酶辅酶-VitKVitK(硫辛酸硫辛酸)图图18-218-2图图18-2第25页

15、，讲稿共76张，创作于星期三26 双香豆素、华法林钠双香豆素、华法林钠 -竞争性抑制剂竞争性抑制剂 抗凝抗凝作用作用（3）作用）作用:Gla中中2个羧基个羧基-Ca2+-因子因子/PT磷脂表面磷脂表面加速凝血反应加速凝血反应（4）VitK缺乏导致出血缺乏导致出血VitK-凝血维生素凝血维生素第26页，讲稿共76张，创作于星期三272.具具Ser蛋白水解酶活性蛋白水解酶活性的凝血因子的凝血因子（1）种类：）种类：、PK（2）结构特点）结构特点活性中心活性中心:顺序与一些顺序与一些蛋白水解酶蛋白水解酶的相应的相应区域相似，关键活性基团为区域相似，关键活性基团为Ser图图18-3（3）作用）作用水解

16、水解Arg残基羧基端所形成的肽键残基羧基端所形成的肽键第27页，讲稿共76张，创作于星期三283.辅因子辅因子(1)种类：种类：、Ca+、HMWK(2)特点：特点：A.因子因子(组织因子，组织因子，tissuefactor,TF）（1）唯一由组织细胞合成唯一由组织细胞合成（2）组织损伤，感染等释放，组织损伤，感染等释放，作为作为的辅因子的辅因子启动外源性凝血启动外源性凝血第28页，讲稿共76张，创作于星期三29B.B.因子因子/（抗血友病因子）抗血友病因子）（1 1）因子）因子/是是/的辅因子的辅因子（2 2）因子）因子与与v v因子（因子因子（因子相相 关抗原）形成复合物关抗原）形成复合物（

17、3 3）因子）因子vWFvWF的作用：的作用：稳定因子稳定因子 参与参与PTPT粘附、凝集功能粘附、凝集功能 第29页，讲稿共76张，创作于星期三30C.HMWK（1）a和和PK的辅因子的辅因子（2）参与内源性凝血过程的启动）参与内源性凝血过程的启动D.Ca凝血因子凝血因子-Ca-磷脂表面磷脂表面加速凝血因子激活加速凝血因子激活第30页，讲稿共76张，创作于星期三314.纤维蛋白原纤维蛋白原-凝血的凝血的中心蛋白中心蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白多聚体多聚体凝血凝血第31页，讲稿共76张，创作于星期三32二、血液凝固过程二、血液凝固过程内源性凝血途径内源性凝血途径（intrinsic

18、coagulationpathway）外源性凝血途径外源性凝血途径（extrinsiccoagulationpathway）凝血的共同途径凝血的共同途径（commonpathway）内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系第32页，讲稿共76张，创作于星期三33（一）内源性凝血（一）内源性凝血（1）接触活化（接触活化（contactactivation）HH正反馈正反馈第33页，讲稿共76张，创作于星期三34（2）因子）因子的激活的激活*特点：特点：1.反应主要在反应主要在液相液相进行进行2.激活速度激活速度慢慢3.限速反应限速反应*血浆凝血因子血浆凝血因子

19、缺乏缺乏血友病血友病B第34页，讲稿共76张，创作于星期三35磷磷磷磷 脂脂脂脂 表表表表 面面面面图18-4第35页，讲稿共76张，创作于星期三36（3）因子）因子的活化的活化因子因子:提高激活速度提高激活速度缺乏缺乏-血友病血友病A因子因子:体内激活体内激活a-Ca2+-复合物复合物(内内)-Ca2+-a复合物复合物(外外)体外激活体外激活蝰蛇毒液蝰蛇毒液+Ca2+a-Ca2+-复合物复合物-凝血酶原激活物凝血酶原激活物激活因子激活因子（凝血系统激活过程中的关键酶）（凝血系统激活过程中的关键酶）第36页，讲稿共76张，创作于星期三37（二）（二）外源性凝血途径外源性凝血途径（1）组织因子的

20、释放）组织因子的释放TF-一种跨膜蛋白一种跨膜蛋白N端有端有受体受体-与因子与因子结合结合C端有磷脂结构端有磷脂结构-提供凝血的催化场所提供凝血的催化场所（2）-Ca2+-a复合物复合物激活因子激活因子Xa加速加速的活化的活化第37页，讲稿共76张，创作于星期三38（三）凝血的共同途径（三）凝血的共同途径-a生成后的凝血途径生成后的凝血途径1、凝血酶凝血酶的生成的生成a.凝血酶原复合物凝血酶原复合物的形成的形成在在PT磷脂表面磷脂表面（血管内皮细胞、中性粒（血管内皮细胞、中性粒细胞，淋巴细胞也可提供磷脂表面）细胞，淋巴细胞也可提供磷脂表面）b.a的作用的作用纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维

21、蛋白单体激活激活:2个辅因子个辅因子-、因子因子、I的活化的活化第38页，讲稿共76张，创作于星期三392.纤维蛋白的形成与交联纤维蛋白的形成与交联(1)纤维蛋白原纤维蛋白原(A、B、)2(2)纤维蛋白单体纤维蛋白单体(3)纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体(可溶可溶)因子因子I(4)纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体(不溶，稳定不溶，稳定)凝血酶凝血酶次级键次级键第39页，讲稿共76张，创作于星期三40纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体图图18-5第40页，讲稿共76张，创作于星期三41氢键氢键溶解溶解溶解溶解部分溶于水部分溶于水部分溶于水部分溶于水松软松软松软松软,不稳定不稳定不稳定不稳定纤

22、维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体(不溶，稳定不溶，稳定不溶，稳定不溶，稳定)血小板血小板血小板血小板Ia/CaIa/CaIa/CaIa/Ca+第41页，讲稿共76张，创作于星期三42因子因子I：结构：二对不同的多肽链组成的四聚体结构：二对不同的多肽链组成的四聚体作用：作用：纤维蛋白单体间形成桥键纤维蛋白单体间形成桥键多聚体中一单体多聚体中一单体1多聚体中一单体多聚体中一单体2图图18-6第42页，讲稿共76张，创作于星期三43三、磷脂在血凝过程中的作用三、磷脂在血凝过程中的作用提供磷脂的物质提供磷脂的物质：因子因子血管内皮细胞血管内皮细胞PT中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋

23、巴细胞磷脂的作用磷脂的作用：带负电荷的带负电荷的磷脂磷脂-Ca2+-凝血因子凝血因子凝血因子局部浓度升高，凝血加速凝血因子局部浓度升高，凝血加速第43页，讲稿共76张，创作于星期三44四、血中的抗凝物四、血中的抗凝物1.凝血因子无活性凝血因子无活性2.血管内膜光滑血管内膜光滑3.血流迅速血流迅速4.肝脏清除肝脏清除5.血中存在抗凝物血中存在抗凝物第44页，讲稿共76张，创作于星期三45血中存在抗凝物血中存在抗凝物抗凝血酶抗凝血酶（antithrombin,AT-）合成：肝合成的合成：肝合成的2球蛋白球蛋白功能：功能：与与a、a、a、a、a、PK等等形成形成1：1的共价复合物，使之灭活的共价复合

24、物，使之灭活机制：机制：AT-中的中的Arg残基与上述因子中的残基与上述因子中的Ser残基结合后，封闭活性中心而失活残基结合后，封闭活性中心而失活特点：活性最强的抗凝物特点：活性最强的抗凝物第45页，讲稿共76张，创作于星期三46肝素（肝素（heparin）与肝素辅因子与肝素辅因子合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，酸性糖蛋白酸性糖蛋白（图（图18-7）功能：功能：是是AT-的变构激活剂的变构激活剂特点：血中含量低，特点：血中含量低，抗凝作用小，抗凝作用小，肝素辅因子肝素辅因子可提高其的抗凝作用可提高其的抗凝作用第46页，讲稿共76张，创作于星期三47机制：

25、机制：l l肝素硫酸根带肝素硫酸根带肝素硫酸根带肝素硫酸根带负负负负电荷电荷电荷电荷 +AT-AT-中中中中LysLys残基的残基的残基的残基的正正正正电荷电荷电荷电荷AT-AT-构象改变构象改变构象改变构象改变，加强对凝血因子的抑制作用，加强对凝血因子的抑制作用，加强对凝血因子的抑制作用，加强对凝血因子的抑制作用l l抑制血小板的黏聚抑制血小板的黏聚抑制血小板的黏聚抑制血小板的黏聚影响血小板磷脂的释放影响血小板磷脂的释放影响血小板磷脂的释放影响血小板磷脂的释放抗凝抗凝抗凝抗凝第47页，讲稿共76张，创作于星期三48（）（）蛋白蛋白C（PC）和蛋白）和蛋白S（PS）合成：肝合成的依赖合成：肝合

26、成的依赖VitK的含的含Gla的糖蛋白的糖蛋白功能：功能：PC灭活辅因子灭活辅因子、，抑制凝血酶原复合物的生成，抑制凝血酶原复合物的生成，促进纤溶，促进纤溶，PS为为PC的加速剂的加速剂特点：特点：PC的活性受凝血酶的调节的活性受凝血酶的调节第48页，讲稿共76张，创作于星期三49（4）组织因子途径抑制物（）组织因子途径抑制物（TFPI）合成：合成：PT、血管内皮细胞、单核细胞、肝、血管内皮细胞、单核细胞、肝细胞等细胞等功能：功能：1、抑制、抑制-Ca2+-a复合物活性复合物活性（使（使不能活化）不能活化）2、直接抑制、直接抑制a的活性的活性（使活化的（使活化的活性下降）活性下降）第49页，讲

27、稿共76张，创作于星期三50临床常用抗凝剂临床常用抗凝剂肝素肝素-AT-柠檬酸盐柠檬酸盐草酸盐草酸盐-Ca2+EDTANa2第50页，讲稿共76张，创作于星期三51五五.纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解:纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统-纤溶系统纤溶系统 具有重要的生理病理意义具有重要的生理病理意义:维持人体生理功能必需的维持人体生理功能必需的 1.1.亢进时亢进时:容易出血容易出血 2.2.下降时下降时:血栓形成血栓形成第51页，讲稿共76张，创作于星期三52图图18-8第52页，讲稿共76张，创作于星期三53v纤维蛋白溶解的过程：纤维蛋白溶解的过程：1.纤溶酶纤溶酶的生成：的生成：纤溶酶原纤溶酶原

28、：血浆中存在的形式，由肝脏合成。：血浆中存在的形式，由肝脏合成。纤溶酶原的激活途径纤溶酶原的激活途径：(1)内激活：内激活：Pka催化催化(2)药物激活：药物激活：链激酶、尿激酶、重组链激酶、尿激酶、重组t-PA(3)外激活外激活：t-PAu-PA第53页，讲稿共76张，创作于星期三54纤溶酶纤溶酶：特点：特点：Ser蛋白水解酶蛋白水解酶作用：作用：1、纤维蛋白降解、纤维蛋白降解2、水解、水解、3、水解补体系统、水解补体系统第54页，讲稿共76张，创作于星期三552.纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物（fibrindegradationproducts,FDP）（1）概念

29、：概念：（2）作用：作用：FDP-抗凝作用抗凝作用（片段片段X X、Y Y阻止纤维蛋白聚合与交联阻止纤维蛋白聚合与交联 片段片段D D、E E是凝血酶的竞争性抑制剂）是凝血酶的竞争性抑制剂）图图18-9第55页，讲稿共76张，创作于星期三56v纤溶抑制物纤溶抑制物1、纤溶酶纤溶酶原原激活物的抑制物激活物的抑制物（plasminogenactivationinhibitor,PAI）与与t-PA或或u-PA结合，结合，抑制其对纤溶酶原的激活抑制其对纤溶酶原的激活 *临床所用止血药的作用机制临床所用止血药的作用机制2 2、纤溶纤溶酶酶的抑制剂的抑制剂 2 2 抗纤溶酶抗纤溶酶(2-2-antipl

30、asmin,antiplasmin,2 2-AP)-AP)*与纤溶酶形成复合物与纤溶酶形成复合物 *2 2-AP -AP 纤维蛋白纤维蛋白 II第56页，讲稿共76张，创作于星期三57某些疾病时凝血或纤溶的异常某些疾病时凝血或纤溶的异常凝血与纤溶凝血与纤溶纤溶激活与纤溶抑制纤溶激活与纤溶抑制凝血与抗凝血凝血与抗凝血第57页，讲稿共76张，创作于星期三58病因病因病因病因1.1.1.1.肝功能受损、肝功能受损、肝功能受损、肝功能受损、Vit kVit kVit kVit k缺乏、编缺乏、编缺乏、编缺乏、编码凝血因子的基因缺陷码凝血因子的基因缺陷码凝血因子的基因缺陷码凝血因子的基因缺陷2.2.2.

31、2.心血管内膜受损心血管内膜受损心血管内膜受损心血管内膜受损3.3.3.3.子宫、肺、甲状腺等手术子宫、肺、甲状腺等手术子宫、肺、甲状腺等手术子宫、肺、甲状腺等手术4.DIC(4.DIC(4.DIC(4.DIC(弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血)感染、产科意外、肿瘤、外科感染、产科意外、肿瘤、外科感染、产科意外、肿瘤、外科感染、产科意外、肿瘤、外科手术手术手术手术/创伤等创伤等创伤等创伤等临床表现临床表现临床表现临床表现l l凝血障碍凝血障碍凝血障碍凝血障碍l l血管内血栓形成血管内血栓形成血管内血栓形成血管内血栓形成l l出血多、渗血出血多、渗血出血多、渗血出

32、血多、渗血（与纤溶亢进有关）（与纤溶亢进有关）（与纤溶亢进有关）（与纤溶亢进有关）l l全身性出血的严重危及生全身性出血的严重危及生全身性出血的严重危及生全身性出血的严重危及生命的综合症。命的综合症。命的综合症。命的综合症。微循环微循环微循环微循环 微血栓微血栓微血栓微血栓 凝血因子大量消耗凝血因子大量消耗凝血因子大量消耗凝血因子大量消耗 继发激活纤溶系统继发激活纤溶系统继发激活纤溶系统继发激活纤溶系统第58页，讲稿共76张，创作于星期三第第四四节节红细胞代谢和铁代谢红细胞代谢和铁代谢第59页，讲稿共76张，创作于星期三60骨髓造血干细胞骨髓造血干细胞 祖细胞祖细胞 原始红细胞原始红细胞(CF

33、U-S)促红细胞生成素促红细胞生成素早幼红细胞早幼红细胞 中幼红细胞中幼红细胞 晚幼红细胞晚幼红细胞 网织红细胞网织红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨髓髓血血血血液液液液红细胞的生成红细胞的生成红细胞的生成红细胞的生成第60页，讲稿共76张，创作于星期三61 RBC RBC 的最主要成分的最主要成分:血红蛋白血红蛋白 （hemoglobin,Hbhemoglobin,Hb）Hb=Hb=珠蛋白珠蛋白(globin)+4(globin)+4分子分子血红素（血红素（hemeheme）(含铁的卜啉化合物含铁的卜啉化合物)四个吡咯环四个吡咯环+FeFe2+2+图图18-10第61页，讲稿共76张，创作于星

34、期三62一、一、RBCRBC代谢代谢（一）血红素的生物合成（一）血红素的生物合成（1）原料：原料：Fe2+，Gly，琥珀酰辅酶，琥珀酰辅酶A（2）辅助因子：磷酸吡哆醛，辅助因子：磷酸吡哆醛，Mg2+（3）场所：线粒体，细胞浆）场所：线粒体，细胞浆（有核，网织（有核，网织RBC）第62页，讲稿共76张，创作于星期三63（4）过程：四个阶段）过程：四个阶段-氨基氨基-酮基戊酸的生成酮基戊酸的生成（线粒体）（线粒体）（-aminolevulinicacid,ALA）关键酶关键酶ALA合成酶合成酶胆色素原的生成（细胞浆）胆色素原的生成（细胞浆）尿卜林原尿卜林原及粪卜林原及粪卜林原的生成（细胞浆）的生成

35、（细胞浆）血红素的生成（线粒体）血红素的生成（线粒体）血红素进入细胞浆血红素进入细胞浆+珠蛋白珠蛋白Hb第63页，讲稿共76张，创作于星期三64胆胆第64页，讲稿共76张，创作于星期三65图图18-11第65页，讲稿共76张，创作于星期三66（5）调节调节关键酶是关键酶是ALA合成酶合成酶vv血红素血红素血红素血红素 vv促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素（erythropoiteinerythropoitein，EPOEPO）vv雄激素雄激素雄激素雄激素l l直接负反馈抑制直接负反馈抑制直接负反馈抑制直接负反馈抑制ALAALA合成酶合成酶合成酶合成酶l l和阻抑蛋白结合

36、，活化阻抑蛋和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋白抑制白抑制白抑制白抑制ALAALA合成酶合成酶合成酶合成酶l l红细胞生成的主要调节剂红细胞生成的主要调节剂红细胞生成的主要调节剂红细胞生成的主要调节剂l l肾脏生成肾脏生成肾脏生成肾脏生成l l受机体对氧的需要及氧供应情况受机体对氧的需要及氧供应情况受机体对氧的需要及氧供应情况受机体对氧的需要及氧供应情况影响影响影响影响l l在骨髓作用（在骨髓作用（在骨髓作用（在骨髓作用（JAK-STATJAK-STAT）l l诱导诱导诱导诱导ALAALA合成酶的合成合成酶的合成合成酶的合成合成酶的合成第66页，讲稿

37、共76张，创作于星期三67卜啉症卜啉症铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多增多l l先天性先天性卜啉症卜啉症l l后天性卜啉症后天性卜啉症l l遗传缺陷遗传缺陷遗传缺陷遗传缺陷l l某血红素合成酶系缺陷某血红素合成酶系缺陷某血红素合成酶系缺陷某血红素合成酶系缺陷l l铅中毒铅中毒铅中毒铅中毒/药物引起铁卜啉合成药物引起铁卜啉合成药物引起铁卜啉合成药物引起铁卜啉合成障碍障碍障碍障碍l l铅中毒的标志铅中毒的标志铅中毒的标志铅中毒的标志:血红素合成的血红素合成的血红素合成的血红素合成的抑制抑制抑制抑制第67页，讲稿共76张，创作于星期三68（二）

38、叶酸，（二）叶酸，VitB12对对RBC成熟的影响成熟的影响巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血B12是是N5-甲基甲基FH4同型半胱氨酸转甲基酶同型半胱氨酸转甲基酶的辅酶的辅酶第68页，讲稿共76张，创作于星期三69（三）（三）成熟成熟RBC的代谢特点的代谢特点1.能量代谢与能量代谢与2，3，DPG支路支路(1)能量代谢能量代谢:糖酵解糖酵解 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 (2)2，3，DPG支路支路:2，3DPG支路的生理意义：支路的生理意义：*减少能量产生减少能量产生，有利于糖酵解进行。有利于糖酵解进行。*降低降低Hb与与O2的亲和力，有利于的亲和力，有利于O2的运输。的运输。(别构剂）别构剂）第6

39、9页，讲稿共76张，创作于星期三70图图18-13第70页，讲稿共76张，创作于星期三71红细胞中的氧还系统红细胞中的氧还系统NAD+/NADH:糖醛酸循环糖醛酸循环，糖酵解，糖酵解NADP+/NADPH:磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路GSSG/GSHVitC（氧化）（氧化）/VitC（还原）（还原）作用：作用：*抗氧化抗氧化:HB-Fe2+HB-Fe3+*保护巯基酶，膜稳定性保护巯基酶，膜稳定性第71页，讲稿共76张，创作于星期三72第72页，讲稿共76张，创作于星期三73二、白细胞代谢二、白细胞代谢l l组成组成组成组成l l功能功能功能功能l l粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞l l淋巴细胞淋巴细胞淋

40、巴细胞淋巴细胞l l单核吞噬细胞单核吞噬细胞单核吞噬细胞单核吞噬细胞l l抵抗外来病原体的入侵抵抗外来病原体的入侵抵抗外来病原体的入侵抵抗外来病原体的入侵第73页，讲稿共76张，创作于星期三74三、铁的代谢三、铁的代谢（）（）生理功能生理功能:含铁蛋白质含铁蛋白质(Hb)的原料的原料（）（）来源来源:食物食物衰老的红细胞衰老的红细胞第74页，讲稿共76张，创作于星期三75（）（）吸收吸收:部位部位:十二指肠十二指肠,空肠上段空肠上段 有利于吸收的因素有利于吸收的因素:*酸性条件酸性条件/VC,/VC,*直接吸收直接吸收 *胃酸缺乏胃酸缺乏:缺铁性贫血缺铁性贫血 不有利于吸收的因素不有利于吸收的因素:*碱性环境碱性环境 *植酸、磷酸、草酸、鞣酸植酸、磷酸、草酸、鞣酸第75页，讲稿共76张，创作于星期三04.04.2023感谢大家观看第76页，讲稿共76张，创作于星期三