蛋白质的降解和氨基酸代谢 (3)精选PPT.ppt

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1、关于蛋白质的降解和氨基酸代谢(3)第1页，讲稿共111张，创作于星期三 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第2页，讲稿共111张，创作于星期三蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸更小分子更小分子蛋白质水解蛋白质水解氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢氨基酸合成代谢氨基酸合成代谢翻译翻译第3页，讲稿共111张，创作于星期三一、蛋白质的主要功能一、蛋白质的主要功能1 1、维持细胞、组织的生长、更新和修补。、维持细胞、组织的生长、更新和修补。2 2、参与多种重要的生理活动、参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原催化（酶）、免疫（抗原)、运动（肌肉、运动（肌肉)、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。

2、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3 3、氧化供能、氧化供能 人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。第4页，讲稿共111张，创作于星期三二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值（一）（一）氮平衡氮平衡 （二）（二）生理需要量生理需要量 （三）（三）蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值第5页，讲稿共111张，创作于星期三（一）（一）氮平衡氮平衡 (nitrogen balance)：摄入蛋白质的含氮量与排泄物中含氮量之间的关系。摄入蛋白质的含氮量与排泄物中含氮量之间的关系。氮总平衡氮总平衡:摄入氮摄入氮=排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡:

3、摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡:摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的总结果。意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的总结果。第6页，讲稿共111张，创作于星期三（二）（二）蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 A A、必需氨基酸、必需氨基酸 (essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有给的氨基酸，共有8 8种：种：ValVal、IleIle、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysL

4、ys、PhePhe、TrpTrp。其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称非必需氨种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸，基酸，HisHis、ArgArg体内合成量不足，称半必需氨基体内合成量不足，称半必需氨基酸（婴儿酸（婴儿)。第7页，讲稿共111张，创作于星期三 （三）蛋白质的互补作用（三）蛋白质的互补作用 混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸互相补充，从而提高营养价值。氨基酸互相补充，从而提高营养价值。第8页，讲稿共111张，创作于星期三四、细胞内蛋白质的降解四、细胞内蛋白质的降解1、蛋白质的半寿期（half-life）蛋白质降低其原浓度一半所需要

5、的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t t1/21/2表示。表示。第9页，讲稿共111张，创作于星期三2、蛋白质降解的两条途径（1）在溶酶体内，不依赖ATP的过程，降解外源蛋白、膜蛋白和长寿蛋白。（2）依赖ATP和泛素的过程泛素：参与蛋白质降解的小分子蛋白质，降解异常蛋白和短寿命蛋白。第10页，讲稿共111张，创作于星期三胃蛋白酶：胃蛋白酶：胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键作用特，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶+多肽碎片多肽碎片H H+、胃蛋白、胃蛋白酶酶p

6、epsinogenpepsin五、外源蛋白质的酶促降解第11页，讲稿共111张，创作于星期三胰液中的蛋白酶及作用胰液中的蛋白酶及作用内肽酶内肽酶（endopeptidase）：水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶外肽酶（exopeptidase）：自肽链的末端开始每次水解一个氨基酸残基，自肽链的末端开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶（如羧基肽酶（A A、B B）、氨基肽酶）、氨基肽酶胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性。胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性。第12页，讲稿共111张，创作于星期三内

7、源蛋白质外源蛋白质降解氨基酸能量降解第13页，讲稿共111张，创作于星期三六、氨基酸代谢库六、氨基酸代谢库 (metabolic pool)食食物物蛋蛋白白质质能能消消化化吸吸收收产产生生的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸以以及及其其他他物物质质经经代代谢谢转转变变而而来来的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起，分布于体内各处，参与代谢，称为起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。第14页，讲稿共111张，创作于星期三氨基酸氨基酸代谢库代谢库-酮酸脱氨基作用脱氨基作用酮 体氧化供能糖胺

8、 类脱羧基作用脱羧基作用氨尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)七、氨基酸代谢概况七、氨基酸代谢概况第15页，讲稿共111张，创作于星期三特殊分解代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢特殊侧链的分解代谢一般分解代谢一般分解代谢CO2 胺胺脱羧基作用脱羧基作用 脱氨基作用脱氨基作用 NH3-酮酸酮酸氨基酸的分解代谢概况第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第16页，讲稿共111张，创作于星期三一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸

9、的脱氨基作用 定义定义：指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。方式：方式：转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用第17页，讲稿共111张，创作于星期三 （一）氧化脱氨基作用定义：定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。氧化脱氨基的反应过程包括氧化脱氨基的反应过程包括脱氢脱氢和和水解水解两步，脱两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH+NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶氨基酸-亚氨基酸-酮

10、酸第18页，讲稿共111张，创作于星期三AAAA氧化酶的种类氧化酶的种类 L-AAL-AA氧化酶：氧化酶：催化催化L-AAL-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10pH10左右，以左右，以FADFAD或或FMNFMN为辅基。为辅基。D-AAD-AA氧化酶氧化酶：体内分布广泛，以体内分布广泛，以FADFAD为辅基。但体内为辅基。但体内D-AAD-AA不多。不多。L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以活力强，以NADNAD+或或NADPNADP+为辅酶。为辅酶。+NAD(P)H+N

11、H3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶ATP GTP NADHATP GTP NADH变构抑制变构抑制ADP GDPADP GDP变构激活变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脱氢酶：脱氢酶：L-谷氨酸-酮戊二酸第19页，讲稿共111张，创作于星期三 特点：特点：A A、有游离氨生成。、有游离氨生成。B B、酶：、酶：L-L-谷氨酸脱氢酶、可逆。谷氨酸脱氢酶、可逆。只有只有GluGlu能通过此种方式脱氨。能通过此种方式脱氨。C C、辅酶为、辅酶为 NADNAD+或或NADPNADP+。D D、定位：肝、脑、肾组织。、

12、定位：肝、脑、肾组织。肌肉中缺乏肌肉中缺乏L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶E E、GTPGTP、ATPATP为其抑制剂，为其抑制剂，GDPGDP、ADPADP为其激活剂。为其激活剂。第20页，讲稿共111张，创作于星期三1 1、定义、定义2 2、过程、过程3 3、转氨酶、转氨酶4 4、转氨基作用的机制、转氨基作用的机制5 5、特点、特点 （二）转氨基作用（二）转氨基作用(transamination)第21页，讲稿共111张，创作于星期三1 1、定义：、定义：在转氨酶的作用下，一个氨基酸去掉在转氨酶的作用下，一个氨基酸去掉-氨基生成相氨基生成相应的应的-酮酸，而另一个酮酸，而另一个-酮酸得到此

13、氨基生成相应的酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。氨基酸的过程。第22页，讲稿共111张，创作于星期三 2 2、过程：、过程：CCOOHNH2HR1+CR2COOHOCCOOHNH2HR1+CR2COOHO 转氨酶转氨酶 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。羟脯氨酸除外。第23页，讲稿共111张，创作于星期三3 3、转氨酶、转氨酶(transaminase)：谷丙转氨酶谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase,GPT,ALT）谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸谷草转

14、氨酶谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,G0T,AST）谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸第24页，讲稿共111张，创作于星期三组织组织 GOT GPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织 GOT GPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016 血清转氨酶活性可作为疾病的诊断和预后的血清转氨酶活性可作为疾病的诊断和预后的指标之一。指标之一。正常人各组织正常人各组织GOTGOT（谷草转氨酶）及（谷草

15、转氨酶）及GPTGPT（谷丙转氨（谷丙转氨酶）活性酶）活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)第25页，讲稿共111张，创作于星期三4 4、转氨基作用的机制、转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛-酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺氨基酸氨基酸-酮酸酮酸转氨酶转氨酶第26页，讲稿共111张，创作于星期三NCH2OPO3H2O=CHOHCH2CNH2R1HOOCH+磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛NCH2OPO3H2N=CHOHCH2CR1HOOCHSchiff 碱碱NCH2OPO3H2CH2OHCH2C=NR1HOOCSchiff

16、碱碱 异构体异构体C=OR1HOOCNCH2OPO3H2CH2OHCH2H2N+磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺第27页，讲稿共111张，创作于星期三 可逆，是机体合成非必需氨基酸的主可逆，是机体合成非必需氨基酸的主要途径。要途径。未产生游离的氨。未产生游离的氨。5 5、特点：、特点：第28页，讲稿共111张，创作于星期三（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 这种脱氨基作用是这种脱氨基作用是转氨基作用转氨基作用和和氧化脱氧化脱氨基作用氨基作用联合进行的，所以叫联合进行的，所以叫联合脱氨基作联合脱氨基作用用。第29页，讲稿共111张，创作于星期三氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸H

17、2O+NAD+转氨酶转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必需是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第30页，讲稿共111张，创作于星期三嘌呤核苷酸循环：肌肉组织进行嘌呤核苷酸循环：肌肉组织进行草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸苹果酸苹果酸腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸NNNNR-5-PNH2腺苷酸腺苷酸(AMP)NNNNHNHCCOOHCH2HOOCR-5-P 腺苷酸腺苷酸琥珀酸琥珀酸NNNHNR-5-PO次黄苷酸次黄苷酸 (IMP

18、)腺苷酸琥腺苷酸琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸转转氨氨酶酶转转氨氨酶酶第31页，讲稿共111张，创作于星期三还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别AA进行,但不普遍）L-丝氨酸 CH2 COO-C-NH3+=-CH3 COO-C=NH2+-COOH CH2OHNH2-C-H-COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸 （四）非氧化脱氨基作用例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)第32页，讲稿共111张，创作于星期三CH2-CONH2CH2-CHNH3+C

19、OO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。（五）氨基酸的脱酰胺作用第33页，讲稿共111张，创作于星期三 二、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。第3

20、4页，讲稿共111张，创作于星期三（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。有抑制作用。L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第35页，讲稿共111张，创作于星期三（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)牛牛磺磺酸是结合胆汁酸的组成成分酸是结合胆汁酸的组成成分L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第36页，讲稿共111张，创作于星期三（三）（三）组胺组胺(histamine)L-组氨酸组

21、氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。泌。第37页，讲稿共111张，创作于星期三（四）（四）5-5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT 色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶 5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。第38页，讲稿共111张，创作于星期

22、三（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2 精脒精脒(spermidine)(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶-腺苷腺苷-S-CH3丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine(spermine)第39页，讲稿共111张，创作于星期三 精胺、精脒是调节细胞生长的重要物质。精胺、精脒是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸

23、脱羧酶活性较强。酶活性较强。临床利用测定血、尿中多胺的含量作为观察肿临床利用测定血、尿中多胺的含量作为观察肿瘤病人病情的指标之一。瘤病人病情的指标之一。第40页，讲稿共111张，创作于星期三（一）血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路1、来源：、来源：A、氨基酸脱氨基作用：氨基酸脱氨基作用：主要来源主要来源RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 胺类的分解：胺类的分解：三、氨的代谢三、氨的代谢去路去路第41页，讲稿共111张，创作于星期三B、肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生

24、的氨C、肾小管上皮细胞分泌肾小管上皮细胞分泌谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第42页，讲稿共111张，创作于星期三2 2、血氨的去路血氨的去路A A、排泄：、排泄：水生动物以氨形式排出。以尿酸尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）以尿素尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）B B、合成非必需氨基酸及其它含氮化物、合成非必需氨基酸及其它含氮化物C C、合成酰胺、合成酰胺 第43页，讲稿共111张，创作于星期三（二）氨的转运（二）氨的转运1 1、谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用2 2

25、、丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环第44页，讲稿共111张，创作于星期三 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。运输形式。1 1、谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 A、过程：过程：B、意义：意义：脑、肌肉中氨输出的主要形式脑、肌肉中氨输出的主要形式第45页，讲稿共111张，创作于星期三谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝、肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝、肾后再分解为氨，从而进行解毒。后再分解为氨，从而进行解毒。第46页，讲稿共111张，创

26、作于星期三2、丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)肌肉中氨的主要输出形式，占肌肉中氨的主要输出形式，占70%A、过程：过程：B、意义：意义：a、肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝、肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝b b、肝提供生成葡萄糖所需要的丙酮酸肝提供生成葡萄糖所需要的丙酮酸第47页，讲稿共111张，创作于星期三丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径转氨酶转氨酶肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖第

27、48页，讲稿共111张，创作于星期三（三）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。第49页，讲稿共111张，创作于星期三 尿素合成的过程由尿素合成的过程由Hans KrebsHans Krebs和和Kurt HenseleitKurt Henseleit提出，提出，称为鸟氨酸循环称为鸟氨酸循环(Orinithine cycle)(Orinithine cycle)，又称尿素循环，又称尿素循环(urea(urea cycle)cycle)或或Krebs-HenseleitKrebs-Henseleit循环。循环。催化这些

28、反应的酶存在于胞液和线粒体中。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。第50页，讲稿共111张，创作于星期三（1 1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在此反应在线粒体线粒体中进行，由中进行，由氨基甲酰磷氨基甲酰磷酸合成酶酸合成酶（carbamoyl phosphate carbamoyl phosphate synthetase-,synthetase-,CPS-CPS-）催化，该酶需）催化，该酶需N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（AGAAGA）作为变构激活剂，反）作为变构激活剂，反应不可逆。应不可逆。1 1、尿素生成的鸟氨酸循环、尿素生成的鸟氨酸循环NH3+CO2H2O+2ATP2A

29、DP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2OPO32-CO氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸=第51页，讲稿共111张，创作于星期三注意：注意：A A、氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶、不可逆、不可逆 (carbamoyl phosphate synthase,CPS-)B B、细胞内定位：线粒体、细胞内定位：线粒体D D、消耗、消耗2 2分子分子ATPATPC、N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸为其激活剂为其激活剂COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)乙酰CoA+谷氨酸AGA合酶合酶第52页，讲稿共111张，创作于星期三 在线粒体线粒体内进行，

30、由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成NH2OPO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶=第53页，讲稿共111张，创作于星期三注意：注意：C C、瓜氨酸合成后、瓜氨酸合成后出线粒体出线粒体进入胞液进入胞液A A、鸟氨酸氨基甲酰转移酶、不可逆鸟氨酸氨基甲酰转移酶、不可逆 (ornithine carbam

31、oyl transferase,OCT)B B、细胞内定位：线粒体、细胞内定位：线粒体第54页，讲稿共111张，创作于星期三 转转运运至至胞胞液液的的瓜瓜氨氨酸酸在在精精氨氨琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶(argininosuccinate(argininosuccinate synthetase)synthetase)催催化化下下，消耗能量合成消耗能量合成精氨琥珀酸精氨琥珀酸。(3)(3)精氨琥珀酸的合成精氨琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀精氨琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP+PPi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2

32、)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸限速酶Mg2+第55页，讲稿共111张，创作于星期三 在在胞液胞液中由中由精氨琥珀酸裂合酶精氨琥珀酸裂合酶(arginino-succinate lyase)(arginino-succinate lyase)催化，将催化，将精氨琥珀酸裂解生成精氨琥珀酸裂解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索酸。（4 4）精氨琥珀酸的裂解）精氨琥珀酸的裂解精氨琥精氨琥珀酸裂合酶珀酸裂合酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸精氨琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH

33、2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸第56页，讲稿共111张，创作于星期三注意：注意：C C、消耗、消耗1 1分子分子ATPATP，2 2个高能磷酸键个高能磷酸键A、精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶 (argininosuccinate synthase,ASS)精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶 (argininosuccinate lyase,ASL)B B、细胞内定位：胞液、细胞内定位：胞液限速酶限速酶第57页，讲稿共111张，创作于星期三 在在胞液胞液中由中由精氨酸酶精氨酸酶催化，精氨酸催化，精氨酸水解生成水解生成尿素尿素(urea)(urea)和和鸟氨酸鸟氨酸(

34、ornithine)ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。继续进行循环反应。（5 5）精氨酸的水解）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸-NH2H2N-OC+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O细胞内定位：胞液细胞内定位：胞液第58页，讲稿共111张，创作于星期三鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮

35、戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液第59页，讲稿共111张，创作于星期三尿素合成的特点1 1合成主要在合成主要在肝细胞肝细胞的的线粒体线粒体和和胞液胞液中进行；中进行；2 2合成一分子尿素需消耗合成一分子尿素需消耗3 3分子分子ATP(4ATP(4个高能键个高能键)；3 3精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；是尿素合成的限速酶；4 4尿素分子中的两个氮原子，一个来源于尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3NH3，一个，一个来源于来源于天冬氨酸天冬氨酸。第60页，讲

36、稿共111张，创作于星期三A、血氨浓度升高称、血氨浓度升高称高氨血症高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致。尿素合成酶的遗传缺陷也可导致。B、高氨血症时，可引起脑功能障碍，称、高氨血症时，可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒。-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3TCA脑脑供供能能不不足足脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸 高氨血症和氨中毒：高氨血症和氨中毒：第61页，讲稿共111张，创作于星期三(四四)以酰胺的形式贮存以酰胺的形式贮存 氨基酸脱氨作用所产生的氨除了形成尿素这样氨基酸脱氨作用所产生的氨除了形成尿素这样的含氮化合物排除体外，

37、还可以酰胺的形式储藏的含氮化合物排除体外，还可以酰胺的形式储藏于体内，供合成氨基酸和其他含氮物所用。于体内，供合成氨基酸和其他含氮物所用。第62页，讲稿共111张，创作于星期三四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）变成糖及脂类（二）变成糖及脂类（三）氧化供能（三）氧化供能 -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。第63页，讲稿共111张，创作于星期三（一）再合成氨基酸 体内氨基酸的脱氨基作用与体内氨基酸的脱氨基作用与-酮酸的还原氨基化酮酸的还原氨基化

38、作用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当作用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当体内氨基酸过剩时，脱氨基作用相应的增强，相反，体内氨基酸过剩时，脱氨基作用相应的增强，相反，在需要氨基酸时，氨基化作用又增强，从而合成某些在需要氨基酸时，氨基化作用又增强，从而合成某些氨基酸。氨基酸。第64页，讲稿共111张，创作于星期三（二）转变成糖及脂肪 当体内不需要将当体内不需要将-酮酸再合成氨基酸，并酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给又极为充足时，且体内的能量供给又极为充足时，-酮酸可酮酸可以转变为糖及脂肪。以转变为糖及脂肪。第65页，讲稿共111张，创作于星期三生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀

39、酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val）凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）第66页，讲稿共111张，创作于星期三甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨

40、酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类第67页，讲稿共111张，创作于星期三（三）氧化成二氧化碳和水AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。五种产物为：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸第68页，讲稿共111张，创作于星期三琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪脂

41、肪甘油三酯乙酰乙酰CoA乳酸丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T C A第69页，讲稿共111张，创作于星期三a、谷氨酸脱氨基、谷氨酸脱氨基谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+NH3第70页，讲稿共111张，创作于星期三b b、-酮戊二酸沿酮戊二酸沿TACTAC途径生成苹果酸途径生成苹果酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸脱氢酶

42、复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoACoANAD+CoACO2NADH+H+琥珀酸琥珀酸GDPGTP+CoA延胡索酸延胡索酸FAD FADH2苹果酸苹果酸H2O第71页，讲稿共111张，创作于星期三c c、苹果酸出线粒体、苹果酸出线粒体d d、苹果酸转变为、苹果酸转变为PEPPEP苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+PEP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTPGDPCO2e1e1、PEPPEP沿糖酵解途径逆途径异生为糖。沿糖酵解途径逆途径异生为糖。第72页，讲稿共111张，创作于星期三e2e2、转变为、转变为PEPPEP后，也可进行有氧氧化：后，也可进行有氧氧

43、化：f f、PEPPEP转变为丙酮酸，后者进入线粒体转变为丙酮酸，后者进入线粒体PEP丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶ADPATPg、丙酮酸转变为乙酰丙酮酸转变为乙酰CoACoA丙酮酸丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体乙酰乙酰CoACoANAD+HSCoANADH+H+CO2h h、乙酰、乙酰CoACoA进入进入TACTAC第73页，讲稿共111张，创作于星期三ATPATP的计算的计算Glu a-Glu a-酮戊二酸酮戊二酸+3ATPa-a-酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酰琥珀酰CoACoA+3ATP草酰乙酸草酰乙酸 PEPPEP-1ATPPEP PEP 丙酮酸丙酮酸+1ATPTAC+12AT

44、P丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA+3ATP琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸+1ATP苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸+3(2)ATP琥珀酸琥珀酸 延胡索酸延胡索酸+2ATP+27(26)ATP第74页，讲稿共111张，创作于星期三第三节第三节 氨基酸合成代谢氨基酸合成代谢第75页，讲稿共111张，创作于星期三一、氨基酸合成途径的类型第76页，讲稿共111张，创作于星期三包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羟脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的-酮戊二酸 -酮戊二酸 Glu 为还原同化作用+NH3+NADH+NAD+H2O谷AA 脱H酶 （动物和真菌，不

45、普遍）谷氨酰胺+-酮戊二酸2谷AA（普遍）-酮戊二酸谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶 Glu合酶NADPH+H+NADP+（一）-酮戊二酸衍生类型第77页，讲稿共111张，创作于星期三由谷AA 脯AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-CHNH2CHO-NAD(P)HNAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOH NADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2 CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(二氢吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羟脯AA)第78页，讲稿共111张，创作于星期三 谷

46、氨酸可在转乙酰基酶催化下生成N-乙酰谷氨酸，再在激酶作用下，消耗ATP后转变成N-乙酰-谷氨酰磷酸，然后在还原酶催化下由NADPHH+提供氢而还原成N-乙酰谷氨酸-半醛。最后经转氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而生成N-乙酰鸟氨酸，经去乙酰基后转变成鸟氨酸鸟氨酸。通过鸟氨酸循环而生成精氨酸精氨酸。第79页，讲稿共111张，创作于星期三-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羟脯AA鸟AA瓜AA精AA几种氨基酸的关系第80页，讲稿共111张，创作于星期三包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO

47、-CH2-COO-CH2-CHNH2COO-CH2-COO-CHNH2COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+转氨天冬AA （二）草酰乙酸衍生类型第81页，讲稿共111张，创作于星期三（植，细)动物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi第82页，讲稿共111张，创作于星期三 细菌和植物还可以由天冬氨酸为起始物合细菌和植物还可以由天冬氨酸为起始物合成成赖氨酸赖氨酸或转变成或转变成甲硫氨酸甲硫氨酸。另外天冬氨酸为起始。另外天冬氨酸为起始物合成物合成高丝氨酸高丝氨酸，再转变成，再转变成苏氨酸苏氨酸(

48、苏氨酸合酶催苏氨酸合酶催化化)。天冬氨酸与丙酮酸作用进而合成。天冬氨酸与丙酮酸作用进而合成异亮氨酸异亮氨酸。第83页，讲稿共111张，创作于星期三CH2-COOHCHNH2COOH-ATPADP天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH-O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛L-高丝氨酸高丝氨酸甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸）,-二氨基庚二酸二氨基庚二酸赖氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成天冬氨酸族其它氨基酸的合成第84页

49、，讲稿共111张，创作于星期三草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸-天冬氨酸半醛几种氨基酸的关系第85页，讲稿共111张，创作于星期三包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙转氨酶+丙酮酸谷AA 丙AA -酮戊二酸 （三）丙酮酸衍生类型(GPT)第86页，讲稿共111张，创作于星期三2丙酮酸-酮异戊酸 缩合CO2转氨基缬氨酸-酮异己酸 亮氨酸转氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=O

50、COOH-CH3-CH-酮异戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成第87页，讲稿共111张，创作于星期三包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)（四）甘油酸-3-磷酸衍生类型芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和 PEP(EMP)第88页，讲稿共111张，创作于星期三 甘油酸-3-磷酸经磷酸甘油酸脱氢酶催化脱氢生成羟基丙酮酸-3-磷酸，经磷酸丝氨酸转氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而形成丝氨酸3-磷酸。它在磷酸丝氨酸磷酸酶作用下去磷酸生成丝氨酸。丝氨酸在丝氨酸转羟甲基酶作用下，脱去羟甲基后生成甘氨酸。大多数植物和微生物可以把乙酰CoA的乙酰基转给丝氨酸而生成O-乙酰丝氨酸。反应由丝氨酸转乙酰基