肝性脑病指南.ppt

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1、关于肝性脑病指南现在学习的是第1页，共34页定 义n肝性脑病（HE）：是急、慢性肝功能严重障碍或门静脉-体循环分流异常所致、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。n轻微型肝性脑病(minimal hepatic encephalopathy，MHE):常无明显临床症状，只有通过神经心理测试才能发现。n隐匿性肝性脑病（cover hepatic encephalopathy，CHE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。现在学习的是第2页，共34页n门体分流性脑病门体分流性脑病 (porto-systemic(porto-sy

2、stemic encephalopathyencephalopathy，PSE)PSE)：强调门静脉高压，肝：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制。发生的主要机制。现在学习的是第3页，共34页病 因n导致肝功能严重障碍的肝脏疾病：肝硬化（乙型肝炎）、药物、肝毒性物质、妊娠急性脂肪肝、自免肝、严重胆道感染。n门体分流异常：门体分流术（非选择性）n代谢异常：尿素循环关键酶异常现在学习的是第4页，共34页诱因n上消化道出血n感染n大量排钾利尿、放

3、腹水n高蛋白饮食n催眠镇静药、麻醉药n便秘n尿毒症n外科手术现在学习的是第5页，共34页诱因1、上消化道出血 门脉供血 肝细胞缺血缺氧 肝细胞坏死食道胃底静脉曲张破裂 肝动脉血流量 消化性溃疡 出血 循环血容量 肾滤过 氨清除凝血因子缺乏.胃肠积血 氨产生增加 血氨现在学习的是第6页，共34页诱因2、感染自发性腹膜炎、肺部感染、尿路感染多见 组织分解代谢产氨 脱水和/或休克，肾脏排氨 发热、缺氧，使脑组织对氨和其 他毒性物质的耐受性下降。感染现在学习的是第7页，共34页诱因3、电解质酸碱平衡紊乱 血容量 肾小球滤过率 血BUN 呕吐、腹泻 肝血流量 血氨及其它有大量放腹水 毒物质的处理大量利尿

4、 电解质丢失 代谢性碱中毒 肾排氨 血氨肝性脑病现在学习的是第8页，共34页诱因4、摄取含氮物质过多5、便秘6、经颈静脉肝内门体分流术7、药物：苯二氮卓类、麻醉剂、酒精8、血管阻塞：肝门静脉血栓9、原发性肝癌现在学习的是第9页，共34页发病机制病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。n氨中毒学说n细菌感染与炎性反应n-氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说n低钠血症n锰中毒n乙酰胆碱减少现在学习的是第10页，共34页氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成n胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶 分解（4g)，食物中的蛋白质被细 菌的氨基酸氧化酶分解n肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷 胺

5、酰胺为氨n骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+现在学习的是第11页，共34页2、氨的清除n肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素n脑、肝、肾：-酮戊二酸+NH3 谷氨酸 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺n肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨。n肺：血氨过高时，肺部呼出少量 现在学习的是第12页，共34页三、氨对中枢神经的毒性作用n生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。n氨促进谷氨酸盐及活性氧释放，启动氧化及氧化应激反应，导致线粒体功能及脑细胞能量代谢，促进神经元中凋亡级联反应的发生。n氨直接导致抑制性与兴奋性神经递质比例失调，最终使抑制性神经递质含量增加。现在学习的是第13页，共3

6、4页共识意见n各种原因引起的急、慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等终末期肝脏疾病是我国肝性脑病轻微型肝性脑病的主要原因（2b，A）n大多数肝性脑病轻微型肝性脑病的发生均有诱因2b，A。出血、感染和电解质紊乱是常见诱因。n氨中毒学说仍然是肝性脑病轻微型肝性脑病的主要机制，多种因素相互协同，相互依赖，互为因果。共同促进了肝性脑病轻微型肝性脑病（2b，B）现在学习的是第14页，共34页流行病学n失代偿期肝硬化患者常发生肝性脑病。发生率至少为30；而且随着肝功能损害的加重，其发生率也增加，并提示预后不良2a，An我国住院肝硬化患者中，轻微型肝性脑病的发生率约为399。随着肝功能损害的加重其发生率增加，且与

7、病因无明显相关性2a，An不同研究报道的轻微型肝性脑病发生率不尽一致。主要是由于受所调查患者的肝病严重程度及所采用的诊断标准(心理智力试验的选择、异常值的确定)的影响而不同2b，B。现在学习的是第15页，共34页临床表现n取决于原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急、诱因n脑病、肝病现在学习的是第16页，共34页肝性脑病分类（1998年，维也纳）现在学习的是第17页，共34页肝性脑病分类（1998年，维也纳）现在学习的是第18页，共34页West-Haven分级现在学习的是第19页，共34页West-Haven分级与SONIC分级现在学习的是第20页，共34页辅助检查n肝功能试验n血氨：空腹静脉

8、正常值：18-72mol/L，动脉血氨含量为静脉的0.5-2.0倍。血氨水平与病情严重程度无关。n神经生理学检测：脑电图和脑诱发电位n影像学检查：头颅及腹部CT、MRIn神经心理学测试：轻微型肝性脑病。传统的纸-笔测试（PHES评分）、可重复性成套神经心理状态测验（RBANS）、ICT及CFF现在学习的是第21页，共34页NCT-A现在学习的是第22页，共34页DST现在学习的是第23页，共34页诊断主要诊断依据n急性肝功能衰竭、肝硬化和（或）广泛门-体分流病史n精神错乱、昏睡或昏迷等神经精神异常n肝性脑病的诱因n血氨增高n典型的脑电图改变、心理智能测验可发现轻微型肝性脑病 n排除其他神经精神

9、异常现在学习的是第24页，共34页鉴别诊断n精神疾病n中毒性脑病，包括酒精性脑病或酒精戒断综合征、急性中毒、重金属(汞、锰等)脑病等n其他代谢性脑病，包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等n颅内病变，包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血，脑梗死，脑肿瘤，颅内感染，癫痫等现在学习的是第25页，共34页肝性脑病诊断与病情评估流程现在学习的是第26页，共34页治疗原则n寻找和去除诱因n减少来自肠道有害物质如氨等的产生和吸收n适当的营养支持及维持水电解质平衡n根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度制订个体化的治疗方案 现在学习的是第27页，共34页治 疗一、消除诱因n慎用麻醉、镇痛、催眠

10、、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪n及时控制感染及上消化道出血n避免快速和大量、排钾利尿和放腹水n纠正水、电解质和酸碱平衡失调n保存大便通畅：白醋灌肠、乳果糖现在学习的是第28页，共34页二、减少肠内有毒物的生成和吸收n饮食：蛋白质限制放宽，植物蛋白。n灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 乳果糖灌肠：首选n抑制细菌生长：肠道非吸收抗生素应用：利福昔明（rifaximin）-晶型，400mg，Q8H 乳果糖口服：1530ml/次，3次/d 拉克替醇 益生菌现在学习的是第29页，共34页三、促进有毒物质的代谢清除n降氨药物：瑞甘瑞甘、精氨酸盐、乙酰左旋肉碱、谷氨酸钾、谷

11、氨酸钠、阿卡波糖n支键氨基酸（BCCA）:确切疗效不明确。nGABA/BZ复合体受体拮抗药：纳洛酮 氟马西平n人工肝现在学习的是第30页，共34页治疗四、营养支持n首选肠内营养，少食多餐，睡前加餐（以碳水化合物为主）n蛋白质摄入量无一致意见，蛋白质限制放宽n肝性脑病1级和2级患者非蛋白质能量摄入量为104.6146.4 kJ/(kgd)；蛋白质起始摄入量为0.5 g/(kgd)，之后逐渐增加至1.01.5g/(kgd)。若患者对动物蛋白不耐受，可适当补充支链氨基酸及植物蛋白。n肝性脑病3级和4级，蛋白质摄入量为0.51.2 g/(kgd)现在学习的是第31页，共34页五、肝移植六、其他对症治疗n纠正水、电解质和酸碱平衡失调n保护脑细胞功能、防治脑水肿n保持呼吸道通畅现在学习的是第32页，共34页预 后n诱因明确且易消除者预后较好n肝功能较好的门体性脑病预后较好n肝功能差者预后较差n暴发性肝功衰所致的HE预后最差现在学习的是第33页，共34页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第34页，共34页