继发性高血压稿.ppt

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1、关于继发性高血压稿现在学习的是第1页，共36页提示继发高血压线索：提示继发高血压线索：（1 1）年轻人高血压：年龄）年轻人高血压：年龄3033个降压药）个降压药）;（6 6）有其它提示继发性高血压的线索。）有其它提示继发性高血压的线索。现在学习的是第2页，共36页一一一一.肾血管高血压肾血管高血压肾血管高血压肾血管高血压:临床诊断线索临床诊断线索临床诊断线索临床诊断线索1.1.阵发性高血压；阵发性高血压；2.2.难治性高血压；难治性高血压；3.3.提示肾动脉狭窄征象提示肾动脉狭窄征象:(1)(1)高血压有效控制过程中，肾功不全发生或发展；高血压有效控制过程中，肾功不全发生或发展；肾衰发生或恶化

2、；肾衰发生或恶化；(2)(2)肾衰使降压疗效受限，出现肺血管充血（一过性肾衰使降压疗效受限，出现肺血管充血（一过性 肺水肿肺水肿 (3)(3)晚期肾病；晚期肾病；(4)(4)蛋白性肾小球病；蛋白性肾小球病；(5)(5)用用ACEIACEI或或ARBARB后，肾功能变坏；后，肾功能变坏；(6)(6)心衰，或出现与心功能不符的一过性肺水肿心衰，或出现与心功能不符的一过性肺水肿现在学习的是第3页，共36页 肾血管高血压肾血管高血压1.1.低可疑（低可疑（边缘高血压边缘高血压）不做特殊检查）不做特殊检查2.2.中度可疑无创特殊检查中度可疑无创特殊检查3.3.高度可疑直接肾动脉造影高度可疑直接肾动脉造影

3、现在学习的是第4页，共36页肾血管高血压中度可疑肾血管高血压中度可疑1)1)舒张压舒张压120mmHg;120mmHg;2)2)常规治疗常规治疗(2-3(2-3个以上降压药个以上降压药)血压不能控制血压不能控制;3)3)突发高血压，年龄突发高血压，年龄2050,50岁，持续中岁，持续中-重度高血压重度高血压,伴腹部杂音伴腹部杂音;4)4)舒张压舒张压105mmHg105mmHg，吸烟，合并血管闭塞证据，吸烟，合并血管闭塞证据,或伴无法解或伴无法解释的稳定的血清肌酐升高；释的稳定的血清肌酐升高；5)ACEI5)ACEI治疗：治疗：仅仅ACEIACEI，就能使中，就能使中-重度高血压降到正常重度高

4、血压降到正常(通常通常中重度高血压需两个以上降压药）；中重度高血压需两个以上降压药）；6)6)近期发生的高血压，特别吸烟者。近期发生的高血压，特别吸烟者。现在学习的是第5页，共36页肾血管高血压肾血管高血压高度可疑：直接肾动脉造影高度可疑：直接肾动脉造影1.1.舒张压大于舒张压大于120mmHg120mmHg，伴进行性肾功差，积极降压，肾功仍无改善；，伴进行性肾功差，积极降压，肾功仍无改善；特别同时有吸烟史及动脉闭塞证据）。特别同时有吸烟史及动脉闭塞证据）。2.2.加速恶性高血压；加速恶性高血压；(III-IV(III-IV级眼底）伴近期血清肌酐升高。级眼底）伴近期血清肌酐升高。3.3.两肾大

5、小不一；或使用两肾大小不一；或使用ACEIACEI后血清肌酐升高后血清肌酐升高20%,20%,两肾大小不对两肾大小不对称（为中称（为中-重度高血压）。重度高血压）。4.4.与左心功能不成比例的发作性肺水肿与左心功能不成比例的发作性肺水肿(flash pulmonary(flash pulmonary edema)edema)。肾动脉造影肾动脉造影：GFR30ml/GFR30ml/分分;20ml/;1212 ug/24h 1518ug/24h 尿尿NMN 2282ug/24h 01464ug/24hCT定位诊断：腹主动脉右侧（右肾下极以下水平）占位，考虑异位嗜铬定位诊断：腹主动脉右侧（右肾下极以

6、下水平）占位，考虑异位嗜铬细胞瘤细胞瘤手术后病理诊断：腔静脉旁嗜铬细胞瘤，手术后病理诊断：腔静脉旁嗜铬细胞瘤，5.543.5 cm，局灶侵入包膜，局灶侵入包膜，少数血管内可见肿瘤细胞，不除外恶性潜能，临床随访少数血管内可见肿瘤细胞，不除外恶性潜能，临床随访 手术后血尿生化检查：恢复正常手术后血尿生化检查：恢复正常 三三.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第11页，共36页异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤病例病例1，女，女，39岁岁,心脏杂音，当地以心脏瓣膜病转来心脏杂音，当地以心脏瓣膜病转来临床症状：临床症状：持续性高血压持续性高血压12年年，药物疗效差，药物疗效差血生化检查：血生化检查：正常值范围

7、正常值范围 血血AngII 1935 pg/ml(立立)53115 pg/ml 血钾血钾 4.46 mmol/L 3.55.5 mmol/L 血血PRA 0.01 ng/ml(立立)1.93.9 ng/ml 血醛固酮正常血醛固酮正常 现在学习的是第12页，共36页现在学习的是第13页，共36页现在学习的是第14页，共36页四四.盐敏感高血压盐敏感高血压 占高血压的占高血压的40405555；利尿剂，利尿剂，现在学习的是第15页，共36页肾上腺病肾上腺病 皮质增生、皮质增生、结节、结节、腺瘤、腺瘤、癌少癌少John HoppkinsJohn Hoppkins 尸解发现人群肾上腺尸解发现人群肾上腺

8、瘤患病率瘤患病率1.97%1.97%球状带：醛固酮（盐皮质素）球状带：醛固酮（盐皮质素）束状带：皮质醇（糖皮素）束状带：皮质醇（糖皮素）网状带：性激素网状带：性激素髓质髓质现在学习的是第16页，共36页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症19551955年，年，Conn J WConn J W首先描述原发性醛固酮综合首先描述原发性醛固酮综合症，建议所有高血压患者应查症，建议所有高血压患者应查PRAPRA，醛固酮，醛固酮，以排除原醛（以排除原醛（J Lab Clin Med 45:6-7J Lab Clin Med 45:6-7），但被大多数医），但被大多数医生忘了生忘了5050多年。多年。Co

9、nnConn提出提示原醛的诊断条件：提出提示原醛的诊断条件：（1 1）血浆肾素（）血浆肾素（PRAPRA）低或测不到；）低或测不到；（2 2）醛固酮醛固酮 升高。升高。血钾高低不重要。血钾高低不重要。现在学习的是第17页，共36页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症占高血压的占高血压的3.2-20%3.2-20%(Endocrinol J 2006),（1 1）“三甲三甲”最高：最高：Mayo ClinicMayo Clinic，20%20%；（2 2）社区：英国）社区：英国14.4%(Lancet 1999,354:40)14.4%(Lancet 1999,354:40)（3 3）新加坡中国

10、人：）新加坡中国人：5-155-15，血钾多正常，血钾多正常 （J Clin Endocrinol Metab 2000,85:2854)J Clin Endocrinol Metab 2000,85:2854)；（4 4）武汉，南京：）武汉，南京：1010（口头交流）；（口头交流）；（5 5）日本：）日本：6 6（61/102061/1020例高血压）；例高血压）；6161例例 中血钾低（低于中血钾低（低于3.3mEq/L3.3mEq/L）的仅占）的仅占8 8 （Endocrinol J 2006)。确诊不依赖血钾水平。确诊不依赖血钾水平。现在学习的是第18页，共36页原发性醛固酮增多症原发

11、性醛固酮增多症既往所谓原发性高血压中有既往所谓原发性高血压中有1010左右为原醛左右为原醛所致，这么多可以治疗的高血压，归于原发所致，这么多可以治疗的高血压，归于原发性高血压，贻误病情性高血压，贻误病情.Padfield 2003Padfield 2003，ClinClin Endocrinol 59Endocrinol 59：422422中国中国1.61.6亿高血压，亿高血压，16001600万以往被认为是原发万以往被认为是原发性高血压的患者的治疗要发生性高血压的患者的治疗要发生”革命性革命性”变变化。化。现在学习的是第19页，共36页原发性醛固酮增多症筛查原发性醛固酮增多症筛查 ARR A

12、RR：血醛固酮肾素比率：血醛固酮肾素比率：早上卧位至少早上卧位至少3030分钟，抽血化验分钟，抽血化验PRAPRA、醛固酮；醛固酮；不需停降压药。不需停降压药。（1 1）PRA1.0ng AI/ml/hPRA1212（或（或1515）ng/dlng/dl；疑诊为原发性醛固酮增多症。疑诊为原发性醛固酮增多症。现在学习的是第20页，共36页原发性醛固酮增多症确诊原发性醛固酮增多症确诊1.1.卡托普利试验：口服卡托普利试验：口服50mg50mg，9090分钟后化验血分钟后化验血 PRAPRA、血醛固酮；、血醛固酮；ARR25ARR25（也有用（也有用3030，5050）诊为原醛。诊为原醛。2.2.激

13、发试验：站立激发试验：站立2 2小时，小时，40mg40mg速尿，速尿，PRAPRA仍低仍低,原醛。原醛。3.3.盐负荷试验：每天盐负荷试验：每天200mEq(12200mEq(12克），共克），共4 4天，原醛患者天，原醛患者血钾抑制到血钾抑制到3.5mEq/L3.5mEq/L以下。（或以下。（或2000ml 2000ml 生理盐水静滴）；非原醛血钾无反应。生理盐水静滴）；非原醛血钾无反应。4.4.分肾静脉醛固酮测定（拟诊，证据不足）分肾静脉醛固酮测定（拟诊，证据不足）5.CT:5.CT:定位诊断定位诊断现在学习的是第21页，共36页现在学习的是第22页，共36页现在学习的是第23页，共36

14、页现在学习的是第24页，共36页原发性醛固酮增多症治疗原发性醛固酮增多症治疗单侧腺瘤：手术；安体舒通单侧腺瘤：手术；安体舒通两侧增生：安体舒通。两侧增生：安体舒通。性活跃男性，有胃肠反应给阿米性活跃男性，有胃肠反应给阿米 洛利。洛利。疗效评价：血压完全反应：需要疗效评价：血压完全反应：需要4-64-6周；周；术后：电介质异常可持续术后：电介质异常可持续4-184-18月；术后高血压可持月；术后高血压可持 续续3-63-6月。月。现在学习的是第25页，共36页LiddleLiddle氏综合症氏综合症 汪一波汪一波,惠汝太惠汝太 Clinical Endocrinology 2007Clinica

15、l Endocrinology 2007 患者患者2222岁岁。1313岁查体发现高血压，岁查体发现高血压，20062006年来阜外年来阜外 医院就诊医院就诊,血压血压160/120mmHg160/120mmHg化验化验:血钾血钾：3.05mEq/L,3.05mEq/L,24 24小时尿钾小时尿钾：37mmol/L,37mmol/L,双肾上腺双肾上腺：正常；正常；双肾超声、双肾超声、CTCT、扫描：无异常；、扫描：无异常；PRA：立位立位 0.03ngAI/ml0.03ngAI/ml，血醛固酮：血醛固酮：78.5 pg/mL78.5 pg/mL（参考（参考63.063.0239.6 pg/mL

16、239.6 pg/mL）2424小时尿醛固酮：小时尿醛固酮：0.42ug0.42ug（参考参考1.01.08.0ug8.0ug）治疗反应：治疗反应：安体舒通安体舒通160mg/d160mg/d；两周，血压血钾无反应。；两周，血压血钾无反应。现在学习的是第26页，共36页Liddle氏综合症氏综合症 临床特点：临床特点：（1 1）少年高血压（）少年高血压（9595有继发原因），有继发原因），（2 2）降压药反应不好，）降压药反应不好，（3 3）低血钾，）低血钾，（4 4）安体舒通治疗无效。）安体舒通治疗无效。现在学习的是第27页，共36页Liddle氏综合症氏综合症拟诊：非原醛低血钾高血压拟诊：

17、非原醛低血钾高血压现在学习的是第28页，共36页Liddle Liddle 氏综合症氏综合症Liddle Liddle 氏综合症是一种罕见的常染色体遗传病，由上皮氏综合症是一种罕见的常染色体遗传病，由上皮钠通道钠通道C C末端末端-或或-亚单位截短或错义突变所亚单位截短或错义突变所致致 ；上皮钠通道由基因；上皮钠通道由基因SCNN1BSCNN1B or or SCNN1GSCNN1G编码编码；这；这些突变使上皮钠通道不能被胞饮失活，导致钠通道持续激些突变使上皮钠通道不能被胞饮失活，导致钠通道持续激活，钠重吸收增加，高血压，低血钾。活，钠重吸收增加，高血压，低血钾。现在学习的是第29页，共36页

18、1:liddle1:liddle；4 4：GitelmanGitelman，2a/b2a/b：隐：隐：隐：隐/显性显性显性显性PHA1PHA1；5 5：GordonGordon；3a/b/c/d:Bartter 3a/b/c/d:Bartter 氏综合佂氏综合佂氏综合佂氏综合佂I,II.II.IV I,II.II.IV 型；型；型；型；降压药作用点。降压药作用点。降压药作用点。降压药作用点。TALLH:Henle 氏襻厚升支；氏襻厚升支；DCT：远端集合管；：远端集合管；CT：集合管（：集合管（MR受体）；受体）；ROMK2：肾外髓钾通道；：肾外髓钾通道；NKCC2：钠钾氯交换通道；：钠钾氯交

19、换通道；CLCKB：氯通道复合因子肾：氯通道复合因子肾B；NCCT：钠氯共转运体。：钠氯共转运体。现在学习的是第30页，共36页现在学习的是第31页，共36页现在学习的是第32页，共36页 Liddle Liddle 氏综合症氏综合症我们发现这位患者在我们发现这位患者在 SCNN1BSCNN1B 与与SCNN1G SCNN1G 的的 C C末端末端583583密密码子存在码子存在AGCTCAGCTC缺失引起的移码突变（缺失引起的移码突变（frameshift frameshift mutationmutation）,在在585585位引入一个新的终止密码子，位引入一个新的终止密码子，导致导致P

20、YPY模体（模体（PY motifPY motif）缺失。）缺失。汪一波汪一波惠汝太惠汝太 Clinical Endocrinology 2007现在学习的是第33页，共36页LiddleLiddle氏综合症选择药物氏综合症选择药物氨苯蝶啶，两周后血压维持在氨苯蝶啶，两周后血压维持在130130120/80120/8070mmHg70mmHg，血钾达到血钾达到4.0mEq/L4.0mEq/L以上。以上。阿米洛利：阿米洛利：5mg5mg10mg10mg现在学习的是第34页，共36页低肾素性单基因遗传性高血压的特点低肾素性单基因遗传性高血压的特点 单基因遗传性高血压单基因遗传性高血压 突变基因突变

21、基因 突变基因位置突变基因位置 醛固酮醛固酮 肾素肾素 血钾血钾 遗传方式遗传方式 治疗治疗家族性高醛固酮血症家族性高醛固酮血症型型 嵌合嵌合CYP11B 18 q21 AD 糖皮质激素糖皮质激素 与与CYP11B2；家族性高醛固酮血症家族性高醛固酮血症型型 7p22 AD 安体舒通安体舒通11-羟化酶缺乏症羟化酶缺乏症 CYP11B 18q21 AR 糖皮质激素糖皮质激素17-羟化酶羟化酶/17，20裂解酶缺乏症裂解酶缺乏症 CYP17 10q24.3 AR 糖皮质激素糖皮质激素盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压 4q31.1 AD 分娩分娩拟盐皮质类固醇过多症拟盐皮质类固醇过多症 HSD11B2 16q22 AR 利尿剂、利尿剂、安体舒通、安体舒通、糖皮质激素糖皮质激素Liddle综合征综合征 SCNN1B 氨苯喋啶、氨苯喋啶、SCNN1G 16p12 AD 阿米洛利阿米洛利Gordon综合征综合征 WNK1WNK4 12p1317q21-22 AD 噻嗪类利尿噻嗪类利尿 剂剂现在学习的是第35页，共36页04.04.202304.04.2023感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第36页，共36页