(精品)干燥综合征讲课正式稿.ppt

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1、干燥综合征肾病风湿科佐克热病例1患者女性，42岁，反复腮腺肿痛5年，间断口干、眼干两年，偶有双手指关节肿痛。病例2患者女性，48岁，无诱因出现白细胞及血小板降低半年。病例3患者女性，39岁，反复肝功能异常两年。病例4患者女性，45岁，突发室性心律失常入急诊，化验发现低钾血症。病例5患者32岁、女性，双下肢蚂蚁感、乏力2年余。化验发现抗核抗体阳性，SSA、SSB阳性。要点1.干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。主要临床表现为口、眼干燥，也可累及其他器官，产生各种各样的临床症状。要点3.50-80%干燥综合征病人抗核抗体阳性，抗SSA/Ro和抗SSB/La的阳性率最高。其他常

2、见化验异常有ESR升高、丙种球蛋白水平升高及类风湿因子阳性等。要点4.大部分病人预后良好，但出现严重腺体外病变者并不少见。要点5.本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，本病单独发生时称为原发性干燥综合征，与其他诊断明确的自身免疫病合并存在时称为继发性干燥综合征。病因1.病毒感染：巨细胞病毒、EB病毒、逆转录病毒。研究发现某些病毒抗原在唾液腺上表达，提示上皮细胞一过性的或持续的病毒感染和新抗原的表达可能是干燥综合征的始因，它导致辅助/诱导记忆性T细胞和B细胞聚集，最后引起组织破坏。病因2.遗传因素：可能与某些HLA易感基因有关。发病机理1.细胞免疫异常1)淋巴细胞功能异常，CD8数目减少，

3、大量B细胞增殖。2)自然杀伤细胞数目正常，但功能下降。2.体液免疫异常1)高球蛋白血症，多克隆。2)B淋巴细胞多克隆增殖，产生多种自身抗体。3.免疫复合物形成。4.多种细胞因子产生。临床表现本病可发生于任何年龄，主要影响 40-60岁的女性，男女比例为1:9。大部 分干燥综合征起病隐袭，进展缓慢。最 初症状大都轻微且非特异，若干年后出 现典型的临床症状。少数病例可影响关 节、肌肉、肾脏及肺等腺体外器官和组 织，产生多种多样的临床表现。外分泌腺体受累症状1.口干燥征：口腔干燥、舌面干裂、龋齿多、牙残根多、腮腺及颌下腺反复肿大和疼痛。2.眼干燥征：眼易疲劳、畏光、干涩感、眼泪少。左图示干燥综合征患

4、者口腔干燥、口唇干裂及多发性龋齿 右图示干燥综合征患者双侧腮腺肿大，右侧尤为明显 系统性症状1.皮肤表现：紫癜样皮疹、结节红斑、雷诺现象。2.关节病变：70%患者出现关节痛，10%出现关节炎，X线多无关节间隙狭窄及骨质破坏。3.呼吸系统：主要表现为肺功能异常（肺间质纤维化引起），患者常出现干咳、气短等。系统性症状4.肾脏：主要累及远端肾小管，临床表现为1）低血钾，肌肉麻痹。2）肾性尿崩症。3）肾小管酸中毒。4）肾性骨病。5）泌尿系结石及肾组织钙化。另外，近端肾小管及肾小球亦可受累，少数患者出现肾性糖尿病及大量蛋白尿等。系统性症状5.消化系统：胃酸分泌低下，慢性萎缩性胃炎。血清淀粉酶升高。肝损害

5、，肝内胆管炎，原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎非罕见。6.神经系统：因血管炎及单核细胞浸润引起的外周及中枢神经受损。表现为肢体麻木、感觉运动障碍、偏瘫及癫痫等。7.血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少及贫血等，淋巴瘤的发生率明显高于正常人群。实验室检查1.贫血、白细胞减少、血小板减少。2.ESR快、类风湿因子阳性、高丙种球蛋白血症。IgG、IgA、IgM三种血清免疫球蛋白均可升高。3.自身抗体：50-80%的患者抗核抗体阳性，以抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体的阳性率最高。诊断标准20022002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准标准（Revised I

6、nternational Revised International Classification Criteria for Classification Criteria for SjogrenSjogrens Syndrome,2002s Syndrome,2002）表表1 干燥综合征分类标准的项目干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上

7、。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）；2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）鉴别诊断干燥综合征的临床症状多种多样，可以某一系统的症状为突出表现，故应与不同系统的疾病进行鉴别。治疗1.替代治疗：口干明显者应、戒烟、戒酒，避免服用引起口干药物如：阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿口腔继发感染的可能；干燥性角膜炎者：可用人工泪液替代治疗，肌肉、关节疼痛者用非甾体抗炎药，低钾血症：静脉补钾等治疗。2.激素及免疫抑制剂的应用：有严重腺体外病变者，包括间质性肺炎、肾小球肾炎、血管炎、神经系统病变及血细胞降低等，可用糖皮质激素治疗，病情进展迅速者应合用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤等。谢谢!