心脏瓣膜病..ppt

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1、心脏瓣膜病心脏瓣膜病(Valular heart disease)青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院郑方胜郑方胜郑方胜郑方胜1概述概述Overview指由于炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先指由于炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先天发育异常等原因导致心脏瓣膜结构或功能异常，天发育异常等原因导致心脏瓣膜结构或功能异常，使单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，使单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病。导致血流动力学显著改变的一组疾病。在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一。在我国，心脏瓣膜病仍是最常见

2、心脏病之一。2二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(Mitral stenosis)3内容内容病因病因病因病因 EtiEtiEtiEtiopathogenisisopathogenisis病理病理病理病理 PathologyPathology病理生理病理生理病理生理病理生理 PathophysiologyPathophysiology临床表现临床表现临床表现临床表现 Clinical manifestationClinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examinationLab and other examina

3、tion诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 DiagnosisDiagnosis and d and d and d and differential ifferential diagnosis diagnosis并发症并发症并发症并发症 ComplicationComplicationComplicationComplication治疗治疗治疗治疗 TherapyTherapy预后预后预后预后 PrognosisPrognosis4病因病因Etiopathogenisis最常见最常见 ：风湿热：风湿热罕见：先天性畸形、老年人二尖瓣钙化、罕见：先天性畸形、老年人二尖瓣钙化

4、、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等5病理病理 Pathology二尖瓣结构粘连融合二尖瓣结构粘连融合:瓣膜交界处瓣膜交界处30%30%瓣叶游离缘瓣叶游离缘15%15%腱索腱索10%10%以上部分的结合以上部分的结合慢性二尖瓣狭窄慢性二尖瓣狭窄:整个左心房扩大及其所致的左主支气管升高整个左心房扩大及其所致的左主支气管升高左心房壁钙化左心房壁钙化 左心房附壁血栓形成左心房附壁血栓形成 肺血管床的闭塞性改变肺血管床的闭塞性改变6病理生理病理生理 Pathophysiology正常成人二尖瓣口面积为正常成人二尖瓣口面积为4-6cm4-6cm2 2 轻度狭窄轻度狭窄1.5-2

5、cm1.5-2cm2 2 中度狭窄中度狭窄1.0-1.5cm1.0-1.5cm2 2 重度狭窄重度狭窄1.0cm1818岁且无心脏受累的风湿热患岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少者长效青霉素至少5 5年，有心脏受累者应延长至终生。年，有心脏受累者应延长至终生。消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前除反复感染的扁桃体；术前1 1天及术后天及术后3 3天用青霉素天用青霉素预防感染。预防感染。18治疗治疗Therapy并发症的处理并发症的处理:大量咯血：应取坐位，镇静，利尿大量咯血：应取坐位，镇静，利尿急性肺水肿：处理原

6、则与急性左心衰竭所致的肺水急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似肿相似心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律。心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律。预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛 19治疗治疗Therapy介入和手术治疗介入和手术治疗:经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯MSMS的首选方法的首选方法闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形

7、术相似。闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似。直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。左心房内有血栓或狭窄的患者。人工瓣膜置换术：适应证为：人工瓣膜置换术：适应证为：1 1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。2 2、合并明显二尖瓣关闭不全者。、合并明显二尖瓣关闭不全者。20预后预后Prognosis1010年存活率（不手术）年存活率（不手术）:无症状被确诊的患者无症状被确诊的患者84%84%症状轻者为症状轻者为42%42%中、重度者为中、重度者为15%15%致残

8、率平均致残率平均7.3%7.3%年。年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎 手术治疗提高了患者的生活质量和存活率手术治疗提高了患者的生活质量和存活率 21二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(Mitral incompetence)22内容内容病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 E E E Etiopathogenisistiopathogenisis and pathology and pathology病理生理病理生理病理生理病理生理 PathophysiologyPathophysiology临床表现临床表现临床表现临床表现 Clini

9、cal manifestationClinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examinationLab and other examination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 DiagnosisDiagnosis and d and d and d and differential diagnosisifferential diagnosis并发症并发症并发症并发症 ComplicationComplicationComplicationComplication治疗治疗

10、治疗治疗 TherapyTherapy预后预后预后预后 PrognosisPrognosis23病因和病理病因和病理Etiopathogenisis慢性慢性:风心病：最常见风心病：最常见 二尖瓣脱垂：二尖瓣脱垂：冠心病：乳头肌功能失常冠心病：乳头肌功能失常 腱索断裂：多数原因不明。腱索断裂：多数原因不明。二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变。二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变。感感染染性性心心内内膜膜炎炎：赘赘生生物物破破坏坏瓣瓣叶叶，穿穿孔孔或或瓣瓣叶叶挛挛缩缩畸形畸形 右心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移右心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移 其他：其他：急性急性:腱索断裂、感染性心内膜炎、急

11、性心肌梗死、创腱索断裂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创 伤、人工瓣膜损坏。伤、人工瓣膜损坏。24病理生理病理生理 Pathophysiology急性：急性：血流返流至左心房，充盈左心室血流返流至左心房，充盈左心室左心左心房和左心室容量负荷聚增房和左心室容量负荷聚增左心室、左心房压急左心室、左心房压急剧升高剧升高肺淤血，甚至肺水肿肺淤血，甚至肺水肿肺动脉高压和右肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少慢性：慢性：持续严重的过度容量负荷持续严重的过度容量负荷左心室衰竭左心室衰竭左心房压和左心室舒张末压明显上升左心房压和左心室舒张末压明显上升肺淤血、肺淤血

12、、肺动脉高血肺动脉高血右心衰竭右心衰竭 所以，所以，MIMI主要累及左房、左室，最后累及右室。主要累及左房、左室，最后累及右室。25二尖瓣狭窄病理生理病理生理病理生理病理生理：左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全心室排血量降低心室排血量降低心室排血量降低心室排血量降低二二 尖尖 瓣瓣 关关 闭闭 不不 全全 二尖瓣二尖瓣二尖瓣二尖瓣26临床表现临床表现 Clinical manifestation 症状症状:急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难 严严重重反

13、反流流：很很快快发发生生急急性性左左心心衰衰竭竭,甚甚至至急急性性肺肺水水肿肿、心源性休克心源性休克 慢慢性性：轻轻度度反反流流:可可终终身身无无症症状状,心心排排血血量量减减少少，首首先先出现疲乏无力出现疲乏无力 严严重重反反流流:肺肺淤淤血血的的症症状状如如呼呼吸吸困困难难出出现现较较晚晚,代代偿期长，失代偿期短偿期长，失代偿期短27临床表现临床表现 体征体征：慢性慢性:心尖搏动：向左下移位心尖搏动：向左下移位 心音：心音：S1S1：风心病时减弱风心病时减弱,二尖瓣脱垂和冠心病时多正常二尖瓣脱垂和冠心病时多正常 S2S2：提前，且分裂增宽提前，且分裂增宽 S3S3：严严重重反反流流时时心心

14、尖尖区区可可闻闻及及二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂时时可可有有 收缩中期喀喇音收缩中期喀喇音 心脏杂音：心脏杂音：瓣瓣叶叶挛挛缩缩所所致致者者：全全收收缩缩期期吹吹风风样样高高调调一一贯贯型型杂杂音音，在心尖区最响在心尖区最响 二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音 冠冠心心病病乳乳头头肌肌功功能能失失常常：收收缩缩早早、中中、晚晚期期或或全全收收缩缩期期杂杂音音 腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性28临床表现临床表现 Clinical manifestation 体征体征：急性急性:心尖搏动：心尖搏动为高动力型心尖搏动：心尖搏

15、动为高动力型心心 音：音：P P2 2亢进亢进 ,心尖区第四心音常见心尖区第四心音常见心脏杂音：心脏杂音：反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不 如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和 短促舒张期隆隆样杂音短促舒张期隆隆样杂音29实验室和其他检查实验室和其他检查Lab and other examinationX X线检查：线检查：慢慢性性重重度度反反流流常常见见LALA、LVLV增增大大，左左心心衰衰时时可可见见肺淤血和间质性肺水肿征肺淤血和间质性肺水肿征心电图：心电图：慢慢性性重重度度MIMI主主要

16、要为为LALA增增大大，部部分分有有LVHLVH和和非非特特异性异性STTSTT改变，心房颤动常见改变，心房颤动常见。超声心动图：超声心动图：诊诊断断敏敏感感性性几几乎乎达达100%100%。二二维维超超声声有有助助于于明明确确病因病因。放射性核素心室造影：放射性核素心室造影：判断左室收缩功能及反流程度判断左室收缩功能及反流程度左心室造影：左心室造影：提供半定量反流程度的提供半定量反流程度的“金标准金标准”30 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(MI)MI)胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中

17、可见双心房阴影，肺动脉段及以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。房段有明显压迹及后移。31诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊诊断断-急急性性：突突发发呼呼吸吸困困难难，心心尖尖区区收收缩缩期期杂杂音音，X X线线心心影影不不大大而而肺肺淤淤血血明明显显和和有有病病因因可可寻寻，诊断不难诊断不难 慢慢性性：心心尖尖区区有有典典型型杂杂音音伴伴左左心心房房室室增增大大，诊断可以

18、成立，确诊有赖超声心动图诊断可以成立，确诊有赖超声心动图鉴别诊断鉴别诊断-心尖区杂音注意与以下情况鉴别心尖区杂音注意与以下情况鉴别 三尖瓣关闭不全：三尖瓣关闭不全：室间隔缺损：室间隔缺损：胸骨左缘收缩期喷射性杂音：胸骨左缘收缩期喷射性杂音：32并发症并发症 Complication 心房颤动心房颤动感染性心内膜炎感染性心内膜炎体循环栓塞体循环栓塞心力衰竭心力衰竭33治疗治疗Therapy急性：急性：1 1、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量 纠正病因纠正病因 2 2、内科治疗一般为术前过渡措施。、内科治疗一般为术前过渡措施。3 3、外科治疗为根本措施。、

19、外科治疗为根本措施。慢性慢性:34治疗治疗Therapy内科治疗：内科治疗：预防感染性心内膜炎；预防风湿热预防感染性心内膜炎；预防风湿热无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访心房颤动：控制心室率，抗凝治疗心房颤动：控制心室率，抗凝治疗心力衰竭：纠正心衰心力衰竭：纠正心衰外科治疗：外科治疗：人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者血性病因者35预后预后Prognosis急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死

20、亡率急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高。极高。慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5 5年年存活率存活率80%80%，1010年存活率年存活率60%60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好年龄年龄5050岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者预后较差。心房、左心室增大者预后较差。36主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(Aortic stenosis)37内容内容病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 E E E Etiopathogenisis

21、tiopathogenisis and pathology and pathology病理生理病理生理病理生理病理生理 PathophysiologyPathophysiology临床表现临床表现临床表现临床表现 Clinical manifestationClinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examinationLab and other examination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 DiagnosisDiagnosis and d and d and d

22、and differential diagnosisifferential diagnosis并发症并发症并发症并发症 ComplicationComplicationComplicationComplication治疗治疗治疗治疗 TherapyTherapy预后预后预后预后 PrognosisPrognosis38病因和病理病因和病理Etiopathogenisis风心病：风心病：大多伴有大多伴有AIAI或二尖瓣损害或二尖瓣损害先天性畸形先天性畸形:先天性二叶瓣钙化性先天性二叶瓣钙化性ASAS 先天性先天性ASAS老年钙化性退行性：老年钙化性退行性：其他：其他：39病理生理病理生理 Pat

23、hophysiology 正常成人主动脉瓣口正常成人主动脉瓣口3cm3cm2 2，瓣口瓣口1cm1cm2 2，跨瓣压差显著。跨瓣压差显著。AS LVHAS LVH（向心性）向心性）左心房代偿性肥厚左心房代偿性肥厚 室壁室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等应力增高、心肌缺血和纤维化等 左心室功能衰竭左心室功能衰竭 40 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄病理生理病理生理病理生理病理生理：左室射血负荷增加左室射血负荷增加左室射血负荷增加左室射血负荷增加 左心室向心性肥厚左心室向心性肥厚左心室向心性肥厚左心室向心性肥厚 左心衰竭左心衰竭左心衰竭左心衰竭 ASAS 冠状动脉及脑动脉血流减少冠状动脉及脑动脉血流减少冠

24、状动脉及脑动脉血流减少冠状动脉及脑动脉血流减少 心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死41临床表现临床表现 Clinical manifestation 症状:“三联征”呼吸困难呼吸困难 劳劳 力力 性性 呼呼 吸吸 困困 难难 为为 晚晚 期期 肺肺 淤淤 血血 引引 起起 的的 常常 见见 首首 发发 症状，见于症状，见于90%90%的有症状患者。的有症状患者。心绞痛心绞痛 见于见于60%60%的有症状患者，运动诱发的有症状患者，运动诱发晕厥晕厥 见于见于1/31/3的有症状患者，由于脑缺血引起。的有症状患者，由于脑缺血引起。42临床表现临床表现 Clinical manifestati

25、on 体征体征：心心 音音：S1S1正正常常,严严重重狭狭窄窄者者呈呈逆逆分分裂裂,可可闻闻及及明明显显的的S4S4收收缩缩期期喷喷射射性性杂杂音音：全全收收缩缩期期为为吹吹风风样样、粗粗糙糙、递递增增-递递减减型型在在胸胸骨骨右右缘缘第第2 2或或左左缘缘第第3 3肋肋间间最最响响，向向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤.其其 他他:细细迟迟脉脉在在晚晚期期，收收缩缩压压和和脉脉压压均均下下降降,心心室室扩扩大，可向左下移位大，可向左下移位43实验室和其他检查实验室和其他检查Lab and other examinationX X线检查：心影正常

26、或线检查：心影正常或LVLV稍大，稍大，LALA可轻度增大，可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张升主动脉根部狭窄后扩张心心电电图图：LVHLVH伴伴ST-TST-T继继发发性性改改变变和和LALA大大,各各种种心心律律失失常常，AVBAVB、室室内内传传导导阻阻滞滞，心心房房颤颤动动或或室室性心律失常性心律失常超超声声心心动动图图：可可明明确确诊诊断断和和判判定定狭狭窄窄程程度度，二二维维超超声声有有助助于于确确定定 病病因因，连连续续多多普普勒勒测测定定可可计计算跨膜压差及瓣口面积算跨膜压差及瓣口面积心导管检查：心导管检查：44诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and diff

27、erential diagnosis 诊断诊断-有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图确诊有赖超声心动图鉴鉴别别诊诊断断-主主动动脉脉瓣瓣狭狭窄窄的的杂杂音音如如传传导导至至胸胸骨骨左左下下缘缘或或心心尖尖区区时时，应应与与二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全、三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全或或室室间间隔隔缺缺损损的的全全收收缩缩期期杂杂音音区区别别。此此外外，还还应应与与胸胸骨骨左左缘缘的的其其他他收收缩缩期期喷喷射射性性杂杂音音鉴鉴别别,鉴别有赖于超声心动图。鉴别有赖于超声心动图。45并发症并发症 Complication 心律失常：可发生心房颤动、房

28、室阻滞、室性心律失常心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心律失常心脏性猝死：一般发生于先前有症状者心脏性猝死：一般发生于先前有症状者 感染性心内膜炎感染性心内膜炎:不常见不常见体循环栓塞：少见体循环栓塞：少见心力衰竭：左心衰后，病程明显缩短，故右心衰竭少见心力衰竭：左心衰后，病程明显缩短，故右心衰竭少见胃胃 肠肠 道道 出出 血血：15%15%25%25%的的 患患 者者 有有 胃胃 肠肠 道道 血血 管管 发发 育育 不不 良，可合并胃肠道出血良，可合并胃肠道出血46治疗治疗Therapy内科治疗内科治疗:预防感染性心内膜炎；预防风湿热预防感染性心内膜炎；预防风湿热定期复查：无症状的轻度

29、狭窄患者每定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2 2年复查一次。年复查一次。中中、重重度度狭狭窄窄的的患患者者应应避避免免剧剧烈烈体体力力活活动动，每每6 61212个月复查一次。个月复查一次。抗心律失常药物抗心律失常药物心绞痛可试用硝酸酯类药物心绞痛可试用硝酸酯类药物治治 疗疗 心心 力力 衰衰 竭竭：限限 制制 钠钠 盐盐 摄摄 入入，可可 用用 洋洋 地地 黄黄 类类 药药 物物 和小心应用利尿剂和小心应用利尿剂47治疗治疗Therapy外科治疗：外科治疗：人工瓣膜置换术为治疗的主要方法人工瓣膜置换术为治疗的主要方法手术的主要指征手术的主要指征:重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭重度狭窄伴心绞

30、痛、晕厥或心力衰竭有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术48预后预后Prognosis可多年无症状可多年无症状出现症状后的平均寿命仅出现症状后的平均寿命仅3 3年左右，死亡原因为左心年左右，死亡原因为左心衰竭（衰竭（70%70%）、猝死（）、猝死（15%15%）人工瓣膜置换术后预后明显改善人工瓣膜置换术后预后明显改善49主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(Aortic incompetence)50内容内容病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 E E E Etiopathogenisistiopathogenisis and pathology and

31、pathology病理生理病理生理病理生理病理生理 PathophysiologyPathophysiology临床表现临床表现临床表现临床表现 Clinical manifestationClinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examinationLab and other examination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 DiagnosisDiagnosis and d and d and d and differential diagnosisifferent

32、ial diagnosis并发症并发症并发症并发症 ComplicationComplicationComplicationComplication治疗治疗治疗治疗 TherapyTherapy预后预后预后预后 PrognosisPrognosis51病因和病理病因和病理由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。慢性：慢性：主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病 ：风心病：常合并二尖瓣损害风心病：常合并二尖瓣损害 感染性心内膜炎：为单纯性主动脉瓣关闭不全的感染性心内膜炎：为单纯性主动脉瓣关闭不全的 常常见病因见病因 先天性畸形主动脉瓣粘液样变性；强直性脊柱炎；先天性畸形

33、主动脉瓣粘液样变性；强直性脊柱炎；主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎 MarfanMarfan综合征：为综合征：为遗传性结缔组织病，强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩遗传性结缔组织病，强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张张 特发性升主动脉扩张，严重高血压和（或）动脉粥特发性升主动脉扩张，严重高血压和（或）动脉粥样硬化样硬化急性：急性：感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂52病理生理病理生理 Pathophysiology急急性性：舒舒张张期期血血流流反反流流入入左左心心室室 左左心心室室容容量量负负荷荷急急剧剧增增加加

34、左左心心室室舒舒张张压压急急剧剧上上升升 左左心心 房房压压增增高高和和肺淤血，甚至肺水肿肺淤血，甚至肺水肿慢性慢性：慢性容量负荷过度的代偿反应：慢性容量负荷过度的代偿反应：左心室舒张末容量增加左心室舒张末容量增加总的左心室心搏量增加总的左心室心搏量增加 左心室扩张左心室扩张左心室舒张末压维持正常左心室舒张末压维持正常 离心性肥厚离心性肥厚室壁应力维持正常室壁应力维持正常 运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短 左左心心室室能能较较长长期期维维持持正正常常心心排排血血量量（代代偿偿期期）左左心心衰衰竭（失代偿）竭（失代偿）53二尖瓣狭窄病理生理：病理生

35、理：病理生理：病理生理：左心扩大与左心衰竭左心扩大与左心衰竭左心扩大与左心衰竭左心扩大与左心衰竭 AIAIAIAI 舒张期主动脉血液返流舒张期主动脉血液返流舒张期主动脉血液返流舒张期主动脉血液返流 相相相相 对对对对 性二尖瓣狭窄性二尖瓣狭窄性二尖瓣狭窄性二尖瓣狭窄 脉脉脉脉 压压压压 增增增增 大大大大 主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全 主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣54临床表现临床表现 Clinical manifestation 症状:急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压血压 慢慢性性：可可多多年年无无症症状状，最最先先的的主主诉

36、诉为为心心悸悸、心心前前区区不不 适适、头头 部部 强强 烈烈 搏搏 动动 感感 晚晚 期期 始始 出出 现现 左左 心心 衰衰 竭竭 心心绞绞痛痛较较主主动动脉脉瓣瓣狭狭窄窄时时少少见见，常常有有体体位位性性头头昏昏，晕晕厥罕见厥罕见55临床表现临床表现 体征体征：慢性：慢性：血血 管管：SBPSBP升升高高，DBPDBP降降低低，脉脉压压增增大大（周周围围血血管管征征常见）常见）主主动动脉脉根根部部扩扩大大者者，在在胸胸骨骨旁旁右右第第2 2、3 3肋肋间间扪扪及及收收缩缩期搏动期搏动心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力心心音音：S1S1减减弱弱,A2A2减

37、减弱弱或或缺缺损损,心心底底部部闻闻及及收收缩缩期期喷喷射射音音,心尖区常有心尖区常有S3 S3 心心脏脏杂杂音音：高高调调叹叹气气样样递递减减型型舒舒张张早早期期杂杂音音，坐坐位位并并前前倾倾和和深深呼呼气气时时易易听听到到,重重度度反反流流者者，常常在在心心尖尖区区听到舒张中晚期隆隆样杂音（听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-FlintAustin-Flint杂音）杂音）56临床表现临床表现 Clinical manifestation 体征体征：重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状急性急性：血管：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍血管：收缩压、舒张

38、压和脉压正常或舒张压稍 低低,脉压稍增大，脉压稍增大，心尖搏动：正常心尖搏动：正常 心音：心音：S1S1减低或消失减低或消失,P2,P2成分增强成分增强,S3,S3常见常见 心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低57实验室和其他检查实验室和其他检查Lab and other examination X X线检查：线检查：急性急性 心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征 慢性慢性 LVLV增大伴增大伴LALA增大。左心衰时有肺淤血征增大。左心衰时有肺淤血征心电图心电图:急性者常见窦性心动过速和非特异性急性者常见窦性心

39、动过速和非特异性ST-TST-T改变。改变。慢性者常见慢性者常见LVHLVH劳损劳损超超声声心心动动图图：MM型型敏敏感感性性低低,脉脉冲冲和和彩彩色色多多普普勒勒血流显像，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法血流显像，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法放放射射性性核核素素心心室室造造影影：判判断断左左心心室室功功能能。估估测测反流程度反流程度磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确主动脉造影：可半定量反流程度主动脉造影：可半定量反流程度58主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(AI)AI)“主动脉瓣型主动脉瓣型”-心脏在正位像上的表心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突现

40、是主动脉结较为突出，左心室段突出，出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏心腰凹陷，整个心脏状似靴形。状似靴形。59诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊诊断断-有有典典型型AIAI的的舒舒张张期期杂杂音音伴伴周周围围血血管管征征，可诊断。可诊断。超声心动图可确诊超声心动图可确诊鉴鉴别别诊诊断断-Graham Graham SteelSteel杂杂音音（严严重重肺肺动动脉脉高高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。特点：胸骨左缘抬举样搏动，特点：胸骨左缘抬举样搏动，P2P2亢进。亢进。60并发症并

41、发症 Complication 感染性心内膜炎感染性心内膜炎:较常见较常见室性心律失常室性心律失常:常见常见心脏性猝死心脏性猝死:少见少见心力衰竭心力衰竭:急性者出现早，慢性者于晚期始出现急性者出现早，慢性者于晚期始出现61治疗治疗Therapy急性：急性：外科治疗外科治疗:为根本措施为根本措施 内内科科治治疗疗：仅仅为为术术前前准准备备过过渡渡措措施施，在在于降低肺静脉压增加心排血量，稳定血流动力学。于降低肺静脉压增加心排血量，稳定血流动力学。62治疗治疗慢性：慢性：内科治疗内科治疗1 1、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）2 2、处理

42、合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律、处理合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律失常失常外科治疗外科治疗1 1、为主要治疗方法、为主要治疗方法2 2、适应证：、适应证：A A、有症状和左心室功能不全者；有症状和左心室功能不全者；B B、无症状伴左心室功能不全者；无症状伴左心室功能不全者；C C、有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗 如无改善，不宜拖延手术时间如无改善，不宜拖延手术时间63预后预后Prognosis急性重度急性重度AIAI不及时手术，常死于左心衰不及时手术，常死于左心衰慢慢性性者者无无症症状状期期长长。重重度度者者内内科科治治疗疗

43、5 5年年存存活活率率为为75%75%，1010年年存存活活率率为为50%50%。心心绞绞痛痛者者5 5年年内内死死亡亡50%50%，严重左心衰竭者，严重左心衰竭者2 2年内死亡年内死亡50%50%。64三尖瓣狭窄三尖瓣狭窄(Tricuspid stenosis)65内容内容病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理 E E E Etiopathogenisistiopathogenisis and pathology and pathology病理生理病理生理病理生理病理生理 PathophysiologyPathophysiology临床表现临床表现临床表现临床表现 Clinical man

44、ifestationClinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examinationLab and other examination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 DiagnosisDiagnosis and d and d and d and differential diagnosisifferential diagnosis治疗治疗治疗治疗 TherapyTherapy66病因和病理病因和病理Etiopathogenisis病病 因：因：风心病最常见风心病最常见病病

45、 理：理：与与MSMS相似，但损害较轻相似，但损害较轻67病理生理病理生理 Pathophysiology1 1、舒舒张张期期跨跨三三尖尖瓣瓣压压差差，运运动动和和吸吸气气时时升升高高，呼呼气气时时降降低低。右右心心房房压升高压升高体循环静脉压体循环静脉压颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿2 2、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少68临床表现临床表现 Clinical manifestation 症状症状:心排血量低心排血量低疲乏疲乏 体循环淤血体循环淤血腹胀腹胀 可并发心房颤动和肺栓塞可并发心房

46、颤动和肺栓塞 体征：体征：颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水 和全身水肿；三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒和全身水肿；三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒 张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和 开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱69实验室和其他检查实验室和其他检查Lab and other examinationX X线检查：心影明显增大，右心房和上腔线检查：心影明显增大，右心房和上腔 静脉突出静脉突出心电图：右心房增大心电图：右心房增大超声心动图：敏感特异的确诊方法超声心动图：敏感特异的确诊方法心导管检查：心

47、导管检查：70诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断诊断-典型听诊典型听诊,体循环静脉淤体循环静脉淤 血而不伴肺淤血，可诊断血而不伴肺淤血，可诊断 鉴别诊断鉴别诊断-经超声心动图鉴别。经超声心动图鉴别。71治疗治疗Therapy内科治疗：限钠，利尿剂，控制房颤心室率内科治疗：限钠，利尿剂，控制房颤心室率外外科科治治疗疗：三三尖尖瓣瓣置置换换术术死死亡亡率率2 23 3倍倍于于二二尖尖 瓣或主动脉瓣置换术瓣或主动脉瓣置换术 经皮球囊三尖瓣成形术：经皮球囊三尖瓣成形术：易行，但适应证不明确易行，但适应证不明确 72三尖瓣关闭不全

48、三尖瓣关闭不全(Tricuspid incompetence)73内容内容病因和病理病因和病理 E Etiopathogenisis and pathology病理生理病理生理 Pathophysiology临床表现临床表现 Clinical manifestation实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examination治疗治疗 Therapy74病因和病理病因和病理Etiopathogenisis功能性：常见功能性：常见器质性：较少见器质性：较少见75病理生理病理生理 Pathophysiology血流动力学特征：血流动力学特征：1 1、体循环静脉高压和运动时

49、右心室心搏量、体循环静脉高压和运动时右心室心搏量 相应增加的能力受限相应增加的能力受限 2 2、晚期出现右心衰竭、晚期出现右心衰竭76临床表现临床表现 Clinical manifestation 症状症状:重者有右心衰竭症状。重者有右心衰竭症状。并发症并发症-房颤、肺栓塞房颤、肺栓塞 体征：体征：1 1、右心衰竭体循环淤血征：、右心衰竭体循环淤血征：颈静脉怒张、肝大腹水、颈静脉怒张、肝大腹水、水肿水肿 2 2、心心脏脏：三三尖尖瓣瓣区区S S3 3，全全收收缩缩期期高高调调吹吹风风样样杂杂音音，三尖瓣脱垂者为三尖瓣脱垂者为 收缩期喀喇音收缩期喀喇音 77实验室和其他检查实验室和其他检查Lab and other examination X X线线检检查查：RARA明明显显增增大大，RVRV、上上腔腔静静脉脉和和奇奇 静脉扩大。可有胸腔积液静脉扩大。可有胸腔积液 心心 电电 图图：RARA增增 大大、不不 完完 全全 性性 右右 束束 支支 传传 导导 阻阻 滞滞 和和 心心 房颤动房颤动 超声心动图：有助病因诊断超声心动图：有助病因诊断 放射性核素心室造影：放射性核素心室造影：78治疗治疗Therapy内科治疗：内科治疗：1 1、无肺动脉高压无需手术、无肺动脉高压无需手术 2 2、处理右心衰竭（详见心衰章节）、处理右心衰竭（详见心衰章节）外科治疗：外科治疗：79